102 Классификация впр. Основные причины возникновения. Общие закономерности морфогенеза.

Среди возможных поражений эмбриона наибольшее зна­чение имеют стойкие отклонения от обычной морфологической структуры или их систем, возникшие в результате нарушения их роста - аномалии развития. Возникновение аномалий развития оп­ределенного органа в значительной мере обусловлено тем периодом времени, когда воздействует тератогенный фактор, поскольку во время наиболее актив­ного роста данного органа он максимально чувствителен к воздействиям {те­ратогенный терминационный период). Известно, что сосуды и сердце максимально поражаются в период между 25 и 38 сутками после зача­тия, возможно, хотя и реже, развитие их поражений позднее - до 50-60 суток. Максимальные поражения головного мозга и сетчатки глаза отмечаются в сроки от 22 до 40 суток, возможно их возникновение и позднее, до 55 суток. Пораже­ние конечностей происходит от 28 до38 суток и реже до 47 суток, легких — от 28 суток до 40 суток пищеварительного тракта и печени — от 23 до 42 суток, селезенки — от 32 до 41 суток, почек — от 32 до 38 суток и т. д. Аномалия структуры, сопровождающаяся нарушением функции органа, обозначается термином врожденный порок развития, при резкой же деформации органа иногда используется термин "уродство". В современной генетике аномалии развития принято подразделять на мальформации - связанные с исходным нарушением механизмов развития, диерупции - связанные с нарушением пер­воначально нормального развития и деформации - нарушения, связанные с действием механических сил.

По распространенности врожденные пороки развития разделяют на: а) простые, с изменениями в одном органе; б) сложные, с изменением несколь­ких органов одной системы и в) множественные, с поражением нескольких систем органов. (ВПР) встречаются с частотой в среднем 1,3 от числа рождений (с колебаниями от 0,4 до 13). На секционном материале детских стационаров чаще других диагностируются: множествен­ные, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, ЦНС. Макси­мальное число ВПР наблюдается в органах, имеющих наиболее сложное раз­витие. множественные пороки обычно на­блюдаются при генопатиях или хромосомных аберрациях. Системные и оди­ночные пороки в основном обусловлены воздействием различных факторов внешней среды, в том числе они могут быть связаны с переносимыми внутри­утробными инфекциями преимущественно вирусными.

Вопрос№83Бактериальные инфекции ЦНС

К наиболее распространенным бактериальным инфекциям нервной системы относятся (в порядке снижения по частоте заболеваемости): менингит, абсцесс головного мозга, субдуральная эмпиема, септический тромбофлебит синусов твердой мозговой оболочки и очаговый бактериальный энцефалит. При этих и других заболеваниях бактерии проникают в головной мозг по одному из следующих путей: гематогенному (например, при септицемии или инфекционной эмболии), контактному из инфицированных отделов черепа (ушей, синусов, очагов остеомиелита), при проникающих травмах черепа или хирургическом вмешательстве.

Бактериальный менингит возникает при бактериальной инфекции мягкой и паутинной мозговых оболочек и циркулирующей между ними ЦСЖ. Так как субарахноидальное пространство головного, спинного мозга и зрительных нервов является общим, инфекционный агент (или кровь либо опухолевые клетки), проникнув в одну часть, распространяется во все остальные. Таким образом, менингит всегда представляет собой цереброспинальное поражение. Кроме того, из субарахноидального пространства инфекция переходит на желудочки и их эпендиму. Все структуры, омываемые ЦСЖ, — эпендима, сосудистые сплетения, покрытые паутинной оболочкой участки черепных и спинномозговых нервов, поверхность вен и артерий, — также поражаются менингеальной инфекцией.

