Характеристика суставного синдрома

Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.

Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.

Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти (рис. 11).

Рис. 11. Остеолиз дистальных фаланговых костей

Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.

Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Для постановки диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.

А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

Б. «Малые» критерии.

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

3. Двусторонний базальный легочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких.

У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере, 2 малых критерия.

Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы. Однако, эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную ССД.

Серонегативные спондилоартропатии. К группе серонегативных спондилоартропатий относятся анкилозирующий спондилит, реактивные артриты, псориатический артрит. Этим заболеваниям свойственны следующие общие черты: несимметричный олигоартрит (преимущественно нижних конечностей), энтезиты, сакроилиит и поражение других отделов позвоночника, а также передний увеит, аортит, наследственная предрасположенность, частое наличие HLA-B27 и отсутствие РФ в сыворотке крови.

Классификационные Европейские критерии спондилоартритов

Большие критерии.

Боль в позвоночнике воспалительного характера.

Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита или артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

Малые критерии.

Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псори­аз, РеА, острый увеит, неспецифический язвенный колит или болезнь Крона).

Псориаз (наличие в прошлом или в настоящее время псориаза, диагностированного врачом).

Воспалительные заболевания кишечника (наличие в прошлом или в настоящее время болезни Крона или неспецифического язвенного колита, диагностированных врачом и подтвержденных при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании).

Перемежающаяся боль в ягодичных областях (наличие в прошлом или в настоящее время альтернирующих болей в ягодичных областях).

Энтезопатии (наличие в прошлом или в настоящее время боли или болезненности в области прикрепления ахиллова сухожилия или по­дошвенного апоневроза).

Острая диарея (эпизод диареи в течение 1 мес до развития артрита).

Уретрит (негонококковый уретрит или цервицит в течение 1 мес до развития артрита).

Сакроилеит (двусторонний – при наличии II—IV стадии, односторон­ний— при наличии III—IV стадии).

Заболевание может быть классифицировано как спондилоартрит при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия.

Реактивные артриты (РеА) — воспалительные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 4-6 недель) после острой кишечной или урогенитальной инфекции.

Этиологические агенты РеА: Chlamydia trachomatis, Yersinia enterocalitica, Salmonella enteritis, S. typhimurium, Schigella flexneri, Campylobacter jejuni. Заболевания развиваются преимущественно у генетически предрасположенных лиц (носителей HLA-B27).

Характеристика суставного синдрома. Несимметричный артрит с поражением небольшого числа суставов преимущественно нижних конечностей (главным образом, голеностопных, коленных и суставов пальцев стоп, особенно больших пальцев), развивающийся обычно в течение 1 мес после перенесенной острой кишечной или урогенитальной инфекции. Возможно вовлечение и любых других суставов, но несимметричный артрит суставов нижних конечностей всегда доминирует; общее число воспаленных суставов редко превышает шесть. Поражение крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит, как правило, односторонний), а также (редко) вышележащих отделов позвоночника (спондилит).

Поражение энтезисов (места прикрепления сухожилий и связок к костям возле суставов, находящихся в этих анатомических зонах синовиальных сумок). Наиболее частая локализация энтезитов — пяточные области, где развивается ахиллоденит (рис. 12).

Рис. 12. Воспаление ахиллова сухожилия.

Тендовагинит отдельных пальцев стоп (реже кистей), приводящий к болям, отечности всего пальца, нарушениям его движений и иногда к багрово-синюшной окраске кожи («палец в виде сосиски» (рис. 13), дактилит).

Рис. 13. Сосискообразная дефигурация. Рис. 14. Кератодермия подошв.

Кератодермия (keratoderma blennorrhagica) — безболезненный очаговый (в виде папул и бляшек) или сливающийся гиперкератоз, наиболее частой локализацией которого являются подошвенная часть стоп и ладони (отдельные очаги могут возникать на любой части тела) (рис. 14).

При РеА характерны поражения слизистых оболочек неинфекционного генеза (конъюнктивит, уретрит, кольцевидный баланит, цервицит, безболезненные эрозии в полости рта). Конъюнктивит чаще бывает малосимптомным или бессимптомным, кратковременным (несколько дней), односторонним или двусторонним. Возможно развитие острого одностороннего переднего увеита (более характерно для НLA-B₂₇). Кроме того, наблюдается поражение ногтей (чаще на пальцах стоп): желтое прокрашивание, онихолизис и другие виды ониходистрофии.

Общепринятых критериев РеА не существует. Разработан проект Российских критериев (2008).

