vse_lektsii_nevrologia

-экспресс диагностика (определение АГ) * РИФ (в любом биологическом материале) * ИФА (в ликворе)

-микроскопический метод

Используется только для обнаружения менингококка в ликворе - бактериологический метод

Посев на различные питательные среды для выяснения отношения к различным условиям культивирования. Изучение ферментных свойств.

- серодиагностика (определение АТ)

*РПГА с парными сыворотками от больного

Вторичные гнойные менингиты

- являются осложнением общего или локального инфекционного заболевания (отит, риносинусит, ЧМТ, бактериальный эндокардит, сепсис…)

- инфекционные агенты попадают в оболочки либо гематогенным путем, либо контактным

- у детей возбудителями чаще всего – кишечная палочка, стрептококки группы В и D, листерия, гемофильная палочка - у взрослых пневмококки, стафилококки

- по клиническим проявлениям вторичные менингиты очень похожи на первичные - тактика лечения вторичного менингита отличается от первичного. При отогенном, риногенном менингите необходимо хирургическое лечение очага воспаления.

- при любом гнойном менингите необходимо дополнительные исследования для исключения

его вторичной природы! Лечение гнойного менингита:

Этиологическая: антибиотикотерапия:

- антибиотики должны быть назначены максимально быстро, - начало АБ терапии после забора материала длябак исследований - все АБ вводятся парентерально - препарат выбирается эмпирически, те опытным путем

- эффективность препарата оценивают в течение первых 2-х суток

Патогенетическая, симптоматическая терапия:

- ИВЛ - лечение отека мозга (дексаметазон, осмотические диуретики)

- коррекция ВСБ и КОС - дезинтоксикационная терапия

- противосудорожная терапия - ноотропы, антиоксиданты, сосудистые препараты, витамины

Серозные менингиты

По этиологии:

*Вирусные

*Бактериальные

По происхождению:

*Первичные

*Вторичные

Энтеровирусные менингиты

- 70-80% случаев всех случаев серозных вирусных менингитов - путь передачи фекально-оральный и воздушно-капельный - летнее-осення сезонность - высокая контагиозность, возможны вспышки - начало острое

- преобладают проявления внутричерепной гипертензии - менингиальный синдром выражден слабо или умеренно - расстройств сознания, как правило, не бывает

- симптомы очагового поражения ЦНС наблюдаются редко - типично полиморфная сыпь, герпетические высыпания на губах, герпетическая ангина - возможно двухволновое течение заболевания

- в крови небольшой лейкоцитоз или лейкопения, умеренное повышение СОЭ, на второй неделе заболевания возможна эозинофилия - в ликворе лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка в норме или немного увеличено, уровень глюкозы не изменен

- результаты бак. исследования отрицательные - подтвердить энтеровирусную природу заболевания можно с помощью ПЦР, ИФА

Лечение серозный вирусных менингитов

- этиотропная терапия: ацикловир, индукторов интерферона

-коррекция ВСБ и КОС

-дезинтоксикационная терапия

-анальгетики

-ноотропы, антиоксиданты, сосудистые препараты, витамины

Лекция 7. Высшие мозговые функции.

Когнитивные функции - функции, с помощью которых осуществляется процесс рационального познания мира:

-Речь

-Память

-Мышление

-Праксис - навыки целенаправленной деятельности

-Гнозис - восприятие и узнавание

Основные характеристики ВПФ по А.Р. Лурия:

1.Формируются прижизненно под воздействием социума.

2.Опосредованы речью.

3.Произвольны по способу осуществления.

Теория системной динамической локализации: локализуется не функция, а фактор её образующий.

Три функциональных блока:

1 блок - ствол (ретикулярная формация).

Ретикулярная формация - качество внимания, осуществляет тонус мозга.

2 блок - задние доли головного мозга (теменная, затылочная, височная) - прием информации от органов чувств для обработки и хранения.

3 блоклобная доля - двигательная и мыслительная доля собирает от задних доли (регуляция деятельности).

Функция памяти через 3 блока. Полушария не равны по функциям.

Левое полушарие - доминантное по речи (экспрессивной и импрессивной) и сопряженным функциям - чтение, письмо, вербальная память, вербальное мышление. Отвечает за абстрактнологический компонент в мышлении – анализ факторов, построение алгоритма.

Правое полушарие - выступает ведущим для неречевого слуха, невербальной памяти (на запахи, вид, цвет) зрительно-пространственной ориентации, критичности. С работой правого полушария связаны творческие возможности, интуиция, этика, способность к адаптации, работа в условиях недостатка информации, эмоциональные и семантические оттенки речи. Анализирует недосказанности, как зашел, как сидит, как говорит.

Неполное доминирование полушарий: Функциональная асимметрия:

-Асимметрия мозга усиливается в процессе обучения.

-Межполушарная асимметрия имеет неравномерный характер. В различных системах функциональная асимметрия неодинакова.

-Имеются гендерные особенности: у женщин лучше развиты все функции речи (развитие мозолистого тела), мозг более симметричен, у мужчин зрительно пространственные способности, мозг более асимметричен.

Зоны мозга:

Первичные (проекционные) зоны - от которых начинаются или в них заканчиваются проводящие пути анализатора. Доносят сенсорные характеристики без толкования. Их повреждения вызывают

элементарные очаговые симптомы.

Вторичные зоны - обеспечивают обработку информации от первичной зоны, имеют с ним прочные связи.

Третичные зоны- высшие мозговые функции, не имеют прочных связей. Обеспечивают интеграцию разных видов информации (соматосенсорная, зрительная), не устанавливают прочную связь с одним первичным полем, аформируют многочисленные связи с афферентными и эфферентными зонами.

Крупные третичные зоны:

-передний отдел лобной доли

-задняя часть теменной доли ТПО - temporoparietooccipitalis

Методы исследования ВПФ:

-патологоанатомические исследования больных.

-прямая электрическая и химическая стимуляция мозга животных и людей.

-сопоставление клиники эпилепсии и данных ЭЭГ.

-функциональные МРТ, ПЭТ.

Лобная доля:

Содержит прецентральную извилину.

Поражение прецентральной извилины (первичной моторной коры) приводит к развитию

контрлатерального центрального пареза (часто – монопарезы).

Хоботковый и хватательный рефлекс развивается при поражении.

Симптомы, развивающиеся при поражении лобной доли:

1.Атаксия конечностей на противоположной стороне тела (повреждение лобно-мосто-мозжечковых путей).

2.Нарушение мочеиспускания по центральному типу.

3.Центр поворота головы и глаз в противоположную сторону. При поражении лобного глазодвигательного поля (вторичная двигательная зона) возникает парез взора - невозможность поворота глаз в одну сторону.

Внимание - избирательный процесс, обеспечивающий выделение существенных объектов. - непроизвольное - то с чем мы рождаемся.

- произвольное - внимание профессиональное, мотивированное.

Оперативная память - кратковременная (40 минут - 24 часа), чтобы увеличить объем памяти нужно увеличить объем единиц.

Функции лобной доли в организации памяти:

- семантическое кодирование - выделение главного. - воспроизведение (поиск следа).

В лобной доли ничего не хранится, он выделяет главное и ведет поиск следа.

Высшие психические функции лобной доли:

ЦЕЛЬ-ПРОГРАММА-КОНТРОЛЬ Цель - мотивация, осознанное желание.

Программа - последовательность действий, планирование.

Контроль - завершение процесса, оценка результата, поиск ошибки, её исправление, критика, забота о собственной адекватности.

Варианты лобного синдрома ("Лобная психика"):

1.Апатико - абулический синдром - (отсутствие желание-безволие) аспонтанность, инертность, персеверация (застревание) мыслей и речей. Пациент лежит и ничего не хочет. Болезненное состояние, не лень.

2.Эйфорический синдром - снижение критики к себе, отсутствие субординации (необходимая дистанция в обществе), эйфория, растормаживание примитивных инстинктов, дурашливость, несоблюдение норм этикета.

