12.1.6. Лікування первинних імунодефіцитів

Діагноз ПІД ставлять за оцінкою стану імунної системи, визначенням складу відповідних ферментів, а також вторинною симптоматичною ознакою, якою є рекурентні або хронічні пневмонії, отити, діареї, екземи, затримки у розвитку. Лікувальні заходи полягають у таких підходах:

1. Антибіотико- і хіміотерапія інфекцій.

2. У тяжких випадках утримання хворих у стерильних умовах.

3. Активна імунізація хворих проти найбільш частих інфекцій, але вбитими вакцинами.

4. При важких ПІД з нестачею аденозиндезамінази та пуриннуклеозидфосфорилази – введення заморожених та опромінених еритроцитів, що містять у великій кількості перелічені ферменти.

5. При анеміях з нестачею транскобаламіну ІІ призначення звичайних доз вітаміну В₁₂.

6. При нестачі імуноглобулінів внутрішньом’язово вводять імуноглобуліни відповідного класу від здорових людей (25-50 мг/кг в тиждень), однак введення гамаглобулінів хворим з повною відсутністю імуноглобуліну будь-якого класу абсолютно протипоказано у зв’язку з появою антигенів у відношенні до відсутнього класу імуноглобулінів.

7. Пересадка кісткового мозку як донора В-клітин.

8. При інфекційних ускладненнях введення гіперімунних сироваток проти стафілококів, Е. coli та ін..

9. При Т-дефектах можлива лише трансплантація кісткового мозку, вилочкової залози або Т-лімфоцитів.

У 2-му Московському медінституті Ю. І. Морозов та Ю. М. Лопухін розробили метод пересадки одночасно двох органів – вилочкової залози та груднини від мертвонародженої дитини. Вилочкова залоза є постачальником Т-лімфоцитів, а груднина містить кістковий мозок, таким чином одночасно нормалізуються Т- і В-ланки імунітету.

Засоби, що стимулюють клітини імунної системи:

1. Антиоксиданти: альфа-токоферол, каротин, аскорбінова кислота, убіхінон – стабілізують мембрани.

2. Препарати-стимулятори з вилочкової залози: тималін, тимоген, тимоптин – викликають неспецифічну стимуляцію імунних клітин (Т і В-лімфоцитів, фагоцитів). Тимоптин та Т-активін – імуномодулятори, містять тимозин (речовину з тимуса ссавців) та комплекс поліпептидів тимуса, що індукують проліферацію і диференціацію пре-Т-лімфоцитів, активують фагоцитарну функцію нейтрофілів.

3. Стимулятори загальної дії: женьшень, елеутерокок, ехінацея, радіола рожева, левзея та ін.

4. Синтетичні імуномодулятори: левамізол, застосовують при аутоімунних хворобах, в окремих випадках при ревматизмі.

5. Ліпополісахаридні препарати з бактерій і дріжджів: продигіозан (B. prodigiosum), пірогенал (Pseudomonas aeruginosa), зимозан (Saccharomyces cerevisiae), бестатін (Streptomices olivoreticuli) стимулюють клітинні реакції імунітету.

6. Імуностимулюючі препарати рослинного походження: гідролізати цибулі, часнику, огірків, квасолі, калини.

7. Інтерферони, інтерлейкіни, фактори некрозу пухлин;

8. Простагландіни, лейкотриєни.

9. Протизапальні нестероїдні засоби: аспірин, діклофенак (вольтарен), ізопринозин.

12.2. Вторинні імунодефіцити

Вторинний імунодефіцит (ВІД) – це набутий під впливом деяких факторів клініко-імунологічний синдром, що характеризується зниженням кількісних і функціональних показників імунної системи. Вторинні імунодефіцити не є генетично детермінованими, виникають в індивидів з раніше нормально функціонуюючою імунною системою, і тому, якщо дія негативних факторів нетривала, може спостерігатися навіть самоодужання. Але слід розрізняти незначні функціональні коливання показників імунітету у практично здорових людей і істинні вторинні імунодефіцити, для яких зниження рівня показників імунорезистентності має виражений тривалий характер. ВІД можуть бути обумовлені як падінням кількості, так і порушенням функціональної активності клітин імунної системи. Дефіцити можуть проявлятися відносно факторів природного (вродженого) і набутого (адаптивного) імунітету.