В молекуле от безумия истории о том, как ломается мозг

Глава 6. Смертельный смех

преграждавшие им путь, и криком предупреждая о неровности почвы. Местность была очень недружелюбной. Когда они пересекали водоемы, в кожу впивались пиявки. На суше их одолевали комары. По ночам вокруг фонарей порхали мотыльки размером больше человеческой ладони и с весьма подходящим названием Coscinocera Hercules (павлиноглазка геркулес). Под ногами ползали смертельно опасные папуасские черные змеи, которых называют агума, что означает «укусить еще раз», из-за того что они несколько раз впрыскивают яд в тело своих жертв.

Через два дня Зигас и Апеконо подошли к скоплению глинобитных хижин, крытых пальмовыми листьями. Заросшая тропинка вела к полуразвалившейся постройке. Апеконо указал на дверной проем, где в углу сидела на земле молодая женщина. Лицо ее было как будто оцепеневшим, и глаза смотрели мимо мужчин. Ее тело дрожало, как от холодного ветра, хотя воздух был теплым и спокойным. Когда женщина попыталась встать, ее начала бить сильная дрожь. Она упала на землю и захихикала. Зигас узнал эти симптомы — именно так описывал болезнь австралийский выпивоха. Апеконо подтвердил, что эта женщина страдала от болезни куру.

Через несколько дней они пришли в другую деревню. Среди хижин бродили жирные свиньи. Одна свинья валялась в луже, рядом с женщиной и девочкой, которые пытались снимать с нее вшей. Люди из племени форе часто перекусывают вшами, но эти женщина и девочка были слишком слабы, чтобы накормить себя. Трясущимися руками они подбрасывали насекомых вверх и открывали рот, безуспешно пытаясь их поймать. Паразиты описывали в воздухе дугу, падали на землю и быстро терялись в грязи. Женщина слегка приподнялась и тут же упала, дрожа. Девочка, на вид не старше 10 лет, шатаясь встала на ноги и ухватилась за длинную жердь.

121

Часть II. Мятежные молекулы белка

Она обратила пустой взгляд в сторону Зигаса и засмеялась, демонстрируя гниющие остатки запущенных зубов.

Через несколько дней Зигас вернулся домой, преследуемый образами жертв куру. Он пролистал все книги, пытаясь отыскать похожую болезнь, но не нашел ничего, что напоминало бы шатающихся дрожащих больных, которых он видел вместе с Апеконо. Он написал коллегам в Папуа — Новой Гвинее и в других частях света с просьбой ответить, не кажутся ли им знакомыми симптомы куру и нельзя ли их связать с каким-либо более распространенным заболеванием. Все ответы были одинаковы. Создавалось впечатление, что куру — это совершенно отдельное заболевание.

Через год Зигас и Апеконо встретились, чтобы вместе отправиться во вторую экспедицию, и Зигас спросил о женщинах и детях, которых они видели в прошлый раз. Апекомо ответил: «Они все мертвы. Но таких, как они, еще много»2.

Апеконо повел Зигаса к Така, своему другу детства. Когда они пришли, тот собирал батат. Така, как и Апеконо, был широкоплечим мужчиной с мускулистыми ногами, но у Апеконо лицо было гладким и молодым, а у Така — покрыто морщинами, и в его глазах читалась тревога.

Мужчины подержали друг друга за мошонку — такое традиционное приветствие принято в некоторых частях Папуа — Новой Гвинеи, — и Така поставил на землю мешок с бататом. Апеконо пошутил, что его старый друг, копаясь на огороде, выполняет женскую работу. Така, покраснев, объяснил, что теперь в их семье больше некому собирать урожай. Одна дочь несколько лет назад вышла замуж, сказал он, а другая умерла от куру еще подростком. Его жена тоже недавно заболела, после того как родила сына. Он показал

122

Глава 6. Смертельный смех

на дальний конец сада, где на корточках сидела его жена и вся дрожала. Обняв колени руками, она обернулась к гостям и, улыбаясь во весь рот, посмотрела на них тем характерным пустым взглядом, который был уже хорошо знаком Зигасу.

Рядом заплакал младенец. Така подхватил ребенка и передал его жене, которая неловко, дрожащими руками прижала его к себе. Така закинул в рот несколько кусочков тростникового сахара и большой шматок свиного сала, потом скормил пережеванную массу младенцу — его жена слишком мало ела, и у нее не было молока. Внезапно Така указал на жену и глухим, полным страдания голосом обратился к Зигасу. «Эта женщина не может умереть», — сказал он врачу, как будто его мольбы могли смягчить судьбу.