Эпидемиология бактериального менингита. Чаще всего менингит вызывают следующие бактерии: Streptococcus pneumoniae (пневмококк), Neisseria meningitides (менингококк), Haemophilus influenzae (гемофильная палочка) и Listeria monocytogenes (листерия). Эти возбудители распространены повсеместно; заболеваемость примерно одинакова в течение года. Менингококковый менингит может вызывать эпидемии приблизительно раз в 10 лет

Патогенез и патологическая анатомия бактериального менингита. Обычные пути проникновения бактерий в менингеальные оболочки приведены выше. Как только бактерия попадает в ЦСЖ, развивается острая воспалительная реакция, преимущественно в сосудах мягкой мозговой оболочки. В течение нескольких часов сосуды расширяются, начинается экссудация белков плазмы и миграция нейтрофилов. Экссудат продолжает накапливаться в течение следующих нескольких дней. Затем в мягкой мозговой оболочке в рамках иммунного ответа появляются лимфоциты и плазматические клетки. В венах мягкой оболочки могут формироваться тромбы, приводя к инфаркту мозга. Если экссудат блокирует субарахноидальное пространство на уровне ствола мозга и отверстий Люшка и Мажанди, развивается гипертензивная гидроцефалия. Также возможен эпендимит на уровне сильвиева водопровода, который препятствует току ЦСЖ.В тканях различных органов скопления мениннгококов ,окружённые нейтрофильно-лимфоцитарным инфильтратом.

Возможно  Петехиальные и геморрагические высыпания и падение артериального давления — менингококковый менингит с синдромом Уотерхауса—Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность). 

Гнойный экссудат в субарахноидальном пространстве может повреждать корешки черепных нервов.Происходит постепенная наростающая инфильтрация мягких мозговых оболочек нейтрофилами лимфоцитами моноцитами.эозинофилами,и иногода фибрином Хотя бактерии не проникают в ткань мозга, их эндотоксины, проходя через мягкую оболочку и периваскулярные пространства (пространства Вирхова— Робена), вызывают субпиальный отек и даже поверхностный очаговый невоспалительный некроз. Инфекция может распространяться через тонкую паутинную оболочку (особенно у детей), вызывая воспалительный процесс в субдуральном пространстве и гигрому. Видим ишемические и дистрофические поражения нервных и глиальных клеток.

Если не лечить лечение менингита, возможно развитие артериита и тромбоза, инфаркта головного мозга и гидроцефалии.Макроскопически восп.процесс носит серозный серозно-гнойный характер.Гнойная инфильтрация на базальной и на конвекситальной поверхности.

Пневмококковый менингоэнцефалит. преобладает у маленьких детей и пожилых людей, он чаще регистрируется при серповидно-клеточной анемии и у больных с переломом костей черепа или спленэктомией. Менингиты, обусловленные инфекцией Escherichia coli (кишечной палочкой), Staphylococcus aureus (стафилококком), стрептококками группы A, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus (протеем) и Listeria monocytogenes, преимущественно развиваются на фоне иммунодефицита, после травм и нейрохирургических вмешательств, включая наложение желудочкового шунта.Часторезульта генерализации тонзиллита или пневмонии.В первые часы очаговое скопление фагоцитируемых пневмококков, и нейтрофилов.Со вторых суток,инфильтрация густеет(лейкоцитарнно-макрофагальная).Выявляют фибриновые тромбы в сосудах.Переход воспления с оболочек на орган.Макроскопически-утолщегие мутноватось мягких оболочек на конвекситальной поверхности.В глубине борозд зелёные массы.Мозг уплотнён со сглаженными извилинами.Эпендима мутная и шероховатая.Ливор зелёно-жёлтый.

Субдуральная эмпиема представляет собой гнойную инфекцию субдурального пространства, возникающую при поражении лобных или решетчатых придаточных пазух либо среднего уха и сосцевидного отростка. Гной скапливается над одним из полушарий мозга (иногда между полушариями). Паутинная оболочка препятствует проникновению микроорганизмов в субарахноидальное пространство и развитию бактериального менингита. Однако в ЦСЖ определяются полиморфно-ядерный плеоцит.