Большие критерии

Артрит (необходимо наличие двух из трех характеристик):

• асимметричный;

• поражение ограниченного количества суставов (не более шести), преимущественно нижних конечностей;

• поражение суставов нижних конечностей.

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одно­го из двух проявлений):

• уретрит/цервицит, предшествующий артриту на протяжении пе­риода времени до 8 нед;

• энтерит, предшествующий артриту за 6 нед или менее.

Малый критерий

Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis, либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательны положительные результаты выделения Chlamydia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала. В случае отрицательных результатов этих исследова­ний необходимо подтверждение триггерной инфекции несколькими различными непрямыми методами (для хламидиоза — прямая иммунофлюоресценция, ПЦР, определение антител в сыворотке крови; для энтеробактерий — определение антител в сыворотке крови).

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих боль­ших критериев и соответствующего малого критерия.

Диагноз вероятного РеА устанавливают при наличии обоих больших кри­териев или при наличии первого большого критерия и малого критерия.

Для идентификации триггерных инфекций используют различные микробиологические, иммунологические и молекулярно-биологические методы. Наиболее доказательным является выделение триггерных микроорганизмов классическими микробиологическими методами (посевы кала, перенос соскоба эпителия из уретры или шейки матки на культуру клеток). Положительные результаты чаще получают при использовании иммунологических методов (определение AT к инфекционным агентам и/или их антигенов) и методов амплификации фрагментов нуклеиновых кислот микроорганизмов (полимеразная цепная реакция); однако эти результаты можно признать лишь косвенными доказательствами наличия соответствующих микроорганизмов. Для повышения достоверности результатов этих исследований целесообразно одновременное использование нескольких различных тест-систем у одного пациента (например, определение АГ и AT или AT и фрагментов нуклеиновых кислот).

Рентгенологические изменения (кроме признаков отека мягких тканей вокруг воспаленных суставов и/или энтезисов) чаще отсутствуют. В случае затяжного или хронического течения могут выявляться: околосуставной остеопороз (непостоянный признак) пораженных суставов, изменения в области пораженных энтезисов (эрозии, сопровождающиеся субхондральным склерозом и костной пролиферацией (рис. 15), периостит в случае дактилита), сакроилеит (обычно односторонний), спондилит (очень редко). При хроническом течении возможно сужение суставной щели и развитие костных эрозивных изменений (почти исключительно в мелких суставах стоп). Отличительной особенностью рентгенологических изменений при спондилоартритах вообще, и при РеА в частности, является наличие в области зон воспаления и деструкции остеосклероза (а не остеопороза, как при РА), и костной пролиферации (в области краевых эрозий, воспаленных энтезисов), и периостита.

Рис. 15. Многочисленные грубые периоститы, как исход длительно существующих энтезитов на фоне реактивного артрита

Анкилозирующий спондилит (АС) (болезнь Бехтерева) — хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), нередко также периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), а в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит).

Этиологический фактор до сих пор не известен. Все усилия направлены на поиск триггерного фактора, индуцирующего развитие заболевания. Помимо того, есть мнение, что Klebsiella pneumonia может является триггером АС. Генетическая компонента у больных с АС имеет колоссальное значение, в частности HLA B27, который находится практически на всех клетках организма и является гетерогенной молекулой, т.к. известно 15 подтипов HLA B27. Поскольку HLA B27 локализуется на 7-й хромосоме, то он часто дает перекрестные реакции с IR-геном, ответственным за иммунные реакции в организме.

Факторы неблагоприятного прогноза при АС:

1. Мужской пол.

2. Развитие в раннем возрасте (до 19 лет).

3. Ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни.

4. Артрит тазобедренных суставов.

5. Сочетание периферического артрита с выраженными энтезитами в дебюте болезни.

6. Высокие СОЭ и СРБ в течение многих месяцев.

7. НLA B27 +

8. Семейный анамнез.

Поражение позвоночника. Наиболее постоянными клиническими признаками являются боли в нижней части спины (поясничная область, область крестца, таза) воспалительного характера, скованность (уменьшается при движении) и нарушения функции позвоночника (во всех направлениях); иногда могут преобладать боли в области крестца и ягодиц (сакроилеит), иррадиирующие в поясницу и проксимальные отделы бедер. Типичен восходящий характер поражения позвоночника. Скорость распространения болей и ограничений движений на грудной и шейный отделы различна. В большинстве случаев это происходит медленно, в течение нескольких лет.

Со временем формируются стойкие ограничения движений во всех отделах позвоночника и, что особенно неблагоприятно, кифотические (сгибательные) деформации грудного («поза просителя»), шейного отдела, пояснично-крестцового. Для определения подвижности позвоночника существуют ряд тестов. Исследование симптомов Томайера и Шобера позволяют оценить подвижность поясничного отдела, а изменение дыхательной экскурсии грудной клетки – подвижность реберно-позвоночных суставов в грудном отделе позвоночника. Симпотом Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в коленных суставах. В норме расстояние между кончиком среднего пальца и полом составляет 0-10 см, а при болезни Бехтерева существенно больше (рис. 16). Симптом Шобера: при наклоне больного вперед измеряют, насколько увеличилось расстояние между заранее отмеченными двумя точками – первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, вторая располагается на 10 см выше первой. При полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см, чего не наблюдается при болезни Бехтерева. Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне четвертого межреберья на высоте вдоха и выдоха. Разность между полученными цифрами в норме не должна быть меньше 5-6 см.

Рис. 16. Проба Томайера (в норме проба Томайера составляет от 0 до 10 см).

Неврологические симптомы нехарактерны; иногда, как правило, на поздних стадиях заболевания могут развиваться признаки шейной миелопатии вследствие атланто-аксиального подвывиха или проявления, характерные для синдрома конского хвоста.

Поражение периферических суставов. Наиболее постоянно, но клинически малозаметно поражаются суставы осевого скелета: крестцово-подвздошное сочленение (практически у всех больных), суставы грудины, лонное сочленение, а также грудино-реберные, грудино-ключичные и реберно-позвоночные суставы. Реже, преимущественно у детей и подростков, отмечается артрит суставов конечностей. Артрит чаще кратковременен, но может быть стойким, плохо поддаваться терапии и составлять главную проблему заболевания.

Особенности поражения суставов при АС такие же, как при всех спондилоартритах: преимущественное вовлечение крупных и средних суставов нижних конечностей (тазобедренные, коленные и голеностопные); моно- и олигоартрит; возможен артрит отдельных суставов пальцев стоп; среди других суставов относительно часто поражаются височно-нижнечелюстные суставы.

Характерно воспаление энтезисов (энтезит) различной локализации, что проявляется болями в покое и при движениях, а иногда (в случае наиболее типичного поражения ахиллова сухожилия) и припухлостью. Чаще других поражаются энтезисы в области позвоночника, пяток (места прикреплений пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза) и больших вертелов бедренных костей.

Рентгенография суставов. Поскольку первые изменения всегда формируются в области крестцово-подвздошных сочленений, в случае подозрения на АС в обяза­тельном порядке выполняют рентгенограмму таза в передне-задней проекции, захватывающую все кости таза и тазобедренные суставы. Ранний признак сакроилеита — сочетание участков расширения су­ставной щели за счет эрозий на фоне распространенного субхондрального остеосклероза, сначала со стороны подвздошной кости, а затем и со стороны крестца. Очаговое, а затем полное анкилозирование крестцово-подвздошных сочленений, а также сужение щелей этих су­ставов — поздние признаки сакроилеита (рис. 17).

Рис. 17. Двусторонний сакроилеит III ст. (по Келлгрену)

В первые годы сакроилеит может быть односторонним и несимме­тричным, но в дальнейшем обычно отмечают двусторонние и симме­тричные изменения. Изменения в позвоночнике обычно выявляются через несколько ме­сяцев или лет от начала болезни.

На относительно ранних стадиях у части больных могут быть об­наружены признаки переднего спондилита в поясничном отделе: деструкция в области передних углов тел позвонков, приводящая к сглаживанию или исчезновению вогнутого в норме бокового контура, неровность этого контура, участки остеосклероза.

К числу поздних изменений относят синдесмофиты: линейные зоны оссификации наружных частей фиброзных дисков, в основном не выходящие за контур тел позвонков (первые синдесмофиты обычно появляются на границе поясничного и грудного отделов), окостенение межостистых и желтых связок, а также анкилоз дугоотростчатых суставов с оссификацией их капсул. Распространенная оссификация указанных структур создает карти­ну «бамбуковой палки» (рис.18). Могут также возникать очаговые или распространенные изменения. в области контакта межпозвонкового хряща и тела позвонка (спондилодисцит).

Рис. 18. «Бамбуковый» позвоночник

Модифицированные Нью-Йоркские критерии.

Клинические признаки.

Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 мес, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

Ограничения движений в поясничном отделе позвоночника в сагит­тальной и фронтальной плоскостях.

Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

Рентгенологические признаки.

Двусторонний сакроилеит (II-IV стадии).

Односторонний сакроилеит (III-IVстадии).

Примечание. К I стадии сакроилеита относят подозрения на наличие изменений, ко II стадии — наличие эрозий и склероза, к III стадии наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к IV стадии — анкилоз.

Диагноз считают достоверным при наличии одного рентгеновского признака в сочетании с любым клиническим признаком.

Алгоритм ранней диагностики анкилозирующего спондилита применяют при целенаправленном обследовании пациентов молодого возраста, у которых возникают боли в нижней части спины воспалительного характера.

Воспалительный характер болей устанавливают в том случае, если присутствуют любые четыре из следующих шести признаков:

• хронические боли в нижней части спины (более 3 мес);

• возраст начала менее 50 лет;

• утренняя скованность более 30 мин;

• уменьшение болей после упражнений, но не в покое;

• пробуждение во вторую половину ночи вследствие болей в спине;

• альтернирующая (перемежающаяся) боль в ягодицах.

При наличии любых двух из шести признаков (классификационные критерии) чувствительность составляет 70,3%, специфичность 81,2%, положительное предсказательное значение — 3,7.

При наличии любых трех из шести показателей (диагностические кри­терии) чувствительность составляет 33,6%, специфичность — 97,3%, по­ложительное предсказательное значение повышается до 12,4.

Псориатический артрит (ПсА) — хроническое воспалительное заболевание суставов, позвоночника и энтезисов из группы серонегативных спондилоартритов, обычно ассоциированное с псориазом.

Характерные признаки ПсА  артрит дистальных межанговых суставов кистей и стоп, осевой артрит (одновременное поражение трёх суставов одного пальца), дактилит (воспаление пальца с одновременным поражением сухожилий и суставов), «сосискообразная» и «редискообразная» деформация пальцев.

Часто выявляются энтезиты (верхний край надколенника, крылья подвздошных костей, точка прикрепления ахиллова сухожилия к задней поверхности пяточной кости, место прикрепления подошвенного апоневроза к пяточной кости, латеральный надмыщелок локтевой кости, медиальный мыщелок бедренной кости), сакроилиит, спондилит, редко – изолированный без заметных функциональных нарушений. Иногда обнаруживают мягкий отек одной или обеих рук, связанный с нарушением оттока лимфы, рефрактерный к стандартному лечению. У трети пациентов возникает конъюнктивит, иногда – билатеральный НLA-DR13-антиген-ассоциированный передний и задний увеит, аортальная недостаточность.

Выделяют пять клинических субтипов ПсА:

• асимметричный олигоартрит (70%) ;

• мутилирующий артрит (5%) (рис. 19);

• артрит дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (5%);

• ревматоидоподобный полиартрит (15%);

• псориатический спондилит (5%).

Рис. 19. Мутилирующий артрит, укорочение и деформации пальцев.

В настоящее время единых международных диагностических критериев ПсА нет. Показана высокая диагностическая ценность классификационных критериев CASPAR, 2006 г.

1. Псориаз:

• псориаз в момент осмотра – 2 балла;

• псориаз в анамнезе - 1 балл;

• семейный анамнез псориазв – 1 балл

2. Псориатическая дистрофия ногтей: точечные вдавления, онихолизис, гиперкератоз – 1 балл

3. Отрицательный РФ (кроме латекс-теста) – 1 балл

4. Дактилит:

• припухлость всего пальца в момент осмотра – 1 балл

• дактилит в анамнезе – 1 балл

5. Рентгенологические признаки внесуставной костной пролиферации по типу краевых разрастаний (кроме остеофитов) на рентгенограммах кистей и стоп – 1 балл

Диагноз псориатического артрита верифицирован, если пациенты имеют признаки воспалительного заболевания суставов (артрит, спондилит или энтезит) и три или более баллов по CASPAR (2006 г.).

Характерные изменения при рентгенографии кистей, стоп, таза и позвоночника – сужение суставной щели, костная ремодуляция (резорбция концевых фаланг, крупные эксцентрические эрозии, остеолиз – деформация по типу «карандаш в стакане» (рис. 20)) и пролиферации (периоститы, костные анкилозы, энтезофиты), асимметричный двусторонний или односторонний сакроилиит, паравертебральные и краевые синдесмофиты.

Рис. 20. Мутилирующий псориатический артрит.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Особенности поражения суставов.

Преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит, реже — моноартрит. В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов. В 10—15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются.