9. Нарушения системы белой крови, классификация.

Количественные и качественные Количественные изменения лейкоцитов в крови проявляются в виде увеличения (лейкоцитоз) или уменьшения (лейкопения) количества лейкоцитов в крови по сравнению с нормой (4—9•10⁹/л).

Качественные изменения лейкоцитов заключаются в повышении содержания в крови незрелых форм лейкоцитов (V класс созревающих клеток-регенеративные, в норме только в КМ) и дегенеративных изменениях лейкоцитов(деструктивно измененные формы)

Лейкоцитозы в зависимости от преобладания в крови определенных видов лейкоцитов, подразделяются на: 1. нейтрофильный лейкоцитоз или нейтрофилию; 2. эозинофильный лейкоцитоз или эозинофилию; 3. базофильный лейкоцитоз (встречается исключительно при таком заболевании костного мозга как хронический миелолейкоз); 4. лимфоцитоз; 5. моноцитоз. Агранулоцитоз - клинико - гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

Лимфоцитопения – симптом, отражающий снижение числа лимфоцитов в периферической крови.

Лейкозы Это группа злокачественных заболеваний, при которых аномальная пролиферация гемопоэтических клеток без их должного созревания вызывает прогрессивную инфильтрацию костного мозга и лимфоидной ткани.

Классификация лейкозов Существует несколько вариантов классификации лейкозов: 1. В соответствии с характером поражаемой ткани - миелоидные и лимфоидные. 2. В соответствии с клиническим течением - острые и хронические. Однако имеются существенные возражения против этой классификации, поскольку больные хроническими формами погибают в кризисной фазе, называемой бластным кризом, последний и по клинической картине заболевания, и по картине крови мало отличаются от таковых при острых формах лейкозов. 3. Наилучшим вариантом классификации является та, что основана на морфологических критериях клеток, вовлеченных в лейкозный процесс (тип клеток и степень их зрелости). Эта классификация оправдывает себя и при лечении больных лейкозами в соответствии с определенными протоколами.

11.Лейкоцитоз. Определение, классификация, этиология, патогенез Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов в единице объема периферической крови более 9-10⁹/л. Классификации 1.По биологическому значению - физиологические и патологические. Физиологический лейкоцитоз не является признаком патологии, он связан с перераспределением лейкоцитов в крови. – алиментарный, миогенный, акклиматационный, при беременности, у новорожденных. Патологический лейкоцитоз является гематологическим симптомом разных заболеваний, патологических процессов и патологических состояний. – реактивный – при воспалении, за счет стимуляции миелопоэза. и – неопластический – за счет размножения клона опухолевых клеток – при гемобластозах. 2.по этиологии Причинные факторы лейкоцитозов могут быть физическими, химическими и биологическими. • Физические факторы (например, периодическое воздействие на организм ионизирующей радиации в малых дозах, температура, уф излучение). • Химические (например, алкоголь; умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе; приём Л С, стимулирующих пролиферацию клеток). • Биологические факторы. Их большинство (например, продукты жизнедеятельности живых и компоненты погибших вирусов, бактерий, риккетсий; иммунные комплексы Аг-АТ; повышенный уровень БАВ: лейкопоэтинов, гистамина, продуктов клеточного распада). 3. по патогенезу – истинные в связи с увеличением пролиферации лейкоцитов в костном мозге и выходе молодых форм в кровь. И ложные – за счет перераспределения между маргинальным и центральными пулами в крови, или гемоконцентрацией. 4.По виду лейкоцитов, кол-во которых увеличено подразделяются на: 1. нейтрофильный лейкоцитоз или нейтрофилию(при гнойных инфекциях, некрозах, интоксикациях); 2. эозинофильный лейкоцитоз или эозинофилию(при аллергических реакциях или гельминтозах); 3. базофильный лейкоцитоз (аутоиммунные заболевания, хроническом миелолейкозе) 4. лимфоцитоз(иммунопатологии, аутоиммунные заболевания); 5. моноцитоз(хронические иммунные заболевания, вирусные заболевания)

Патогенез

Развитие лейкоцитозов является следствием стимуляции леикопоэза и выхода лейкоцитов из гемопоэтической ткани в периферическую кровь, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, опухолевой активации леикопоэза при лейкозах и гематосаркомах, гемоконцентрации. Причины: повышение уровня и/или активности гуморальных стимуляторов лейкопоэза (например, колониестимулирующих факторов) и снижение содержания и/или активности ингибиторов пролиферации лейкопоэтичес-ких клеток и индукторов созревания их. В результате этого происходит увеличение числа пролиферирующих клеток лейкопоэтической ткани, сочетающееся, как правило, с дифференцировкой их в зрелые лейкоциты. Именно это наблюдается, например, при воспалительных реакциях и развитии аллергических процессов. Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах). Является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации лейкозных (опухолевых) клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие появления в организме чужеродных — опухолевых — Аг. Образующееся в ответ на это повышенное количество нормальных лейкоцитов осуществляет иммунные реакции организма.

