документы / Неврология методички леч. фак. docj / Для препод / практическое занятие № 021 п насл нейропатии р

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО НЕВРОЛОГИИ, НЕЙРОХИРУРГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКЕ ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ

Дисциплина нервные болезни, нейрохирургия и медицинская генетика

Специальность – лечебное дело 060101

Форма обучения – очная

Клиническое практическое занятие № 21.

Тема: «Наследственные полинейропатии. Болезнь Шарко-Мари».

Цели занятия:

1. Дать определение и разобрать основные принципы классификации наследственных полинейропатий.

2. Разобрать болезнь Шарко-Мари, клинику, диагностику, принципы терапии; научить студентов на уровне умений находить симптомы у пациентов болезни Шарко-Мари.

3. Познакомить с методами клинико-генеалогического исследования.

Хронометраж клинического практического занятия:

№ П\П	ЭТАПЫ ЗАНЯТИЯ	ВРЕМЯ
1.	Экспресс-контроль исходного уровня знаний	10 минут
2.	Наследственные полинейропатии: общие вопросы	20 минут
3.	Болезнь Шарко-Мари	15 минут
4.	Схема родословных больных	20 минут
5.	Клинический разбор больных. Оценка параклинических данных. Лечение, профилактика	10 минут
8.	Итоговый контроль	10 минут
9.	Подведение итогов	5 минут
всего		90 минут

Методическое и материально-техническое оснащение:

Наглядные пособия и таблицы:

1. Схема родословной.

2. Спинной мозг.

3. Классификация миопатий.

4. Типы наследования.

Аппаратура, приборы, инструменты – неврологические молоточки, одноразовые зубочистки, одноразовые стерильные иглы, камертон, сантиметровая лента для измерения объема конечности.

Содержание темы:

Введение: занятие направлено на получение знаний и отработку практических навыков по указанной теме.

Основные вопросы:

Осуществляется экспресс-контроль исходного уровня знаний студентов, разбираются ошибки. В учебной комнате путём опроса студентов рассматриваются общие вопросы наследственных полинейропатий. Обращается внимание на гетерогенность данной группы заболеваний. Отмечается, что в последнее время достигнут существенный прогресс в выявлении генетических основ наследственных полинейропатий, позволивший по-новому взглянуть на их классификацию и патогенез. Разбираются принципы классификации (по типу наследования, клиническим проявлениям, электрофизиологическим и патоморфологическим проявлениям, по типу вовлекаемых нервных волокон). Разбирается болезнь Шарко-Мари, тип наследования, клиника, принципы терапии. В неврологическом стационаре под руководством ассистента исследуются больные с различными формами наследственных полинейропатий. Обсуждаются особенности каждой формы, характер наследования, вычерчивается родословная больных. При разборе параклинических методов диагностики обращают внимание на значимость электромиографического обследования больных. Обращается внимание на особенности терапии, профилактику. Ассистент знакомит с принципами медико-генетических консультаций, экспертизой.

Базисные знания: общая генетика, нормальная анатомия, нормальная физиология, общая неврология, фармакология.

Студент должен уметь:

1. На основании жалоб, анамнеза и осмотра больного заподозрить наследственный характер заболевания.

2. Составить родословную при этом заболевании.

3. Выявить парезы, атрофии, высокий свод стопы, расстройство болевой, вибрационной, проприоцептивной чувствительности.

4. Знать принципы терапии.

5. Выписать рецепты на препараты, необходимые для лечения больного с разбираемой патологией.

Учебная карта занятия:

Вопросы для экспресс-контроля исходного уровня знаний студентов (ответ по типу да/нет):

1. При болезни Шарко-Мари возможны разные типы наследования.

2. Первые признаки заболевания проявляются в 15-25 лет.

3. Из-за выраженной разницы в объеме голеней и бедер ноги больных сравнивают с ногами аиста или перевернутыми бутылками из под шампанского.

4. Чувствительные расстройства характерны по типу «перчаток» и «носков».

5. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Студентам также может быть предложена ролевая игра, в которой один студент играет роль врача, а второй – пациента. Действие происходит «на приеме у врача», который, обладая необходимыми знаниями, должен опросить и осмотреть пациента, выставить синдромологический и топический диагноз и предположить характер заболевания. «Пациент» же, также владея материалом по теме занятия, должен предъявить жалобы и продемонстрировать характерные симптомы данной патологии.

Ситуационные задачи для итогового контроля:

Больная 43 лет. В 20-летнем возрасте появились и стали усиливаться слабость и похудание мышц левой, а затем правой голени, стало трудно ходить. В последующие годы постепенно развивалась слабость в ногах, возникли слабость и атрофии мышц рук. При поступлении состояние удовлетво­рительное, соматической патологии не выявлено. Неврологический статус: сознание ясное, ориентирована, контактна, черепные нервы без особенностей, тетапарез с атрофией мышц конечностей, преимущественно в дистальных отделах, тонус их низкий, периостальные и сухожильные рефлексы не вызываются, стопы «свисают», больная пользуется ортопедической обувью. Отмечаются чувствительные расстройства по типу перчаток и чулок. При обследовании дочери и внучки выявлены изменения формы стоп без нарушения двигательных функций, угнетение рефлексов. На ЭНМГ признаки характерные для неврального поражения (Рис.).

Поставьте диагноз, назначьте лечение.

Рис.

Примерные вопросы для итогового контроля:

1. Назовите тип наследования при болезни Шарко-Мари.

2. Назовите патоморфологические признаки при болезни Шарко-Мари.

3. Назовите возраст начала болезни Шарко-Мари.

4. Принципы терапии при болезни Шарко-Мари?

Инструкция для студентов:

1. В неврологическом отделении студенты под контролем ассистента курируют больных с разбираемой патологией.

2. Студенты должны показать на больных приёмы исследования, уметь выделить патологические симптомы, основной синдром, уметь поставить топический диагноз.

3. Студентам предлагаются для решение клинико-диагностические задачи по данной теме. Решение их обсуждается с комментариями преподавателя.

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Определение и основные принципы классификации наследственных полинейропатий.

2. Тип наследования при болезни Шарко-Мари.

3. Клинические особенности заболевания.

4. Диагностика и дифференциальная диагностика.

5. Принципы лечения.

6. Клинико-генеалогическое консультирование.

Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия:

1. На основании жалоб, анамнеза и осмотра больного заподозрить наследственный характер заболевания.

2. Составить родословную при этом заболевании.

3. Выявить парезы, атрофии, высокий свод стопы, расстройство болевой, вибрационной, проприоцептивной чувствительности.

4. Знать принципы терапии.

5. Выписать рецепты на препараты, необходимые для лечения больного с разбираемой патологией.

Темы для реферативных сообщений:

1. Электромиография в диагностике болезни Шарко-Мари.

Эталоны ответов:

– На тестовые задания для экспресс-контроля исходного уровня знаний студентов (ответ по типу да/нет):

1. Да; 2 Да; 3 Да; 4 Да; 5 Да

– На ситуационную задачу для итогового контроля:

Диагноз: Невральная амитрофия Шарко-Мари. Лечение метаболическими и сосудистыми препаратами.

– На примерные вопросы для итогового контроля:

1. Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

2. Сегментарная демиелинизация нервных волокон, в мышцах – денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.

3. 15-30 лет.

4. Симптоматическое - улучшение трофики мышц и проводимости по нервам, ЛФК, массаж, физиотерапия.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Герасимова М.М. Нервные болезни: учебник для вузов.- Тверь: Триада, 2003.

2. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2000-2004.

Дополнительная:

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. - М. - 1998.

2. Ганеев К.Г. Клинические методы обследования нервной системы у детей первого года жизни: учеб. пособие . - Нижний Новгород : Изд-во НГМА, 2007.

3. Голубев В.Л. Неврологические синдромы: рук. для врачей. - М. : МЕДпресс-информ, 2007.

4. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2003.

5. Яхно Н.Н., Парфенов В.А. Общая неврология: учебное пособие.- М.: МИА, 2006.

6. Скоромец А.А. Нервные болезни: учеб. пособие. - М. : МЕДпресс-информ, 2005.

7. Петрухин А.С. Детская неврология. В 2 т.: учебник . - М.: ГЭОТАР, 2009.

8. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: учебник.- М.: Медицина, 2004.

9. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. - Москва. – 1995.

10. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. – М. – 1986.

11. Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы. – С.-Пб. – 1997. (1-2 т.) Голубев, Вейн

12. Сандригайло Л.И. Анатомо-клинический атлас по неврологии. - М. - 1978.

Учебно-методическая литература

1. Методика обследования неврологического больного : пособие для студентов / под ред. Ю.С.Шамурова ; Челяб. гос. мед .акад.; Каф. нервных болезней. - Челябинск : Изд-во "ЧелГМА", 2011.

Разработчик методических рекомендаций по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике

А.В. Садырин

Методические рекомендации к практическим занятиям по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике рассмотрены и утверждены на заседании кафедры: протокол № 1 от ---

Заведующий кафедрой Ю.С. Шамуров