Апраксия - нарушение навыков целенаправленной деятельности.

При поражении лобной доли развивается идеаторная апраксия, признаки: - нарушение последовательности действий - незавершённость действий

- отсутствие контроля результата и критики - ошибки не замечает и не исправляет. ("Цель-программа-контроль")

Организация речи имеет два аспекта:

1.Понимание.

2.Говорение (экспрессивная речь).

Афазия - нарушение речи, связанное с поражением коры. Левое полушарие доминантно по речи.

Поражение левой лобной доли:

В заднем отделе нижней извилины располагается зона Брока, при ее патологии развивается моторная афазия - состояние при котором пациент утрачивает возможность говорить при сохранном понимании обращенной речи.

Возможно сочетание с аграфией – нарушением функции письма.

Височная доля. Первичные зоны:

- первичная слуховая кора- верхняя височная извилина, связана с каждым ухом, поэтому при поражении глухоты не развивается.

- поражение зрительной лучистости приводит к развитию верхней квадрантной гемианопсии.

- поражение височно-мосто-мозжечковых путей приводит к развитию атаксии.

- при поражении заднего отдела верхней височной извилины слева (поля Вернике)

развивается сенсорная афазия - затруднение понимания обращенной и собственной речи при сохранном говорении. Речь остается плавной и беглой Говорит, но не понимает. Словесный салат.

Амнестическая афазия - вариант сенсорной, при которой страдает назывательная (номинативная) функция при сохранной способности охарактеризовать предмет, в результате чего пациент не использует существительные в речи.

Возникает при поражении левой средней височной извилины и областей кзади от нее.

При поражении правой височной доли:

-нарушается эмоциональная окраска речи, исчезают интонации.

-нарушается автоматизированная речь (перечисление дней недели).

-не узнавание звуков и мелодий («елочка» и «Катюша»).

Гиппокамп - часть височной доли, относится к лимбической системе.

При поражении гиппокампа височной доли:

-нарушение долговременной памяти - амнезия или ложные воспоминания (де жавю)

-вкусовые галлюцинации

-обонятельные галлюцинации

-аффективные пароксизмы (страх, восторг)

Теменная доля:

Постцентральная извилина.

Сюда приходят все ощущения. Понятие трехмерности

Очаговые симптомы (поражение первичных полей):

-первичная соматосенсорная кора – постцентральная извилина – восприятие болевой, температурной, проприоцептивной чувствительности.

-нижняя квадрантная гемианопсия.

Основная высшая функция - перцепция трехмерного пространства:

Поражение вторичных и третичных полей приводит к: Агнозии - расстройства узнавания:

Астереогноз – неузнавание предметов наощупь. Аутотопагнозия - нарушение схемы тела. Анозогнозия - отрицание дефекта (заболевания).

Пальцевая агнозия – неузнавание пальцев (при поражения левого полушария). Право-левая агнозия – неузнавание правой и левой стороны объекта.

Нарушение ориентации в пространстве, возможно сочетание с аграфией и алексией.

Симптомы поражения теменной доли:

Акалькулия - страдает автоматизированное повторение цифрового ряда и запись чисел с нулями (правая гемисфера), автоматизированный счет и арифметика (левая гемисфера).

Синдром Герстмана: неспособность правильно называть свои пальцы (пальцевая агнозия), нарушение письма (аграфия), нарушение счета (акалькулия), право-левая агнозия. Вычитать по 7 - тест на акалькулию.

Конструктивная апраксия связана с нарушением ориентировки в пространстве, с нарушением схемы тела (аутотопагнозией) и игнорированием.

Вариант конструктивной апраксии- апраксия одевания. Сохранена критика.

При поражении левой теменной доли – нарушения в двух руках.

Синдромы поражения теменной доли недоминантного по речи (правого) полушария:

Игнорирование - больной не обращает внимание на одну сторону своего тела, не пользуется рукой игнорирует левую половину пространства (звук, свет, слух)

Часто сочетается с анозогнозией.

Затылочная доля:

Поражение первичной зрительной коры:

-выпадение полей зрения на противоположной стороне – гомонимная гемианапсия.

-фотопсия элементарные зрительные ощущения.

Поражение вторичных зон (конвекситальная поверхность):

-сценоподобные зрительные галлюцинации.

-зрительная предметная агнозия (предметы описывают, но не узнает) может понять, что это за предмет, если потрогает и понюхает, но не назовет если только видит.

Поражение левой затылочной доли:

Алексия - нарушение навыков чтения (неузнавание букв). Алексия может сочетаться или не сочетаться с аграфией. Аграфия - невозможность писать.

Поражение правой затылочной доли:

-неузнавание лиц

-не узнавание цветов (цветовая агнозия)

Поражение конвекситальных отделов затылочной доли:

-синдром "Алиса в стране чудес".

-метаморфопсии - искаженное восприятие очертаний предметов.

-дереализация.

-деперсонализация.

-изменение чувства времени.

Зона ТПО обеспечивает интеграцию сложных движений и зрения:

1. Пространственная агнозия - трудность ориентировки на местности, по карте, определения

времени на немом циферблате, определение правой и левой стороны объекта

2.Симультанная агнозия - не узнает недорисованное или зашумленное изображение, неспособность синтетически воспринимать группы изображений как целое

3.Семантическая афазия - страдает понятие о значении явлений (снег это зима), не понимает логикограмматические конструкции (пословицы: под лежачий камень вода не течет)

Лекция 8. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдром вегетативной дистонии. Функции:

1.Поддержание гомеостаза.

2.Обеспечение психической и физической деятельностиспособность отпустить константы для обеспечения деятельности.

Анатомия:

1.Надсегментарный отдел (то, что выше, регуляция, неспецифические среднинный структуры). Лимбическая нервная система: поясная извилина, парагипокомпальная, гиппокамп, миндалины, сосцевидные тела.

Основные функции:

- интеграция психических и соматических функций - формирование мотиваций - регуляция поведения

- обучение (память, внимание)

2.Сегментарный отдел (спинной мозг)

- Симпатическая НС - Парасимпатическая НС

Афферентное звено - соматические сенсорные проводники (болевой, температурной, суставномышечной чувствительности).

Эфферентное звено для симпатической нервной системы: симпатический ствол 3 шейных узла, 10-12 грудных, 3-4 брюшных, 4 тазовых. От этих узлов волокна достигают органов и сосудов.

Эфферентное звено для парасимпатической нервной системы:

Сгруппировано на 2 уровнях:

- ствол мозга: ядра 3,7,9,10 черепных нервов; - крестцовые сегменты спинного мозга

Различия симпатической и парасимпатической нервной системы:

1.Группировка нейронов.

2.Расположение вегетативных ганглиев (симпатический ствол далеко от ганглия, парасимпатические - трансмурально).

3.Постганглионарная медиация (симпатическая - адреналин и норадреналин, парасимпатическая - ацетилхолин).

4.Исключения двойной иннервации (только симпатическая): потовые железы, сосуды, кора, мозговой слой надпочечников.

Эффекты симпатической и парасимпатической нервной системы: Симпатическая:

- ургентная активность (катаболизм) - моторная готовность - повышение АД

- расширение коронарных и легочных артерий - расширение бронхов - подавление перистальтики и секреции ЖКТ

- повышение свертываемости крови

Парасимпатическая:

- анаболизм - замедление сердечного ритма

- снижение АД - сужение бронхов

- усиление перистальтики и секреции ЖКТ

Методы исследования ВНС:

- вегетативный тонус Опросник Вейна- вегетативная реактивность.

1.Фармакологические пробы - введение адреналина, инсулина.

2.Физические пробы - холодовая, тепловая.

3.Воздействие на рефлексогенные зоны - Ашнера, синокаротидный - вегетативное обеспечение деятельности.

Исследование вегетативного обеспечения деятельности:

1.Физическая нагрузка.

2.Пробы положения (ортопроба).

3.Умственная нагрузка (вычитать из 200 по 7, придумать 7 слов по 7 букв, умножить 18 на 49).

4.Эмоциональные - угроза воздействия током, воспоминания, ожидание.

5.Кардиоритмография.

Классификация поражения ВНС по анатомическому типу: 1. Поражение надсегментарного отдела Этиология поражения надсегментарного аппарата: Первичные:

-конституциональные

-острый и хронический стресс

-мигрень

-нейрогенные обмороки

Вторичные:

-психические заболевания

-органические заболевания головного мозга

-соматические заболевания (язвенная болезнь, бронхиальная астма)

-периоды гормональной перестройки (пубертатный, климактерический)

Клинические признаки дисплазии соединительной ткани:

Колагенопатия (более рыхлые, короче, плохо выполняют опорную и двигательные функции)

-длинные мягкие связки

-искривление позвоночника, нарушение осанки

-астенический тип телосложения

-мышечная гипотония или низкие показатели манометрии

-плоскостопие

-гипермобильность суставов

-миопия и астигматизм

-пролапс митрального клапана

-нефроптоз

Основное проявление поражения надсегментарных отделов - СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ, признаки:

1.Астения - плохая переносимость физических и психических нагрузок (нарушение адаптации).

2.Полисистемность.

Течение синдрома вегетативной дистонии:

1.Перманентное.

2.Пароксизмальное - панические атаки (вегетативные кризы).

Критерии панической атаки:

1.Повторное возникновение приступов, в которых интенсивный страх в сочетании с 4 другими признаками развиваются внезапно и достигают своего пика в течение 10 минут.

2.Возникновение панической атаки не обусловлено действием каких-либо веществ или соматическим заболеванием (тиреотоксикоз).

3.Панические атаки возникают не в результате других тревожных расстройств (социофобии, посттравматическое расстройство).

Клиника панической атаки:

- витальный страх - одышка или чувство нехватки воздуха

- головокружение, чувство неустойчивости, потери сознания - сердцебиение, боль в левой половине грудной клетки - тремор - потливость - тошнота

Принципы лечения вегетативной дистонии:

1.Нефармакологические методы:

- изменение образа жизни (дозированная физическая нагрузка) - дыхательная гимнастика - обучение стратегиям овладения стрессовой ситуацией

2.Фармакологические методы - лечение сопутствующих заболеваний

- лечение эмоциональных нарушений (антидепрессанты)

- вегетокорректоры: бензодиазепины, бета-блокаторы, производные ГАМК (фенибут)

Основные синдромы вегетативной дистонии: - психовегетативный синдром

Астено-депрессивный симптом (ослик Иа)

Ипохондрический симптом (Зеленыйвсе видит в дурном свете) Тревожные нарушения:

*обсессии (навязчивые мысли) - повторяющиеся, нежелаемые, тягостные мысли, от которых нельзя избавиться усилием воли (страх загрязнения, потребность проверки); *компульсии (навязчивые действия)- внешнее проявление обсессий, могут иметь вид ритуала,

сопротивление навязчивым действиям вызывает внутреннее напряжение, реализация - уменьшает его.

Истерические проявления:

-гипервентиляционный синдром - патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными, мышечно-тоническими нарушениями, приводящее к формированию патологического паттерна дыхания, который проявляется увеличением легочной вентиляции. Патогенез: усиленное дыхание (гипервентиляция) приводит к алкалозу крови, вследствие чего повышается внутриклеточный кальций, происходит стимуляция миокарда, сосудов, освобождаются симпатические медиаторы.

Течение:

1. Пароксизмы, чаще в структуре панической атаки.

2. Перманентные проявления и эквиваленты ("неудовлетворенность" вдохом, синдром тоскливого вздоха, привычный кашель, сопение).

-кардиалгический синдром - расстройство функции сердечно-сосудистой системы в виде разнообразных клинический проявлений без наличия органических изменений (ЭКГ в норме). 98% случаев синдром вегетативной дистонии. Сопровождается психовегетативным синдромом.

Клиника:

-пронизывающая боль (как иголкой укололи) в левой половине грудной клетки.

-боль связана с эмоциональной нагрузкой.

-боль возникает в молодом возрасте у человека, имеющего другие вегетативные нарушения.

-часто сочетается с синдромом лабильности АД и ЧСС.

Боль при ИБС:

Ощущение боли, которые появились впервые в 40-50 лет. Боль за грудиной, иррадиация в плечо, челюсть, лопатку. Боль сжимающего и жгучего характера.

Боль связана с физической нагрузкой.

Боль уменьшается при прекращении нагрузки, купируется нитроглицерином.

- абдоминальный синдром

Синдром раздраженного кишечника - боль в животе, чаще диарея, без нарушения аппетита и похудания, не менее 3 месяцев.

Синдром желудочной диспепсии - боль в эпигастрии, дискомфорт или рвота, периодические, держатся не менее месяца, не связаны с нагрузкой физической, не исчезают после 5 минут отдыха.

- нейрогенные обмороки

Обмороки (синкоп) - приступ кратковременной потери сознания и нарушения постурального тонуса. Вариант - липотимии.

Клиника: постепенное развитие, ситуация "борьба или бегство", потеря сознания происходит не мгновенно, несистемное головокружение, потемнение в глазах, звон в ушах, ощущение "неминуемого падения и потери сознания".

Объективно: бледность, глаза закрыты, мышечный тонус низкий, кожа влажная, мидриаз, снижение АД, брадикардия.

2. Поражение сегментарного отдела Синдром периферической вегетативной недостаточности.

Первичный - при дегенеративных заболеваниях нервной системы. Вторичный - при соматические заболеваниях.

Патогенез: дегенерация вегетативных волокон, иннервирующих сосуды и внутренние органы. Денервация ССС приводит к увеличению риска внезапной коронарной смерти.

Клиника:

-ортостатические обмороки

-импотенция

-ангидроз (отсутствие потоотделения)

-артериальная гипертензия лежа

-симптом "фиксированного пульса"

-похудания, недержания мочи, запор, дизартрия, заложенность носа, стенокардия

Причины вторичной ПВН

1. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотериоз). 2. Системные заболевания (системная красная волчанка).

3. Метаболические нарушения (алкоголизм, уремия, порфирия). 4.Поражение спинного мозга (сирингомиелия, рассеянный склероз).

5. Инфекции (ВИЧ, герпес, сифилис).

Дифференциальный диагноз при обмороке При ПВН:

-возникает при переходе из положения лежа в положение стоя (ортостатический).

-кожа сухая.

-отсутствует брадикардия (синдром фиксированной тахикардии).

-развитие у пожилого, соматически отягощенного человека.

Нейрогенные:

- в определённой ситуации (душное помещение, выполнение медицинских процедур)

-потливость

-брадикардия

-развитие в молодом возрасте

Методы исследования ПВН:

1. Ортостатическая проба - в норме при переходе из горизонтального в вертикальное положение систолическое АД поднимается на 20 мм рт. ст., ЧСС увеличивается до 30 ударов в минуту.

2. Ритмокардиография - определение вариабельности сердечного ритма. При ПВН развивается стабилизация ритма.

Лечение ортостатической гипотензии:

1. Ограничение объема сосудов - бинтование, эластичные колготки. 2. Увеличение объема циркулирующей крови - солевая диета.

3. При появлении симптомов - сидя положить голову на колени, избегать. длительного стояния, если нужно стоять, то переминаться, скрещивать ноги.

Лекция 9. Полиневропатии (полинейропатии).

Патология периферической нервной системы:

•Черепные нервы

•Корешки

•Сплетения

•Периферические нервы

Структура периферического нерва:

Проводящее волокно (аксон) - хрупкие структуры, основной метаболизм нервной клетки происходит в теле нейрона (синтез различных продуктов, утилизация), а по отростку нервной клетки идет аксональный транспорт по системе микротрубочек (поддержание аксонального тока) - особая функция и очень уязвима к различным расстройствам. Чем тоньше и длиннее нервное волокно, тем сложнее аксональный транспорт.

Миелиновая оболочка - Шванновские клетки, находятся в периферической НС, наматывает на волокно обеспечивая быстроту донесения сигнала. Чем больше миелина, тем быстрее импульс, и наоборот.

Типы нервных волокон:

1. Тип А - толстые миелинизированные: двигательные, сенсорные волокна (суставно-мышечное, вибрационное чувство, тактильная чувствительность)

2. Тип С - слабомиелинизированные и немиелинизированные: сенсорные волокна (болевая, температурная, тактильная чувствительность), вегетативные.

Обычно в периферических нервах содержатся несколько типов нервных волокон, в разных пропорциях.

Периферический нерв содержит соединительную ткань, кровеносные сосуды.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

- Мононевропатии - избирательное поражение определенных структур периферической нервной системы.

- Полиневропатии - гетерогенная группа болезней, характеризующаяся системным поражением периферических нервов.

Классификация полиневропатий по этиологии:

- идиопатические воспалительные полиневропатии.

- при метаболических расстройствах и нарушениях питания (диабетическая). - при экзогенных интоксикациях (алкогольные полиневропатии).

- при системных заболеваниях - диффузных заболеваниях соединительной ткани, васкулиты. - при инфекционных заболеваниях и вакцинациях ( лайма, боррелиоз, дифтерия).

- при злокачественных новообразованиях (рак легких, яичника). - наследственные полиневропатии.

Клинические проявления полиневропатий:

1. Двигательные нарушения:

-Позитивные симптомы - фасцикуляции, тремор, крампи.

-Негативные симптомы - слабость, парезы мышц: конечностей, краниальных (глазодвигательных, жевательных, лицевых, глотательных), дыхательных; атрофии мышц, снижение рефлексов.

2. Расстройства чувствительности:

-Позитивные симптомы: онемение, стягивание, зябкость, зуб, парестезии, болевой синдром.

-Негативные симптомы: расстройства чувствительности (болевой, температурной, глубокой: суставно-мышечное, вибрационное)

Обычно страдают дистальные отделы с отсутствием четкой границы (по типу перчаток и носков). Иногда страдают и на животе

3. Вегетативные симптомы.

-Нарушение вегетативной иннервации конечностей (нарушение трофики, с развитием сухости, гиперкератозов, выпадение волос, трофические язвы), вазомоторные нарушения - нарушение окраски кожи.

-Синдром периферической вегетативной недостаточностинарушение иннервации внутренних органов (ортостатическая гипотензия).

Патогенетическая классификация полиневропатий:

1. Аксонопатия

2. Демиелинизация

3. Нейронопатия

Клинические особенности аксональных и демиелинизирующих полиневропатий:

-Аксональные - поражается осевой цилиндр (аксон).

Наблюдается преимущество при заболеваниях с нарушениями метаболизма, интоксикациях. В большей степени страдают дистальные отделы тонких волокон.

Преобладают нарушения поверхностной чувствительности и вегетативные нарушения. Симптомы более выражены в дистальных отделах конечностей.

Рано развиваются атрофии мышц, в то время как сухожильные рефлексы могут долго оставаться сохранными.

Низкий потенциал восстановления.

- Демиелинизирующие - поражаются миелиновые оболочки.

Чаще всего обусловлена аутоиммунной агрессией, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов.

Больше страдают толстые волокна, богатые миелином. Более выражены парезы, сенситивная атаксия.

Рано выпадают сухожильные рефлексы.

Можем прогнозировать хорошее восстановление силы мышц, чувствительности.

Нейронопатия

Избирательные поражения тел нервных клеток Встречаются как паранеопластический процесс, при дефиците витамина Е, синдроме Шегрена, интоксикациях.

Характерны четкая избирательность поражения и плохое восстановление.

Методы исследования в диагностике невропатий:

1.Методы, направленные на уточнение этиологии невропатии.

2.Методы, направленные на оценку состояния периферических нервов.

Электромиография (ОБЯЗАТЕЛЬНА) или электронейромиография. (стимуляционная миография - оценивается проводимость и мышечный ответ на возбуждение нерва; игольчатая миография - исследование электрической активности мышцы с помощью электрода)

-верифецируют наличие полиневропатии

-дифференциальный диагноз между полиневропатией, миопатией, спинальной амиотрафией

-различает аксональные и демиелинизирующие поражение нервов

-выявляет поражение моторных, сенсорных волокон

-отражает течение процесса, эффективность терапии

-ритмокардиография

-УЗИ

-МРТ

-биопсия нерва

Дифференциальный диагноз полиневропатий:

1.Анализ клинических особенностей (сенсорная, моторная, вегетативная), типа течения (острая, хроническая), тип поражения нервных волокон (аксональная, демиелинизирующая), признаков заболеваний.

2.Острые полиневропатии: синдром Гийена-Барре, порфирия, дифтерия, токсические, острая сенсорная полиневропатия при сахарном диабете.

3.По нозологии:

Диабетические полиневропатии - до 30%; Алкогольные полиневропатии - до 30%; Другие - 40% (неуточненные полиневропатии - 30%).

Опросник AUDIT для выявления лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Синдром Гийена-Барре: Эпидемиология:

-Распространенность 0,4-4 случаев на 100 тыс. населения в год.

-Наблюдается во всех возрастных группах, но чаще у лиц 30-50 лет.

-Равная частота у мужчин и женщин.

-Расовые, географические, сезонные различия в распространенности этого заболевания не характерны.

-Заболевание имеет аутоиммунную природу, аутоагрессия направлена против антигенов периферических нервов.

-Имеется наследственная предрасположенность.

-Тригерные факторы: инфекции, вакцинация, оперативные вмешательства, травмы, прием некоторых лекарственных препаратов или контакт с токсическими субстанциями.

Классификация:

-Острая демиелинизирующая воспалительная полирадикулопатия (классическая форма) - 85-90%.

-Аксональные формы – 10-15%.

-Атипичные формы – 3%.

Клиника:

Основное проявление заболевания - периферические парезы с вовлечением: мускулатуры конечностей, краниальной мускулатуры (мимические, бульбарные), дыхательные мышцы. Чувствительные нарушенияхарактерны выраженные расстройства глубокой чувствительности, болевой синдром.

Синдром периферической вегетативной недостаточности.

Значение имеет время развития синдрома: часы (с утра просто слабость, а к вечеру парез).

Дополнительные методы исследования:

Анализ ликвора - повышение уровня белка.

ЭНМГ – резкое снижение скорости проведения по нервам (при классическом варианте заболевания).

Тактика врача:

Экстренная госпитализация в стационар, где имеется возможность оказания полноценной специализированной помощи, включая патогенетическую терапию и проведение интенсивной терапии.

В фазе прогрессирования заболевания почасовой мониторинг состояния больного. При развитии дыхательной недостаточности – ИВЛ.

При развитии бульбарного синдрома – установка назогастрального зонда.

Лечение: Иммунотропное лечение:

-плазмаферез (объем удаленной плазмы не менее 140 мл/кг веса больного за двухнедельный курс).

-внутривенный иммуноглобулин 0,4 г/кг в сутки 5 дней.

Респираторная поддержка.

Профилактика венозных тромбозов и ТЭЛА. Профилактика инфекционных осложнений, контрактур. Антиоксиданты, витамины.

Борьба с болью.

Прогноз:

Смертность при СГБ - 5% Полное восстановление - 70%

Стойкие остаточные явления (парезы, нарушения чувствительности) - 25%

Диабетические полиневропатии Распространенность:

Сахарный диабет является самой частой причиной полиневропатий.

Частота полиневропатий среди больных диабетом по данным различных исследований варьирует от

10-90%.

Полиневропатия с тяжелыми клиническими проявлениями выявляется у 10 – 15% больных. Вероятность развития полиневропатий при 1 и 2 типе диабета примерно равна. Распространенность полиневропатии зависит от длительности заболевания. На момент диагностики она присутствует примерно у 8 – 12% пациентов, при 20 -летнем лечении течении заболевания – у 50%.

Существует четкая зависимость между частотой развития этого осложнения и качеством лечения диабета.

Патогенез: