5. Гипопластические анемии: Этиология, патогенез, проявления, характеристика кроветворения и принципы лабораторной диагностики.

Гипопластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов или только одних эритроцитов.

Этиология:

1) Приобретенная – факторы- ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препараты, неорганические соединения мышьяка, эстрогены и другие;

2) Идиопатическая - врожденная недостаточность развития костного мозга.

Патогенез

1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия.- угнетение эриропоэза – замедление созревания эритроцитов и снижение их содержания в периф.крови – циркуляторная гипоксия – усиление гемолиза вышедших в кровь эритроцитов. Угнетение лейкопоэза – нарушение созревания лейкоцитов в костном мозге – снижается выход нейтрофилов в кровь, снижается кол-во созревающих в тимусе лимфоцитов – иммунологияеские нарушения – частые рецидивирующие инфцекц.заболевания, гнойно-септические осложнения. Угнетение тромбоцитопоэза – нарушение созревания тромбоцитов в костном мозге – снижается их выход в кровь – геморрагический синдром.

Клиника

1. Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.

2. Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).

3. Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:

Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой.

В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток.

Диагностика

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать: анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

• нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;

• содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;

• лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;

• концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;

• происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

• макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;

• ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);

• показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.