КВБ

•N02.7. Рецидивирующая и устойчивая гематурия – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N02.8. Рецидивирующая и устойчивая гематурия – другие изменения

•N02.9. Рецидивирующая и устойчивая гематурия – неуточненное изменение

•N03. Хронический нефритический синдром

•N03.0. Хронический нефритический синдром – незначительные гломерулярные нарушения

•N03.1. Хронический нефритический синдром – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

•N03.2. Хронический нефритический синдром – диффузный мембранозный гломерулонефрит

•N03.3. Хронический нефритический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

•N03.4. Хронический нефритический синдром – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

•N03.5. Хронический нефритический синдром – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

•N03.6. Хронический нефритический синдром – болезнь плотного осадка

•N03.7. Хронический нефритический синдром – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N03.8. Хронический нефритический синдром – другие изменения

•N03.9. Хронический нефритический синдром – неуточненное изменение

•N04. Нефротический синдром

•N04.0. Нефротический синдром – незначительные гломерулярные нарушения

•N04.1. Нефротический синдром – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

•N04.2. Нефротический синдром – диффузный мембранозный гломерулонефрит

•N04.3. Нефротический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

•N04.4. Нефротический синдром – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

•N04.5. Нефротический синдром – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

•N04.6. Нефротический синдром – болезнь плотного осадка

61

•N04.7. Нефротический синдром – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N04.8. Нефротический синдром – другие изменения

•N04.9. Нефротический синдром – неуточненное изменение

•N05. Нефритический синдром неуточненный

•N05.0. Нефритический синдром неуточненный – незначительные гломерулярные нарушения

•N05.1. Нефритический синдром неуточненный – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

•N05.2. Нефритический синдром неуточненный – диффузный мембранозный гломерулонефрит

•N05.3. Нефритический синдром неуточненный – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

•N05.4. Нефритический синдром неуточненный – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

•N05.5. Нефритический синдром неуточненный – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

•N05.6. Нефритический синдром неуточненный – болезнь плотного осадка

•N05.7. Нефритический синдром неуточненный – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N05.8. Нефритический синдром неуточненный – другие изменения

•N05.9. Нефритический синдром неуточненный – неуточненное изменение

•N06. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением

•N06.0. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – незначительные гломерулярные нарушения

•N06.1. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

•N06.2. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный мембранозный гломерулонефрит

•N06.3. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

•N06.4. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

•N06.5. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

62

•N06.6. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – болезнь плотного осадка

•N06.7. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N06.8. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – другие изменения

•N06.9. Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – неуточненное изменение

•N07. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

•N07.0. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – незначительные гломерулярные нарушения

•N07.1. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

•N07.2. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный мембранозный гломерулонефрит

•N07.3. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

•N07.4. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

•N07.5. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

•N07.6. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – болезнь плотного осадка

•N07.7. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный серповидный гломерулонефрит

•N07.8. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – другие изменения

•N07.9. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – неуточненное изменение

•N08*. Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках

•N08.0*. Гломерулярные поражения при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

•N08.1*. Гломерулярные поражения при новообразованиях

•N08.2*. Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях

63

•N08.3*. Гломерулярные поражения при сахарном диабете (Е10-Е14 с общим четвертым знаком .2)

•N08.4*. Гломерулярные поражения при других болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ

•N08.5*. Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

•N08.8*. Гломерулярные поражения при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Блок: Тубулоинтерстициальные болезни почек

•N10. Острый тубулоинтерстициальный нефрит

•N11. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

•N11.0. Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом

•N11.1. Хронический обструктивный пиелонефрит

•N11.8. Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты

•N11.9. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный

•N12. Тубулоинтерстициальный нефрит, не уточненный как острый или хронический

•N13. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия

•N13.0. Гидронефроз с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения

•N13.1. Гидронефроз со стриктурой мочеточника, не классифицированный в других рубриках

•N13.2. Гидронефроз с обструкцией почки и мочеточника камнем

•N13.3. Другие и неуточненные гидронефрозы

•N13.4. Гидроуретер

•N13.5. Перегиб и стриктура мочеточника без гидронефроза

•N13.6. Пионефроз

•N13.7. Уропатия, обусловленная пузырно-мочеточниковым рефлюксом

•N13.8. Другая обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия

•N13.9. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточненная

•N14. Тубулоинтерстициальные и тубулярные поражения, вызванные лекарственными средствами и тяжелыми металлами

•N14.0. Нефропатия, вызванная анальгетическими средствами

•N14.1. Нефропатия, вызванная другими лекарственными средствами, медикаментами или биологически активными веществами

