Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга встречаются реже опухолей головного мозга, но если учесть, что масса спинного мозга в 6 раз меньше массы головного мозга, то можно считать, что оба отдела центральной нервной системы одинаково предрасположены к опухолевому росту. Спинальные опухоли развиваются в любом возрасте, однако крайне редко до 10 и после 60 лет.

Классификация. Опухоли спинного мозга могут быть первичными и вторичными. Первичныеисходят из ткани спинного мозга, его корешков и оболочек,вторичные —метастатические. В клинике принято разделение опухолей спинного мозга наинтрамедуллярные,которые развиваются из вещества самого мозга и располагаются внутри спинного мозга, иэкстрамедуллярные,которые образуются из оболочек, корешков, располагаясь вне спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли в зависимости от их отношения к твердой мозговой оболочке делят на субдуральные (подоболочечные) и эпидуральные (надоболочечные). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интрамедуллярные. Среди первичных опухолей спинного мозга наиболее частыми являются невриномы, арахноидэндотелиомы и глиомы. Невриномы происходят из клеток шванновской оболочки спинномозговых корешков. Они хорошо отграничены от окружающих тканей, легко доступны для радикального удаления. Арахноидэндотелиомы образуются из эндотелия паутинной оболочки. Как и невриномы, они доброкачественны. Глиомы составляют основную массу интрамедуллярных опухолей. В подавляющем большинстве случаев они недоступны для удаления.

Патогенез. Механизм развития симптомов при опухолях спинного мозга находится в тесной связи с расположением опухоли. Симптомы зависят от уровня локализации опухоли (шейный, грудной или другие отделы спинного мозга), от отношения опухоли к веществу спинного мозга (интра- или экстрамедуллярная опухоль), от того, к какой поверхности спинного мозга (боковой, задней или передней) прилежит опухоль, от отношения опухоли к оболочкам мозга и от того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Опухоли спинного мозга оказывают непосредственное механическое воздействие на спинной мозг и спинномозговые корешки, сдавливая их. По мере давления на спинной мозг в нервных клетках и волокнах возникают вначале функционально-динамические нарушенияв виде парабиоза с блокадой проведения по ним нервных импульсов. В дальнейшем развиваются микроструктурные изменения, которые вначале имеют обратимый характер, а затем переходят в необратимые изменения, заканчивающиеся дегенерацией клеток и волокон на уровне расположения опухоли, а также на протяжении дистального отрезка поврежденного волокна(валлеровская дегенерация).Помимо механического воздействия опухоли на нервную ткань имеет значение также сдавление опухолью корешковых и спинномозговых сосудов, что приводит к аноксии, набуханию и отеку нервной ткани.

Клиническая картина опухолей спинного мозга зависит от многих факторов ( выше), однако есть симптомы, присущие всем опухолям спинного мозга.

Как экстрамедуллярные, так и интрамедуллярные опухоли характеризуются медленным, неуклонным нарастанием картины сдавления (компрессии) спинного мозга (и поражения его поперечника или конского хвоста), обусловливающего проводниковые расстройства.Кроме механического фактора играет роль и ишемический, так как опухолью сдавливаются питающие спинной мозг сосуды. Уровень проводниковых расстройств зависит от расположения опухоли. Наряду с проводниковыми нарушениями возникают исегментарные расстройствафункций в тех зонах, которые соответствуют пораженным сегментам серого вещества спинного мозга. Таким образом, у больных с опухолями спинного мозга постепенно нарастают двигательные, чувствительные расстройства, нарушается мочеиспускание и дефекация, в поздних стадиях заболевания развиваются пролежни.

Сдавление спинного мозга опухолью сопровождается сужением субарахноидального пространства до полного его закрытия. Наступает блокада субарахноидального пространства,являющаяся общим и почти специфическим симптомом опухолей спинного мозга, для выявления которой используют или контрастную рентгенографию или поясничный прокол, при котором обращают внимание на исходное давление спинномозговой жидкости и производят ликвородинамические пробы. Проба Квекенштедта заключается в следующем: во время поясничной пункции надавливают пальцами на яремные вены (в течение 10—1.5 с), в результате чего нарушается венозный отток от головы и давление спинномозговой жидкости повышается (определяется прибором для измерения давления спинномозговой жидкости или по скорости истечения спинномозговой жидкости из пункционной иглы). При наличии блокады субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости при надавливании на яремные вены не повышается.

Проба Стуккея состоит в глубоком сдавлении на уровне пупка (в течение 20—25 с) вен брюшной полости во время пункции, что также вызывает повышение давления спинномозговой жидкости в связи с затруднением оттока крови из венозной системы нижних отделов спинного мозга. При пробе Стуккея ускоряется ликвороток и в случае блокады субарахноидального пространства. Имеет значение также измерение остаточного давления спинномозговой жидкости после проб и извлечения 2—3 мл спинномозговой жидкости для анализа. При хорошей проходимости субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости почти не изменяется. При блокаде субарахноидального пространства оно может упасть до 0.

При опухолях спинного мозга наступают изменения спинномозговой жидкости.Эти изменения выражаются в белково-клеточной диссоциации и иногда в ксантохромии. Количество белка нарастает по мере развития блокады субарахноидального пространства до 300—500—800 мг/л, а иногда и более. Считают, что белок выделяется на поверхности опухоли, имеет значение также повышение проницаемости сдавленных опухолью сосудов.

Очаговые симптомы,опухолей спинного мозга вызываются повреждением опухолью спинномозговых корешков и сегментов спинного мозга на уровне ее расположения.

При локализации опухоли в области верхних шейных сегментов наблюдается спастическая тетраплегия, иногда в сочетании с вялым парезом мышц шеи. Боль локализуется в шее, надплечьях, ключице, расстройство чувствительности (проводникового типа) начинается с соответствующего уровня.

При опухолях в области сегментовCs—Cg и Th1 (шейного утолщения)развиваются вялые параличи рук и спастические— ног. Локализация боли и уровень проводниковых расстройств чувствительности зависят от расположения опухоли. Может быть синдром Бернара—Горнера. Расстройства функции тазовых органов при опухолях шейного отдела длительное время отсутствуют, когда же появляются, то носят характер периодического недержания мочи или императивных позывов.

Опухоли грудного отделахарактеризуются опоясывающей болью, проводниковыми расстройствами чувствительности, спастическими параличами нижних конечностей, расстройством мочеиспускания по центральному типу.

При локализации опухоли в поясничном отделеразвивается корешковая боль, проводниковые расстройства чувствительности и параличи, носящие признаки как вялых (чаще), так и спастических. Рано нарушается функция тазовых органов.

При опухолях крестцовых сегментовболь локализуется в стопе, по задней поверхности бедра и в аногенитальной области, развиваются параличи мышц, сгибающих стопу, голень и бедро, расстройства чувствительности имеют вид “штанов наездника”. Рано и грубо страдают функции тазовых органов, развивается истинное недержание или задержка мочи и кала, импотенция. В крестцовой области возникают обширные пролежни.

Опухоли конского хвостахарактеризуются жестокой болью в нижних конечностях и в наружных половых органах. Сравнительно рано утрачиваются рефлексы, расстройства чувствительности и параличи возникают поздно. Часто развиваются пролежни и нарушения мочеиспускания (задержка).

Течение опухолей спинного мозга прогрессирующее. Темп развития симптомов зависит от многих факторов, главным образом от злокачественного или доброкачественного характера опухоли. В развитии экстрамедуллярных опухолейразличают три стадии.

1) Невралгическая (корешковая) стадия характеризуется усиливающейся болью, которая сопровождается парестезиями (онемение, чувство “ползания мурашек” и т. п.). В этой стадии иногда удается обнаружить корешковые расстройства чувствительности Снижаются рефлексы, если их дуги проходят через поврежденные корешки. Следствием сдавления передних корешков могут быть парезы мышц.

2) Стадия Броуна — Секара заключается в том, что по мере роста опухоль начинает сдавливать прилежащую к ни сторону спинного мозга. Если она располагается на боковой поверхности спинного мозга, возникает картина поперечного его поражения (синдром Броуна — Секара).

3) стадия парапареза и параплегии развивается при постепенном сдавлении опухолью поперечника спинного мозга. Вследствие сдавления на уровне опухоли проводников спинного мозга возникают двусторонние нарушения двигательных и чувствительных функций тазовых органов.

Развитие интрамедуллярных опухолейсопровождается появлением сначала сегментарных расстройств двигательной, чувствительной и вегетативной функций. Парезы при этом имеют периферический характер, сегментарные расстройства чувствительности бывают диссоциированными (нарушается болевая и температурная чувствительность при сохранении тактильной и глубокой). В дальнейшем, в результате сдавления проводящих путей спинного мозга, развиваются спастические параличи нижележащих конечностей и проводниковые нарушения всех видов чувствительности, нарушаются функции тазовых органов, возникают пролежни.

Диагноз опухоли спинного мозга ставится на основании клинических данных опостепенном нарастании признаков сдавления поперечника спинного мозга. В пользу экстрамедуллярной опухоли при этом свидетельствует наличие стадии корешковой боли, сменяющейся синдромом поражения поперечника спинного мозга. О наличии интрамедуллярной опухоли говорят сегментарные расстройства спинномозговых функций с постепенно присоединяющимися проводниковыми нарушениями.

При подозрении на опухоль обязательна спинномозговая пункцияс ликвородинамическими пробами, которые выявляют наличие блокады подпаутинного пространства. Изменения состава спинномозговой жидкости, свидетельствующие в пользу опухоли спинного мозга, выражаются в белково-клеточной диссоциации и иногда ксантохромии.

Дополнительными методами исследования являются рентгенографические.На рентгенограммах позвоночного столба при опухолях спинного мозга бывают изменены корни дуг позвонков: изменяются их овальная форма и размеры, увеличивается расстояние между ними. Эти изменения наблюдаются на уровне расположения опухоли. Наряду со спондилографией для уточнения диагноза опухоли производится миелография. При введении контрастного вещества ниже или выше опухоли обнаруживается его задержка на соответствующем уровне.

Лечение. Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является хирургический. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение — стационарный режим, общеукрепляющие и анальгезирующие средства — в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций, однако такие ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать.

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей дает благоприятные результаты, у большинства больных восстанавливается трудоспособность. Прогноз хирургического вмешательства в значительной степени определяется своевременной и правильной диагностикой.

При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению.