Пороки развития бронхолегочной системы. Учебное пособие

сбора и оценки анамнеза , а также

методики общего осмотра ребенка, основных показателей жизнедеятельности и проведения антропометрических исследований, составления плана обследования больного.

5.1.3. Контроль -

индивидуальный опрос на семинарах, тестирование, контроль усвоения практических навыков

5.2.Компонент - заполнение

истории болезни стационарного больного ребенка

5.2.1.Содержание – способен

заполнить титульный лист медицинской карты стационарного больного (у. ф. 003), описать данные первичного осмотра ребенка, обосновать предварительный и клинический диагноз, заполнить лист назначений с указанием диагностических и лечебных процедур, вести ежедневные дневниковые записи, оформлять этапный и выписной эпикризы.

5.2.2.Технология -

организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков работы с основной медицинской документацией в приемном отделении, в отделениях патологии

11

19.1.2.Технология -

организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков работы с больным: умение оценить состояние больного, поставить диагноз, назначить лечение (осуществить выбор лекарственного средства, рассчитать его дозу для конкретного больного, сделать записи в истории болезни)

19.1.3. Контроль -

индивидуальный опрос на семинарах, тестирование, проверка историй болезни, тетрадей

19.2.Компонент проводить

неотложные лечебные мероприятия в случае развития угрожающих жизни состояний.

19.2.1.Содержание Способен

оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущие синдромы , определяющие тяжесть, оказать неотложную помощь, определив объем и очередность проводимых лечебных мероприятий

19.2.2.Технология -

организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение навыков оказания неотложной помощи , практических умений

13

(искусственное дыхание, закрытый

массаж сердца, венепункция и др.)

19.2.3. Контроль -

индивидуальный опрос на семинарах, тестирование, отчет по ночным дежурствам, проверка рабочих тетрадей, журнала дежурного врача

Врезультате изучения данной темы студент должен знать:

1.Определение пороков развития бронхолегочной

системы, их классификацию.

2.Современные представления об этиологии и патогенезе их развития.

3.Клинику отдельных пороков развития (агенезия, гипоплазия легкого, ларингомаляция, трахеобронхомегалия, синдром Вильямса-Кэмпбелла, врожденная лобарная эмфизема, киста легкого, трахеопищеводные свищи)

4.Методы диагностики (бронхологические, КТ, МРТ), исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, спиротест, бронхофонография).

5.Принципы лечения

6.Течение и исход отдельных пороков развития бронхолегочной системы

Уметь:

-выстраивать и поддерживать рабочее отношение со всеми

членами коллектива -демонстрировать уважение к медицинским сестрам, соблюдать

правила врачебной этики, сохранять врачебную тайну -собрать анамнез болезни с учетом факторов,

предрасполагающих к развитию болезни -провести клинический осмотр ребенка

-определить показания для лабораторного и инструментального обследования

-проанализировать полученные данные

14

-поставить клинический диагноз пациенту -провести дифференциальный диагноз врожденных пороков

развития бронхолегочной системы -диагностировать состояние, угрожающее жизни ребенка,

оказывать неотложную помощь при дыхательной недостаточности -назначить адекватное медикаментозное и немедикаментозное

лечение.

Выполнять следующие манипуляции:

- подкожное, внутримышечное и внутривенное введение лекарственных средств

-отсасывание слизи электроотсосом -проведение ингаляций с бронхолитиками и муколитиками через

небулайзер -проведение функциональных проб (спирометрия) с их оценкой

Владеть:

-методикой общего клинического обследования ребенка -оценкой результатов лабораторных и инструментальных

методов диагностики у детей с пороками развития бронхолегочной системы

-оформлением медицинской документации-истории болезни детей с пороками развития бронхолегочной системы

- алгоритмом выполнения основных врачебных мероприятий по оказанию помощи детям с ДН.

15

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Атрезия хоан

K врожденным порокам органов дыхания относятся атрезии носовых хоан. Атрезии могут быть костными, мембранозными, билатеральными или монолатеральными и являются редкой причиной респираторного дистресса y новорожденных. Новорожденные обычно имеют облигатное носовое дыхание, в связи c этим обструкция хоан может быть фатальной. Односторонняя атрезия, как правило, не проявляется тяжёлыми симптомами, двусторонняя может периодически вызывать асфиксию во сне или при кормлении. Крик ребёнка уменьшает обструкцию, которая усиливается во время спокойного состояния. Диагноз может быть заподозрен уже при рождении в связи c невозможностью проведения катетера в носоглотку через один из носовых ходов. Диагноз подтверждается компьютерной томографией, a также при назофарингоскопии. Лечение при данной патологии хирургическое.

Ларингомаляция

представляет собой анатомическую аномалию, характеризующуюся недоразвитием гортани. Гортань имеет аномально малые размеры,удлинённый изогнyтый надгортанник, свисающие утолщённые черпаловидные хрящи и патологические мягкие черпалонадгортанные складки, которые при пролапсе вызывают стридор. Это наиболее частая о6структивная аномалия дыхательных путей у грудных детей. Стридор, возникший y ребёнка сразу после рождения, должен вызвать подозрения о наличии ларингомаляции. У тех пациентов, у которых имеется только аномально развитый надгортанник, симптомы обструкции отсутствуют на первом году жизни. У новорожденных c аномалией в виде увеличенных в размере черпаловидны х хрящей, выступающих в голосовую щель во время вдоха, стридор имеет тенденцию сохраняться до двухлетнего возраста.

16

Дифференциальная диагностика должна исключать паралич голосовых связок, кисты гортани, врожденный подсвязочный стеноз, трахеомаляцию и сдавление верхних дыхательных путей аномальной безымянной артерией. Дети c ларингомаляцией имеют инспираторный стридор, без признаков значительной экспираторной обструкции. Стридор может быть слышен во время кормления, когда ребенок расслаблен в положении на спине или при сгибании шеи. Стридор обычно уменьшается во время сна или когда ребенок плачет (увеличивается мышечный тонус, который удерживает надсвязочные структуры вне потока воздуха). Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника позволяет установить точный диагноз. На боковой рентгенограмме на вдохе иногда выявляется пролапс черпалонадгортанной складки. Окончательный диагноз устанавливается лишь при непосредственном обследовании гортани. Наилучшие результаты дает осмотр гортани при прямой ларингоскопии и фибробронхоскопии. Терапии не требуется, если y новорожденного нет выраженной обструкции и гипоксии. Симптомы обычно исчезают к 18-24 месяцам жизни. При выраженной обструкции верхних дыхательных путей показана трахеостомия или пластика надгортанника.

Подскладочная гемангиома.

Среди объёмных образований, поражающих гортань, подскладочная гемангиома – наиболее частая опухоль. Клинические проявления стридора y большинства пациентов появляются в первые 6 месяцев и сначала диагностируются как круп. Эндоскопия является основным методом постановки диагноза. Большинство пациентов со стридором, имеющих гемангиомы на коже,требуют обязательного эндоскопического обследования. Подскладочное поражение вызывает асимметричное сужение подскладочного пространства и может быть выявлено на прямой рентгенограмме гортани. Летальность по данным литературы составляет 3,7-11,4%. Терапия гемангиом спорна. Лазерная деструкция, криодеструкция, интерферонотерапия и гормоны используются c умеренным успехом. B экстренных случаях применяется

17

трахеостомия. Спонтанная регрессия подскладочной гемангиомы может развиваться от нескольких месяцев до несколько лет.

Ювенильный папилломатоз гортани – доброкачественные опухоли, которые вызываются вирусом папилломы человека. Заражение человека может происходить при рождении от матери страдающей остроконечными кондиломами. Первые симптомы, такие как охриплость голоса, афония появляются в 2–З-летнем возрасте.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Пороки развития стенки трахеи и бронхов

Пороки развития структyрных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны c отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур приводят обычно к локальным сужениям того или иного отрезка воздухоносного пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахео6ронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса–Кемпбелла, 6ронхомаляция и бронхиолэктатическая эмфизема.

Основным в патогенезе этих заболеваний является дискинезия трахео6ронхиального дерева. Если механические свойства стенки бронха изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронха, в тяжелых случаях вплоть до его закрытия (бронхиальной коллапс). Этот феномен в свою очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дистальных по отношению К месту обструкции, создавая условия для развития эмфиземы и хронического воспаления.

18

Трахеомаляция

Наиболее частой аномалией трахеи является трахеомаляция. Кольца хрящей трахеи в норме простираются в виде арки приблизительно на 300°, сохраняя ригидность трахеи во время изменений внутригрудного давления. При трахеомаляции хрящевые кольца не простираются так сильно вокруг окружности, и большая часть стенки трахеи является мембранозной. Поэтому внутригрудная часть трахеи имеет тенденцию спадаться во время выдоха. Это спадение встречается y большинства пациентов только во время форсированного выдоха или при кашле. Существует классификация трахеомаляции по Mair y Parsons.

Тип I. Первичная трахеомаляция редко встречается, сочетается иногда c атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем. Поражение не обязательно находится в зоне свища, может распространяться на всю трахею, a иногда и бронхи.

Тип II. Встречается чаще, чем первый тип. Поражение локализуется на ограниченном участке и обусловлено компрессией снаружи, может быть врожденным (аномалия больших сосудов средостения) или приобретенным.

Тип III. Это приобретенная форма трахеомаляции описана y детей, перенесших трахеостомию и продленную ИВЛ.

Грубое персистирующее свистящее дыхание является одним из ведущих симптомов y пациентов c трахеомаляцией. Трахеомаляция, локализованная в шейной части трахеи, может приводить к инспираторной обструкции. Трахеомаляция почти неизменно присутствует y детей, которые имеют атрезию пищевода и трахеопищеводные свищи. Трахеомаляция должна дифференцироваться от сдавления трахеи извне. У некоторых пациентов локализованная трахеомаляция может развиваться после того, как трахея освобождается от компрессии объемным образованием или аномальным кровеносным сосудом. Вирусные инфекции могут усиливать обструкцию дыхательных путей при трахеомаляции. Терапии обычно не требуется, но некоторые пациенты могут нуждаться в долговременной трахеостомии и вспомогательном дыхании.

19

Рис. 1. Типы трахеомаляции по

Mair y Partsons

A – поперечное сечение трахеи и пищевода в нор­ме;

B – первичная трахеомаляция;

C – трахеома­ляция, обусловленная компрессией извне;

D –приобретенная трахеома­ ляция (трахеостомия)

Стенозы трахеи u бронхов

Врожденные стенозы трахеи и бронхов – исключительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи y новорожденного привел

Fleischman в 1820 году. Стенозы трахеи могут быть связаны как c врожденными дефектами ее стенки,так и со сдавлением извне. Причиной врожденного первичного стеноза является порок развития трахеальной или бронхиальной стенки, а вторичного – сдавление извне аномальными сосудами грудной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхогенной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой.

Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи. Первый тип – это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0,2 см.

20