•N14.2. Нефропатия, вызванная неуточненным лекарственным средством, медикаментом или биологически активным веществом

64

•N14.3. Нефропатия, вызванная тяжелыми металлами

•N14.4. Токсическая нефропатия, не классифицированная в других рубриках

•N15. Другие тубулоинтерстициальные болезни почек

•N15.0. Балканская нефропатия

•N15.1. Абсцесс почки и околопочечной клетчатки

•N15.8. Другие уточненные тубулоинтерстициальные поражения почек

•N15.9. Тубулоинтерстициальное поражение почек неуточненное

•N16*. Тубулоинтерстициальные поражения почек при болезнях, классифицированных в других рубриках

•N16.0*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

•N16.1*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при новообразованиях

•N16.2*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при болезнях крови и нарушениях, вовлекающих иммунный механизм

•N16.3*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при нарушениях обмена веществ

•N16.4*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при системных болезнях соединительной ткани

•N16.5*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при отторжении трансплантанта (Т86.-)

•N16.8*. Тубулоинтерстициальное поражение почек при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Блок: Почечная недостаточность

•N17. Острая почечная недостаточность

•N17.0. Острая почечная недостаточность с тубулярным некрозом

•N17.1. Острая почечная недостаточность с острым кортикальным некрозом

•N17.2. Острая почечная недостаточность с медуллярным некрозом

•N17.8. Другая острая почечная недостаточность

•N17.9. Острая почечная недостаточность неуточненная

•N18. Хроническая почечная недостаточность

•N18.0. Терминальная стадия поражения почек

•N18.8. Другие проявления хронической почечной недостаточности

•N18.9. Хроническая почечная недостаточность неуточненная

•N19. Почечная недостаточность неуточненная

65

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛ) (основана на морфологии, цитохимии, иммунологии, генетических особенностях клеток)

I.Острые миелоидные лейкозы

1.ОЛ миелобластный, вариант с Т (8:21)(q22; q 22) или М1 и М2. Выделяют ОМЛ с минимальной дифференцировкой, без признаков вызревания, с признаками вызревания.

2.Острый промиелоцитарный лейкоз с Т (15:17)(q 22; q 11-12) или М3.

3.Острый миеломонобластный лейкоз с inv t (16)(p 13; q 22) и др. с патологической костномозговой эозинофилией или М4 и М4 Ео.

4.Острый монобластный лейкоз с перестройками 11; q 23 или М5а – недифференцированный и М5б – дифференцированный.

5.Острый эритромиелоз или М6.

6.Острый мегакариобластный лейкоз или М7.

7.Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом.

8.Острый малопроцентный лейкоз с 5q или миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия, рефрактерные цитопении и др.).

9.Вторичные миелобластные лейкозы или М1-М7.

10.Острый макрофагальный лейкоз.

II.Острые лимфобластные лейкозы

1.Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых, цитогенетические варианты: Т (9:22)(q 34; q 11) и др.; иммунофенотипические варианты: ранний пре-В (про-В); пре-В; В. Или L1, L2.

2.Острый В-лимфобластный лейкоз детей – те же варианты.

3.Острый плазмобластный лейкоз.

4.Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых.

5.Острый Т-лимфобластный лейкоз детей.

6.Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом.

III. Острые бифенотипические лейкозы

IV. Острые недифференцированные лейкозы.

Фазы острого лейкоза

1.Фаза ремиссии: клиническая, гематологическая, цитогенетическая (полная, неполная).

2.Фаза рецидива (первый, второй и т.д.).

3.Фаза выздоровления.

66

М1-М7 – классификация острых лейкозов ФАБ

(Франция, Америка, Британия)

Хромосомные аномалии

При промиелоцитарном лейкозе – транслокация 15:17, при остром пре-В-клеточном лейкозе – транслокация 9:22 (филадельфийская хромосома); но: при хроническом миелолейкозе при этом образуется протеиназа p 210, а при ОЛЛ – p 190.

Пример диагноза:

1.Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой. Цитогенетический вариант с перестройками 11, q 23, индукция ремиссии.

2.Острый промиелоцитарный лейкоз с Т (15:17)(q 22; q 11). Выраженный геморрагический синдром, впервые выявленный.

3.Вторичный миелобластный лейкоз после химиотерапии; острый монобластный лейкоз с перестройками 11, q 23.

4.Острый В-лимфобластный лейкоз взрослого, иммунофенотип ранний пре-В, фаза рецидива.

67

5. Острый недифференцируемый лейкоз. Анемия, тромбоцитопения. Консолидация ремиссии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

I.Миелопролиферативные заболевания

1.Хронический миелолейкоз: а) формы с филадельфийской хро-

мосомой; б) формы без филадельфийской хромосомы; в) ювенильная форма; г) атипичные формы (эозинофильный, базофильный, мегакариотромбоцитарный, сегментоядерный).

2.Эритремия.

3.Сублейкемический миелоз.

4.Хронический моноцитарный лейкоз.

5.Тромбоцитемия.

Стадии хронического миелолейкоза

1.Доброкачественная (моноклоновая).

2.Терминальная (поликлоновая) – проявляется бластным кризом.

Фазы хронического миелолейкоза

1.Хроническая.

2.Прогрессирующая.

3.Бластный криз:

а) по клеточной форме (миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, эритробластный, мегакариобластный);

б) по локализации (костномозговой, внекостномозговой).

Гистологические варианты хронического миелолейкоза

1.Гранулоцитарный.

2.Гранулоцитарно-мегакариоцитарный.

II. Лимфопролиферативные заболевания (А.И. Воробьев, М.Д. Брил-

лиант, 1999)

1.В-клеточные зрелые опухоли:

1)хронический лимфолейкоз: а) доброкачественный; б) прогрессирующий; в) селезеночный; г) абдоминальный; д) опухолевый; е) костномозговой;

68

ж) пролимфоцитарный.

2)лимфоплазмоклеточный лейкоз;

3)волосатоклеточный лейкоз;

4)лимфомы:

а) из центра клеток фолликулов (болезнь Брилля-Симмерма и др.); б) из клеток мантийной зоны;

в) лимфоцитомы селезенки, лимфоузлов, миндалин, тонкой кишки, других органов.

5)болезни тяжелых цепей;

6)болезни легких цепей;

7)миеломная болезнь;

8)зрелоклеточные с апластическим синдромом;

9)зрелоклеточные с большой эозинофилией;

10)зрелоклеточные с парциальной красноклеточной аплазией.

2.Т-клеточные зрелые опухоли:

1)хронический Т-клеточный лимфолейкоз, пролимфоцитарная форма;

2)лимфолейкоз из больших гранулированных лимфоцитов:

а) Т-клеточный тип; б) NK-клеточный тип;

3)болезнь Сезари;

4)Т-клеточные лимфомы кожи;

5)грибовидный микоз;

6)Т-клеточные лимфомы селезенки и печени;

3.В- и Т-клеточные зрелые опухоли.

Пример диагноза:

1.Хронический лимфолейкоз, доброкачественная форма.

2.Хронический лимфолейкоз, прогрессирующая фаза, пролимфоцитарный вариант, анемия.

3.Хронический лимфолейкоз, абдоминальная форма, терминальная стадия, бластный криз по типу острого миелобластного.

4.Хронический лимфолейкоз, абдоминальная форма, прогресссирующая фаза. Синдром динамической кишечной непроходимости. Анемия средней степени тяжести.

5.Хронический миелолейкоз с филадельфийской хромосомой, доброкачественная стадия.

6.Хронический миелолейкоз, прогрессирующая стадия. Анемия.

7.Хронический миелолейкоз, терминальная стадия, бластный криз, недифференцированный вариант. Анемия, тромбоцитопения.

69

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ По этиологии и патогенезу

1.Острые постгеморрагические анемии.

2.Железодефицитные анемии.

3.Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов («сидероахристические» анемии).

4.Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК («мегалобластные» анемии).

5.Гемолитические анемии.

6.Анемии, обусловленные угнетением пролиферации костного мозга (апластические анемии).

7.Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритрокариоцитов (дизэритропоэтические – наследственные и приобретенные).

8.Порфирии: а) эритропоэтические; б) печеночные.

9.Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ).

По тяжести течения

1.Легкой степени.

2.Средней степени.

3.Тяжелой степени.

Классификация железодефицитных анемий

I. Этапы развития железодефицитной анемии

1.Железодефицитное состояние: а) прелатентная стадия; б) латентная стадия.

2.Железодефицитная анемия

II.По этиологии

1.Хроническая постгеморрагическая анемия.

2.Нутритивная (алиментарная) анемия.

3.Железодефицитная анемия при повышенном расходовании железа (беременность, лактация, период роста и созревания).

4.Железодефицитная анемия при недостаточном исходном уровне железа (у детей, родившихся от матерей с дефицитом железа).

5.Железодефицитная анемия при резорбционной недостаточности:

а) постгастрорезекционная; б) анентеральная; в) энтерогенная.

70