Клиническая картина и диагностика расстройств интеллектуального развития. Учебное пособие

ционирования и адаптивного поведения. Если наблюдаемые ограничения связаны исключительно с сенсорными нарушениями, диагноз РИР не ставят. Однако длительные сенсорные нарушения в течение критического периода развития могут привести к продолжению ограничений интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, несмотря на последующее вмешательство, и в таких случаях может потребоваться дополнительный диагноз РИР.

Разграничение с последствиями психосоциальной депривации

Экстремальная психосоциальная депривация в раннем детстве, особенно в критические для развития тех или иных психических функций периоды, может привести к серьезным парциальным нарушениям нервно-психического развития. В особенности это касается речи и языка, социального взаимодействия и эмоциональной экспрессии, номожнонаблюдатьивторичныепоотношениюкним нарушения развития других функций.

Взависимости от времени начала, степени тяжести и продолжительностидепривациифункционированиевэтихобластяхможет существенноулучшитьсяпослетого, какребенокбудетперемещен

вболее благоприятную — максимально обогащенную — среду. Однако некоторые дефициты могут сохраняться даже после продолжительного пребывания в среде, обеспечивающей адекватную стимуляцию развития. В таких случаях диагноз РИР может быть уместным (конечно, если соблюдены все диагностические требования).

Вподобных случаях при диагностике особенно важным оказывается учет особенностей развития ребенка в условиях экстремальной психосоциальной депривации. Например, тестовые задания наосведомленность, словарныйзапасит. п. должныбытьориентированынаобъектыиявления, которые, какпредполагается, ребенок наблюдалвпериоддепривацииикоторыебылидлянегодостаточно значимыми.

51

Разграничение с нейродегенеративными заболеваниями

Нейродегенеративные заболевания — прогрессирующая утрата нервныхструктурснарушениемфункциинервнойсистемы— могут быть причиной формирования РИР, но только если они начинаются в период развития (например, муколипидоз I типа, болезнь Гоше III типа и др.). В этом случае могут быть установлены оба диагноза — первичной и вторичной патологии.

Однако и более позднее начало нейродегенеративного заболевания не позволяет исключить РИР — если интеллектуальная недостаточность сформировалась в период развития, а нейродегенеративное заболевание у этого человека проявилось позднее. В этом случае наблюдается простая коморбидность и также могут быть установлены оба диагноза.

Разграничение со вторичным синдромом нарушения нервно-психического развития

ЕслидиагностическиетребованияРИРсоблюдены, анаблюдаемые симптомы связаны с заболеваниями, возникшими в пренатальный периодиливпериодразвития, диагностируюткакРИР, такилежащие вегоосновезаболевания. ЕслижедиагностическиетребованияРИР не соблюдены (например, ограничения интеллектуального функционированиябезограниченийадаптивногофункционирования) исимптомысвязанысзаболеваниями, возникшимивпренатальныйпериод иливпериодразвития, ставятдиагнозвторичногосиндроманарушения нервно-психического развития (НПР) вместе с диагнозом, соответствующим первопричинному медицинскому состоянию.

Контрольные вопросы

1.Что такое дифференциальная диагностика?

2.Какие задачи могут решаться в процессе дифференциальной диагностики РИР?

52

6.СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

ИДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КАТЕГОРИИ

Всвое время было предложено немало классификаций сначала олигофрении, потомумственнойотсталости. Основанныенаразных принципах, использующие разные критерии эти классификации дополнялидругдругаипозволялисразныхсторонпосмотретьналюдей с интеллектуальной недостаточностью, увидеть все разнообразие симптоматики и научиться применять дифференцированный подход к оказанию помощи и поддержки.

Однако в последние несколько десятков лет единственной классификацией, котораяимеетхорошуюдоказательнуюбазуинаходит практическое применение, а потому общепризнана и широко распространена, является клиническая (точнее, клинико-психометри- ческая) классификация РИР по степени тяжести. Все остальные особенности клинической картины, на которые ориентировались другие классификации, по современным представлениям должны быть отнесены к этиологии, патогенезу, коморбидным состояниям

ит. д., но не к РИР как таковым. Уместно вспомнить, что РИР представляет собой метасиндром, а диагноз РИР может дополняться диагнозами, соответствующимидругимсторонамнаблюдаемойучеловека патологии.