Через несколько дней Зигас вернулся домой и написал еще несколько писем коллегам, в которых просил их помочь разобраться в причинах куру. Он приглашал их приехать в Папуа — Новую Гвинею, чтобы увидеть своими глазами, как протекает болезнь.

Предположив, что этиологию заболевания можно установить с помощью эпидемиологии, он отправил в земли племени форе помощников, поручив им собрать данные о возникновении куру. Старейшины племени смогли поведать историю этой болезни. Впервые она появилась в начале XX века в северо-западной части их территории, после чего распространилась на восток, юг и снова вернулась на север. И хотя куру не была похожа на инфекционную болезнь, всего за несколько поколений она приняла масштабы эпидемии. За все это время были замечены две ее интересные особенности: во-первых, заболевали чаще всего женщины и дети, из-за чего многие мужчины потеряли жен или остались холостяками, а во-вторых, болезнь свирепствовала в племени форе, но редко поражала их соседей.

123

Часть II. Мятежные молекулы белка

Надеясь, что разгадать загадку поможет этнография, Зигас собирал информацию о местной флоре, фауне, брачных ритуалах и режиме питания. Он запланировал третью поездку на территорию племени форе, на этот раз за счет государственного финансирования. Он загрузил в «лендровер» продукты и медикаменты и приобрел холодильник для хранения образцов. За день до отправления экспедиции прибыл неожиданный посетитель.

Даниел Карлтон Гайдушек был американским ученым. Он услышал о болезни куру от одного из сотрудников системы здравоохранения Папуа. Гайдушек ходил в поношенной одежде и рваных кедах — он был настолько увлечен поиском научных доказательств, что не обращал внимания на свой внешний вид. Он заслужил репутацию блестящего исследователя и неуступчивого коллеги, который был одержим наукой и не считался с окружающими. В Папуа — Новую Гвинею Гайдушек приехал, чтобы начать все с чистого листа.

Поначалу Зигас сомневался в мотивах Гайдушека. Он не знал, способен ли американец оценить человеческий аспект куру, понимает ли он, что на карту поставлены реальные жизни, ведь Гайдушек не видел, насколько мучительно протекает куру. Он не смотрел в глаза Така. Но вместе с тем Зигас понимал, что ему не справиться с этой болезнью

водиночку. А Гайдушек был умен — не хуже любого другого ученого, которого Зигас хотел бы привлечь к своим исследованиям. Поэтому Зигас пригласил его принять участие

вэкспедиции, и они вместе отправились на территорию племени форе.

Новоиспеченная команда разместилась в скромной хижине

всамом эпицентре эпидемии куру. Стоящий в ней деревянный стол стал одновременно лабораторией, местом осмотра паци-

124

Глава 6. Смертельный смех

ентов, моргом и обеденным столом. Надеясь, что, увидев куру

вмикроскоп, они смогут понять ее причину, исследователи попросили местных жителей приносить им мозг соплеменников, скончавшихся от этой болезни. Многие согласились выполнить эту просьбу, надеясь, что ученые смогут спасти их племя от вымирания. Через труднопроходимую местность они несли трупы своих жен, сестер и детей в импровизированную лабораторию, где Зигас и Гайдушек проводили консервацию органов и их анализ. На фотографии 1957 года можно увидеть мозг, пораженный куру, переваливающийся через край металлической миски в центре стола, а рядом две бутылки вина. На дальнем конце стола Гайдушек смотрит

вмикроскоп, а Зигас в футболке и шортах делает заметки. И ни на одном из них нет перчаток.

Куру озадачила ученых. Они проверяли эритроциты и лейкоциты больных, делали анализ мочи и спинномозговой жидкости. Эпидемиология куру указывала на инфекционный характер заболевания, однако никаких следов бактерий, вирусов, паразитов или грибов в крови или моче людей, скончавшихся от этой болезни, обнаружено не было. Зигас и Гайдушек не могли понять, что именно приводит к заражению.

