13.Лейкопении, определение, классификация, этиология, патогенез, клинические проявления.

Лейкопения — это клинико лаюораторный синдром, когда наблюдается уменьшение общего количества лейкоцитов в крови. (В норме – 4-9*10⁹/л).

Классификация. По этиологии - наследственные – генетический эффект. и приобретенные – вследствие возд. физич.факторов(ионизирующее излучение), химических факторов(лс, цитостатики), при эндокринной патологии – дефицит витамина В12), биологических факторов(бав, продукты клеточного распада); По патогенезу – истинные – связанные с угнетением лейкопоэза и уменьшением скорости выхода лейкоцитов в кровь; связанные с увеличением гибели и утилизации лейкоцитов; - ложные – обусловленные миграцией лейкоцитов из сосудистого русла; связанные с гемоделюцией. При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, лимфопения

Этиология. Причиной возникновения нейтропении может быть действие инфекционных факторов (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозный токсин, риккетсии сыпного тифа), физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики), бензола, дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов (наследственная нейтропения).

Эозинопения наблюдается при повышении продукции кортикостероидов (стресс, болезнь Иценко — Кушинга), введении кортикотропина и кортизона, острых инфекционных заболеваниях.

Лимфопенияразвивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы.

Моноцитопения отмечается при всех тех синдромах и заболе­ваниях, при которых имеет место депрессия миелоидного ростка костно­мозгового кроветворения (например, при лучевой болезни, тяжелых септических состояниях, агранулоцитозе).

Патогенез:В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы: 1) уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани; 2) нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь; 3) разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови; 4) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле; 5) повышенное выделение лейкоцитов из организма.

Замедление выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь наблюдается при синдроме "ленивых лейкоцитов" вследствие резкого понижения их двигательной активности, обусловленного дефектом клеточной мембраны.Разрушение лейкоцитов в крови может быть связано с действием тех же патогенных факторов, которые вызывают лизис клеток лейко- поэтического ряда в кроветворных органах, а также с изменением физико- химических свойств и проницаемости мембран самих лейкоцитов как следствие неэффективного лейкопоэза, что и приводит к повышенному лизису лейкоцитов, в том числе в макрофагах селезенки.Перераспределительный механизм лейкопении заключается в том, что изменяется соотношение между циркулирующим и пристеночным пулом лейкоцитов, что бывает при гемотрансфузионном шоке, воспалительных заболеваниях и др.В редких случаях лейкопения может быть вызвана повышенным выделением лейкоцитов из организма (при гнойном эндометрите, холецистоангиохолите).

Главным следствием лейкопении является ослабление реактивности организма, вызванное понижением фагоцитарной активности нейтрофильных гранулоцитов и антителообразовательной функции лимфоцитов не только в результате уменьшения их общего количества, но и возможного сочетания лейкопении с продукцией функционально неполноценных лейкоцитов. Это приводит к увеличению частоты инфекционных и опухолевых заболеваний у таких больных, особенно при наследственных нейтропениях, дефиците Т- и В-лимфоцитов. Ярким примером тяжелой ареактивности является синдром приобретенного иммунодефицита вирусного (СПИД) и радиационного происхождения, а также агранулоцитоз и алиментарно-токсическая алейкия.

Клинические проявления лейкопении:

Лихорадка. Потливость. Изъязвление слизистых оболочки рта, ЖКТ, урогенитального тракта. Бактериальные пневмонии.  Риск инфекционных осложнений