Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Лекции / 1727025394_Лекция _КМП и миокардиты_

.pdf
Скачиваний:
5
Добавлен:
23.08.2026
Размер:
37 Мб
Скачать
☆
Трансплантация сердца:
◼ быстрое прогрессирование сердечной
недостаточности у больных ДКМП и отсутствие
эффекта от проводимой терапии
◼ возникновение жизнеопасных нарушений
сердечного ритма
◼ высокий риск тромбоэмболических
осложнений.
Лечение ДКМП
Немедикаментозная терапия
Прогноз ДКМП
◼ более благоприятный прогноз у женщин ◼ у пациентов относительно молодого
возраста.
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
◼ обязательно - сочетание гипертрофии миокарда
с нарушением диастолической и усилением
сократительной функций сердца
◼ может быть симметричной и асимметричной
(обструктивной и необструктивной)
◼ семейный характер заболевания в 40-60% случаев
◼ диастолическая недостаточность обусловлена
дисфункцией симпатической НС и гипертрофией миокарда
◼ сопутствует митральная недостаточность
- массивная (более 1,5 см) гипертрофия
миокарда левого (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца)
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
распространенность - 0,2% ежегодная смертность - 1 до 6%
- у взрослых больных - 1-3%
- в детском и подростковом возрасте, у
лиц с высоким риском ВС - 4-6%.
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Генные мутации:
тяжелая цепь бета
миозина – 35-50%, тропонин Т –15-20%, миозин-связывающий белок С – 15-20%
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Генные мутации:
(15-20%)
◼ легкие цепи миозина ◼ α- тропомиозин
◼ α- актин
◼ тяжелые цепи
α- миозина
◼ тропонин I
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)