- •Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів під час підготовки до практичного заняття з теми „Спадково-дегенеративні захворювання нервової системи”
- •Міждисциплінарна інтеграція
- •V.Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки
- •Vі. Перелік теоретичних питань, на основі засвоєння яких можливе виконання цільових видів діяльності:
- •Vіі. Зміст теми
- •Міотонія
- •Спадкові захворювання з ураженням пірамідної, екстрапірамідної та координаторної систем
- •Пірамідна
- •Екстрапірамідна
- •Координаторна
- •Диференціально-діагностичні критерії атаксій Фрідрайха та п’єра Марі
- •Viіі. Навчальний алгоритм для формування практичних навичок та вмінь дослідження (або обстеження)
- •Iх. Задачі для самостійного контролю
- •X. Рекомендована література до теми.
Міждисциплінарна інтеграція
|
Дисципліни |
Знати |
Вміти |
|
Нормальна анатомія |
анатомію головного та спинного мозку, периферичної нервової системи, будову пірамідної, екстрапірамідної та координаційної систем |
на таблицях, схемахі муляжах показати різні відділи нервової системи |
|
Нормальна фізіологія |
основні медіатори ЦНС, механізми синаптичної передачі, фізіологію пірамідної, екстрапірамідної та координаційної систем, розташування моноаміноергічних систем мозку, їх медіаторне забезпечення |
намалювати та пояснити схему механізму передачі збудження через синапс.Намалювати схему взаємозв’язків між структурами екстрапірамідної системи, схему нейромедіаторів в екстрапірамідній системі |
|
Біологія |
основні положення медичної генетики, її методи, генетичні аспекти спадкових хвороб нервової системи |
визначити тип успадкування хвороби |
|
Біохімія |
обмін циклічних нуклеотидів, катехоламінів |
|
ІV. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття
|
Вивчити: 1) класифікацію, патогенез, клінічні прояви, діагностику, лікування спадкових захворювань нервово-м’язового апарату |
Скласти таблицю з класифікацією, клінічними формами, методами діагностики та лікування кожного захворювання цієї групи |
|
2) класифікацію, патогенез, клініку, діагностику, лікування міастенії та міастенічних синдромів |
Скласти таблицю з класифікацією, клінічними формами, методами діагностики та лікування хворих на міастенію. Написати диференціально-діагностичні критерії міастенії та міастенічних синдромів |
|
3) класифікацію, етіопатогенез, тип успадкування, патоморфологію, клініку, діагностику, принципи лікування сімейного спастичного паралічу Штрюмпелля |
Скласти таблицю з клінічними проявами хвороби Штрюмпелля. Звернути увагу на відмінності з розсіяним склерозом |
|
4) класифікацію, патогенетичні механізми виникнення, тип успадкування, патоморфологію, клініку, діагностику, принципи лікування спадкових захворювань з ураженням екстрапірамідної системи |
Скласти таблицю з класифікацією спадкових захворювань з ураженням екстрапірамідної системи. Детально вивчити клінічні форми, принципи лікування кожного захворювання цієї групи. |
|
5) класифікацію, тип успадкування, патоморфологію, клініку, діагностику, принципи лікування спадкових захворювань з ураженням координаторної системи |
Скласти таблицю диференціально-діагностичних критеріїв сімейних атаксій Фрідрайха та П’єра Марі. Звернути увагу на відмінності між атаксією П’єра Марі та розсіяним склерозом. |
V.Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки
|
Термін |
Визначення |
|
Первинна прогресуюча м’язова дистрофія |
Захворювання з первинним генетично зумовленим ураженням м’язової тканини і збереженням функції периферичного мотонейрона |
|
Вторинна аміотрофія |
Захворювання з первинним ураженням периферичних нервів або клітин передніх рогів спинного мозку. М’язова тканина страждає вторинно |
|
Псевдогіпертрофія |
Це стан, коли атрофічні м’язові волокна замінюються жировою тканиною внаслідок чого збільшується об’єм м’язів |
|
«Осина талія» |
Дуже тонка талія, за рахунок атрофії м’язів спини та живота |
|
«Міопатичне обличчя» |
Обличчя бідне на міміку, без зморшок |
|
«Крилоподібні» лопатки |
Внаслідок слабкості передніх зубчастих м’язів, трапецієподібних м’язів, лопатки дуже виступають |
|
Міотонія |
Захворювання з порушенням м’язового тонусу, що проявляється в утрудненні розслаблення м’язів після їх активного скорочення |
|
Міастенія |
Це захворювання, що характеризується слабкістю та патологічною стомлюваністю посмугованих м’язів, за рахунок ураження рухового апарату у ділянці нервово-м’язового синапсу |
|
Церулоплазмін |
Білок, відповідальний за транспортування іонів міді у кровоносному руслі |
|
Рогівкове кільце Кайзера-Флейшера |
Патогномонічний симптом гепатоцеребральної дистрофії – кільце по периферії рогівки зеленувато-коричневого кольору, яке можна побачити за допомогою щілинної лампи |
|
Пеніциламін |
Препарат вибору для лікування гепатоцербральної дистрофії, торгова назва – купреніл |
|
Дофамін |
Медіатор пресинаптичних мембран |
|
Ахейрокінез |
Відсутність співдружніх рухів у верхніх кінцівках під час ходи |
|
Акайрія |
Прискіпливість, настирливість |
|
Брадилалія |
Тиха, монотонна, затухаюча мова |
|
Стопа Фрідрайха |
Стопа має вигляд порожнистої, з високим підйомом, помітне розгинання основних фаланг пальців стопи і згинання кінцевих фаланг |
