В молекуле от безумия истории о том, как ломается мозг

Глава 5. Человек-мускул

янии. Если он хочет убедить ученых в том, что основное положение нейробиологии ошибочно, он должен говорить с ними лично. Нужно заставить их увидеть доказательства собственными глазами.

В 1889 году Рамон-и-Кахаль упаковал свой микроскоп и предметные стекла и отправился на конференцию в Берлин5. Лекции, предусмотренные программой, он практически не посещал, вместо этого устроив демонстрацию того, что обнаружил в лаборатории. На столе он установил микроскопы — свой и еще несколько предоставленных организаторами — и под каждую линзу поместил предметные стекла с тканями мозга, подкрашенными раствором серебра.

Эта экспозиция, вначале привлекшая внимание лишь нескольких скептиков, вскоре вызвала положительную реакцию публики. Все больше и больше посетителей выстраивалось в очередь, чтобы увидеть крошечные изображения, которые к концу конференции уже вызывали восхищение у самых прославленных профессоров нейроанатомии. Весь мир — или по крайней мере та его часть, что имела какой-то вес в академических кругах, — заинтересовался этой идеей. В последующие годы участники конференции в Берлине, вернувшись в свои лаборатории, пересмотрели работу Рамон- и-Кахаля и подтвердили его выводы. За редким исключением, все убедились в его правоте. И в 1906 году Рамон-и-Кахаль получил Нобелевскую премию.

Вскоре ученые осознали, что новая модель нервной системы поставила перед ними и новую фундаментальную задачу. Если нервы состоят из отдельных клеток, то у этих клеток должен быть какой-то способ взаимодействия. Они должны общаться. В ходе некоторых экспериментов было замечено, что нейроны почти соприкасаются друг с другом,

111

Часть II. Мятежные молекулы белка

их разделяет всего несколько нанометров — расстояние, которое легко может преодолеть электрический сигнал. Однако в других случаях между окончанием нейрона и началом клетки, которой он передает информацию, оставался разрыв в 40 нанометров, и это сбивало с толку. Ученые понимали, что у нейронов должен быть какой-то способ передавать сообщения через эту пустоту, но никто не знал, как именно это происходит.

Решение нашел немецкий невролог Отто Лёви6. От него, как и от Рамон-и-Кахаля, никто не ожидал научных прорывов. С детства он был увлечен искусством и только под давлением отца начал заниматься медициной. К концу обучения в докторантуре ему пришлось посещать дополнительные курсы для отстающих, поскольку вместо обязательных занятий по изучению человеческого тела он ходил на лекции по истории искусств.

Спустя годы Лёви будет рассказывать, что решение загадки нейронов пришло ему во сне одной мартовской ночью 1921 года7. Он схватил ручку, быстро записал свою идею на клочке бумаги, снова укутался одеялом и уснул. Когда взошло солнце, он посмотрел на эту записку и понял, что не может разобрать собственный почерк. Открытие было утрачено.

Эта же мысль посетила его на следующий день, около трех часов утра. Полный решимости не упустить ее, Лёви оделся и в свете утренней зари отправился в лабораторию. Там в течение следующих двух дней он сделал самое важное открытие в своей научной карьере.

Лёви уже давно подозревал, что нейроны могут обмениваться информацией, посылая и улавливая молекулыпосредники, но до того момента не мог доказать, что такие молекулы действительно существуют. Ночное озарение,

112

Глава 5. Человек-мускул

впоследствии сделавшее его знаменитым, заключалось

впростом эксперименте, который окончательно подтвердил его правоту. Когда взошло солнце, Лёви уже лихорадочно работал. Он изолировал два бьющихся лягушачьих сердца, одно из которых было соединено с нервом, а другое нет. Первое он поместил в контейнер с жидкостью и стимулировал нерв до тех пор, пока лягушачье сердце не стало биться медленнее. Затем он взял жидкость из этого контейнера и добавил ее в контейнер, где находилось другое сердце. Когда второе сердце пропиталось этой жидкостью, частота его сокращений также уменьшилась. Молекулы из раствора от одного сердца изменили работу другого. Лёви был прав

всвоем предположении: сигнальные молекулы действительно существовали. За это открытие он, как и Рамон-и-Кахаль, получил Нобелевскую премию.

Впоследующие годы молекулы, выпускаемые нейронами, получили название нейромедиаторов. Эти молекулы, к числу которых относятся адреналин, дофамин и серотонин, стали одними из самых популярных элементов человеческого тела. Им посвящены тысячи научных статей и множество популярных книг. Их названия вошли в повседневную речь.

Оказалось, что в способности расслабляться решающую роль играет самый маленький нейромедиатор, молекула под названием глицин. Именно благодаря глицину мы можем

вконце дня сбросить с плеч напряжение и положить голову на подушку. Для наших нейронов выброс глицина — это как чай с ромашкой или успокоительное.

Как и все остальные нейромедиаторы, глицин работает, прикрепляясь к молекулам-рецепторам на внешней стороне клеток. Именно на этой решающей стадии, стадии распознавания, произошел сбой в организме Майка Беллоуза.

113

Часть II. Мятежные молекулы белка

В 2016 году на протяжении нескольких месяцев тело Майка сводили такие судороги, как будто он заразился столбняком или отравился стрихнином*. Конвульсии были настолько сильными, что приходилось привязывать его запястья и лодыжки

кбольничной кровати, чтобы он не свалился на пол. Его лицо искажали гримасы мучительной боли, пугавшие родных. Опасаясь, что спазмы перекроют дыхательные пути, врачи вставили ему в горло дыхательную трубку.

Когда Грег Маккарти увидел, что происходит с Майком, он предположил, что его иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют глициновые рецепторы. Чтобы это доказать, Маккарти надо было убедиться в наличии проблемных антител в спинномозговой жидкости Майка. Поэтому одним февральским днем Майку ввели наркоз и перевернули на бок. Врач достал из упаковки 15-санти- метровую металлическую иглу с косым срезом на конце и проткнул ей кожу в нижней части спины Майка. Острие иглы проходило одну связку за другой, пока не дошло до жидкости, омывающей спинной мозг. Пробирку с несколькими миллиметрами этой прозрачной жидкости доставили в лабораторию Маккарти на другом конце медицинского комплекса. Пипетки, чашки Петри — и доктор Маккарти обнаружил именно то, что ожидал: антитела, прилепившиеся

крецепторам глицина.

После полугода мучений, пройдя несчетное количество врачей и сдав сотни анализов, Майк наконец получил объяснимый диагноз. Его же собственное тело атаковало

*И тетанотоксин, и стрихнин вызывают резкие спазмы всего тела, нарушая передачу сигналов глицина. Тетанотоксин не дает нейронам выделять глицин, а стрихнин мешает им прикрепляться к рецепторам.

114

Глава 5. Человек-мускул

нервную систему. Он потерял чувствительность к воздействию критически важного нейромедиатора.

Майку, как и Лорен Кейн, прописали стероиды для подавления иммунной системы. Врачи отфильтровали его кровь от антител. Ему назначили лекарство, уничтожающее клетки, которые изначально создали эти антитела. У Майка, в отличие от Лорен, не было скрытого рака, поэтому невозможно было устранить первопричину его болезни хирургическим путем. Никто не знал, почему его организм начал вырабатывать вредоносные антитела. В настоящее время по всему миру проводятся исследования этого заболевания, но мы до сих пор не знаем, что именно его запускает.

Уже через неделю лечения Майк пошел на поправку. Судороги прекратились. В голове начало проясняться. «Что бы ни случилось, я не перестану тебя любить», — написал он как-то черным маркером на белой дощечке и показал эти слова Эми.

Через несколько дней он вернул себе контроль над легкими — врачи переделали его дыхательную трубку таким образом, чтобы он снова мог разговаривать. «Эми, это Майк, — отправил он голосовое сообщение. — Я могу говорить. Позвони мне на этот номер».

Скоро врачи совсем убрали дыхательную трубку. Впервые за несколько месяцев Майк говорил сам. Его челюсти и пищевод расслабились настолько, что он смог самостоятельно есть. Он сам вставал с постели и заново научился чистить зубы. Он практиковался в произнесении разных звуков: «ма-та-га» или «па-ла-ка», задействуя губы, зубы и горло, чтобы четко артикулировать каждый слог. Через несколько недель его перевели в реабилитационный центр, где он провел еще какое-то время, занимаясь со специалистами по лечебной физкультуре, по восстановлению бытовых и социальных

115

Гл а в а 6

Смертельный

смех

Заболевание, поразившее Майка Беллоуза, возникло из-за антител, которые не должны были вырабатываться в скольконибудь существенном количестве. Эти белки представляли опасность с момента их образования. И тот факт, что их стало так много, сам по себе говорил о сбое в иммунной системе Майка.

Однако человеческий организм знает еще один способ использовать молекулы белка во вред мозгу. Вместо того чтобы вырабатывать белок, вредный от природы, он может сделать нормальный белок агрессивным. Проблема в этом случае состоит не в создании опасных белков, а в вооружении тех, которые присутствуют в нашем теле даже при обычных обстоятельствах.

История этих союзников, превратившихся в убийц, начинается с одной странной, сейчас уже исчезнувшей болезни под названием куру. Куру изменила наше понимание болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и ряда других распространенных нейродегенеративных заболеваний. Исследователи этой болезни получили две Нобелевские премии и международное признание. Но история куру берет свое начало в отдаленных горных районах Папуа —

117

Часть II. Мятежные молекулы белка

Новой Гвинеи, среди племен, практически не покидавших своей родины.

Папуа — Новая Гвинея занимает восточную часть большого острова, по очертаниям похожего на птицу, чей клюв обращен к Индонезии, а ноги — к Австралии. Это один из самых глухих уголков мира, где в жизни все еще присутствуют колдовство и магия, а разногласия между соседями выливаются в межплеменные войны. Вдоль всего острова с востока на запад, словно позвоночник, тянется высокий горный хребет. Именно здесь, среди остроконечных вершин

идолин, покрытых буйной растительностью, ничего не подозревающий инспектор общественного здравоохранения Винсент Зигас впервые столкнулся с куру.

В1950 году Зигас вылетел в Папуа — Новую Гвинею на маленьком самолете, который болтало вверх-вниз при каждом порыве ветра. Мотор ревел. Зигас, сидевший на перепачканном машинным маслом мешке, взволнованно разглядывал то, что его окружало: запчасти для трактора, канистры с керосином и три овцы — будущий источник шерсти

имолока. Помимо пилота, который собирался задержаться в пункте назначения только для дозаправки, он был в этом самолете единственным человеком.

Переезда в Папуа — Новую Гвинею Зигас ждал с нетерпением1. Он родился в Эстонии, получил образование в разных европейских странах, в последнее время жил в Германии, но не хотел оставаться там в условиях холодной войны. Он подал заявление в австралийскую систему здравоохранения, прошел короткое обучение и теперь направлялся к назначенному ему месту работы. Когда самолет заходил на посадку, Зигас ощутил прилив радости от возможности пожить на лоне природы, среди людей, не охваченных духом потребительства.

118

Глава 6. Смертельный смех

Так накануне своего 30-летия Зигас поселился в ветхом домишке и начал вести прием пациентов в местной больнице. Больница была совсем захудалой. За долгие годы тропическая грязь наросла поверх трещин в стене, и здание стало похоже на живой организм. Сотрудники больницы имели лишь минимальное медицинское образование. Часто вместо диагноза указывались симптомы. В немногих хранившихся там записях можно было встретить, например, такие заключения, как «боль в животе» или «жар».

Зигасу говорили, что ему предстоит работать просто врачом-терапевтом, но вскоре он был вынужден стать еще

ихирургом, поскольку больше никто в этой местности не мог оперировать. Первые неудачные операции преследовали его потом в кошмарных снах. Однажды поступила женщина, у которой кишечная петля на протяжении пяти дней была пережата грыжей. Зигас попытался удалить защемленные ткани, но инфекция уже проникла в брюшную полость,

ипациентка умерла в мучениях на следующий день. В другой раз из деревни принесли пятилетнего мальчика, у которого была обожжена большая часть тела. Зигас тут же перенес стонущего ребенка в операционную, где срезал обугленную плоть и обильно смочил поверхность тела лекарственными растворами. Когда у мальчика остановилось сердце, Зигас пытался снова запустить его, надавливая на маленькую грудную клетку, но так и не смог.

Постепенно Зигас стал неплохо справляться с распространенными в округе болезнями. Он научился лечить раны, нанесенные дикими кабанами, которые, хотя и почитались местными жителями, были не прочь насадить их на клыки. Он мог удалять зубы и сращивать кости, если кто-то получал травму в огороде или на охоте. Он начал использовать весьма экономную практику очищения ран личинками,

119

Часть II. Мятежные молекулы белка

увидев, как быстро у одного из пациентов зажила на ноге рана, кишащая насекомыми.

За пределами больницы Зигас тоже освоился: завел друзей, научился общаться на их языке и ориентироваться на местном рынке. Но, даже став частью этого мира, он на протяжении пяти лет не сталкивался с такой болезнью, как куру. Она таилась в такой глуши, что даже коренные жители Папуа — Новой Гвинеи очень редко слышали о ней.

В1955 году Зигас на одном из праздников познакомился

сподвыпившим молодым человеком, приехавшим в Папуа — Новую Гвинею по заданию австралийского правительства строить дороги и школы, и тот рассказал ему о молодой женщине, которую видел в одной отдаленной деревне пару недель назад. Она сидела у общинного костра. Ее руки и ноги тряслись, а голова дергалась то в одну, то в другую сторону. Движения ее были настолько непредсказуемыми, а равновесие таким неустойчивым, что австралиец забеспокоился, как бы она не упала в огонь. Местные сказали, что через несколько недель эта девушка умрет от колдовства, что у нее куру.

Зигас был впечатлен этим рассказом. Будь то неврологическое, психиатрическое или какое-то другое заболевание, куру представляла для него, как для врача этого региона, несомненный интерес. «Я могу прислать за вами проводника», — предложил австралиец.

Через несколько месяцев Зигас получил от него письменное приглашение. Записку, обернутую листьями хлебного дерева и перевязанную стеблями тропических лиан, доставил мускулистый мужчина, назвавшийся Апеконо. В ней говорилось: «Следуйте за Апеконо. Грог и пенициллин будут очень кстати».

Зигас отправился за своим новым проводником туда, где обитало племя форе. Апеконо шел впереди, обрубая ветки,

120