12. Диагностическое значение лейкоцитарной формулы

Лейкоцитарная формула - показатель, включающий определение пяти основных видов лейкоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов, моноцитов), выполняющих в организме различные функции и представляющий их процентное соотношение (выражается в процентах и изменения лейкоцитарной формулы часто являются неспецифическими). 

Соотношение зрелых и незрелых форм лейкоцитов оценивается по ядерному индексу [ин­дексу ядерного сдвига (ИЯС)] — количественному показателю, рассчитанному процентным от­ношением всех молодых форм нейтрофилов (метамиелоцитов, миелоцитов, палочкоядерных нейтрофилов) к сегментоядерным нейтрофилам В норме ядерный индекс колеблется от 0,05 до 0,1

Увеличение ядерного индекса больше 0,1 указывает на сдвиг лейкоцитарной формулы вле­во и характеризуется повышением количества палочкоядерных нейтрофилов и появлением не­зрелых форм (метамиелоцитов, миелоцитов) нейтрофилов в периферической крови. Встречается при воспалении, септических состояниях.

Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево подразделяется:

А) на гипорегенераторньтй - проявляется увеличением содержания палочкоядерных ней­трофилов выше нормы (более 6%), умереиным лейкоцитозом (обычно до 1011 х 109/л);

Б} регенераторный - характеризуется увеличением содержания палочкоядернь х нейтро­филов выше нормы, появлением в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитозом до 13-18*10*9/л

В} гиперрегенераторный - проявляется значительным увеличением содержания тталоч­коядерньтх нейтрофилов наличием в периферической крови большого числа 4етамиелоцитов и появлением миелоцитов, увеличением общего числа лейкоцитов до 20-25 *10*9 /л. Иногда об­щее количество лейкоцитов может быть нормальным или даже сниженным;

Г) регенераторно-дегенераторный - характеризуется увеличением уровни палочкоядерньХ нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов в периферической крови, чаще всего сопровождается снижением числа сегментоядерных нейтрофилов, появлением признаков дегенеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличением общего числа леикоци гав.

Менее 0,05 - указывает на сдвиг лейкоцитарной формулы вправо и характеризуется уменьшением количества палочкоядерных нейтрофилов в периф. крови – при гипоплазии костного мозга.

Методы определения:  •микроскопия мазка крови врачом-лаборантом с подсчетом лейкоцитарной формулы на 100 клеток •проточная цитометрия с лазерной детекцией (автоматический гематологический анализатор) - автоматический анализатор выдает результаты в виде процентного содержания нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов (при наличии отклонений от нормы выполняется просмотр мазка крови под микроскопом врачом-гематологом с дополнительным уточнением лейкоцитарной формулы и описанием морфологии клеток)  Цель исследования лейкоцитарной формулы: •оценить состояниеиммунитета •диагностика и дифференциальная диагностика лейкозов  •определить стадию и тяжесть инфекционного заболевания •диагностика аллергических реакций и паразитарных инвазий и оценка их тяжести (количество эозинофилов) •дифференциальная диагностика вирусных и бактериальных инфекций !!! диагностическое значение лейкоцитарной формулы заключается в том, что она дает представление о тяжести заболевания и эффективности проводимого лечения !!! лейкоцитарная формула имеет возрастные особенности, поэтому ее сдвиги должны оцениваться с позиции возрастной нормы (это особенно важно при обследовании детей) При определении формулы крови оценивают соотношение разных типов лейкоцитов и их морфологию; это исследование дает более точную информацию об иммунной системе пациента, чем определение только количества лейкоцитов. Всего выделяют 5 основных типов лейкоцитов - нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты и моноциты. При расчете формулы крови определяют процентное содержание лейкоцитов каждого типа. Формула крови отражает относительное количество каждого типа лейкоцитов в крови. Для определения абсолютного количества лейкоцитов каждого типа умножают их процентное содержание на общее количество лейкоцитов. Обобщенные результаты показателей лейкоцитарной формулы у взрослых, которые наиболее близки к наблюдениям Гематологического научного центра РАМН:  •нейтрофилы палочкоядерные 2-4 % (0,080-0,350 х109 /л)  •нейтрофилы сегментоядерные 47 - 67 % (2,000 - 5,900 х109 /л)  •эозинофилы 0,5 - 5,0 % (0,020 - 0,440 х109 /л)  •базофилы 0 - 1 % (0 - 0,088 х109 /л)  •лимфоциты 25 - 35 % (1,000 - 3,000 х109 /л)  •моноциты 2 - 6 % (0,080-0,530х 109 /л)