vse_lektsii_nevrologia

вирусов, панавир – тормозит репликацию вируса КЭ, повышает жизнеспособность инфицированных клеток.

Препараты, воздействующие на иммунитет пациента: интерфероны и их индукторы: виферон, реаферон, неовир, циклоферон, амиксин.

Неспецифическая профилактика Борьба с клещами

расчистка лесов уничтожение грызунов акарицидная обработка

Защита людей от клещей

регулярные осмотры быстрое и правильное удаление клеща ношение защитной одежды использование репеллентов

Разрешены для обработки садовых участков Медилис-ципер и Цифокс.

Специфическая профилактика Пассивная профилактика

-Противоклещевой иммуноглобулин представляет собой фракцию белка, содержащую антитела к вирусу КЭ в титре 1:80-1:160, выделенную из сыворотки или плазмы иммунизированных доноров. ПКИ вводится непривитым детям и взрослым в течении 72 часов после укуса клеща в дозе 0,1 мл кг (максимально 8 мл). Привитым не вводить.

-Йодантипирин - только взрослым. Обладает противовирусной, иммуностимулирующей и интерфероногенной активностью. Принимают по схеме :

2 дня по 300 мг 3 раза в сутки

2 дня 200 мг 3 раза в стуки

5 дней по 100 мг 3 раза в сутки

Лекция 13.Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миопатии.

Миопатии - это большая группа заболеваний, в основе которых лежат изменения в мышечных волокнах, не связанные с первичной патологией структур центральной и периферической нервной системы.

Классификация миопатий:

1.Прогрессирующие мышечные дистрофии

2.Врождённые структурные миопатии

3.Миотонии и периодические параличи

4.Метаболические миопатии

-Миопатические синдромы при болезнях накопления ( глюкогенозах...)

-Митохондриальные болезни, обусловленные мутациями митохондриальный/ядерной ДНК 5. Воспалительные миопатии 6. Миопатии при эндокринопатиях

7. Лекарственные и токсические миопатии Прогрессирующие мышечные дистрофии - Группа генетически детерминированных заболеваний в

основе которых лежат прогрессирующие дегенеративные изменения в мышечных волокнах не связанные с первичной патологией структур центральной и периферической нервной системы.

История описание прогрессирующих мышечных дистрофий:

-Первая клиническая описание случая мышечной дистрофии сделал Ch. Bell в 1830 г.

-Duchenne de Boulogne в 1849 г. и E. Merion в 1851 г. на основании результатов аутопсии и микроскопии скелетных мышц, спинного мозга и периферических нервов показали полную сохранность нервной системы у таких больных

-Большинство ПМД были подробно описаны в 19 веке

-Первая клиническая классификация ПМД составлена W. Erb в 1884 г.

-Первая генетическая классификация была составлена W. Weitz в 1921 г.

-С 1986 г. начали проводить молекулярно-генетические исследования генетических миопатий

-К настоящему времени почти при всех ПМД картированы мутантные гены на хромосомах, Создана клинико-генетическая классификация, которая включает 51 форму

Патогенез ПМД.

-ПМД - генетические заболевания.

-В основе патогенеза лежат мутации генов, кодирующих синтез определённых продуктов, необходимых для функционирования мышечной ткани с развитием биохимического дефекта.

-Биохимический дефект приводит к повреждению определённых структур поперечно-полосатой мышцы (нитей актина и миозина, митохондрий, лизосом, плазматических мембран, межмышечной соединительной ткани). Это ведёт к дегенеративному процессу - постепенной деструкции мышц,

замещению их жировой и соединительной тканью.

-Если продукт мутантного гена представлен в других тканях помимо поперечно-полосатой мускулатуры возможно развитие других симптомов (например, олигофрении при нарушении синтеза дистрофина, имеющегося не только в мышцах, но и в нейронах коры), кардиомиопатии, если данный продукт входит в структуру сердечной мышцы.

Диагностика ПМД.

1. Основной признак – периферические парезы

-слабость мышц

-гипотонии

-гипотрофии/атрофии

-снижение/отсутствие сухожильных рефлексов

2.Характерно поражение проксимальных мышц конечностей, мышцы туловища.

3.Избирательность поражения мышц, специфическая для определённого генетического дефекта.

4.Нет суточной динамики симптомов, нет болей в мышцах.

5.Прогрессирующий характер заболевания.

Слабость мышц лица, усиление поясничного лордоза, вставания по миопатическому типу (феномен Говерса), псевдогипертрофии, ретракции сухожилий.

