Пороки развития бронхолегочной системы. Учебное пособие

Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж c мешком, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения. Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. K разрыву диафрагмы ведет, повидимому, резкое повышение внутрибрюшного давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза.

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи следует разделять следующим образом: I. Врожденные диафрагмальные грыжи: диафрагмально-плевральные (ложные и истинные); парастернальные (истинные); френоперикардиальные (истинные); грыжи пищеводного отверстия (истинные); II. Приобретенные грыжи – травматические (ложные).

Наиболее часто y детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френоперикардиальные, в сущности, являются казуистикой.

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

51

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно-реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино-реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, a правостороннюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957).

Френоперикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы – параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом c пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс – при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Симптоматология ложных диафрагмально-плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки c выбуханием ее на стороне поражения. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации резкое ослабление дыхания.

52

Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит o смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция. Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. При истинных диафрагмально-плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации y детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные c ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости. Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются y детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывает тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почтив половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френоперикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно y детей старше 1-2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается

53

пролла6ирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечнососудистые нарушения.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти y половины – в возрасте до года. Если y взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти y 90% больных. Она связана c приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения. Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%.

Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного за6расывания в пищевод кислого желудочного содержимого. На боли в эпигастрии жалуются преимущественно дети старшего возраста. Они, как правило, возникают после еды в положении лежа или при наклоне туловища, что способствует затеканию желудочного содержимого в пищевод.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно. B остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны c давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение c высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва – сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутри6рюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Клинические проявления связаны c шоком, дыхательной и сердечной недостаточностью. Окончательно поставить диагноз позволяют

54

рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта c контрастным веществом.

Диагностика. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, прола6ировавших в грудную полость. При истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет, и имеются трудности в дифференциальной диагностике c такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, a верхний контур грыжи будет сферическим, т. e. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы c крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися

55

на тень сердца в прямой проекции. B боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Для установления содержимого пapacтepнaльнык грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта c бариевой взвесью. Лучше начинать c ирригографии,так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная о6одочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость c уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование c бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, a нижний – в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах y детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинных грыжах. Промедление c операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френоперикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Результаты операции связаны в основном c тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

Сколиоз, если он выраженный, может приводить к респираторной дисфункции. Значительная кривизна грудного отдела позвоночника ведет к деформации грудной клетки и ограничению ее

56

подвижности. При запущенном сколиозе может развиваться бронхиальная обструкция. Значительная потеря дыхательной емкости ведет к легочной гипертензии, рецидивирующим инфекциям, ателектазам и дыхательной недостаточности.

57

Тестовые задания.

Выбрать один правильный ответ

1. К ПОРОКАМ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ НЕ ОТНОСИТСЯ:

А) гипоплазия легкого Б) саркоидоз Бэка

В) синдром Вильямса-Кэмпбэлла Г) трахеопищеводный свищ Д) синдром Картагенера

2.ДЛЯ СИНДРОМА ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА НЕ ХАРАКТЕРНО:

А) хронический бронхит Б) постоянный влажный кашель В) развитие пневмосклероза

Г) развитие трахеопищеводного свища и диафрагмальной грыжи

3. КАКИЕ ПРИЗНАКИ НЕ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА КАРТАГЕНЕРА:

А) бронхоэктазы Б) незаращение мягкого неба В) Полипоз носа

Г) Обратное расположение внутренних

органов

Д) риносинусопатия

4. ОДИН ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПРИЗНАКОВ НЕ СООТВЕТСТВУЕТ СИНДРОМУ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ:

А) врожденная незрелость легочной ткани Б) врожденная легочная гипертензия

58

В) заболевание дебютирует на 1-5 неделе жизни и развивается постепенно с формированием сердечно-легочной недостаточности через 6-12 месяцев Г) для синдрома характерна стадийность морфологических изменений легких

Д) характеризуется легким течением и отсутствием летальных исходов

5. К ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКАМ РАЗВИТИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ ОТНОСИТСЯ:

А) трахеобронхомаляция Б) синдром Мунье-Куна

В) синдром Вильямса-Кэмпбэла Г) бронхиолоэктатическая эмфизема Д) все перечисленные заболевания

6. КАКИЕ ПРИЗНАКИ НЕ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА МАКЛЕОДА:

А) в анамнезе имеются указания на перенесенное тяжелое бронхо-легочной заболевание (пневмония и бронхиолит) Б) рентгенологически выявляются признаки повышенной прозрачности легочной ткани В) наличие дыхательной недостаточности

Г) чаще встречаются односторонние поражения Д) наличие бронхоэктазов

7. У РЕБЕНКА ПРИ ПЕРКУССИИ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ТУПОСТЬ НАД ПРАВОЙ ПОЛОВИНОЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ, ОТСУТСТВИЕ ДЫХАНИЯ СПРАВА, ПОЛНОЕ СМЕЩЕНИЕ

59

ОРГАНОВ СРЕДОСТЕНИЯ ВПРАВО. ПРИ БРОНХОСКОПИИ – ОТСУТСТВИЕ ПРАВОГО БРОНХА. НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫЙ ДИАГНОЗ:

А) гипоплазия легкого Б) аплазия легкого В) агенезия легкого Г) ателектаз Д) буллы

8. ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЕ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЕТСЯ:

А) нижняя доля справа Б) верхняя доля слева В) нижняя доля слева Г) верхняя доля справа

Д) средняя доля правого легкого

9. СРЕДИ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ АСФИКТИЧЕСКОГО СИНДРОМА, ТРЕБУЮЩЕГО СРОЧНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ, ЯВЛЯЕТСЯ:

А) лобарная эмфизема Б) деструктивная пневмония

В) ложная диафрагмальная грыжа Г) врожденные ателектазы Д) опухоль средостения

10. У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ УСТАНОВЛЕН ДИАГНОЗ КОМПЕНСИРОВАННОЙ ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ. ЕМУ СЛЕДУЕТ РЕКОМЕНДОВАТЬ:

А) экстренную операцию Б) плановую операцию В) срочную операцию

Г) консервативную терапию

60