Надеясь на помощь коллег, они отправили образцы пораженного мозга в исследовательские лаборатории в разных странах. Через несколько месяцев из США пришел первый ключ к разгадке. Профессор Национальных институтов здравоохранения из Вашингтона, изучив образцы под микроскопом, увидел вместо округлых, четко очерченных нейронов, которые должны быть в нормальном мозге, вялые поникшие нейроны с неровными краями. На месте отмирающих нейронов разрастались более мелкие клетки, обычно представленные в ограниченном количестве. Профессор

125

Часть II. Мятежные молекулы белка

отметил, что куру напоминает ему только одно очень редкое заболевание — болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Этот же диагноз полвека спустя будет поставлен Джо Холлоуэю.

Джо Холлоуэю было уже за 70, но он не страдал никакими хроническими болезнями. Он не принимал лекарств, да и к врачам обращался очень редко. Он был химиком на пенсии, мастером на все руки, способным починить в своем доме что угодно, не обращаясь к специалистам. В теплую погоду он надевал садовые перчатки и шляпу и часами возился в огороде с аккуратными грядками. У него была элегантная супруга, двое детей и постоянно растущее число внуков, о которых он думал каждое утро, когда усаживался на стул с серой обивкой у раздвижных дверей, выходящих во внутренний дворик, и разгадывал очередную головоломку судоку из свежей местной газеты.

Вначале 2016 года Джо начал испытывать проблемы

сравновесием. Он заметил эту проблему утром 4 января, когда поднимался с постели. То же самое произошло на следующий день. И на следующий. Он всегда был здоровым и крепким, но теперь он не мог твердо стоять на ногах, а его руки тряслись. Ему даже не удавалось почистить зубы, не перепачкав все вокруг.

За следующую неделю Джо стал еще более неуклюжим. У него уже не получалось ни застегнуть пуговицы на рубашке, ни завязать шнурки. Однажды утром он взял планшет, но пальцы его не слушались и попадали то левее, то правее того места, куда он хотел нажать. Запутавшись в приложении, которое он не собирался открывать, а теперь не знал, как закрыть, он отложил планшет на кухонный стол, чтобы уже никогда к нему не вернуться.

126

Глава 6. Смертельный смех

Через несколько дней жена завела разговор о его состоянии, но он сказал, что обращаться к врачу — это перебор. Джо не мог поверить, что у него серьезные проблемы со здоровьем, ведь раньше у него и несерьезных-то не было. Однако он признал, что не может объяснить возникшие

унего затруднения. Он не понимал, почему его тело дрожит.

Витоге Джо согласился обратиться в отделение экстренной медицинской помощи. Он достал из шкафа куртку, закатал рукава. Он неловко ухватился за полы куртки, пытаясь застегнуть молнию. Промахнулся. И со второго раза тоже не получилось. Его жена, теперь еще более уверенная, что с ним что-то не так, помогла ему.

Вбольнице у Джо взяли анализы крови и мочи, но они не смогли объяснить его симптомы. Врач сказал, что нужны дополнительные обследования, и предложил госпитализацию.

Вскоре Джо, лежащего на каталке, поместили головой вперед внутрь большого громыхающего цилиндрического магнита. В соседней комнате на мониторе компьютера появилось изображение его мозга, на котором были видны повреждения тканей — первое отклонение от нормы, зафиксированное во время многочисленных анализов и исследований. Цепочка нейронов вдоль внешней границы мозга, которой полагалось быть серого цвета, вместо этого оказалась белой как бумага.

Джо остался в больнице. Несколько дней спустя ему стало еще труднее ходить. Кто-то должен был поддерживать его за руки, чтобы он мог оторвать ноги от земли. Упражнения теперь давались ему тяжелее. Речь стала беспорядочной, он перескакивал с одной темы на другую без всякой связи. Он начал путать слова, например «вилка» и «ложка», и слоги — «окно» — «кино». Тонкий юмор, которым он развлекал медсестер несколькими днями раньше, сменился

127

Часть II. Мятежные молекулы белка

почти полным молчанием. Он больше не спрашивал, когда его отпустят домой.

На вторую неделю госпитализации мысли Джо стали путаться еще сильнее. Когда врач протестировал его умственные способности, Джо выдал результаты, характерные для человека, страдающего деменцией. Он не мог воспроизвести элементарную последовательность действий или скопировать изображение куба. Но самым тревожным сигналом для его близких стала неспособность повторить слова, которые врач попросил его запомнить всего несколько минут назад. Его стала подводить память.

Через несколько дней лаборантка в серой форме привезла в палату Джо компьютер и моток проводов. С помощью специальной пасты с неприятным запахом она закрепила у него на голове два десятка электродов, раздвигая волосы, которые встали дыбом, как от испуга. От каждого электрода к компьютеру тянулся провод.

Провода фиксировали электрическую активность мозга. По экрану монитора поползла линия. Она то резко падала вниз, то взмывала вверх, потом снова устремлялась вниз. Рисунок ритмично повторялся один или два раза в секунду, как удары метронома. По этим линиям читался смертельный диагноз — болезнь Крейтцфельдта–Якоба.

Врачи пригласили супругу Джо в переговорную, чтобы сообщить ей новости. В его семье никогда раньше не слышали о болезни Крейтцфельдта–Якоба. «Что это такое? — спрашивали родственники. — Напишите, пожалуйста, название». По сочувственным взглядам сотрудников больницы и пугающим статьям в интернете им стало ясно, что Джо умирает.

На следующий день в дверь больничной палаты Джо постучался врач паллиативной помощи. «Давайте пообщаемся

128

Глава 6. Смертельный смех

снаружи, — попросила его жена. — Я не знаю, насколько он понимает, о чем мы говорим». Врач обсудил с группой неврологов состояние Джо. Судя по той скорости, с которой ухудшалось его здоровье, ему оставалось жить всего несколько недель. Жена поняла, что установка зонда для искусственного питания не вернет ему сил. И таблетки, ради которых медсестры будят его по утрам, не продлят ему жизнь. И в анализах крови тоже больше не было смысла.

Через некоторое время Джо положили на носилки, погрузили в машину скорой помощи и перевезли из больницы в хоспис. Вскоре он перестал узнавать жену, не мог больше садиться в постели, а затем скончался от болезни Крейтц- фельдта–Якоба. Путь от элегантного пенсионера до покойника в гробу он прошел всего за месяц.

В 1921 году немецкий невролог Альфонс Мария Якоб — близкий друг Алоиса Альцгеймера — опубликовал четыре статьи, в которых описывал группу пациентов с крайне неблагоприятным сочетанием симптомов3. В течение всего нескольких месяцев у этих мужчин и женщин возникали и усугублялись трудности с движением, речью и поведением. Когда они протягивали руку за каким-то предметом, она начинала дрожать, не давая им взять желаемое. Ходьба превращалась для них в опасное предприятие, так как их ноги подкашивались. Простые факты ускользали от них, и они не могли сказать, где находятся и что происходило днем ранее. В конце концов они теряли умение писать и говорить. Несмотря на эти ухудшения, многие пациенты веселились, будто были гостями на празднике, а не свидетелями того, как лишаются своих способностей. Большинство из них умирало через несколько месяцев после начала болезни.

129

Часть II. Мятежные молекулы белка

Этот синдром получил название болезни Крейтцфельдта– Якоба, поскольку Якоб полагал, что его немецкий коллега, Ганс Крейтцфельдт, описал похожий случай несколькими годами ранее. Оказалось, что это не так и тот случай относился совсем к другой болезни4. Ставить эти имена рядом не стоило еще и потому, что Якоб был евреем, а Крейтцфельдт, вероятно, связан с нацистами, однако название прижилось.

Итак, к концу 1950-х Винсент Зигас и Даниел Карлтон Гайдушек пришли к пониманию того, что куру и болезнь Крейтцфельдта–Якоба связаны не только на микроскопическом уровне. Они вызывали похожие симптомы. И в том

ив другом случае походка пациентов становилась неустойчивой и у них начинали дрожать руки. Больные теряли способность говорить и понимать человеческую речь, их состояние стремительно ухудшалось, и обычно в течение года они умирали. Зигас и Гайдушек задумались, не может ли куру возникать по тем же причинам, что и болезнь Крейтц- фельдта–Якоба.

Позднее к этим двум заболеваниям добавилось третье. В 1959 году в Медицинском музее Уэлкома в Лондоне Зигас

иГайдушек организовали выставку, посвященную куру. Прямо перед закрытием выставки у снимков микроскопических изображений мозга, пораженного куру, остановился ветеринарный врач и естествоиспытатель. Он увидел в этих снимках что-то знакомое. Мозг на них выглядел точно так же, как мозг овец, умерших от почесухи*.

Как и в случае с куру, больные почесухой овцы качаются из стороны в сторону, а через несколько месяцев уже совсем

*Почесуха получила свое название из-за того, что овцы, заразившиеся этой болезнью, начинают беспрерывно чесаться о стены и изгороди и в результате у них на теле остаются проплешины.

130