11

Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів під час підготовки до практичного заняття з теми „Спадково-дегенеративні захворювання нервової системи”

І. Актуальність теми

Спадкові захворювання нервово-м’язового апарату – велика група патологічних станів, що характеризуються м’язовою атрофією, м’язовою слабкістю, порушенням статико-динамічних функцій. Вони мають поступово прогресуючий перебіг, що приводить в подальшому до інвалідизації хворих. Особливості клінічних проявів цих хвороб, диференціально-діагностичні ознаки, принципи лікування необхідно вивчати в курсі нервових хвороб для лікарів будь-якого профілю. Це сприятиме вчасному розпізнаванню та лікуванню спадкових захворювань нервово-м’язового апарату.

Лікарям кожної спеціальності необхідно знати патогенез, клінічні форми, діагностику, принципи лікування міастенії та міастенічних синдромів, що дає можливість попередити тяжке ускладнення цього захворювання – міастенічний криз. Його клінічні прояви та невідкладну допомогу хворим повинен знати кожний лікар.

Спадкові захворювання з ураженням пірамідної, екстрапірамідної та координаторної систем зустрічаються часто, уражають людей різного віку – від дитячого, юнацького до старшого, нерідко інвалідизують хворих. Це визначає актуальність даної теми.

ІІ. Головна мета навчання:

Виявляти і диференціювати спадково-дегенеративні захворювання нервової системита надавати кваліфіковану допомогу таким хворим.

Конкретні цілі:

Для реалізації мети необхідно:

1)засвоїти:

- сучасну класифікацію спадкових захворювань нервово-м’язового апарату;

- патогенез, клінічні прояви, методи діагностики, основні принципи лікування хворих на спадкові захворювання нервово-м’язового апарату;

- етіопатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування міастенії та міастенічних синдромів;

- етіпатогенез, клінічні прояви, методи діагностики, основні принципи лікування сімейного спастичного паралічу Штрюмпелля;

- етіпатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування спадкових захворювань з ураженням екстрапірамідної системи – гепатоцеребральної дистрофії, хореї Гентінгтона, торсійної дистонії, хвороби Паркінсона;

- етіпатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування сімейних атаксій.

2) оволодіти навичками:

- обстеження хворих з спадковими захворюваннями нервово-м’язового апарату;

- обстеження хворих з міастенією та міастенічними синдромами;

- обстеження хворих зі спадковими захворюваннями з ураженням пірамідної, екстрапірамідної та координаторної систем.

3) вміти:

- діагностувати у хворих спадкові захворювання нервової системи, міастенію та міастенічні синдроми;

- проводити диференціальну діагностику спадкових захворювань нервової системи та міастенії з хворобами, що мають подібну симптоматику;

- скласти план обстеження хворого з спадковими захворюваннями нервової системи та міастенією та аналізувати дані додаткових методів дослідження, проведених хворому

- призначати терапію хворим зспадковими захворюваннями нервової системи та міастенією.

ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми