104 Врождённые пороки сердца.

К этим заболеваниям относятся все случаи ненормальных сообщений меж­ду большим и малым кругами кровообращения, а также необычное располо­жение самого сердца.

Одними из наиболее частых ВПР сердца являются дефекты в межпред-сердной перегородке . Большая их частота обусловлена сложностью развития этой перегородки в эмбриогенезе. Вначале закладывается первичная межпредсердная перегородка, растущая каудально по направлению к атрио-вентрикулярным подушечкам. Между ними первое время сохраняется отвер­стие, которое называется первичным межпредсердньм. После их сращения первичная перегородка в краниальной части рассасывается, образовавшееся отверстие называется вторичным межпредсердньм. Одновременно в том же направлении, что и первичная межпредсердная перегородка, растет вторич­ная перегородка, имеющая отверстие, называемое овальным. Оно прикрыва­ется, как клапаном, остатком первичной перегородки. Овальное окно сохра­няется до рождения, затем зарастает. Нарушения роста перегородок возмож­ны на любой стадии их развития. Они заключаются в: а) избыточной резорбции первичной межпредсерднои перегородки: б) задержке роста вторичной пере­городки и в) сохранении первичного межпредсердного отверстия. В зависи­мости от этого отверстия в межпредсерднои перегородке могут образовываться и сохраняться в различных ее участках.

Нередко имеются дефекты в межжелудочковой перегородке. Чаще они возникают в верхнем ее отделе (мембранозная часть), формирующемся за счет срастания мышечной части перегородки, растущей от вершины петли желу­дочка, с эндокардиальными подушечками и складками артериального ствола. Наряду с этим иногда наблюдаются мелкие дефекты в мышечной части пере­городки.

Большое значение имеют нарушения разделения артериального ствола. В этом случае возможны: 1) неразделение ствола (общий артериальный ствол); 2) транспозиция сосудов с отхождением аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого и возникновением в результате этого двух раздельных кругов кровообращения; 3) смещение перегородки артериального ствола, что сопро­вождается расширением одного сосуда и сужением другого. Наибольшее значе­ние имеет смещение вправо, что приводит к сужению легочной артерии.

Возможно нарушение развития атриовентрикулярных подушечек. В этом случае межпредсердная и межжелудочковая перегородки не соединяются и на этом месте образуется отверстие с пятью створками митрального и трехствор­чатого клапана. Реже наблюдается противоположное явление — стеноз и даже атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий.

ВПР сердца и сосудов часто сочетаются друг с другом. Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло, складывающаяся из сужения легоч­ной артерии и расширения вправо аорты ("декстрапозиция аорты"), дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки и компенсаторной гипер­трофии правого желудочка сердца. При пентаде Фалло к этому добавляется дефект межпредсерднои перегородки. Возможны и другие многочисленные комбинации.

Условно к ВПР сердца относят сужение (коарктацию) аорты. Оно может быть выражено в разной степени и доходить до атрезии. Для жизнеспособно­сти ребенка существенное значение имеет степень выраженности коллатераль­ного кровообращения. К ВПР сердца, также условно, относят незаращение дольше 6-ти месяцев после рождения артериального (боталлова протока — сосуда, соединяюще­го аорту и легочную артерию. Этот порок сопровождается резким повышени­ем давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей ле­гочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертро­фии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту. Близок к ВПР сердца и эндокардиальный фиброэластоз .

ВПР сердца, помимо разделения по локализации необычного сообщения между разными отделами сердца, классифицируются по степени смешения артериальной и венозной крови в артериальном русле. Те пороки, при кото­рых такое смешение происходит в наибольшей степени, сопровождаются рез­ким цианозом и называются синими. Это отмечается при тетраде Фалло, об­щем артериальном стволе, а также транспозиции аорты и легочной артерии, жизнь при которой возможна лишь при сочетании с открытым артериальным протоком. У таких больных возникает значительное компенсаторное увеличе­ние числа эритроцитов — полицитемия, что сопровождается сгущением кро­ви. В связи с этим возможен тромбоз сосудов, особенно при эксикозе (потере жидкости).

Изредка отмечается эктопия сердца с расположением его в правой поло­вине грудной клетки, что наблюдается, как правило, при обратном расположе­нии органов. Изредка оно лежит вне грудной клетки.

Некоторые ВПР сердца лечат оперативным путем. В частности, возможно закрытие дефекта тканью (синтетической или самого человека) — рис. 86, создание соустий между ветвями легочной и полой вен, перевязка артериального протока с последующим рассечением, пластика сосудов. Эти вмешательства корригируют наиболее грубые нарушения кровообращения при части ВПР и создают условия для относительно длительной жизни больного.

К порокам развития сосудов относятся дисплазии и многие аневризмы (в том числе развивающиеся постнатально на фоне дисплазии), в частности в головном мозге. Они также могут лечиться оперативным путём.

Врожденные пороки орг.дых. 105

Поскольку орг.дых формируются совместно с органами пищеварения из первичной кишки, ВПР этих пороков нередко сочетаются Это касается пищевода и трахеи. Между ними возможно обр-е соустья, далее возможно проникновении 2х сегментов пищевода, к-е м. открываться в трахею в виде трахепищеводных свище, либо один заканчивается слепо, а второй открывается в трахею Возможно сущест-е 2х слепо заканчивающихся сегментов без связи с трахеей. Все эти пороки сопровождаются развитием аспирациолнной пневмонии.

Возможно изменение числа бронхов, отсутствие или недоразвитие одного из легких или его долей., неправильное деление долей и сегментов легких и образование добавочной доли легкого, к-я м.б связана с дых-ми путями или отделена от них.

В легких развиваются бронхиальные кисты- одиночные или множнственные тонкостенные образования, выстланные мерцател.эпит. Нередко наряду с этим развиваются врожден.бронхоэктазы. Стенка бронха образована обычными тканями, но неправильное их соотношение(гамартрома)