Тяжестьрасстройстваинтеллектуальногоразвитияопределяется с учетом как уровня интеллектуальных способностей (соотносится спсихометрическимкритерием«A»), такиуровняадаптивногоповедения (соотносится с адаптационным критерием «B») человека. В идеале эти уровни должны оцениваться с помощью должным образомнормированных, индивидуальнопроводимыхстандартизованных тестов. В ситуациях, когда адекватные тесты недоступны (возможные причины описаны выше, в гл. 2), уровни интеллектуальныхспособностейиадаптивногоповеденияоцениваютсбольшей опоройнаклиническоесуждение. Длядоказательноститакихоценок можно использовать специально разработанные поведенческие показатели интеллектуального и адаптивного функционирования.

54

Бывает, что уровни интеллектуального и адаптивного функционирования несколько различаются. В этом случае из практических соображений приоритет отдают адаптивному поведению: именно оно в первую очередь определяет уровни необходимых помощи и поддержки.

Если уровни функционирования человека в разных ситуациях существенно различаются, степень тяжести устанавливают на основе уровня, на который приходится бо́льшая часть интеллектуальныхспособностейинавыковадаптивногоповеденияэтогочеловека во всех трех сферах: понятийной, социальной и практической. Например, еслиустановлено, чтоинтеллектуальноефункционирование и две из трех сфер адаптивного поведения на 3–4 стандартных отклонения ниже среднего, наиболее подходящим диагнозом будет умеренное РИР. Однако это рекомендация, а не абсолютное требование: в зависимости от характера и цели оценивания, а также от значимостирассматриваемогоповеденческогопаттернапоотношениюкобщемуфункционированиючеловекаоценкастепенитяжести может быть слегка скорректирована в ту или иную сторону.

Степени тяжести

При легком расстройстве интеллектуального развития ин-

теллектуальное функционирование и адаптивное поведение оказываются примерно на 2–3 стандартных отклонения ниже среднего(примерно0,1–2,3 процентили) наоснованиинадлежащимобразомнормированных, индивидуальнопроводимыхстандартизованных тестов.

При умеренном расстройстве интеллектуального развития

интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение оказываются примерно на 3–4 стандартных отклонения ниже среднего (приблизительно 0,003–0,1 процентили) на основании надлежащим образом нормированных, индивидуально проводимых стандартизованных тестов.

При тяжелом расстройстве интеллектуального развития

интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение

55

оказываютсяпримернона4 илиболеестандартныхотклонения ниже среднего (менее чем примерно 0,003-й процентиль) на основаниинадлежащимобразомнормированных, индивидуально проводимых стандартизованных тестов.

При глубоком расстройстве интеллектуального развития

интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение оказываютсяпримернона4 илиболеестандартныхотклонения ниже среднего (ориентировочно меньше 0,003-го процентиля) наоснованиинадлежащимобразомнормированных, индивидуально проводимых стандартизованных тестов.

Тяжелые и глубокие расстройства интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивномповедении, посколькусуществующиестандартизованныетесты интеллектанемогутнадежноидостовернодифференцироватьлюдей с интеллектуальным функционированием ниже 0,003-го процентиля.

Условное расстройство интеллектуального развития

Условное расстройство интеллектуального развития диагностируется, когдаестьпризнакирасстройстваинтеллектуального развития, но человек является младенцем или ребенком в возрасте до четырех лет, что затрудняет установление того, представляют ли наблюдаемые нарушения вре́менную задержку.

Условное РИР в этом контексте иногда называют общей задержкой развития. Это новая категория, появившаяся при разработке МКБ-11 (инесколькораньше— приразработкеDSM-5). Еевведение вклассификациючрезвычайнополезноспрактическойточкизрения, таккакпозволяетофициальнопризнатьибезтогодавносложившуюсяпрактикуоткладыватьформальнуюдиагностикуРИР(умственной отсталости) в тех случаях, когда в правильности диагноза есть обоснованные сомнения.

Этотдиагнозможетбытьпоставлентакжедетямввозрасте4 лет и старше, если данные свидетельствуют о РИР, но невозможно

56

7. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАССТРОЙСТВ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РАЗНОЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Первое и, пожалуй, главное, что нужно понимать всем, кто помогает жить людям с расстройствами интеллектуального развития: клиническаякартинаихпатологииникогданеограничиваетсятолькоинтеллектуальнойнедостаточностью! Нетучеловекаотдельного органа, «отвечающего» заинтеллект. Интеллектуальнаянедостаточность всегда сочетается с другими неврологическими и психопатологическимисимптомами, ачастоиссоматическиминарушениями.

У одних людей с РИР преобладает неврологическая симптоматика, удругихпсихопатологическая, утретьихярчевсеговыражены соматические аномалии. Если вернуться к рис. 2, иллюстрирующемупонятиеметасиндрома, иразвитьэтусхему, нетруднопредставить себе разнообразие клинических проявлений патологии даже среди тех, кто попал в группу с РИР (рис. 3).

Далеевэтомпособиирассматриваютсятолькотесоставляющие клинической картины, которые непосредственно относятся к РИР

ислужат основанием для их диагностики. Описания систематизированыповозрастучеловекаитяжестинарушений, посколькуименно от них более всего зависит клиническая картина РИР. К раннему детству отнесен возраст до 6 лет, к старшему детству и подростковому периоду от 6 до 18 лет, ко взрослому — после 18 лет. Описываемая картина относится к окончанию первых двух периодов

ико всему периоду зрелости, то есть описывается то, что мы ожидаем увидеть у ребенка к 6 годам, у подростка к 18 годам и у взрослого на третьем-четвертом десятилетии жизни.

Восновеописанийклиническойкартины— тепоказателиинтеллектуальногофункционированияиадаптивногоповедения, которые используются в случае отсутствия адекватных стандартизованных тестов, а также в дополнение к ним, если валидность полученных тестовых оценок вызывает сомнения.

58

Рис. 3. Схематичное объяснение разнообразия клинической картины патологии у людей с РИР.1 Интенсивность окрашивания лепестков отражает выраженность тех или иных симптомов

Все описанные далее достижения характерны для большинства

вкаждой группе, но не обязательно относятся ко всем, то есть не являются абсолютными: наблюдается существенный разброс уровня и качества способностей внутри группы, показатели могут меняться с возрастом и в зависимости от оказываемых помощи и поддержки. Также на картину нарушений влияют другие проявления патологии и коморбидные состояния.

Поведенческиепоказателиинтеллектуальногофункционирования

внаибольшейстепени(насколькоэтовозможно) отражаютсостояние того, что мы называем интеллектом и пытаемся оценивать количественно, в том числе с помощью стандартизованных тестов. Ключевыми при этом являются понимание ситуации, принципиальная возможность реализации имеющихся способностей, но не обязательно регулярное использование их в повседневной жизни.

Поведенческие показатели адаптивности охватывают более широкий круг функциональных способностей и навыков, не требуют стольсложногоинеоднозначногоантропологическогообоснования, ноимеютобщебиологическоезначениеисравнительнолегкомогут

1 Некоторые элементы изображения от https://ru.freepik.com

59

быть модифицированы для оценивания представителей других биологических видов. Адаптивное поведение оценивается в трех сферахфункционирования: понятийной(суждение, планирование, организация, чтение, письмо, память, символьное и внутреннее представление, коммуникативные навыки), социальной (межличностная компетентность, социальное суждение, управление эмоциями) и практической (уход за собой, досуг, работа, здоровье и безопасность, поездки). Ключевым при этом является использование имеющихся способностей и навыков в повседневной жизни для достижения очевидных целей и решения практических задач.

При описании способностей и навыков людей с РИР часто в качестве условного ориентира указываются способности и навыки, типичные длячеловека, окончившего то или иное количествоклассов обычной школы. Нужно иметь в виду, что традиции и системы школьного образования в разных странах существенно различаются. Поэтому следует исходить из того, что в первом классе (на первом году обучения) ребенок овладевает основами грамотности, то есть узнает буквы и цифры, учится читать, писать и считать.

Легкое расстройство интеллектуального развития

Люди с легким РИР часто испытывают трудности в усвоении ипониманиисложныхязыковыхпонятийиприобретенииакадемических навыков. Большинство из них овладевают элементарными навыками ухода за собой, выполнения домашних и других практических дел. Взрослые с легким РИР, как правило, могут вести относительно независимую жизнь и работать, но им может потребоваться соответствующая поддержка.

Раннее детство

Интеллектуальное функционирование

Языковые навыки формируются с задержкой, но дети могут сообщать о своих потребностях. После формирования эти навыки

60