Гепатомегалия. Дифференциальный диагноз

Аутоиммунный гепатит

Два типа аутоиммунного гепатита:

1-й тип – при наличии антинуклеарных

антител и антител к гладкой мускулатуре;

2-й тип – при наличии анти-LKM-1.

Наблюдается у молодых женщин,

характеризуется тяжелым течением.

31

Аутоиммунный гепатит

Эффект иммуносупрессивной терапии

Характерен эффект иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостероиды +/- азатиоприн).

Стартовая доза преднизолона - 30 мг/сутки, с

последующим снижением дозы до 10-15 мг/сутки.

Десятилетняя выживаемость - 63%.

Однако низкая эффективность иммуносупрессивной терапии не позволяет исключить диагноз

аутоиммунного гепатита. Всем больным, не

отвечающим на глюкокортикоидную терапию, показана холангиография.

32

Аутоиммунный гепатит

Синдромы перекреста

Повышенные уровни IgG, аутоантител и описанные

гистологические изменения встречаются при других

заболеваниях печени: остром и хроническом

вирусном гепатите, первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, болезни Вильсона-Коновалова и алкогольной болезни печени.

33

Аутоиммунный гепатит

Синдромы перекреста

Возможно сочетание аутоиммунного гепатита с

другим заболеванием.

Антинуклеарные антитела и/или антитела к гладкой мускулатуре в достаточно высоких титрах обнаруживают у 20-40% больных хроническим гепатитом В или С, анти-LKM-1 – у 6% больных хроническим гепатитом С.

34

Аутоиммунный гепатит

Синдромы перекреста

У 10% больных аутоиммунным гепатитом

наблюдается значительное повышение сывороточной

активности щелочной фосфатазы

и γ-глютамилтрансферазы при отсутствии

гистологических признаков поражения желчных

протоков.

35

Аутоиммунный гепатит

Синдромы перекреста

Перекрест между аутоиммунным гепатитом и

первичным склерозирующим холангитом, особенно у

детей. У больных первичным склерозирующим

холангитом обнаруживают повышенный уровень IgG,

аутоантитела и признаки перипортального или

перисептального гепатита, однако эти изменения

очень редко бывают достаточно выраженными.

36

Хронический лекарственный гепатит

Воспалительное заболевание печени, длящееся 6 мес. или более, обусловленное побочным действием лекарственного препарата.

37

Хронический лекарственный гепатит

В основе побочного действия лекарственного препарата могут лежать:

-прямое токсическое действие препарата или его метаболитов;

-реакция идиосинкразии к препарату

или его метаболиту.

Реакция идиосинкразии проявляется

или метаболическими расстройствами, или иммунным ответом.

38

Хронический лекарственный гепатит

Наиболее часто страдают пожилые женщины.

Клинические проявления включают желтуху и

гепатомегалию.

Повышаются активность аминотрансфераз,

уровни глобулинов.

Клиническое и биохимическое улучшение

после отмены лекарств.

Обострения гепатита следуют за повторным

их назначением.

39

Лекарственные поражения печени

способны вызывать 1000

препаратов,

более 200 из которых потенциально гепатотоксичны.

Лекарственные поражения печени описаны при лечении препаратами

практически всех

фармакологических классов.

40