Вопрос№84Вирусные поражения цнс

1. Острый асептический (негнойный) менингит.  2. Острый энцефалит и менингоэнцефалит.  3. Ганглионит при опоясывающем лишае и простом герпесе.  4. Хронический инфекционный процесс вследствие «медленных» вирусных инфекций и особых агентов (прионов).  5. Энцефалит при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИДе).  6. Острый передний полиомиелит

Вирус простого герпеса.- Этот наиболее тяжелый из вирусных энцефалитов возникает спорадически у пациентов всех возрастов по всему миру. Симптомы — лихорадка, головная боль, спутанность сознания, сопор и кома — нарастают в течение нескольких суток. Помимо этого могут появляться обонятельные и вкусовые галлюцинации, височные и моторные эпилептические припадки, изменения личности и поведения, афазия. Хотя отдельные эпилептические припадки наблюдаются часто, эпилептический статус практически никогда не развивается. Клиническая картина отражает характерную локализацию инфекционного поражения — вовлечение нижних и медиальных частей височных долей и орбитальной части лобных долей.

В этих отделах развивается выраженная воспалительная реакция, часто с кровоизлияниями и тотальным некрозом всех тканевых элементов. Вирус может быть обнаружен при иммунофлюоресцентном окрашивании тканей мозга; в нейронах и глиальных клетках видны внутриядерные эози-нофильные включения.

Деструктивные поражения височных долей можно обнаружить при КТ и МРТ, они часто преобладают в одном из полушарий. Показатели ЦСЖ не отличаются от таковых при других энцефалитах (преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, повышение уровня белка, нормальный уровень глюкозы). Изредка в ЦСЖ находят до нескольких тысяч эритроцитов, в ранние сроки — нейтрофильный плеоцитоз.

Синдром опоясывающего герпеса.

Поражаться могут любые участки, но чаще наблюдается вовлечение грудной клетки. Охват большого числа дерматомов требует исключения иммунодефицитного состояния. Поражение ганглиев черепных нервов проявляется двумя характерными синдромами, при которых на первый план выступают паралитические нарушения: (1) офталъмический герпес с болью и высыпаниями в зоне первой ветви тройничного нерва, офтальмоплегией и риском изъязвления роговицы и (2) герпетическое поражение коленчатого тела (синдром Рамсея— Ханта) с поражением лицевого нерва, головокружением, глухотой и везикулярными высыпаниями в области уха и мягкого нёба (иногда лишь на небольшом участке на ушной раковине). Третий тип, шейно-затылочный герпес, вызван герпетическим поражением ганглиев IX и X черепных нервов и верхнешейных спинномозговых ганглиев; высыпания локализуются на мягком нёбе, глотке, шее и в заушной области. Во всех случаях опоясывающего герпеса в ЦСЖ обнаруживаются от 10 до 100 клеток, преимущественно лимфоцитов, незначительное повышение содержания белка. В некоторых случаях герпетическое поражение черепных нервов осложняется отсроченным васкулитом сосудов мозга и ишемическим инсультом; у пожилых лиц вслед за везикулярными высыпаниями может развиться энцефалит, обычно в легкой фо

При морфологическом исследовании выявляется выраженное воспаление в двух или трех соседних задних корешках либо в ганглиях черепных нервов, прилежащих мозговых оболочках и сером веществе спинного мозга с одной стороны. Позже может развиться полиомиелит, при котором деструктивные изменения в задних рогах спинного мозга более значительны, чем в передних. К редким осложнениям относятся миелит и упомянутый выше энцефалит.

Бешенство.Возбудитель РНК-вирус бешенства,Rabdoviridae через укус животного.Размножается в мышечной соед. Ткани.Потом по эндоневрию швпновских клеток в ЦНС. В поражённых клетках серого вещества-тельца(БАБЕША-НЕГРИ) , круглые , иногда треугольные.Тельца не содержат ни РНК ни ДНК , формируются в результате взаимодействия вируса с клеткой. Вокруг кровеносных сосудов формируются разростания клеток глии(узёлки бешенства -.В мозге отёк расстройства кровообращения..Имеются лимфоидные инфильтртраты.Макроскопически умеренное напряжение твёрдой оболочки , полнокровие отчность, места кровоизлияний. Серое вещество дряблое , отёчное .