Биохимический маркер:

Повышение уровня КФК периферической крови. КФК это фермент содержащейся в основном в скелетных и сердечной мышцах. При нарушении целостности мембраны он попадает в кровоток. Повышение активности КФК является маркером некроза мышечной ткани.

Электромиография.

1.Используются игольчатая электромиография.

2.Первично-мышечный эти поражения – снижение средней длительности, амплитуды ПДЕ. Спонтанная активность виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн позволяет судить об активности процесса.

3.Электромиография помогает проводить дифференциальную диагностику первичного поражения мышц и вторичных изменений в мышцах на фоне патологического процесса в периферических нервах, либо мотонейронах.

МРТ поперечно-полосатых мышц. Проводится обследование мышц бедра и голени. Возможно дифференцировать дегенеративные изменения в мышцах от воспалительных. Возможно определить степень дегенерации каждой мышцы.

Так для каждого генетического варианта прогрессирующих мышечных дистрофий специфична определённая комбинация поражение мышц, упрощается поиск генетического дефекта Биопсия поперечно-полосатых мышц выявляет атрофию и некрозы мышечных волокон, замещение их соединительной тканью.

Иммуногистохимическое исследование и белковый иммуноблоттинг позволяют определить дефицит определённого биохимического маркера.

Мышечная биопсия в сложных случаях используются для проведения дифференциальной диагностики с другими вариантами поражения мышц (воспалительными).

Генетическое обследование: международный номер (MIM), который соответствует составленному В. Мак-Кьюсиком каталогу генов и моногенных болезней человека и указывает конкретное моногенное заболевание.

- Методы молекулярно-кинетической диагностики разработана для большинства ПМД - ДНК диагностика является решающим методом диагностики

- Выявление патологического гена у больного дает возможность проведения пренатальной диагностики и рождения здоровых детей в семье - Облегчить и удешевить генетическое обследование могут: тщательный анализ родословной и

клинико-инструментальных данных, создание банков данных по мутациям определённой популяции, создание панелей для генетического исследования

Дифференциальный диагноз:

1.Отличить поражение мышц от полиневропатии болезни мотонейрона и патологии нервномышечного синапса

2.Определить причины миопатии (воспалительные, токсическая, дегенерация...)

3.Выявить генетический тип прогрессирующей мышечной дистрофии Спинальные амиотрофии - генетические заболевания с дегенеративным поражением двигательных нейронов передних рогов.

Проявление – периферические парезы.

Не характерны другие неврологические симптомы (чувствительные нарушения, расстройство координации).

Нет псевдогипертрофий, возможны фибриллярные подергивания.

Учитывая значительное клиническое сходство, для дифференциальной диагностики необходимы дополнительные исследования (ЭМГ).

Дерматомиозит, полимиозит

Характерны мышечная слабость, преимущественно в проксимальных мышцах; повышение уровня КФК, подострое развитие.

Для дерматомиозита/полимиозита типичны:

-кожные проявления

-общие симптомы воспалительного процесса (лихорадка, повышение СОЭ)

-повышение титра анти-Jo антител

-улучшение через 1,5-2 месяца после назначения глюкокортикоидов

Миастения - аутоиммунное заболевание с поражением поперечно-полосатых мышц Характерна патологическая утомляемость - зависимость выраженности пареза от нагрузки Динамичность симптомов.

Возможны гипотрофии, но сухожильные рефлексы не изменены. Положительная реакция на прозерин.

Болезнь Помпе - аутосомно-рецессивное заболевание, связано с мутацией в гене глюкозидазы (кислой мальтазы), которая участвует в расщеплении гликогена в лизосомах.

Низкая активность глюкозидазы приводит к отложению гликогена в разных тканях (печени, сердце, скелетных мышцах).

Клиническая форма:

-Классическая инфантильная форма - дебют на первом полугодии жизни с выраженной мышечной гипотонии и гипертрофической кардиомиопатии. Фатальный исход на первом году жизни.

-Ювенильная и взрослая формы - может манифестировать в любом возрасте. Основное проявление - миопатия с преимущественным поражением проксимальных мышц.

Диагностика - определение активности кислой мальтазы в фибробластах, мышечной ткани, лейкоцитах крови, биоптате хориона. ДНК-диагностика.

Лечение - ферментзаместительная терапия – МИОЗИМ.

Миодистрофия Дюшенна

Наиболее распространенная ПМД - встречается с частотой 1:2.500-4.000 родившихся мальчиков (0,3- 5 на 100 тыс. в популяции).

Гены картированы на коротком плече Х-хромосомы, в 21-м локусе (Хр 21), имеет 2,6 млн п.н., состоит из 7 экзонов.

В 60% случаев мутации гена дистрофина представляют собой протяженные делеции, в 30% - точковые мутации, в 10% - дупликации. Спорадических случаев (спонтанных мутаций) до 30%. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой – болеют только мальчики. У девочек заболевание развивается при наличие синдрома Тернера (кариотип 45, ХО), возможна

преимущественная инактивация Х-хромосомы с нормальным аллелем у гетерозиготных носительниц гена, Х-аутосомная транслокация, затрагивающая этот ген.

В основе заболевания лежит нарушение синтеза дистрофина – субсарколемного мембранного белка с молекулярной массой 427 Кд, состоящего из 3685 АМК.

При миодистрофии Дюшенна синтез нормального дистрофина не превышает 3%. Дебют в первые 5 лет жизни.

Характерна задержка моторного развития.

Первые симптомы – нарушение ходьбы, снижение двигательной активности.

Раннее вовлечение мышц тазового пояса, постепенное распространение на мышцы туловища (гиповентиляция), плечевого пояса, рук, лицо и бульбарную мускулатуру (расстройства глотания). Ретракции сухожилий. Псевдогипертрофии.

В большинстве случаев возможность самостоятельной ходьбы сохраняется до 8-12 лет, к 14-16 г. – полное обездвиживание.

У 60% больных имеется умственная отсталость различной степени выраженности. Облигатным признаком развернутой фазы заболевания является гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия.

Возможны эндокринопатии, остеопороз.

Резкое повышение уровня КФК в крови. При иммуногистохимическом исследовании мышечного биоптата – отсутствие дистрофина.

Миодистрофия Беккера.

Обусловлена мутацией аллельного гена, локализованного в Хр21.

Наследуется по рецессивному Х-сцепленному типу, встречается в 3-5 раз реже, чем форма Дюшенна. Дистрофинопатия со снижением синтеза дистрофина до 3-20% от нормального уровня.

По клиническим признакам похожа на миодистрофию Дюшенна. Отличия заключаются в более позднем дебюте (5-20 лет), более «мягком» течении.

Способность к передвижению утрачивается к 20-50 годам.

Конечностно-поясные прогрессирующие мышечные дистрофии (форма Эрба-Рота).

Характеризуется преимущественным поражением проксимальных мышц плечевого и тазового пояса. Распространенность – 50-70 на 1 млн популяции.

Генетически гетерогенная группа:

-7 аутосомно-доминантных форм (10% случаев) – ПКПД 1А, 1В, 1С, 1D, 1Е, 1F, 1G.

-16 аутосомно-рецессивных форм (90% случаев) – ПКМД 2А-М.

Наиболее распространенные калпаинопатии (ПКМД 2А), дисферелинопатии (ПКМД2В), саркогликанопатии (ПКМД 2C, 2D, 2E, 2F). Некоторые варианты описаны исключительно в одной семье, либо в этнической группе.

Поиск генетических вариантов продолжается.

Накапливается база данных по мутациям, наиболее распространенным в популяции РФ. Вариабельный возраст дебюта (даже приналичие одного и того же мутантного гена в пределах одной семьи)

-калпаинопатии (ПКМД 2А) – 2-45 лет

-дисферелинопатии (ПКМД2В) – 12-39 лет

-саркогликанопатии (ПКМД 2C, 2D, 2E, 2F) – до 10 лет Болеют как мужчины, так и женщины.

Скорость прогрессирования варьирует. Способность самостоятельной ходьбы сохраняется примерно 20 лет после дебюта. Чем раньше дебют, тем заболевание быстрее прогрессирует. Саркогликанопатии приводят к нарушению ходьбы в течение менее, чем 10 лет.

Не характерны: псевдогипертрофии, ретракции сухожилий, кардиомиопатии, нарушения интеллекта.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина MIM 158 900.

Встречается с частотой 0,9-2 на 100 тыс. населения. Наследуется по АД типу с высокой пенетрантностью.

Установлена генетическая гетерогенность миодистрофии: в 90-95% семей обнаруживается сцепление с локусом 4q35 (1А тип болезни – классический вариант), а в остальных 5-10% - с локусом 10q26 (1В тип – инфантильная форма).

Первичные биохимические дефекты в настоящее время не известны. Дебют в 10-20 лет.

«Лицелопаточно-плечевая» миодистрофия.

Начало с мышечной слабости и атрофий в области плечевого пояса, лица. Возможно распространение на мышцы ног, в большей степени поражаются перонеальные мышцы. Типично асимметричное поражение мышц.

Возможны псевдогипертрофии мышц. Ретракции сухожилий, кардиомиопатии редки. Течение относительно благоприятное.

