Пороки развития бронхолегочной системы. Учебное пособие

трудно отличить от врожденной долевой змфиземы, для дифференциальной диагностики необходимо выполнить КТ. Лечение заключается в хирургическом удалении кисты.

Секвестрация легкого

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Впервые данный порок развития описал C. Rokitansky (1856). Термин «легочная секвестрация» был предложен D.M. Ргусе (1947).

Предположений o механизме формирования «секвестрации» на этапах эмбриогенеза существует много. Так, Pryce считает, что на ранних этапах эмбриогенеза под влиянием различных факторов происходит «отщепление» одной из бронхиальных почек, которая в результате извращенного развития приобретает вид кистозной ткани среди долей нормально сформированного легкого. На последующих этапах из-за редукции легочного кровоснабжения происходит развитие дополнительных артериальных сосудов из аорты, бронхиальных, почечных, межреберных артерий и т. д., обеспечивающих кровоснабжение аномального участка легкого.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную), когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую (экстрало6арную), когда этот участок окружен со всех сторон участком плевры и по существу является добавочной долей. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в 6азальных сегментах правого легкого. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собой участок легкого плотной консистенции c наличием одной или нескольких кист. При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, a нередко и признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего располагаются в грудной

41

полости над диафрагмой, реже в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться c соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиника u диагностика. У детей эта аномалия протекает чаще бессимптомно и выявляется при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии и других причин. При нагноении внутридолевая секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного процесса, в ряде случаев c появлением большого количества гнойной мокроты вследствие прорыва содержимого кисты в бронх, иногда при этом отмечается кровохарканье. Физикальные проявления легочной секвестрации весьма скудные и методы перкуссии и аускультации дают информацию o наличии воспалительного процесса в легком лишь при обострении хронического нагноения. При рентгенологическом исследовании обычно в области базальных сегментов обнаруживается одиночная киста или множественные кисты c выраженной перифокальной инфильтрацией, или же неправильной формы затемнение, в глубине которого при томографии удается выявить просветление. На бронхограмме бронхи в области секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены кистозным образованием. C достоверностью диагноз можно установить при аортографии, при которой можно выявить аномальный сосуд, отходящий от аорты к области изменений в легочной ткани. Дифференциальную диагностику проводят c врожденными кистами легкого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, другими кистами и опухолями нижних отделов средостения, эхинококком, опухолями легкого.

Лечение секвестрации легкого оперативное: удаляют долю, содержащую секвестрированный участок легочной ткани. У таких больных относительно велика опасность развития характерного осложнения – легочного кровотечения, которое может вызвать терминальное состояние.

42

Истинные кисты легкого являются пороком развития, связанным c нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу. Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Мillег и др.

в 1928 г.

Кисты представляют собой внутрилегочные парабронхиальные полостные образования, выстланные изнутри эпителием. Бронхогенные кисты обычно одиночные, эпителий сецернирует секрет. Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения c бронхиальным деревом.

Клиника u диагностика. Истинные кисты легких могут существовать 6ессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб y больных связано c нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или c резким увеличением в размерах с развитием синдрома внутригрудного напряжения (осложненные легочные кисты) c проявлениями гнойной интоксикации и выраженной дыхательной недостаточности.

Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения c дыхательными путями могут быть наполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости c газовыми пузырями и имеют выраженную стенку.

Лечение – хирургическое вмешательство является единственно радикальным методом лечения как осложненных, так и не осложненных врожденных кист легкого.

43

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе

Swyer и James (1953) и McLeod (1954). Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте c развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений o происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Неiomeyer, Wolfart (1960) наиболее обоснованным, которые описали «прогрессивную дистрофию легкого» на почве обструктивного бронхиолита, a также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что «односторонняя прогрессивная дистрофия легкого» в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Клиника u диагностика. Ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхолегочного процесса. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца. Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного риунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже – «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать c врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

44

Лечение зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. B случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Синдром Картагенера

Врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков: обратное расположение легких, хронический бронхолегочный процесс и патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).

Этиология и патогенез. Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается c правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органов часто сочетается c нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей (см. Синдром неподвижных ресничек). Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких c ранним развитием хронического воспалительного гнойного процесса в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.

Имеется указание на нередкое сочетание синдрома Картагенера c гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфа антитрипсина.

Клиническая картина. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии c первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии c быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель c выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. B легких,

45

преимущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.

Диагноз. Ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, сочетающееся c правосторонним расположением сердца, иногда c обратным расположением органов брюшной полости, наличие симптомов хронического бронхолегочного процесса, гнойного синусита, отита с тяжелым течением и частыми обострениями. При бронхоскопии и бронхографии выявляется трехдолевое строение легкого слева и двухдолевое справа.

Для диагностики нарушения функции реснитчатого эпителия необходимо электронно-микроскопическое исследование мазка слизи, биоптата из трахеи, бронхов (при бронхоскопии) или биоптата слизистой оболочки носа. Микроскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа (выше передней носовой раковины) может служить лишь предварительным скринирующим методом. Дополнительным клиническим подтверждением наличия синдрома неподвижных ресничек y взрослых мужчин может служить бесплодие.

Прогноз зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.

46

Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей)

Указанный порок развития часто сочетается c пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет развития бронхиальных артерий, аортолегочных коллатералей.

Клиническая картина. Симптомы болезни не имеют характерных черт. B анaмнезе есть указания на частые ОРВИ и бронхиты.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплощение грудной клетки, там же выслушивают ослабленное дыхание. Характерно отсутствие стойких хрипов. При рентгенологическом исследовании на стороне поражения выявляют сужение легочного поля, обеднение сосудистого рисунка, создающее картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и его усиление на противоположной стороне. На томограммах обычно видно отсутствие или резкое уменьшение ствола легочной артерии или ее ветвей. Ультразвуковое исследование позволяет оценить размеры, положение, кровоток, измерить давление в легочной артерии и ее ветвях. Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патология бронхов не определяется. На ангиопульмонограммах видно отсутствие контрастирования сосудистой сети при гипоплазии. На сцинтипневмограммах определяют полное отсутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и грубое его нарушение при гипоплазии. Исследование функции внешнего дыхания при изолированных пороках выявляет незначительные рестриктивные нарушения. Прогноз у детей обычно благоприятный.

Дифференцируют, прежде всего, c синдромом Маклеода, при котором наряду c односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхиального дерева. При дифференциальном диагнозе следует также иметь в виду спонтанный пневмоторакс и врожденную долевую эмфизему.

47

Артериовенозные аневризмы и свищи

Этот порок развития характеризуется патологической связью между артериями и венами легких, вследствие которой происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развитие гипоксии. Связь между артериями и венами может происходить на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра речь идет об артериовенознох свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризмы и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Порок преимущественно локализуется в нижних долях легких.

Клиника u диагностика. Обусловлена хронической гипоксией, клинически проявляются одышкой, цианозом, деформацией пальцев по типу барабанных палочек. В анализе эритроцитоз или полицитемия. Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить сосудистый шум. Рентгенологическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное c расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.

Аномальное впадение легочных вен

Редкий порок, чаще сочетaющийся c пороком сердца, но встречающийся также и изолированно. Различают полный и неполный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные – в левое предсердие. При полном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен и это, как правило, сочетается c межпредсердным сообщением, благодаря которому левое предсердие наполняется кровью, что о6еспечивает жизнеспособность пациента. Чаще аномально впадающими оказываются правые легочные вены, реже левые.

Клиническая картина. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долгое время

48

отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочных вен y ребенка c рождения отмечаются симптомы тяжелой гипоксии (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг в виде барабанных палочек и др.). Кашель y таких больных может быть обусловлен гиперволемией малого круга. При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз нехарактерен. На электрокардиограмме обычно определяют признаки гипертрофии правого желудочка, реже правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспозиции легочных вен выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, c уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.

Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром сабли. При этом пороке вены правого легкого сливаются в широкий общий ствол, который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Рентгенологически это определяется наличием тени, напоминающей турецкую саблю и расположенной вдоль правой границы сердца в краниально - медиальном направлении. Помимо аномального дренажа легочных вен, при синдроме сабли наблюдаются недоразвитие правого легкого или его ветвей, декстропозиция сердца, a также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов). Уточняют диагноз синдрома сабли, так же как и других видов аномального дренажа легочных вен, зондирование сердца и ангиография. Синдром сабли в большинстве случаев имеет доброкачественный характер.

Аномалии развития аорты

Встречаются разнообразные виды деформаций дуги аорты: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлео6разование, перегиб аорты, иногда в сочетании c аберрантно расположенными правой подключичной артерией или боталловым протоком. Неосложненные перегибом удлинение, извитость, петлеобразование дуги аорты

49

внутригрудной локализации обычно протекают асимптомно и являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании, которое дает возможность выявить дополнительную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимается за опухоль средостения легкого, коарктацию аорты или аневризму грудной части аорты. Гемодинамических нарушений при этом виде деформации дуги не отмечается. При «шейной» локализации пopoкa и при развитии в последующем аневризмы дистального отдела дуги и нисходящей части аорты характерны жалобы, обусловленные компрессией близлежащих органов: осиплость голоса из-за сдавления возвратного нерва, кашель, одышка из-за сдавления трахеи и корня левого легкого, застойные явления в левом легком и частые пневмонии, дисфагия в результате компрессии пищевода.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ПЛЕВРЫ

Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальной грыжей следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в диафрагме. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

У детей в основном отмечаются врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ), являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах – от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных c пороками развития диафрагмы. Истинная природа ВДГстала значительно более понятной c тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эм6рион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации).

50