Полиомиели́т — детский спинномозговой паралич, острое, высокозаразноеинфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и характеризующееся преимущественно патологией нервной системы..

Возбудитель (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов, к семейству энтеровирусов(кишечным вирусам), куда входят также Коксаки- и ЕСНО-вирусы и существует в виде 3 независимых типов (I, II и III). Наиболее часто встречается 1 тип. Размеры вируса — 8—12 нм, содержит РНК.

Воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки или кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфоидных образованиях глотки и кишечника, затем проникает в кровь и достигает нервных клеток. Ранее всего начинается распад тигроида - тигролиз, цитоплазма становится бледной и гомогенной. Дольше сохраняются внутриклеточные фибриллы и их гибель происходит только в тяжело пострадавших клетках. Ядра нервных клеток изменяются несколько позднее протоплазмы, в них развивается кариоцитолиз. Ядрышко уменьшается в размере, теряет свои контуры, появляются вакуоли, оно распадается на глыбки и исчезает. Поражение ядрышка является признаком необратимости изменений в клетке, ее гибели. При гибели ядрышка нарушается синтез протоплазматических белков, который невозможен без участия РНК. Для полиомиелита характерна нейронофагия. Нейронофагические узелки образуются на месте погибших нервных клеток. Наряду с дистрофическим поражением ганглиозных клеток выражены воспалительные изменения: лериваскулярные и внутрисосудистые инфильтраты, диффузная инфильтрация мозговой ткани, в которой участвуют клетки гематогенного и гистиогенного происхождения. Спинной мозг отечен, рисунок бабочки не выражен , грубо поражены передние рога . Полиомиелит нельзя рассматривать как заболевание только спинного мозга. Двигательная область коры головного мозга страдает закономерно, но не грубо. Ядра гипоталамуса часто и рано вовлекаются в патологический процесс, а изменения в подкорковых узлах мало выражены. По морфологическим изменениям то, что называется полиомиелитом, является полиознцефаломиелитом. В мягких мозговых оболочках также выражены воспалительные изменения (гиперемия, отек, инфильтрация ткани оболочки и стенок сосудов), резче всего в мягкой мозговой оболочке спинного мозга, особенно вдоль передней спинальный борозды. На 6-8-й день болезни начинается восстановительный процесс. В клетках с сохранным ядром и ядышком происходят ресинтез рибонуклеиновой кислоты и восстановление тигроида (4-6 недель). Происходят поглощение и удаление продуктов распада, организация дефекта. Замещение дефекта идет за счет развития пролиферативной реакции астроцитарной глии. Организация дефекта заканчивается на 3-м месяце и на его месте мозговая ткань становится порозной, сморщенной, полностью или частично лишенной нервных клеток. Часто отмечаются четкие глиозные рубцы. В острой фазе полиомиелита отмечается полнокровие внутренних органов. В дыхательных путях - экссудативно-катаральный трахеит, бронхит, нарушения лимфо- и кровообращения в легких с отеком межальвеолярных перегородок. Реже наблюдаются ателектазы, интерстициальная или мелкоочаговая пневмония. В сердце умеренные интерстициальные изменения без грубого поражения сердечной мышцы. Случаи тяжелого миокардита редки. Изменения лимфатического аппарата в селезенке, лимфатических узлах, пейеровых бляшках, миндалинах наблюдаются весьма часто. В лимфоидных клетках наблюдаются внутриядерные оксифильные включения Пищеварительный тракт является входными воротами инфекции при полиомиелите

Морфологические изменения обнаруживаются в нервных клетках передних рогов спинного мозга. Нервные клетки подвергаются дистрофически-некротическим изменениям, распадаются и гибнут. Подобным же, изменениям подвергаются клетки мозгового ствола, подкорковых ядер мозжечка и еще в меньшей степени — клетки двигательных областей коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Часто отмечается гиперемия и клеточная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Гибель 1/4—1/3 нервных клеток в утолщениях спинного мозга ведет к развитию пареза.