Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лекции / 1727025394_Лекция _КМП и миокардиты_
.pdf
Патогенетические механизмы развития
ГКМП
Гипертрофия межжелудочковой перегородки
генетический дефект в саркомере миокарда
непропорциональная гипертрофия межжелудочковой
перегородки
На гистологическом уровне- нарушение метаболизма в
кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в
клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в
миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен
«беспорядка»).
Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение
миокарда соединительной тканью ведут к снижению
насосной функции сердца и служат первичным
аритмогенным субстратом, предрасполагающим к
возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофия ЛЖ:
геометрическая характеристика
Нормальная
геометрия
Эксцентрическая
гипертрофия
Концентрическое
ремоделирование
Концентрическая
гипертрофия
110 г/м
2,7
125 г/м
2
Обструкция выходного отдела левого
желудочка
возникает в результате непропорциональной
гипертрофии межжелудочковой перегородки, что
способствует контакту передней створки митрального
клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому
увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время
систолы.
Патогенетические механизмы
развития ГКМП
Нарушение расслабления миокарда
левого желудочка
Длительное существование обструкции и гипертрофии
межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению
активной мышечной релаксации, к увеличению
ригидности стенок ЛЖ
диастолическая дисфункция ЛЖ, а в терминальной
фазе заболевания - систолическая дисфункция
Патогенетические механизмы
развития ГКМП
Ишемия миокарда
Связана с развитием гипертрофии и
диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит
к гипоперфузии и увеличению разволокнения
миокарда
истончение стенок левого желудочка,
ремоделирование и развитие систолической
дисфункции
Патогенетические механизмы
развития ГКМП
Гемодинамическая классификация
● Обструктивная - систолический градиент
давления в выходном отделе левого
желудочка (ВОЛЖ) в покое равен или
превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным
допплер-ЭхоКГ)
● Латентная - градиент давления менее 30 мм
рт.ст. в покое; равен или превышает 30 мм
рт.ст. при проведении нагрузочной пробы
● Необструктивная - градиент давления менее
30 мм рт.ст. в покое и при проведении
нагрузочной пробы.
Морфологические варианты
◼ для оценки морфологического варианта
гипертрофии вычисляют отношение толщины
межжелудочковой перегородки (на расстоянии
1,5 см ниже соединения мембранозной и
мышечной частей) к толщине задней стенки
левого желудочка.
Соотношение более 1,3 -
асимметричная ГКМП,
Соотношения менее 1,3 -
симметричная ГКМП.
Степень гипертрофии миокарда при
ГКМП
Гипертрофия:
◼ умеренная -15-20 мм
◼ средней степени - 21-
25 мм
◼ выраженная > 25 мм
Нормальная толщина
миокарда - 10 мм
Варианты течения ГКМП
◼ стабильное, доброкачественное течение
◼ внезапная смерть
◼ прогрессирующее течение: одышка,
слабость, болевой синдром (атипичные боли,
стенокардия), пресинкопальные и синкопальные
состояния, нарушения систолической дисфункции ЛЖ
◼ «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирова-
ние застойной сердечной недостаточности
◼ развитие фибрилляции предсердий и
связанных с ней осложнений
(тромбоэмболических).
Соседние файлы в папке Лекции