vse_lektsii_nevrologia

развитие ригидности и дрожания. Соотношение ригидности и дрожания варьирует:

-паркинсоноподобный синдром с развитием в первую очередь ригидности и менее выраженным дрожанием

-на фоне не резко выраженной ригидности превалирует дрожание усиливающееся в среднефизиологическом положении сгибания при удерживании рук на весу, а также при целенаправленных движениях. Изменение тонуса мышц глотки, языка приводит к развитию дисфагии и дизартрии. Психические нарушения и висцеральные проявления имеют разную степень выраженности. Без лечения летальный исход наступает через 5-6 лет.

Дрожательная форма (Вестфаля)

Самое позднее начало – в среднем 20-25 лет (до 40-50 лет)

Наиболее доброкачественное течение – без лечения прогрессирует до летального исхода 10-15 лет. Преобладает дрожание. Ригидность не характерна – мышечный тонус не изменен или снижен. По мере прогрессирования болезни дрожание резко усиливается, становится крупноамплитудным с резко выраженнцым интенционным компонентом. При любой попытке к активному движению тремор нарастает до степени двигательной бури. Интеллект длительное время остается сохранным. По мере прогрессирования болезни повышается мышечный тонус, появляются изменения психики с аффективными расстройствами. Висцеральные проявления наименее выражены.

Экстрапирамидно-корковая форма – исход любой формы.

Форма не является самостоятельной, а может развиваться по мере естественного течения болезни. Клиника: к типичным нарушениям присоединяется пирамидные нарушения (параличи), эпилептические припадки, чаще фокального характера. Быстро прогрессируют психические нарушения. Нарастает печеночная недостаточность.

Лабораторная и инструментальная диагностика болезни Вильсона-Коновалова:

-суточная экскреция меди с мочой более 100 мг/сут, если суточная экскреция меди с мочой более 1000 мг/день – достоверный диагноз даже при асимптомном течении.

-церуллоплазмин крови менее 20 мг/л – у 80%, менее 10 мг/л – достоверный диагноз.

-уровень меди в ликворе – увеличивается у пациентов с неврологической симптоматикой и уменьшается по мере лечения – можно использовать для мониторинга неврологических симптомов.

-кольцо Кайзера-Флейшера при осмотре роговицы щелевой лампой, специфичность 99,5%, встречается у 80-90% больных с неврологическими проявлениями и у 60% больных с печеночными симптомами, при лечении они полностью исчезают.

Золотой стандарт диагностики – биопсия печени – обнаружение более 200 мг меди на грамм сухого вещества ткани.

Достоверный диагноз = неврологические/поведенческе расстройства + кольца Кайзера-Флейшера + медь суточной мочи более 100 мг/сут, при достоверном диагнозе можно не проводить биопсию печени.

Лечение:

Диета: исключить печень, шоколад, кофе, моллюсков.

Для выведения меди: Д-пеницилламин. М/д: создает хеллатные комплексы с солями меди и выводит с мочой. Другие препараты: сульфат цинка, триентин, тетратиомолибдат.

Аппарат «вспомогательная печень» Пересадка печени – в донорской печени нормальная лизосомальная АТФаза, медь будет выводится и

восстановится уровень церуллоплазмина. После пересадки печени неврологические нарушения не прогрессируют.

Тики.

Распространенный экстрапирамидный синдром.

Тики - отрывистые неритмичные движения, возникающие на фоне нормальной двигательной активности и напоминающие фрагменты целенаправленных движений. Тики могут имитировать практически любое движение человека или любой звук, издаваемый им.

В 90% случаев появляются в 5-9 лет, частота с возрастом уменьшается. Тики у взрослого – это возобновленные детские тики или другое заболевание (хорея Гентингтона конверсионное расстройство)

Патогенез: идиопатический процесс, этап созревания мозга.

У большинства детей держаться не более 1 года, если больше 1 года – это хронические тики.

Классификация по длительности и клиническим проявлениям:

-хронические моторные тики

-хронические вокальные тики

-синдром Туретта

НЕ ПУТАТЬ тики с доброкачественной лицевой миокимией – преходящие подергивания мимических мышц, чаще круговой мышцы глаза (с одной или двух сторон), возникающие у здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном потреблении кофе или курении и не требующие специфического лечения. Обычно проявления доброкачественной лицевой миокимии проходят в течение нескольких дней или недель, но могут появиться вновь.

Синдром Туретта, был описан Жоржем Альбером Эдуаром Брут Жиль де ла Туреттом, это заболевание головного мозга, проявляющиеся в молодом возрасте хроническими множественными моторными и вокальными тиками, которые имеют волнообразное течение и часто сопровождаются психическими изменениями, такими, как синдром навязчивых состояний (обсессивнокомпульсивный синдром) и синдром нарушения внимания и гиперакивности.

Дебютирует в возрасте от 2 до 15 лет, до 21 года. Мальчики болеют 2-4 раза чаще, 3% школьники. Аутосомно-доминантный путь передачи, тяжесть заболевания выше при наследовании по линии отца, обсессивно-компульсивный синдром более выражен при наследовании от матери.

Не доказано влияние внешних факторов (кофе, курение, алкоголь при беременности). Провоцирующий фактор – психологическое воздействие (стрессовые ситуации, внутренние психологические конфликты, невротические реакции и т.д.), они влияют на состояние социальной адаптации больных, но не являются причиной заболевания. Психогенная теория происхождения в прошлом была доминирующей.

Патогенез синдрома Туретта:

-Дофаминовая гипотеза – гиперактивность дофаминергических систем головного мозга, эта гипотеза считается наиболее обоснованной.

-Дизонтогенетическая гипотеза – незрелость связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой.

-Андрогенная теория (более высокая распространенность заболевания у мальчиков, усиление симптомов в пубертате) – особое влияние андрогены оказывают на развитие поясной извилины и вентрального стриатума, которые играют важную роль в регуляции репродуктивного поведения. Вовлечением именно этих структур можно объяснить нередкое возникновение у больных непроизвольных жестов и звуков сексуального содержания.

Клиника синдрома Туретта:

Дебютирует с простых моторных тиков в верхней половине тела, чаще всего с моргания и зажмуривания. Тики начинаются исподволь. Провоцирующим фактором может быть стресс, конфликт в семье, развод родителей.

Моторные тики простые: моргание, зажмуривании, подергивание головой, пожимание плечам, втягивание живота.

Особенности тиков:

-тики могут быть произвольно подавлены волевым усилием – отличие от других гиперкинезов, но это приводит к быстро возникающему внутреннему напряжению.

-сохраняются во сне – единственные из всех гиперкинезов

-усиливаются не только при волнении, но и при расслаблении. Их усиление происходит при переутомлении, недосыпании, перегревании, приеме дофаминергических средств.

-тики значительно уменьшаются, когда все внимание больного сосредоточено на определенной целенаправленной деятельности, которая может быть сложной, но четко организованной и занимательной для больного, а также тики уменьшаются после употребления алкоголя, во время лихорадки и половой активности

-больной может легко имитировать тики

-каждый больной имеет свой репертуар тиков, который изменяется со временем.

По мере развития заболевания тики распространяются на лицо-шея-плечевой пояс-руки-туловище- ноги, но этот процесс может приостановится на любом из этапов. В результате почти у всех больных моторные тики вовлекают лицо и голову, у двух третей руки, и лишь у половины – туловище и ноги. Это множественные или генерализованные тики (синдром Туретта – генерализованный тик) Одновременно происходит усложнение структуры тиков: к простым моторным тикам присоединятся моторные и вокальные тики.

Моторные сложные тики: подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксия (повторение жестов), копропраксия (воспроизведение неприличных жестков), встряхивание головой с одновременным пожиманием плечами, сгибание туловища, повторяющиеся махи рукой или ногой, подпрыгивание. Чаще всего наблюдается прикосновение к предметам, высовывание языка, покусывание губ. Вокальные тики: появляются через 2-3 года после возникновения моторных (в среднем в возрасте

9-10 лет)

Вокальные простые тики: покашливание, фырканье, похрюкивание, свист.

Сложные вокальные тики: эхолаллия (повторение чужих слов), палилаллия (повторение произнесенных самим собой слов), копролаллия (повторение неприятных слов). Сложные вокальные тики присоединяются позднее в возрасте 11-12 лет.

Копролаллия бывает достаточно редко – около 14%, в России 8-15%, обычно возникает в довольно узком возрастном диапазоне (12-15 лет), а через несколько месяцев или лет спонтанно исчезает. Чем грубее тики, тем выше вероятность копролаллии.

Больные с копролалией чаще выкрикивают слова, отражающие сексуальные действия и расовые предрассудки, отнесенные в данной культуре в данный момент времени к наиболее к неприемлемым. Частота копролаллии зависит от культурных особенностей – в США – 60% больных, в Дании 26%, в

Японии – 4%.

Психические расстройства при синдроме Туретта встречаются у 50% больных, сильнее снижают социальную адаптацию, чем гиперкинез.

Обсессии (навязчивые мысли) – повторяющиеся нежелаемые мысли, от которых нельзя избавиться усилием воли (страх загрязнения, потребность проверки перепроверки)

Компульсии (навязчивые действия) – внешнее проявление обсессий, могут иметь вид ритуала (мытье рук, проверка, одевание в определенной последовательности, пересчитывание предметов), присутствует внутреннее напряжение, реализация уменьшает его.

Синдром нарушения внимания и гиперактивности проявляется невнимательностью,

неспособностью длительно концентрировать внимание, быстрой отвлекаемостью, неусидчивостью, нетерпеливостью.

Течение синдрома Туретта волнообразное, с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда спонтанными длительными ремиссиями.

Диагностика синдрома Туретта: диагноз клинический – дебют ранее 18-21 года, наличие множественных моторных тиков в сочетании с вокальными тиками, стойко сохраняются в течение одного года, специфический биологический маркер отсутствует.

Лечение синдрома Туретта: в 25% случаев лечить нужно не ребенка, а оказывать психологическую помощь родителям, лечить их чувство вины. Обучение самоконтролю, например, совершая конкурирующее движение при появлении ощущения приближающегося тика, саморегуляции, релаксации, прием бензодиазепинов, ГАМК-ергические препараты, при наличии вокальных тиков – мягкие нейролептики, тяжелые тики – ботулотоксин, DeepBrainStimulation, ведение пациентов неврологом и психиатором.

Хорея.

- (от греч.пляска) представляет собой сравнительно быстрые, неритмичные, толчкообразные и некоординированнные насильственные движения, возникающие в различных частях тела. В гиперкинез вовлекается проксимальная и дистальная мускулатура конечностей, аксиальная, мимическая мускулатура, мышцы языка, глотки, гортани, диафрагмы. У больных появляется неестественная мимика, гримасы с беспорядочным зажмуриванием глаз, наморщиванием лба, выпячиванием губ, причмокиванием.

Усиливается при волнении, интенсивной умственной деятельности, при перемене положения тела возникает всплеск непроизвольных движений, носящий характер двигательной бури. Попытка удержать гиперкинез усилием воли удается лишь на несколько секунд и только усиливает следующий за этим двигательный пароксизм.

Уменьшается в состоянии покоя и полностью исчезает во сне.

Ревматическая хорея Возраст начала 8-13 лет, девочки болеют в 2 раза чаще.

Патогенез: индукция гемолитическим стрептококком А специфических антител, перекрестно реагирующих с антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение длинных структур ЦНС; реактивный васкулит мелких мозга.

Заболевание начинается остро или подостро спустя 2-6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины) или обострения ревматизма.

Клиническая картина: хореический гиперкинез, охватывающий мышцы лица, языка, глотки, конечностей, диафрагмы и туловища. Особенность: более плавный, чем при хорее Гентингтона, характер насильственных движений с наклонностью к застыванию в конце движения. Главное: инфекционный анамнез, наличие у больного системных проявлений ревматизма: ревматического эндомиокардита, полиартрита, а также наличие лабораторных признаков активности ревматического процесса.

Благоприятное течение и спонтанный регресс: средняя длительность симптомов составляет от 3 до 6 недель, обычно наступает полное выздоровление.

Лечение: в остром периоде больной переводится на постельный режим и должен находится в тихой комнате, максимально изолированной от резких посторонних воздействий.

С целью купирования гиперкинезов назначаются седативные препараты – бензодиазепины, вальпроат натрия, карбамазепин. В тяжелых случаях могут использоваться кортикостероиды.

Профилактика: бициллин 5 в дозе 1,5 млн ЕД 1 раз в месяц в течение 10 лет после ревматической лихорадки.

Хорея Гентингтона

Американский врач, Джордж Гентингтон, доктор медицины, в 1872 году первым дал классическое описание заболевания, названного в его честь – болезни Гентингтона (Хантингтона). Распространенное заболевание 4-10 на 100 000 Начало в зрелом возрасте, обычно на 4-7-ом десятилетии.

Ровно встречается у женщин и мужчин.

Аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью мутантного гена.

Ген заболевания локализован на коротком плеч 4-й хромосомы и был идентифицирован в 1993. Он

кодирует синтез белка гентингтина, не имеющего гомологии с какими-либо другими известными семействами белков человека или низших организмов. Повреждение гена заключается в патологическом увеличении числа копий тринуклеотидных повторов ЦАГ (цитозин-аденин-гуанин), входящих в состав кодирующей области гена. В норме последосвательностей не более 28.

-29-35 – риск наследования, минимальные проявления

-36-39 - риск наследования, может быть неполная пенетрантность

-если более 40 повторов – болезнь.

Экспансия тринуклеотидных повторов (нарастание числа копий ЦАГ-повторов мутантного гена) приводит к фенотипу антиципации – в следующих поколениях заболевание манифестирует в более молодом возрасте и характеризуется более быстрым прогрессированием как неврологических, так и психических нарушений.

Эффект отцовской передачи.

Патогенез: триплет ЦАГ кодирует аминокислоту глутамин, поэтому экспансия ЦАГ-повторов приводит к синтезу аномального белка, содержащего резко удлиненный полиглутаминовый участок. Данный участок приводит к формированию патологических межмолекулярных связей белков и формированию в клетке в нейротоксичных гентингтин-позитивных нерастворимых белковых агрегатов, что инициирует апоптоз нейрон. В результате селективно страдают ГАМК-ергичесике нейроны стриатума. Морфологически это проявляется атрофией подкорковых узлов (главным образом стриатума) и коры больших полушарий мозга.

Клиника:

Хорея: на ранней стадии болезни гиперкинезы имеют низкую амплитуду, наблюдаются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, языке. Больные могут на короткое время подавлять насильственные движения. В дальнейшем хореические гиперкинезы нарастают по амплитуде, становятся размашистыми, генерализованными и неконтролируемыми. У больных меняется походка, мимика, жестикуляция, речь, почерк. По мере прогрессирования болезни из-за выраженных гиперкинезов больные теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Деменция: замедление когнитивных функций, снижение памяти, ослабление критики апатия, и одновременно – сохранность понимания и продукции речи, отсутствие нарушение узнавания. На ранних стадиях заболевания больные могут длительное время сохранять профессиональные навыки, но по мере прогрессирования процесса развивается тотальная деменция с распадом личности. Развитие деменции обусловлено первичной дегенерацией хвостатого ядра и прерыванием волокон, следующих от лобной коры к хвостатому ядру. Депрессия, нередко – суицидальные попытки. Галлюцинаторно-бредовые психозы.

Течение болезни Гентингтона: характерна многолетняя стадия «предболезни», связанная с постепенным нарастанием дегенеративного процесса. Это проявляется повышенной возбудимостью, общей гиперактивностью, двигательное беспокойство, изменениями в эмоционально-волевой сфере (депрессия, тревожность, эмоциональная неустойчивость). Проградиентное течение заболевание. Больные обычно погибают от интеркуррентных заболеваний через 15-20 лет от момента появления первых симптомов. Типичной причиной смерти являются суицидальные действия, обусловленные депрессией.

Диагностика болезни Гентингтона:

-клиника – сочетание хореи и деменции

-ДНК-тестирование с исследованием тринуклеотидного ЦАГ-участка гена. Обнаружение экспансии тринуклеотидных повторов в гене (свыше 40 копий ЦАГ-триплетов) позволяет с абсолютной точностью подтвердить наличие мутаций.

Лечение хореи Гентингтона: симптоматическое лечение (атипичные нейролептики: сероквель, азалептин, противодементные препараты, антидепрессанты СИОЗС, тетрабеназин ингибирует везикулярные переносчики моноаминов 12,5-50 мг/сут).

Лекция 5. Болезни мотонейронов – нижняя спастическая параплегия (НПС) и боковой амиотрофический склероз (БАС). Сирингомиелия.

Пирамидный путь

Корково-ядерный путь (tractus corticonuclearis) особенности:

-двусторонняя иннервация двигательных ядер черепных нервов; Исключение: подъязычный нерв, нижняя часть ядра лицевого нерва.

-надядерный перекрест

Корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis):

Исследование пирамидной системы:

-сила мышц

-тонус мышц

-трофика мышц

-сухожильные рефлексы

-поверхностные рефлексы

-патологические рефлексы

Передние рога мозга

Альфа-мотонейроны: обеспечивают силу и трофику мышц. Гамма-мотонейроны:

•Позволяют точно регулировать произвольные движения;

•Регулируют чувствительность рецепторов растяжения.

Рефлексы:

•Моносинаптические рефлексы являются основой регуляции мышечной длины и тонуса.

Тонус – это результат функционирования рефлекторных дуг, а не свойство. Присущее самой мышце.

•Полисинаптические рефлексы:

•рефлекс укорочения (отступления);

•разгибательный

Имеют защитное значение.

Поражение пирамидного пути проявляется мышечной слабостью – параличом.

Паралич может быть:

-периферическим (вялым)

-центральным (спастическим)

Признаки центрального паралича

1. Повышение сухожильных рефлексов

2. Повышение мышечного тонуса

3. Проявление патологических рефлексов

Патогенез спастического (центрального) паралича:

А. При поражении кортикоспинального пути утрачивается нисходящее тормозящее влияние головного мозга на гамма-мотонейроны передних рогов. По этой причине интрафузальные волокна пребывают в состоянии повышенной активности и реагируют на растяжение мышцы быстрее, чем в норме. Это приводит к повышению сухожильных рефлексов.

Б. Снижение тормозящих влияний приводит к появлению патологических рефлексов. В. Нарушается рефлекс на удлинение. В результате чего сгибатели руки и разгибатели ноги настраиваются на непривычно малую длину – тонус повышается.

Признаки периферического паралича:

•Снижение сухожильных рефлексов.

•Снижение мышечного тонуса.

•Атрофия мышц.

Патогенез: размыкание моносинаптического рефлекса приводит к разобщению мышцы и клеток переднего роста.

Особенности периферического паралича при поражении переднего рога Появление фибриллярных подергиваний связано с феноменом укрупнения двигательных единиц.

Наследственные спастические параплегии (болезнь Штрюмпеля) Болезнь Штрюмпеля (неосложненная нижняя спастическая параплегия) Распространенность: 1,5 человека на 100 000, в среднем 1-4

В высокоинбредных узбекских и таджикских семьях – до 12 человек на 100 000 Тип наследования – рецессивный, доминантный и Х-сцепленный. Чаще доминантный. Для доминантного наследования характерна неосложненная форма параплегии.

Формируется молекулярно-генетическая классификация – уже 30 локусов НСП (SPG - SpasticParaplegiaGene).

Возраст начала – от детского до старческого – следствие генетической гетерогенности. Течение болезни медленное, без обострений и ремиссий, доброкачественное.

Не влияет на продолжительность жизни – относительно доброкачественная дегенерация.

Теории возникновения нижней спастической параплегии:

-нарушение формирования пирамидных путей в онтогенезе – патология направленности аксонального роста и миелинизации

-аксональная дегенерация пирамидных трактов в спинном мозге, с последующим глиальным замещением, нарастает по направлению от шейного к поясничному утолщению

-признаки митохондриальной патологии

Клиника Жалобы: тяжесть, скованность в ногах, крампи, утомляемость, невозможность долгой ходьбы,

неловкость и затруднение быстрой ходьбы и бега. У взрослых формируется спастическая походка. У

детей – задержка моторного развития и поздняя ходьба (2,5-3 года). Неврологический статус: симметричный центральный парез в ногах.

•Резкое повышение сухожильных рефлексов с расширением зон, клонусы стоп и надколенников

•Сгибательные и разгибательные патологические рефлексы

•Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу

Особенности:

-тонус при ходьбе выше, чем в положении лежа

-значительное преобладание спастичности над парезом (долго сохраняется возможность ходьбы).

Инструментальная диагностика:

-для исключения других заболеваний: КТ, МРТ спинного мозга (чаще норма, очень редко признаки атрофии спинного мозга)

-для подтверждения диагноза ДНК диагностика.

Лечение:

Цель: снижение спастического мышечного тонуса.

-миорелаксанты: баклофен, тизанидин, реже мидокалм

-физиолечение: электрофорез с миорелаксантами, аппликации с парафином, озокирит, расслабляющий массаж, ЛФК

-введение препаратов ботулинического анатоксина (ботокс, диспорт).

-высокочастотная стимуляция спинного мозга

-имплантация в субарахноидальное пространство насоса с баклофеном (интратекальное введение)

Боковой амиотрофический склероз

Распространенность: самая частая и самая тяжелая дегенерация ЦНС (3-6 случаев на 100 000) Возраст начала – 50-65 лет, пик 58-63 года, мужчины болеют чаще 1,5-2:1 После 65 соотношение мужчин и женщин 1:1. Большинство случаев спорадические – 90%, 5-10% семейные случаи (изоляты: острова Гуам и Новая Гвинея)

Патофизиология: гибель двух мотонейронов (центральный и периферический в переднем рогу спинного мозга). Особенность: страдают только мотонейроны.

Этиология и патофизиология:

•Нарушение цитосклета мотонейрона

•Нарушение обмена медиатора

•Накопление свободных радикалов (эксайтотоксичность)\

•Вирусная теория

•Мутация в гене супероксиддисмутазы-1

Результат патологического процесса – изолированный апоптоз мотонейронов (коркового и периферического).

Клиника: гибель центрального нейрона ведет к истончению кортикоспинальных путей в боковом столбе, на их месте развивается глиоз, и ткань становится плотной – отсюда боковой склероз. Поражение периферического мотонейрона приводит к денервации мышц – возникает атрофия мышц

– отсюда амиотрофический.

Основное проявление заболевания: смешанный паралич.

Отличительная особенность – не страдают мотонейроны, обеспечивающие движение глаз и функцию тазовых органов.

Координация и чувствительность в норме.

Смешанный паралич:

-высокие сухожильные рефлексы

-патологические рефлексы

-атрофия мышц

-фибриллярные подергивания в мышцах Выраженность пареза преобладает над тонусом.

Постепенно в течение 3-5 месяцев появляется слабость в дистальных отделах одной конечности (кисть или стопа), затем нарастает атрофия, боли нет, нарушения чувствительности нет, снижения памяти нет. Фасцикуляции более выражены в ранних стадиях заболевания.

Ассиметричное начало, разгибатели кисти поражаются в большей степени, чем сгибатели.

Варианты дебюта заболевания:

-бульбарный

-шейный

-грудной

-диффузный

По мере прогрессирования заболевания процесс становится симметричным и генерализованным:

атрофия и слабость охватывают все конечности и туловище. Возможна слабость мышц шеи, присоединяется бульбарный синдром (дизартрия, дисфагия, дисфония, назолалия), появляются дыхательные нарушения.

Течение: прогрессирующее, продолжительность заболевания 2-3 года (18 месяцев-5 лет). Смерть наступает от остановки дыхания.

! Должны отсутствовать: нарушение чувствительности, нарушение функций сфинктеров, зрительные нарушения, признаки нарушений вегетативной нервной системы, дисфункция базальных ядер, деменция альцгеймеровского типа.

Дифференциальный диагноз БАС: хронический клещевой энцефалит, электротравма, постполиомиелитический синдром, компрессия спинного мозга грыжей диска при остеохондрозе, сирингомиелия, спинальная мышечная атрофия, мультифокальная моторная полинейропатия с блоками проведения, хроническое отравление свинцом.

Диагностика:

-клиническое выявление признаков поражения двух мотонейронов

-игольчатой ЭНМГ:

1)текущий денервационный процесс – в виде спонтанной активности мышечных волокон

2)признаки реиннервации – потенциалы двигательных единиц высокой длительности амплитуды

3)потенциалы фасцикуляций

Как сообщить диагноз БАС:

Обстановка спокойная уединенная, зрительный контакт, сообщать лично, запас времени 45-60 минут, желательно участие родственников или ухаживающих лиц. Что сказать: выяснить, что пациент уже знает о заболевании, оценить, насколько подробную информацию желает получить. При объяснении избегать эвфемизмов и медицинского жаргона. Говорить просто, быть отзывчивым, но не сентиментальным, давать широкие временные рамки течения заболевания. Объяснить, что осложнения поддаются лечению. Предоставить информацию о нейропротекторной терапии (рилузол).

Коррекция бульбарногосиндрома:

Лечение нарушений глотания (дисфагия): обучить пациента самостоятельному введению назогастрального зонда, чрескожная эндоскопическая гастростомия, при слюнотечении назначается амитриптилин.

Лечение дисфонии (снижение звучности голоса): компьютерный синтезатор голоса.

Лечение БАС:

Патогенетическое лечение – рилузол (рилутек)

Механизм действия: подавляет активность глутомата, инактивирует натриевые каналы, влияет на NMDA рецепторы. Улучшение бульбарных функций. Продлевает жизнь на 60-90 дней минимум. Симптоматическое лечение: улучшение качества жизни, лечение спастики, лечение депрессии. Портативные кислородные концентраторы.

Бездоказательные/альтернативные методы: клеточная трансплантация, иглорефлексотерапия, гомеопатия.

Сирингомиелия.

Заболевание, характеризующиеся образованием в спинном мозге полостей, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Ненаследственное врожденное заболевание.

Полости образуются в результате расширения центрального канала, могут располагаться в нижнешейном, верхнегрудном отделах спинного мозга, в продолговатом мозге, мосту (сирингобульбия).

Причины развития:

-нарушение эмбриогенеза с формированием синдрома Арнольда-Киари 1 тип – смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие – самая частая причина (50%)

-пороки развития задней черепной ямки (платибазия, атрезия отверстия Мажанди, синдром ДендиУокера – гипоплазия мозжечка, гидроцефалия, кисты ЗЧЯ)

-приобретенные (интрамедуллярные опухоли, травмы)

Клиника аномалии Киари:

-гипертензионный синдром

-стволовые и мозжечковые нарушения

-сирингомиелия

Клиника сирингомиелии:

-неврологические нарушения

-дизрафический статус:

*платибазия – уплощение затылочной кости

*атрезия отверстия Мажанди

*синдром Денди-Уокера (гипоплазия мозжечка)

*аномалии закладки органов (гипоплазия полушарий или мозжечка, декстрапозиция органов,

отсутствие ключиц или кистей, удвоение почек, отсутствие одной почки)

Вторичная приобретенная сирингомиелия развивается в результате: спинальной травмы,

спинальной опухоли, родовой травмы, лучевого миелита, нарушения спинального кровообращения. Имеются только неврологические проявления, дизрафический статус отсутствует. Диссциированное нарушение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Снижение болевой чувствительности по типу куртки и полукуртки.

Двигательные нарушения: при сдавлении переднего рога на шейном уровне развивается периферический парез в руке с атрофиями, выпадением рефлексов.

Стволовые нарушения: гипестезия в зоне Зельдера, нистагм, бульбарный синдром. Проводниковые нарушения - сдавление бокового столба: нижний центральный парапарез, присоединяются проводниковые чувствительные нарушения, тазовые расстройства. Вегетативные нарушения: изменение кожных покровов, суставов, костей, симптом Горнера.

Диагностика:

-наличие двух основных синдромов: дизрафический статус и неврологические нарушения.

-инструментальная диагностика: МРТ головного мозга, атланто-окципитального перехода, спинного мозга на грудном и шейном уровне.

Дифференциальный диагноз:

Лечение:

-хирургическое лечение: декомпрессия задней черепной ямки (субокципитальная трепанация, ламиноэктомия на верхнешейном уровне, трансплантация лоскута твердой мозговой оболочки)

-симптоматическое лечение (болевого синдрома).

Лекция 6. Оболочки головного и спинного мозга. Ликвор, патологические ликворные синдромы. Менингиты.

Оболочки: твердая, паутинная, мягкая.

Твердая: непрозрачный листок, плотная (строение соединительнотканных волокон). Производные:

-венозные, эпидуральные оболочки (внутренний, внешние листки),

-отроги: серповидного седла, мозжечка, диафрагма седла, полость Гассерова узла. Очень хорошо кровоснабжается, хорошо иннервирована V, IX ЧМН.

Паутинная: похожа на полиэтиленовую пленку, прочная, прозрачная, не кровоснабжается, не иннервируется, с внутренней стороны ячеистая, резорбция и всасывание ликвора. Производные: цистерны.

Мягкая: эндотелиальная выстилка, густая сосудистая сеть, неотделима от вещества мозга, следует внутрь извилин.

Оболочечные пространства: Снаружи внутрь:

-эпидуральное пространство (кость и dura mater) капиллярное пространство, т.к. узкое, ничего нет, неотделима в области швов и в основании, с возрастом более отделима.

-субдуральное пространство (внутренний лист dura mater и паутинная) узкое пространство, ограничено, содержит 2-3 мл жидкости, при кровоизлияниях образуются замкнутые гематомы

-субарахноидальное пространство содержит ликвор, систему каналов и ячеек.

В спинном мозге также 3 оболочки, но между dura mater и позвонками пространство больше, рыхлая соединительная ткань, сплетения нервов и сосудов, а потом более быстрое развитие воспалительных процессов. В конце спинного мозга – цистерна, которую можно пунктировать.

Венозная система мозга:

-вены: глубокие, поверхностные

-дуральные синусы

Ход вен не повторяет ход артерий, он вариабилен и индивидуален.

Синусы – коллекторы, эвакуируют кровь из мозга, участвуют в резорбции ликвора и в осуществлении венозного оттока от внечерепных структур (лицо, глазницы). Ток крови спереди назад, стремятся в сигмовидный синус, а оттуда в яремную вену.

Физиологическое значение ликвора – механическая защита мозга, омывает головной мозг, разбавляет вещества, регулирует метаболизм, онкотическое, осмотическое давление, иммунологический барьер, регуляция кровообращения. Синтезируется эпиндимальной глией в боковых желудочках. Состав ликвора зависит от физиологических и патологических процессов в головном мозге. Выполняет функцию гематоэнцефалического барьера.

Исследование ликвора:

-цвет, прозрачность (в норме водный, без запаха)

-давление сидя 200-300 мм вод/столба, лежа 100-180 мм вод/ст. (измеряют манометром или по скорости вытекания: 1 капля в 1 сек)

-клеточный состав

-биохимия

-специальные тесты, например при нейросифилисе, нейролейкемии.

Состав:

-относительная плотность1005-1007.

-pH слабо щелочная, подобна крови 7,35-7,8.

-цитоз 0-5 в млк (лимфоциты) камера Фука Розенталя: десять третей делим на три части и сравниваем с нормой.

-количество белка 0,2-0,4 гр/литр + осадочные белковые пробы (0-4): 1-2 креста.

ПАНДИ, НОНЕ-АПЕЛЬТА, ЛАНГЕ

-глюкоза 2,2-3,9 ммоль/л (40-60% от глюкозы крови);

-если из носа капает ликвор – салфетка мягкая, если носовое содержимое – салфетка хрустящая

-хлор (7-7,5 ммоль/л)

-натрий (139 - 156 ммоль/л)

-калий (4,9-5,11 ммоль/л)

-кальций (1,25-1,62 ммоль/л)

Ликворная система оценивается:

-синтезируется она в хороидальном сплетении резорбцией крови (то есть непрерывно)

-циркулируется объем 120-150 мл, в сутки 600 мл.

-всасывается через Пахионовы грануляции в кавернозный синус

Изменяется ликворпри:

-патологические ликворные синдромы (состав)

-изменение пространств

-изменение давления (гипер/гипотензионный)

Патологические ликворные синдромы:

• Геморрагический ликворный синдром

В субарахноидальном пространстве кровь, растекается, оказывается через 5-6 часов в конечной системе. Полуразрушенные (выщелоченные) эритроциты. Изменяются эритроциты в слабощелочной среде, поэтому в мазке – тени эритроцитов.

Ксантохромия ликвора (кирпичный цвет), желтый, прозрачный - гемосидерин.

Характерен для: травматических внутричерепных кровоизлияний, геморрагического инсульта

• Синдром клеточно-белковой диссоциации

Воспаление, нейтрофильный/лимфоцитарный (спирохеты) плеоцитоз при нормальном содержании белка, снижение глюкозы за счет того, что это субстрат для микроорганизмов;

• Синдром белково-клеточной диссоциации

Отсуствует параллелизм между белковыми реакциями и плеоцитозом. Содержание белка повышено при сравнительно малом плеоцитозе или его отсутсвии. Наблюдается при опухолях нервной системы, при синдроме Гиена-Барре.

Гидроцефалия – состояние, характеризующееся накоплением ликвора в полости черепа. Варианты:

-обструктивная (несообщающаяся, окклюзионная) блокируется проводящая система ликвора.

-необструктивная (сообщающаяся, арезорбтивная)

-заместительная (гидроцефалия exvacuo)

•Внутренняя (желудочки)

•Внешняя (в пространствах)

•Смешанная

•Заместительная (при уменьшении массы головного мозга (атрофиия, операции) ликвор заполняет пустоту).

Срочно диагностировать!!! На рентгене черепа усиление пальцевых давлений.

Гипертензионный синдром:

- распирающая боль, упорная, в утренние часы, с подъемом уменьшается, при работе – появляются боли, тошнота, рвота на пике головной боли, зрение падает (отек диска зрительного нерва) Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга, преимущественно мягкой и паутинной, обычно инфекционного генеза.

Классификация:

-по этиологии: * бактериальная * вирусные * грибковые

* протозойные, гельминтные * неинфекционные

-по характеру воспалительного процесса в оболочках: * гнойные * серозные

-по распространенности воспалительного процесса

*локальные

*диффузные

-по особенностям патогенеза * первичные * вторичные

-по течению

*острые

*подострые

*хронические

Патогенез:

- попадание бактерий/вирусов в организм - проникновение инфекционных агентов в кровь (стадия бактериемии или вирэмии)

- проникновение возбудителей через ГЭБ в мозговые оболочки - воспалительная реакция в оболочках с выбросом медиаторов воспаления, привлечением, экссудацией белков плазмы

- развитие вазогенного и цитотоксического отека мозга, нарушение ликвородинамики - возможно развитие осложнений (поражение артерий, ишемия, тромбоз синусов и вен мозга,

дислокация мозга, ДВС синдром, острая надпочечниковая недостаточность, септический шок)

Основные клинические проявления:

- общеинфекционный синдром - общемозговые симптомы - очаговые симптомы

- менингиальный синдром характеризуется:

•симптомами гиперэстезии: болезненностью при перкуссии черепа (симптом Пулатова), перкуссии скуловой дуги (скуловой симптом Бехтерева), болезненность точек выхода тройничного нерва на лицо.

•мышечно-тонические менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, симптом Кернига, симптомы Брудзинского (верхний, средний, нижний), симптом подвешивания Лесажа у детей.

•синдром изменения ликвора (синдром клеточно-белковой диссоциации): повышение количества клеток в ликворе (плеоцитоз), возможно увеличение уровня белка, возможно снижение уровня глюкозы, повышение ликворного давления.

Эпидемический цереброспинальный гнойный менингит (менингококковый)

- частота 3-10 случаев на 100 000 населения - встречается в виде эпидемических вспышек и спорадических случаев

- характерна сезонность (больше случаев в зимнее-весенний период) - возбудитель: Грдиплококк – Neiseria meningitides (менингококк) - инфекция передается воздушно-капельным путем - природный резервуар возбудителя – носоглотка человека - восприимчивый коллектив преимущественно дети

- клинические формы: локальные и генерализованные

Диагностика менингококкового менингита

- инкубационный период 2-10 дней - острое или молниеносное течение

- выраженная общемозговая симптоматика - выраженный менингиальный синдром - как правило, имеются очаговые симптомы - нейтрофильный плеоцитоз в ликворе

- быстрое развитие осложнений при отсутствии адекватного лечения Гнойные менингиты различной этиологии схожи по клиническим симптомам и изменением ликвора

Методы диагностики менингококковой инфекции Материал для исследования: ликвор, кровь, слизь из носоглотки