Пороки развития бронхолегочной системы. Учебное пособие

Рис. 2. Типы врожденного стеноза трахеи

по Cantrell y Guild (11)

Тип I. Общая гипоплазия;

Тип II. Воронкообрaзный стеноз;

Тип III. Короткий сегментарный стеноз

Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюдений (И. Г. Климкович, 1962). Второй тип – воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, a иногда одного или обоих главных бронхов. Существует еще классификация по Cantrelly Guild, которая была предложена в 1964 году на основании 24 случаев врожденного истинного стеноза трахеи, в которой выделяются три морфологических варианта порока:

Тип I. Общая гипоплазия, при которой трахея сужена на всем протяжении.

Тип II. Воронкообразный стеноз – характеризуется тем, что сразу ниже перстневидного хряща трахея прогрессивно сужается до бифуркации.

Тип III. Сегментарный стеноз, или так называемый стеноз в виде песочных часов, наиболее часто встречающийся вид порока. Сужение может локализоваться на любом участке трахеи, поражая одно или несколько колец (рис. 2).

Этиология и патогенез врожденного стеноза трахеи пока не изучены. Известно лишь, что формирование стеноза происходит рано – на 7-8-й неделе развития зародыша. Нередко врожденный стеноз трахеи сочетается c другими пороками развития. Различают органические и

21

функциональные стенозы. Органические стенозы связаны c локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани. Функциональные стенозы связаны c чрезмерной мягкостью хрящей. K функциональным относятся также стенозы, возникающие в результате сдавления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи. Основными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосредственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдавления извне, либо других причин. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно на фоне респираторных вирусных инфекций. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее». В отдельных случаях наблюдается картина упорного «спастического» бронхита. Иногда течение болезни осложняется приступами удушья или эпизодами затрудненного дыхания, напоминающего картину ложного крупа.

Для уточнения диагноза проводят компьютерную томографию, трахеобронхоскопию и по показаниям аортографию.

Лечение вторичного стеноза заключается в пересечении сосудистого кольца. При врожденном стенозе трахеи, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка c наложением межтрахеального анастомоза конец в конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано. Нередко y таких больных возникает необходимость в проведении интенсивной терапии, где основным компонентом является эффективная оксигенотерапия.

Компрессия трахеи аномальными сосудами

При компрессии трахеи может наблюдаться постоянное свистящее дыхание, стридор или и то, и другое. Наиболее частой причиной этого является передняя компрессия аномальной безымянной артерией, которая отходит от дуги аорты дистальнее, чем в норме.

22

Хирургическое лечение обычно требуется только в наиболее тяжелых случаях, особенно тех, которые осложняются апноэ.

Более серьезные поражения представляют собой полный обхват трахеи в области или прямо над килем трахеи сосудистым кольцом. Эта аномалия может быть вызвана двойной дугой аорты или правосторонним изгибом дуги аорты c персистированием аортальной связки. B результате компрессии пищевода дополнительно к респираторным симптомам могут присоединяться рвота и дисфагия. Окончательный диагноз часто может быть поставлен после рентгеновского исследования c барием, исследования сосудов с контрастом, магнитно-резонансной ангиографии. Причиной внешней компрессии могут быть новообразования в средостении и кистозные гигромы.

Трахеопищеводный свищ – это другая относительно частая аномалия трахеи, развивающаяся y 1:3000-4500 живых новорожденных.

Врожденный трахеопищеводный свищ, как правило, встречается в сочетании c атрезией пищевода. Среди чрезвычайного многообразия форм свищей выделяют:

узкий и длинный; широкий и короткий.

У таких детей характерными являются пенистые выделения изо рта и различной степени дыхательная недостаточность. Быстрая и эффективная диагностика достигается благодаря использованию эндоскопических методов исследования (эзофаго-, трахеоскопия).

Оперативное лечение проводится после предоперационной подготовки.

Объем оперативного лечения зависит от характера порока и сопутствующей патологии.

Трахеобронхомегалия (синонимы: синдром Мунье–Куна, трахеоцеле, мегатрахея, трахеомаляция, гигантизм трахеи, трахеоэктазия, идиопатическое расширение трахеи, ахалазия трахеи и т.д.) – порок развития, характеризующийся значительным патологическим расширением трахеи и главных бронхов. Порок редко

23

захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальнех отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения. Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Первое описание наблюдения этой патологии принадлежит Munier–Kuhn (1932). Большинство авторов рассматривает трахеобронхомегалию как результат врожденного недоразвития эластических, мышечных элементов и хрящей трахеи и главных бронхов. Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахео6ронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов). Синдром Мунье–Куна нередко комбинируется c другими аномалиями и пороками развития легких.

Клиника и диагностика. Заболевание начинается c раннего детства и достигает своего максимального клинического проявления к 2030 годам, протекает в виде постоянного бронхита c мучительным кашлем, сопровождающимся обильным выделением слизистой или гнойной мокроты. Кашель имеет довольно характерный тембр из-за патологической податливости стенок трахеи, бронхов и вибрации их мембранозной части, так называемый вибрирующий кашель, напоминающий блеяние козы. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при глубоком вдохе, нередко наблюдается кровохарканье. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барaбанных палочек. B легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксемию.Диагноз устанавливается по результатам бронхологического и рентгенологического исследований. При

24

бронхоскопии определяется увеличение просвета трахеи, расширение межкольцевых промежутков. Характерны «лужицы» мокроты в дивертикулоподобных выпячиваниях мембранозной части трахеи и межкольцевых промежутках. На рентгенограммах определяется резко расширенная трахея, на томограммах отмечается волнистость контуров трахеи и главных бронхов. При трахеобронхографии отчетливо выявляются расширенная трахея и главные бронхи c отдельными участками в виде выпячиваний между хрящевыми пластинками и дивертикулами.

Лечение. Лечение трахеобронхомегалии y детей консервативное c постоянной дыхательной гимнастикой, постуральным дренажем, профилактикой обострений бронхолегочного процесса. В период обострения воспалительного процесса, нередко возникает необходимость проведения санационной трахеобронхоскопии и интенсивной терапии.

Синдром Вильямса–Кемпбелла – этот порок развития определяется врожденным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2–3-го до 6-8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии».

B 1960 rоду Williams и Campbell описали y 5 детей генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2–3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.

25

Клиника u диагностика. Заболевание проявляется c раннего возраста в виде хронического бронхита c обструктивным компонентом. Основными симптомами являются стойкий кашель c мокротой, стридорозное дыхание, затрудненное дыхание c участием вспомогательной мускулатуры, слабый голос, одышка при незначительной физической нагрузке. Наблюдаются yтомляемость, отставание в мacce тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности c боков и килевидного выпячивания грудины. B легких больных c синдромом Вильямса–Кемпбелла выслушивается большое количество разнокалиберных

влажных хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного синдрома. Диагностика. Обзорные рентгенограммы не дают характерных признаков заболевания. На бронхограммах выявляют распространенные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментарных и более мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортообразные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдельных фрагментах бронхов и альвеол.

Лечение – консервативное, направленное на восстановление нарушенной бронхиальной проходимости и купирование гнойновоспалительных осложнений, a также санаторно-курортное, c использованием общеукрепляющей, десенсибилизирующей и бронхолитической терапии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Агенезия легкого

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. C эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима. Впервые об агенезии легкого,

26

выявленной при аутопсии, сообщил Morgagni еще в 1762 году. B России первые публикации такого рода принадлежат M. A. Лукину (1865) и M. A. Тихомирову (1894). Агенезия легкого, подтвержденная c помощью бронхографии и бронхоскопии, впервые описана Boenniger (1928). Односторонняя агенезия легкого совместима c жизнью, но часто сочетaется c тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника u диагностика. Дети c двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки c уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки: 1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии; 2) тень купола диафрагмы не контурируется; 3) резкое смещение тени средостения; 4) декстрокардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева; 5) обнажение и кифосколиоз позвоночника; 6) расширение единственного легкого и медиастинальная грыжа на стороне поражения; 7) расширение корня легкого и усиление легочного рисунка единственного легкого за счет полнокровия.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи c замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого. При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

27

Дифференциальная диагностика проводится c ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, a иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при наличии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто-гнойной мокротой. Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа. Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При агенезии или аплазии легких выявляется гомогенное затемнение c пораженной стороны c отсутствием нормально аэрированного легкого. Часто отмечается диафрагмальная грыжа c противоположной стороны, лучше всего визуализируемая на боковом снимке, где легкое определяется в переднем средостении. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. B диагностике решающее значение имеет бронхо- и ангиопульмонография. При бронхографическом исследовании о6наруживают уменьшение числа генераций бронхов и их деформацию. Хирургическое лечение, при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточнотрахеального зачатка, на которой оно закончилось. B зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико-рентгенологические проявления.

Принято считать (И. K. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур

28

легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких — простую и кистозную.

Простая гипоплазия —этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа c отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, c отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Патологическая анатомия. Измененные отделы легких маловоздушны, выявляется дисплазия бронхиальной стенки: утолщение или уменьшение; неправильная форма хрящевых пластинок; перемычки в

29

просвете бронха. Встречаются участки c беспорядочно расположенными мелкими бронхами в виде мелких трубчатых структур. Альвеолярная паренхима представлена отдельными участками, в виде «мозаичного легкого», чередующимися c большими прослойками мезенхимы, содержащей обширные поля лимфоидных скоплений и ангиоматозных структур c артерио-венозными и артерио-артериальными анастомозами, которые являются морфологической основой для патологического шунтирования недоокисленной крови.

Клиника u диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается c другими аномалиями легких — агенезия доли, секвестрация и др., a также c расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т. д. Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом

— жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто-гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы.

При исследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки из-за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных c простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3–6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки. Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов c задержкой фаз заполнения капилляров и вен.

30