Пороки развития бронхолегочной системы. Учебное пособие

Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока. КТ грудной клетки позволяет подтвердить диагноз грыжи нормального легкого c противоположной стороны и отсутствие паренхимы легкого и главного бронха при агенезии или наличие одного или нескольких бронхов при гипоплазии. У этих пациентов повышен риск развития инфекций и при подозрении или развитии респираторных инфекций этим больным показано назначение антибиотиков широкого спектра действия. Физиотерапия на грудную клетку может способствовать улучшению клиренса мокроты, a при развитии гипоксемии необходима кислородотерапия. Прогноз заболевания зависит от тяжести поражения и наличия сочетанных аномалий.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция y детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее часто (до 60-80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т.д.).

H.B. Путов, Ю. H. Левашов, А. Г. Бобков в монографии «Кистозная гипоплазия» (1982) убедительно обосновывают точку зрения, согласно которой многоoбразные кистозные формы пороков, сформированных на разных уровнях бронхиального дерева, имеют единую морфологическую основу – кистозную гипоплазию.

Анатомически кистозные легкие и доли уменьшены в объеме, безвоздушны, бледно-розового цвета c участками темно-красной ткани без дыхательного пигмента. Кистозные полости чередуются c очагами уплотнения хрящевой консистенции. Суженные или расширенные бронхи сообщаются c кистозными полостями, занимающими весь объем долей c узкими прослойками плотной ткани белесоватого цвета между ними.

31

При гистологическом исследовании в стенках кист обнаруживаются элементы бронхиального строения, выстилка из цилиндрического, иногда, мерцательного эпителия, пучки эластических и гладкомышечных волокон. Характерным для кистозной гипоплазии является отсутствие в большинстве случаев сформированной альвеолярной ткани.

Клиника u диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто-гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации. Раннее выявление больных c кистозной гипоплазией имеет большое значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, a нередко и противоположного легкого.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте

дыхания, c запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выслушиваются локализованные или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

32

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована,отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто-гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина. B зоне кистозной гипоплазии отмечается

объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма-сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло-капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение. При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на

соседние участки.

Врожденная эмфизема легких – врожденное перерастяжeние доли легкого; чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого. Перерастяжение, как правило, обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу. B результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах,

33

коллабирует другие отделы легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа). Наиболее часто встречающейся аномалией дыхательных путей является сегментарная бронхомаляция, кроме того, это могут быть складки слизистой бронхов или полипы. B 50% случаев не удается установить точную причину.

Это относительно редкое заболевание легких. Оно встречается чаще y мальчиков, чем у девочек, и в 14-20% случаев сочетается c врожденными пороками сердца. Чаще всего это открытый Боталлов проток или дефект межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается сочетанная патология почек или аномалия грудной клетки. Примерно в одной трети случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. B некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно. У новорожденного c таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. B отличие от других форм нарушения проходимости дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне – западение податливых мест на вдохе. При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Иногда клапанообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. На рентгенограмме выявляется большая, перерастянутая доля c нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в

34

противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того же легкого. Диагноз можно подтвердить по данным КТ. Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако y некоторых пациентов, не имеющих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются не-выясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение c аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю.Ф. Исаков, Э.A. Степанов c соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол c гипертрофией эпителиальной выстилки; 2) агенезия всего респираторного отдела c отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли; 3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

35

Клиника u диагностика. Превалирующими симптомами y большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

B течении болезни принято различать три стадии: острая (или деномпенсированная) – проявляется c первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Состояние больных c декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально; субкомпенсированная –характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени; компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания c возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

B диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. B

36

нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого. Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма-сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных c пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой,

вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, c напряженным пневмотораксом,легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Кистозная аденоматозная мальформация является следствием чрезмерного разрастания терминальных бронхиол, что гистологически напоминает аденоматозную ткань. Данная патология появляется на ранних стадиях эмбрионального развития, примерно на З5 день внyтриyтробного развития. Данное образование имеет внутриполостные коммуникации и соединено с трахеобронхиальным деревом. Кровоснабжение кист осуществляется за счет сосудов бронхов.

Поражение при кистозной аденоматозной мальформации может локализоваться в любой доле легкого, но обычно поражается одна доля. Чаще всего заболевание манифестирует c острого приступа

37

респираторного дистресса, возникающего вследствие сдавления окружающих тканей разрастающейся кистой. Также кистозная аденоматозная мальформация может быть случайной рентгенологической находкой при прохождении рyтинного диспансерного обследования или проходить под маской рецидивирующей пневмонии.

