Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза «миелопролиферативный синдром» необходимо комплексное обследование, которое должно включать различные методы исследований и биопсию.

Лабораторная диагностика включает:

• проведение микроскопии мазка;

• сдачу общего анализа крови;

• цитогенетический анализ, определяющий уровень изменений в рh-хромосомах;

• полимеразную цепную реакцию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.

19. Миелодиспластические состояния: определение, классификация, диагностика.

Миелодиспластическое состояние(МДС) объединяет группу приобретенных заболеванийкроветворной системы, при которой патологический процесс начинается на уровне полипотентной стволовой клетки и характеризующееся нарушением пролиферации и дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения с их последующей гибелью в костном мозге.

Классификация МДСвключает:

1. Рефрактерная анемия (РА) с изолированным нарушением эритропоэза- В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.

2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС). Дисплазия только эритроидного ростка и > 15% кольцевыхсидеробластов (это эритробласты и нормобласты, которые так же содержат негемоглобиновое железо).

3. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД). Дисплазия в двух или трех типах клеток крови, < 5% бластов и < 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге

4. РА с избытком бластов от 5% до 9%

5. РА с избытком бластов 10-19%

6. МДС, связанный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (del5q). В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, , изолированная делеция 5q.

7. Неклассифицируемый МДС. Включает больных с цитопенией в одном типе клеток крови, кроме анемии (то есть, с нейтропенией или тромбопенией) и какими-либо необычными характеристиками (например, фиброзом костного мозга)

Диагностика МДСосновывается на наличии рефрактерной анемии, устойчивой к терапии витаминомB₁₂, фолиевой кислотой, железом и другими препаратами, которая нередко сочетается с нейтро- и тромбоцитопенией и наличием в пунктате костного мозга морфологических признаков дисгематопоэза (нарушения созревания кроветворных клеток).

20. Гемостаз и антигемостаз: компоненты, их роль в обеспечении реологических свойств крови.

Гемостаз - эволюционно сложившаяся защитная реакция организма, основа которой взаимодействие компонентов крови, стенки сосудов, тканей и органов, обеспечивающих резистентность стенки сосудов к механическим воздействиям и остановку кровотечения из поврежденного сосуда.

Антигемостаз – комплекс механизмов, обеспечивающих жидкое состояние крови в неповрежденных сосудах, а также локальный характер и обратимость тромбоза.

Различают три основные компонента гемостаза: – сосудистое – гемостатические механизмы сосудистой стенки, обеспечивающие спазм поврежденного сосуда, запускающие процессы свертывания крови и тромбообразования; – клеточное (тромбоцитарно-лейкоцитарное) – формирование белого тромба; – плазменное – фибриновое (собственно система свертывания, продуцирующая фибрин, необходимая для образования красных и смешанных тромбов).

Три компонента антигемостаза: – тромборезистентность сосудистой стенки, обусловленная способностью эндотелиоцитов вырабатывать и секретировать в кровь антитромботические вещества (гликозаминогликаны, комплексы гепарина и антитромбина III, протеин С, плазминоген и активатор плазмина, простациклин, оксид азота), а также отрицательным зарядом цитоплазматической мембраны клеток эндотелия, что препятствует адгезии клеток крови, имеющих аналогичный заряд; – антитромботические факторы и кофакторы тромбоцитов (активатор тканевого плазминогена, протеин S; тромбоциты накапливают антитромбин III, связывают тромбин и тромбомодулин, что позволяет активизировать противосвертывающий белок С); – плазменное звено (представлено растворимыми в плазме ингибиторами коагуляции и активаторами фибринолиза, лизирующими как фибриноген, так и фибрин).

Равновесие гемостаза и антигемостаза с небольшим преобладанием антигемостатических влияний в интактном сосуде обеспечивает локальный характер тромбоза и ограничение каскадных процессов зоной повреждения.