Другие прионовые заболевания

Куру — это заболевание сыграло главную роль в развитии представлений о трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатиях человека, хотя сейчас оно представляет больше исторический интерес, так как практически исчезло и в Новой Гвинее, где оно первоначально было обнаружено у папуасов [Завалишин И А и др, 1998, Gajdusek DC, 1977]

Неврологически оно характеризуется атаксией, тремором, гиперкинезами Психиатрическая его картина практически исчерпывается грубой деменцией с эйфорией, насильственными криками и смехом (в связи с последним существует второе название болезни — «хохочущая смерть»).

Летальный исход наступает в течение 2—3 мес при явлениях грубых нарушений речи и функций тазовых органов, трофических и бульбарных расстройств.

Синдром Герстманна — Штреусслера — Шайнкера представляет собой заболевание, в клинической картине которого доминируют неврологические нарушения с присоединяющейся деменцией, но последняя иногда не выявляется. Эта болезнь встречается очень редко (1 на 10 000 000 человек), начинается в среднем возрасте (30—40 лет) и продолжается в среднем 5 лет. Ведущими признаками болезни являются тяжелые мозжечковые, экстрапирамидные и другие нарушения — параличи взора, глухота и слепота. Характерно также отсутствие сухожильных рефлексов на ногах при наличии разгибательных патологических знаков. Существуют генетические подтипы синдрома, передающиеся путем аутосомно-доминантного наследования определенных биохимических нарушений.

Фатальная семейная инсомния — заболевание, характеризующееся некурабельной прогрессирующей бессонницей, гипертензией, гипергидрозом, гипертермией, тахикардией, тремором, атаксией, миоклониями, а также нарушениями внимания, памяти, дезориентацией и галлюцинациями [Medori R., 1992] Как и болезнь Куру, рассматриваемая форма патологии передается аутосомно-доминантным путем на уровне генетической детерминации обмена некоторых аминокислот.

Общие вопросы лечения вирусных нейроинфекций

В остром периоде вирусных заболеваний мозга независимо от их этиологии на высоте общетоксических и общемозговых явлений проводится интенсивная терапия, направленная на коррекцию гемодинамических сдвигов и поддержание функций жизненно важных органов и систем; при необходимости — ИВЛ, дезинтоксикация организма. Применяются препараты дегидратирующего действия, глюкокортикоиды, антибиотики, церебропротекторы, симптоматические средства для устранения нарушений гомеостаза.

При отдельных формах заболевания с идентифицированным вирусным агентом используются специфические средства (вирусостатические препараты). При герпетической инфекции (вирус простого герпеса, тип 1) применяются цитозар, цитозин-арабинозин, зовиракс и др. В первые дни клещевого энцефалита эффективны специфические вакцины, человеческий иммуноглобулин. При ряде форм энцефалита в качестве патогенетического средства широко используется дезоксирибонуклеаза. Большое место в лечении занимают гамма-глобулин, рибонуклеаза, антигистаминные препараты, а также глюкокортикоиды. В инициальном периоде вирусных нейроинфекций, связанных с респираторной группой вирусов, применяют ремантадин, индукторы интерферона, антигистаминные средства и др. Используют также глюкокортикоиды и препараты, улучшающие церебральную гемодинамику. Применение антибиотиков показано преимущественно при бактериальных осложнениях. При заболеваниях, вызываемых вирусом ветряной оспы, с успехом используются иммуномодуляторы (левамизол и др.), а также средства, улучшающие микроциркуляцию, в некоторых случаях антибиотики. В восстановительном периоде ряда форм вирусных энцефалитов широко используются анаболические средства (инозин, ретаболил, неробол и др.).

С целью купирования психомоторного возбуждения, для предотвращения гипоксии мозга, предпочтение отдается транквилизаторам в сочетании с барбитуратами и другими противосудорожными средствами. Применяются с осторожностью галоперидол, дроперидол в комбинации с антигистаминными средствами. Эффективно раннее назначение лекарственных средств ноотропного действия, особенно при затяжных коматозных состояниях. Вводят капельно сравнительно высокие дозы пирацетама (10—12 г/сут) с дальнейшим переводом на его пероральный прием.

Эффективными средствами являются сонапакс, неулептил, бензодиазепины в комбинации с антидепрессантами при психопатоподобных реакциях. Широкое распространение в практике получили антиконвульсанты с нормотимическими свойствами (карбамазепин, производные вальпроевой кислоты), особенно при резидуальной эпилепсии и других пароксизмальных расстройствах. По дифференцированным показаниям у больных с затяжными астенодепрессивными, астеноипохондрическими, а также фобическими нарушениями применяются антидепрессанты, седативные средства и ноотропы.

В лечении больных с психическими нарушениями, развившимися вследствие нейроинфекций, широко используют психотерапию, правильно построенную психогигиеническую работу, проведение реабилитационных мероприятий.

Психические нарушения при бактериальных нейроинфекциях. Нейросифилис

Нейросифилис представляет собой поражение нервной системы бледной трепонемой (спирохетой).

В настоящее время точных данных о распространенности психических нарушений, обусловленных сифилисом, не существует, а в качестве особенностей проявления сифилитических поражений нервной системы отмечают преобладание стертых, атипичных, малосимптомных и серонегативных форм. Это связывают с измененной реактивностью организма человека и эволюцией патогенных свойств самого возбудителя, частично утратившего свою нейротропность. В таких случаях требуется особенно тщательная лабораторная диагностика, которая всегда играла большую роль в психиатрической клинике. При постановке диагноза в настоящее время наряду с проведением распространенных серологических реакций (реакций Вассермана, Закса — Витебского, глобулиновых реакций) и коллоидной реакции Ланге большое значение придается реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ, или РИТ) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ) при исследовании цереброспинальной жидкости.