Радиологические признаки могут варьировать, зависят от типа кисты. Обычно выявляются множественные, заполненные воздухом кисты c опущением диафрагмы на стороне поражения и сдвигом средостения в противоположную сторону.

Кистозную аденоматозную мальформацию легко спутать с диафрагмальной грыжей, поскольку на рентгенограмме воздух в многокамерной кисте напоминает кишку в грудной полости. Установка назогастрального зонда c введением контраста поможет установить диагноз диафрагмальной грыжи. КТ органов грудной клетки позволит определить размер и природу образования, хотя это не обязательно. Лечение заключается в хирургическом удалении пораженной доли.

Бронхогенная киста – представляет собой островки бронхиальной ткани, оставшиеся во время разветвления дыхательных пyтей на ранних этапах эмбрионального развития. Если ткань бронхов отделяются от дыхательных путей на ранних стадиях гестации, киста, скорее всего, будет располагаться в средостении, если этот процесс произойдет на более поздних стадиях, кисты будут располагаться в паренхиме легких. Отделение происходит до завершения формирования соединительных дыхательных путей (16 неделя гестации). Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования, выстланные реснитчатым цилиндрическим эпителием. В стенках находятся гистологические компоненты дыхательных путей: гладкие мышцы, бронхиальные железы, хрящ и нервная ткань. Кисты, как правило, заполнены серозной или слизеподобной жидкостью.

Бронхогенные кисты представляют собой, как правило, одиночные, однокамерные полости округлой формы, средний диаметр которых составляет 2-10 см. Чаще всего они располагаются в средостении, ближе к грудине; иногда они располагаются между трахеей

38

и пищеводом. Кисты, как правило, никак себя не проявляют, однако при развитии компрессии дыхательных путей может развиваться респираторный дистресс средней или тяжелой степени, что является частой манифестацией в младенческом возрасте. Легочные бронхогенные кисты развиваются на более поздних сроках гестации и обычно располагаются в нижних долях, они могут часто инфицироваться.

Диагноз бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенографии органов грудной клетки и подтверждается по данным КТ. Лечение заключается, как правило, в хирургическом удалении. Помимо этого можно проводить динамическое наблюдение за состоянием кисты по данным рентгенографии и КТ. Однако имеется небольшой риск злокачественного перерождения данного образования, в связи c чем наилучшим подходом является удаление c гистологическим исследованием.

Киста легкого

Кисты представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости в легких. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные) кисты обнаруживают при деструктивных пневмониях различной этиологии. Кисты легкого врожденного генеза (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения нормального развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур; эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты, имеющие легочное происхождение, выстланы альвеолярным эпителием. Врожденные кисты легких развиваются на ранних стадиях внутриyтробного развития, когда конечные отделы дыхательных путей уже сформировались и происходит образование альвеол. Специфические причины не известны. Данные образования представляют собой характерные тонкостенные кисты, выстланные альвеолярным эпителием.

Легочные кисты обычно одиночные и многокамерные, размером более 1 см в диаметре и поражают о дну долю, они локализируются по периферии и имеют связь c дыхательными путями, то есть заполнены

39

воздухом. Легочная киста может проявляться c респираторного дистресса

вслучае образования воздушного клапана c раздуванием кисты и компрессией окружающих тканей. Позднее, более частым проявлением легочной кисты являются инфекции. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), протекать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей заболевание может протекать по типу рецидивирующей пневмонии, возникающей в одном и том же участке легкого. Физикальные изменения при неосложненных кистах отсутствуют. Врожденные кисты чаще локализуются в верхней доле левого легкого; как правило, наблюдаются односторонние поражения. При осложнениях, помимо появления воспалительных изменений, течение легочных кист может осложниться напряжением, a также прорывом в плевральную полость c образованием пневмоили пиопневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или острой респираторной инфекции при образовании клапанного механизма в результате эндобронхита, ведущего к стенозу приводящего бронха. Это осложнение приводит к угрожающей дыхательной недостаточности. Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость c образованием пневмоили пиопневмоторакса особенно опасен при наличии клапанного механизма.

Диагноз труден, так как обнаружение воздушной кисты при рентгено- и томографическом исследовании не всегда возможно. Дифференциальный диагноз следует проводить c туберкулезом в случаях c затяжным течением пневмонии в зоне кисты (поликистоза), так как при этом на фоне единичных или множественных полостных образований часто определяется увеличение лимфатических узлов. Схожие проявления и осложнения могут наблюдаться при эхинококковых кистах

влегких. На рентгенограмме выявляются тонкостенные, округлые кистозные образования, содержащие недоразвитые участки легочной ткани. Если киста достаточно большая, может наблюдаться смещение средостения и уплощение диафрагмы на стороне поражения. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого приобретает ячеистый вид. На рентгенограмме крупные легочные кисты

40