Занятие № 18

Тема: «ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ БЕЛКОВ. ОБЩИЕ ПУТИ РАСПАДА АМИНОКИСЛОТ. ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ АММИАКА»

1. В чем опасность переедания животных белков?

2. Какие белки для человека являются самыми полно­ценными? Как это используется в медицине?

3. Укажите связи, которые расщепляются протеазами:

ала-гли¹-тир²-тре-арг³-ва⁴- иле.

3. Подберите к проферменту соответствующий активатор:

1. Пепсиноген а) Бикарбонат натрия

2. Трипсиноген б) Соляная кислота

3. Химотрипсиноген в) Трипсин

4. Прокарбоксипептидаза г) Энтеропептидаза

5. Животным длительное время вводили искусственную смесь аминокислот, в которой отсутствовали глутамат, аспартат, но никаких нарушений не возникало. Почему?

6. Почему окислительное дезаминирование характерно только для кислых аминокислот?

7. Все ли виды дезаминирования характерны для тканей человека?

8. Организм испытывает дефицит глу, одновременно в тканях в избытке обнаруживается альфа-кетоглутарат. О недостатке какого витамина в крови свидетельствует этот факт?

9. В чем единство всех механизмов обезвреживания ам­миака?

10. Допишите реакции синтеза мочевины:

а) …?… + аспартат ? аргининосукцинат

б) аргинин ? мочевина + …?…

9. У одного больного содержание мочевины в пределах нормы, у другого оно повышено. Патологию каких органов можно предположить? Какие цифры общего белка сыворотки крови вероятны у этих больных?

10. При наследственном заболевании – аргининосукцинатурии – суточная экскреция аргининосукцината почками достигает 3 г. (в норме отсутствует). Заболевание протекает с судорогами, нарушением координации движений, аномалиями электроэнцефалограммы.

а) Дефект какого из ферментов орнитинового цикла может быть причиной указанных нарушений?

б) В составе каких соединений с этом случае выводится эндогенный аммиак?

в) Почему добавление в пищу таким больным больших доз аргинина оказывает положительный эффект?

9. В эксперименте животному вводили смесь аминокислот, содержащую орнитин с N¹⁵ в α-аминогруппе. В каких метаболитах орнитинового цикла окажется этот меченный атом?

а) цитруллин

б) аргинин

в) мочевина

г) аргининосукцинат

д) аспартат

9. Почему содержание ферментов цикла мочевины возрастает как при обильном белковом питании, так и при голодании?

10. В каком виде аммиак и аминный азот попадают из периферических тканей в печень для образования мочевины?

Занятие № 19

Тема: «ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ».

1. Почему основной симптом наследственных аминоацидопатий - поражение ЦНС?

2. Почему наследственная патология аминокислот обычно сопровождается задержкой психомоторного развития?

3. Почему дефицит витамина В₆ может привести к развитию цистатионинурии?

4.Для недостатка какого витамина характерны судоро­ги новорожденных? Почему?

5. Регистрируется ли в моче здоровых людей гомогентириновая кислота? Почему?

6. Почему у больных алкаптонурией моча при стоянии темнеет?

7. Укажите механизм развития симптома «голубых пе­ленок».

8. Почему при недостатке витамина B₆ развиваются симп­томы пеллагры?

9. Почему для болезни Хартнупа характерны симптомы пеллагры?

10. У новорожденного обнаружен высокий уровень фенилаланина в крови и фенилпирувата в моче.

а) Следует ли больного переводить на диету, полностью лишенную фенилаланина, или только значительно снизить его содержание в пище?

б) Когда необходимо начать лечение диетой?

1. В течение первого месяца жизни

2. Через 6-12 месяцев

3. При появлении симптомов фенилкетонурии

4. Не позже 9-летнего возраста

5. В период полового созревания