Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Лекции / 1727025394_Лекция _КМП и миокардиты_

.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
23.08.2026
Размер:
37 Мб
Скачать
Трансплантация сердца:
быстрое прогрессирование сердечной
недостаточности у больных ДКМП и отсутствие
эффекта от проводимой терапии
возникновение жизнеопасных нарушений
сердечного ритма
высокий риск тромбоэмболических
осложнений.
Лечение ДКМП
Немедикаментозная терапия
Прогноз ДКМП
более благоприятный прогноз у женщин у пациентов относительно молодого
возраста.
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
обязательно - сочетание гипертрофии миокарда
с нарушением диастолической и усилением
сократительной функций сердца
может быть симметричной и асимметричной
(обструктивной и необструктивной)
семейный характер заболевания в 40-60% случаев
диастолическая недостаточность обусловлена
дисфункцией симпатической НС и гипертрофией миокарда
сопутствует митральная недостаточность
- массивная (более 1,5 см) гипертрофия
миокарда левого (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца)
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
распространенность - 0,2% ежегодная смертность - 1 до 6%
- у взрослых больных - 1-3%
- в детском и подростковом возрасте, у
лиц с высоким риском ВС - 4-6%.
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Генные мутации:
тяжелая цепь бета
миозина 35-50%, тропонин Т 15-20%, миозин-связывающий белок С 15-20%
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
Генные мутации:
(15-20%)
легкие цепи миозина α- тропомиозин
α- актин
тяжелые цепи
α- миозина
тропонин I
Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)