Окулофарингеальная миодистрофия MIM 164 300

Распространенность значительно различается в разных популяциях. Наследуется по АД и АР типу.

На молекулярном уровне за развитие ОФМД отвечает ген PABPN1, кодирующий полиаденилатсвязывающий белок.

-заболевание развивается при изменении числа копий GCG-повтора в 1-м экзоне гена PABPN1

-в норме регистрируется 6 (98%) и 7 (2%) копий GCG-повтора

-при аутосомно-рецессивной форме заболевания – 7 повторов в гомозиготном состоянии

-при аутосомно-доминантной форме в одной из хромосом выявляется 6, а в другой – от 8 до 13 копий копий GCG-повтора

Дебют болезни в 20-60 лет. Основные симптомы:

-глазодвигательные нарушения (птоз, ограничение подвижности глазных яблок чаще без диплопии)

-слабость круговых мышц глаза и рта

-бульбарный синдром с дисфонией и дисфагией

-парез в проксимальных мышцах конечностей, диффузные мышечные атрофии мышц конечностей Нет лабильности симптомов, прогрессирование постепенное.

Корригирующие жесты.

Прогноз определяется выраженностью бульбарного синдрома.

Лечение.

Терапевтические возможности при ПМД крайне ограничены. Этиотропного и эффективного патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на:

-как можно более длительное поддержание мышечной силы

-на снижение темпа развития атрофий и предотвращение формирования контрактур

-как можно более длительное сохранение способности к ходьбе

Лекарственная терапия.

Препараты, улучшающие обменные процессы в мышечной ткани.

Плацебо-контролируемое исследование с использованием моногидрата креатина – увеличение мышечной силы на 3% через 8 недель (результат статистически значимый)

Традиционно используют:

-витамины группы В

-нестероидные анаболики (оротат калия)

-препараты, улучшающие метаболизм, в том числе, в мышцах (карнитин, рибоксин, актовегин)

-антиоксиданты (витамины А, Е, тиоктацид)

Немедикаментозная терапия.

Лечебная физкультура Ортопедическая коррекция:

-ортезирование

-ортопедические вмешательства для коррекции мышечных ретракций, сколиоза Физиотерапия Установка кардиостимулятора при кардиомиопатии с нарушениями ритма

Неинвазивная легочная вентиляция на поздних стадиях при снижении ЖЕЛ.

Лекция 14. Инфаркт мозга, нарушение мозгового кровообращения.

Заболеваемость инсультом в России среди лиц 60 летнего возраста несколько выше в сравнении с Европой, США, Японии.

Анатомия мозгового кровообращения: общая сонная артерия делится на наружную и внутреннюю артерия, вертебробазилярный бассейн кровоснабжает мозг. Артерии на основании мозга взаимосвязаны и образуют Вилиссов круг. Он очень важен в плане компенсации при нарушении кровообращения.

Регуляция мозгового кровообращения:

Независимость кровотока при колебаниях АД реализуется за счет централизации кровообращения -

миогенный механизм Остроумова-Бейлиса.

Механизм: когда системное АД повышается, артерии ГМ сужаются, когда системное АД падает, сосуды ГМ расширяются. Механизм осуществляется за счет особых свойств мышечного слоя артерий мозга, который будет работать даже в условиях деиннервации. Это свойство именно мышечной стенки.

Гуморальная регуляция: СО2 - сосудорасширяющее действие.

Взаимосвязь между мозговым кровотоком и АД

ПД (перфузионное давление - которое проталкивает кровь через все сосуды мозга) = АДср. - ВЧД. То есть когда снижается АД падает ПД, то есть принимая гипотензивные препараты снижает перфузию ГМ. Но этот факт важен тогда, когда перфузия на нижней границе. Закон: в остром периоде инсульта АД НЕ СНИЖАТЬ! Если оно не превышает 220/120 (индивидуально, если он злостный гипертоник, то не снижать или если у него 110/70, то стоит снизить). В тот момент когда мозговой кровоток плохой, снижать АД нельзя, т.к. питание снизится еще больше.

Нельзя ганглиоблокаторы, клонидин, нифедипины (сильные).

Гипотензивная терапия должна начинаться с 3-4 суток, после компенсации ОНМК.

! Также об этой формуле стоит подумать при лечении пожилых людей, когда гипотензивная терапия может превзойти саму себя, и привести к ОНМК.

Классификация НИИ Неврологии и МКБ.

•ОНМК

•Последействия перенесенного инсульта

•ХНМК - дисциркуляторная энцефалопатия.

Классификация ОНМК:

•Преходящие НМК (разрешается в течение 24 часов): ТИА - транзиторная ишемическая атака, церебральный гипертонический криз.

При ТИА не остается следа, последствия ишемии проходит, очаг некроза не развился.

•Инсульт: ишемический (инфаркт мозга), геморрагический (кровоизлияния), смешанный. Имеется некротический очаг, восстановление возможно за счет пластических процессов и компенсации. Если симптоматика прошла за сутки, значит очага некроза не развилось.

•Острая гипертоническая энцефалопатия. - состояние развившееся в следствии гипертонического криза, в последствии развивается отек ГМ. Отек ГМ может проходить несколько стадий: вазогенные стадии при которых отек ГМ уменьшается при снижении АД, метаболические измененияи состояние стойкое и при нормализации давления отек мозга может сохранятся. Самый редкий вариант ОНМК. При отеке ГМ: обязательное помутнение или отсуствие сознания, кома вплоть до глубокой, эпилептические припадки, общемозговые симптомы: рвота, миненгиальный симптом, глазодвигательные нарушения, застойные диски зрительных невров на глазном дне. Лечение: компенсация АД, лечение отека мозга.

Ишемический инсульт, ТИА.

Этиология: атеросклероз, поражение мелких артерий = ГБ, кардиогенная эмболия при фибрилляции предсердий, ИМ, искусственный клапан, редкие: васкулиты: болезнь Такаясу - болезнь отсутствия пульса, СКВ, антифосфолипидный синдром, изолированный ангиит ЦНС; травматическая диссекция артерий, парадоксальная эмболия: из венозной системы, незаращение овального отверстия, септический дефект МП перегородки, трансэзофагальная эхокардиоскопия, с контрастированием. Бляшка атеросклеротическая часто локализуется во внутренней сонной артерии, которая может улететь в бассейн среднемозговой артерии.

Факторы риска все характерные для сосудистых заболеваний.

Патогенез в историческом аспекте: вазоспазм, опровержения: мозговые артерии малореактивны, возникает редко в условиях субарахноидального кровотечения, сомнения в назначении сосудорасширяющих препаратов.

Гемодинамическая теория: но, существует контурная система компенсации, может развится только в случае множественных окклюзий (как правило только у пожилых любей), да и обычно этого не достаточно без нарушения системной гемодинамики, в зонах смежного кровообращения и возможны двухсторонние инфаркты.

Гемореологическая теория.

Тромбоэмболическая теория: микроэмболы, летящие в ГМ. Лечение назначают: антикоагулнтные и антиагрегантные препараты.

Концепция пенумбры - ишемической тени, борьба за выжившие нейроны в условиях гипоксии.

Клиническая картина Ишемического инсульта:

Пожилой возраст, предвестники, симптомы проявляются как правило остро, АД в норме либо повышено, преобладание очаговых симптомов над общемозговыми.

Симптоматика в зависимости от бассейна:

Внутренняя сонная артерия (кровоснабжает большую часть полушария): гемиплегия, тотальная афазия, грубый парез взора, оптико-пирамидный симптом.

Передняя мозговая артерия: парез в дистальном отделе ноги, проксимальном отделе руки, психические нарушения (лобная симптоматика).

Средняя мозговая артерия: а) глубокая: гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия; б) корковые ветви: афазия (очаг слева), фацио-брахиальный парез.

Задняя мозговая артерия: гомонимная гемианопсия.

Основная и позвоночная артерия: вестибулопатический синдром, альтернирующий синдром (валленберга захарченко), "запертый человек".

Формулировка диагноза: этиологический диагноз + соотвествие патогенетического механизма инсульта.

Обследование: установить характер инсульта: предпочтительна КТ, ЭХО, Пункция; УЗДГ, деплекс, ТКДГ, монитор патологии сердца, свертывающая система; Лечение на след.лекции.

Лекция 15. Геморрагический инсульт.

1.Субарахноидальное кровоизлияние Этиология:

- Артериальная аневризма - не врожденные, генетически обусловлены (поликистоз почек, синдром Морфана), у взрослых людей в популяции обнаруживаются с частотой около 3%. Это мешочек который находится на артерии - мешотчатая аневризма но могут быть веретнообразные, гроздьями. Слабая стенка артерии из которой выбухает мешок. Риск разрыва аневризмы около 2,5 % в год, при множественных - почти 7% в год.

- Артериальная гипертензия - ЧМТ (не спонтанное САК) - АВМ

- Редкие (наркомании, васкулит, септические эмболы)

Субарахноидальное пространство не замкнутое поэтому кровь разливается, за счет ликвора разжижается кровь и еще легче распространаяется, проникает в паренхиму ГМ.

Клиническая картина:

Выраженные общемозговые симптомы без очаговых:

1.Жалоба "удар в голову", "кипяток в голове"

2.Спутанное сознание (может быть возбуждение)

3.Многократная рвота

4.Менингиальные симптомы

5.Эпилептический припадок

Особенности клинической картины САК из аневризмы:

-Нормальное АД

-Поражение ЧН

-Рецидивирование

-Предвестники

-Вазоспазм. Отсрочено, возникают очаговые симптомы, психические нарушения впоследствии (развивается ишемия)

Прогноз САК из аневризмы:

10% погибают до госпитализации

50% погибают в течении 1 месяца Выздоравимвают до 45% из выживших

Диагностика САК:

Люмбальная пункция! КТ Ангиография

2. Паренхиматозное кровоизлияние - скопление крови в ткани мозга по типу гематома. Гематому характеризуют по тому, где она находится. Если в полушарии - медиальная, латеральная, смешанная. Гематома мозжечка Причины те же что и уСАК, но на первом месте АГ, артерио-венозная мальформация на втором месте

-аневризма артерио-венозная

Клиническая картина

Выраженные общемозговые симптомы, наличие очаговых:

-Внезапно, на фоне очень высокого давления

-Спутанное сознание

-Многократная рвота

-Менингиальные симптомы

-Парализация, афазия

Как выявлять очаговые симптомы у больного с нарушенным сознанием (деструктивная кома - кровоизлияние в мозг)

1.Анизокория (разница зрачков) характерна так же для ЧМ травм

2.Парез взора - очень надежный симптом. Что бы убедиться в этом надо проверить околоцефаличекий рефлекс - покрутить голову (у больных с комами пациент будет продолжать смотреть на вас).

Есть несколько типов парезов взора:

- корковый (больной отворачивается от парализованной конечности)

- мостовой (больной смотрит на парализованные конечности, слева парализован на лево и смотрит) - среднемозговой (больной смотрит вниз, как бы мы не перемещали головусимптом Парино)

3.Косоглазие (вертикальное)

4.Щека парусит (ищем асимметрию мимических мышц)

5.Отсутсвие движений, атония и арефлексия в парализованных конечностях развивается в острейшем и остром периоде инсульта когда массивно повреждены волокна проводящих путей, а со временем развивается центральный паралич - диашиз (рука падает как плеть, стопа ротирована кнаружи)

6.Симптом Бабинского (с двух сторон)

7.Отсутсвует чувствительность на одной стороне

Диагностика:

-КТ головного мозга

-Люмбальная пункция

-ЭХО

Лечение инсульта

1. Базисная терапия - проводится вне зависимости от типа инсульта

•Нормализация нарушений дыхания

•Поддержание оптимального уровня гемодинамики

-Нельзя снижать АД!!

-Нарушения ритма

•Купирование припадка

•Лечение отека мозга

-осмотические диуретики (если нет противопоказаний),

-перорально глицерин (притягивает жидкость),

-ИВЛ в режиме гипервентиляции (кратковременно, при транспортировке, подготовке к определенным манипуляциям, на 1-2 часа),

-кортикостероиды (не работает при нарушениях мозгового кровообращения), краниотомия

• Водно-электролитный баланс. Питание.

•Предупреждение осложнений (по возможности ранняя активизация больного!) кроме САК.

-пневмония

-ТЭЛА

-пролежни

-контрактуры

•Метаболическая защита мозга - ноотропы. Ни одного препарата не существует для защиты мозга - нет клинических доказаний После инсульта важнее всего поставить пациента на ноги, развивать движения, не давать лежать!!!

2. Дифференцированная терапия - в зависимости от типа инсульта

Инфаркт мозг:

- тромболизис - нельзя без КТ - антиагреганты

- гемодилюция особенно если высокий гематокрит - антикоагулянты в большей степени как профилактика

- "сосудистая терапия" вазоактивная терапия которая расширяет сосуды мозга

Геморрагический инсульт:

- гемостатики - постельный режим (решаем строго индивидуально для каждого пациента)

- обезболивание, лечение отека мозга - оперативное лечение

САК:

- длительный постельный режим (из-за рецидивирования аневризм)

- оперативное: клипирование, эндоваскулярно (окклюзия балоном, микроспиралью) - лечение вазоспазма

Лекция 16. Дисциркуляторная энцефалопатия. Болезнь Альцгеймера.

Когнитивные нарушения - нарушения высших мозговых функций, связанные с расстройством процессов получения, переработки и анализов информации и организации поведения в соответствии с ними.

Высшие мозговые функции: речь, память, мышление, праксис, гнозис, внимание. Старея человек скорее утомляется, теряется память на эмоционально незначимые события,

уменьшается объём кратковременной памяти, трудности переключения внимания. Сохраняется профессионализм в своей области, критика, чувство юмора, интерес к жизни. Старение должно и может быть успешным.

Реализация когнитивных функций определяется состоянием нейроваскулярной единицы, основные ее части: сосуд и нейрон.

Нейроваскулярная единица - поле битвы. Головной мозг кровоснабжается позвоночными и сонными артериями.

В данной теме интересует бассейн средней мозговой артерии, она отдает пенетрирующие артерии под углом 90 градусом. Эти артерии не имеют анастамозов, заканчиваются они слепо. Что делает их чрезвычайно уязвимыми.

Физиология мозгового кровообращения: для обмена используется только аэробный гликолиз, мозг не накапливает энергию в виде гликогена, крайне высокая потребность в энергии, особенно серое вещество (100 г), для функционирования 20 мл крови, для поддержания 5-8 мл на структуру.

Ишемические изменения, причины:

-эмболия, эмбол может прилететь из сердца, или тромбоз, при этом тромб это то, что возникает на месте; если тромб или эмбол перекрывает ход в сосуде возникает инсульт. Образование тромбапроисходит на атеросклеротичсекой бляшке бифуркации сонной артерии, секвестрация бляшки с образованием эмбола приводит к развитию территориального инфаркта мозга (инсульт);

-гемодинамическая: снижение кровотока в результате снижения перфузионного давления. Перфузионное давление = Среднее давление – внутричерепное.

Среднее давление = диастолическое давление + 1/3 пульсового давления.

По этому механизму развивается инсульты после инфаркта миокарда, при падении АД и снижении соотвественно перфузионного давления. Такая же ситуация может наблюдаться у пожилых людей при сниженном системном АД. То есть назначаяантигепертензивные препараты нужно обратить внимание на сосуды и посмотреть сколько останется на перфузионное давление. Возникает ишемия в бассейне кровоснабжения длиных пенетрирующих артерий, то есть глубоко в белом веществе, приводит к равитию дисциркуляторной энцефалопатии.

-церебральная микроангиопатия: окклюзия пенетрирующих артерий. Приводит к развитию лакунарных инфарктов, в результате - дисциркуляторная энцефалопатия Дисциркуляторная энцефалопатия - хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной

патологии, связанная с многоочаговым или диффузным поражением мозга, которое проявляется комплексом неврологических и нейропсихологических нарушений.

Этиология: церебральная микроангиопатия (АГ, СД, атеросклероз); реже: наследственные ангиопатии (ЦАДАСИЛ), васкулиты, артериальная гипотензия, повышение вязкости крови, нарушение венозного оттока, СН.

Нейроцеркулярная единица: эндотелиоцит + нейрон + астроцитарная глия.

Нейроны стареют, у них снижается активность митохондрий и снижается выраженность феномена функциональной гиперемиии при совершенно нормальных сосудах. Снижается реактивность эндотелиоцитов, происходит дефицит перфузии отделов мозга нуждающиеся в энергии. Снижается функция ГЭБ, становится более проницаемым. Это приводит к неполным инфарктам, особенно белого вещества, разобщение корковых и подкорковых структур будет приводить к развитию симптомов дисциркуляторной энцефалопатии.

Морфология:

-диффузное поражение белого вещества - лейкоареоз,

-множественные лакунарные инфаркты до 16 мм,

-микрокровоизлияния,

-церебральная атрофия.

Жалобы: неспецифические, головокружение (неправильное состояния, неуверенность движения, неопределенная жалоба; именно эта жалоба коррелирует с когнитивными расстройствами), снижение памяти (сохранна критика, прям жалуются), общая слабость.

Клиника:

Начинается исподволь, выраженность симптома в течение болезни очень разные.

1. Нейропсихологические расстройства:

-изменение личности, упрощается, неинтересуется вещами, суждения и юмор становятся примитивными, нарастает соматическая отягощённость, эгоцентризм и враждебность появляется в конце заболевания, изменения менее заметны у начитанных людей, за счет интеллектуального резерва, незаметно для семьи. Темп снижения одинаковый, но на высокообразованных в финале замечает и удивляет больше.

-аффективные и поведенческие нарушения, появление тревожности, перемены настроения, депрессия, апатия. Чувство ненужности, ответ "не знаю" на все вопросы, склонны соматизировать свои жалобы, суицидальное поведение, а не мышление. Надо медикаментозно корректировать.

-умеренные когнитивные расстройства: главное - жалобы на расстройство памяти со стороны пациента и родственников (!), «маски»: жалобы на головокружение, головную боль.Снижение функциональных возможностей за год, перекладывание обязанности на одного из членов семьи, склонность уменьшать свои обязанностей под предлогом, снижение может быть выявлено тестированием, отсутствие влияния когнитивного влияния на повседневную активность, отсутствие деменции.

Как относится к умеренным когнитивным нарушениям:

* Наблюдать за пациентом, диагноз говорит, что через 6 месяцев станет стабильным или через год наступит деменция; 5-15% переходит в деменцию.

* Коррекция состояния сердечно-сосудистой системы; Прогноз становится неблагоприятным при:

-отягощенной наследственности,

-наличие сосудистых факторов,

-низкий уровень интеллектуальной и физической активности,

-когнитивный профиль «альцгеймеровского» типа: нарушение узнавания, низкая семантическая активность, низкий эффект подсказки, плохое отсроченное воспроизведение,

-атрофия гиппокампа, выраженный лейкоареоз по МРТ.

2. Двигательные расстройства:

-головокружение несистемного характера

-лобная дисбазия: походка с широко расставленными ногами. При поражении белого вещества за лобной долей они разрушаются, она сочетается с постуральной неустойчивостью, дополнительное движение при повороте, кратковременное головокружение, "обносит".

-высокие рефлексы (если нет СД), но параличей нет

-часто выявляют у пациентов псевдобульбарные синдромы, но избирательно, нет носового оттенка речи, не могут глотать именно твердую пищу и тд

3. Вегетативные нарушения:

- периферическая вегетативная недостаточность – ортостатическая гипотензия, особенно у больных СД 2 типа -нейрогенные расстройства мочеиспускания

Диагностика:

-исследование неврологичского статуса

-выявление сосудистых факторов риска ОБЯЗАТЕЛЬНЫ (т.е. указывается генез!) – АГ, гиперлипидемия, СД. В диагнозе: «атеросклеротического, гипертонического генеза»

-КТ, МРТ головного мозга

-исключение потенциально обратимых причин когнитивных нарушений: дефицит В12 и фолиевой к- ты, ВИЧ, алкогольная деменция, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис -нейропсихологическое тестирование.

* Монреальская шкала оценки когнитивных ф-ий: отвечает на вопрос: есть или нет когнитивные нарушения, меньше 24 баллов – есть.

* Краткая шкала оценки когнитивного состояния (MiniMentalStateExamenation) – отвечает на вопрос: есть или нет деменция – меньше 24 баллов – есть.

Лечение дисциркуляторной энцефалопатии:

Предупреждение дальнейшего поражения сосудов. Для сохранения головного мозга нужно лечить АГ и СД, атеросклероз Лечение соматической патологии (сердечный и дыхательной недостаточности, гипотиреоза)

Лечение тревоги и депрессии Лечение УКР: гингко-билоба, препараты пльфа-липоевой к-ты, антиоксиданты, агонисты

дофаминовых рецепторов, но доказательной базы нет.

Деменция - синдром, характеризующийся приобретенным, прогрессирующим снижением интеллекта, которое возникает в результате поражения головного мозга и приводит к снижению социальной адаптации, снижается профессиональной деятельности, невозможность самообслуживания, потеря бытовой независимости. Цель - продление самостоятельности, семья должна обеспечить уход, безопасность.

Критерии деменции (большое когнитивное расстройство, выраженноекогнитивное расстройство):

-наличие множественного когнитивного дефицита, памяти и функции

-снижение от преморбиного уровня

-причина - органическое поражение головного мозга, на момент осмотра отсутствуют расстройства сознания, нет комы.

-утрачивают бытовую независимость.

Причины деменций:

-Первичная - болезнь Альцгеймер – 60%

-Вторичная: сосудистая (10-15%), алкогольная (10%), метаболическая (1-2%), посттравматическая

(1-2%), ВИЧ.

-Смешанная деменция – 20%

Б. Альцгеймера - дегенеративное заболевание головного мозга, сопровождающееся образованием в мозге нейрофибрилярных клубочков и амилоидных бляшек и клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией. Темп развития от гиппокампа через теменную и височную долю к лобной доле. Таупатия.

Болезнь Альцгеймера встречается у лиц старше 65 лет в 4-8 % случаев, у 25-40% лиц старше 85 лет, после 90 лет риск снижается значительно.Вероятное количество больных в России 1,2-1,9 млн человек. Смертность от деменции растет значительно, люди доживают до своего Альцгеймера.

Патогенез болезни Альцгеймера: