напяжение мыщц

В этой стадии нет признаков корешкового синдрома, отсутствуют симптомы натяжения нервных стволов.

• Вторая стадия

перфорация ЗПС – заднелатеральная грыжа – дискогенная радикулотпатия (шейная, грудная, поясничная)(корешковый синдром)

• боль на уровне пораженного сегмента

• гомолатеральная грыже корешковая симптоматика

  • выпадение чувствительности сегментарное

  • периферический парез в руках, выпадение рефлексов

• статовертебральный синдром

• симптомы натяжения

  • 1) симптом Нери: пассивный наклон вперед головы лежащего на спине больного - болевая реакция на уровне пораженных сегментов. (В случае люмбоишиалгии или ишиорадикулита одновременно происходит еще и непроизвольное сгибание больной ноги в тазобедренном и коленном суставах)

  • 2) симптом Дежерина: при кашле, чихании или натуживании - усиление болей на уровне очага с иррадиацией в зону иннервации корешков

• вегетативно-трофические расстройства

Шейная радикулопатия

• С6 - боль по наружной поверхности руки до 1 пальца, возможны слабость и гипотрофия двуглавой мышцы плеча, снижение локтевого рефлекса;

• С7 - боль по задней поверхности руки, до 2-3 пальцев, возможность слабость и гипотрофия трехглавой мышцы плеча, снижение разгибательно-локтевого рефлекса.

• С8 – боль по внутренней поверхности плеча до 5 пальца, возможна гипотрофия мышц гипотенара, снижение карпорадиального рефлекса.

• симптом Сперлинга: наклон головы в сторону пораженных корешков ведет к усилению боли в связи с нарастанием корешковой компрессии

• брахиалгия Вартенберга (ночная брахиалгия Путмена–Шультца) – боль С6-8 во время сна, пробуждение, исчезновение при активных движениях

• плечелопаточн периартроз (синдром «замороженного» плеча Дюпле)

Пояснично-крестцовая радикулопатия

• L3 - иррадиация боли по передней поверхности нижней части бедра и колена, слабость, гипотрофия четырёхглавой мышцы бедра, снижение коленного рефлекса.

• L4 - иррадиация боли по передневнутренней поверхности бедра и верхней части голени, колена, снижение или выпадение коленного рефлекса. Мацкевича, Вассермана.

• L5 – иррадиация боли по наружной поверхности ноги с переходом на тыл стопы до большого пальца, слабость разгибателей стопы. Ласега, посадки.

• S1 – иррадиация боли по задней поверхности ноги, латеральному краю стопы до мизинца, слабость и гипотрофия икроножной мышцы, снижение ахиллова рефлекса. Ласега, посадки, Нери.

• конского хвоста - клиника поражения нескольких корешков с двух сторон (боли, парестезии, гипалгезия, парезы в ногах), гипалгезия в аногенитальной зоне, нарушение функции тазовых органов, симптомы натяжения

• Третья стадия

нарушение кровоснабжения нервных корешков, СМ нервов

• резкое движение

• кратковременная боль в области иннервации

• слабость мышц в миотоме

• чувствительные нарушения в дерматоме

Пояснично-крестцовая ишемия

• паралитический ишиас Л5 – паралич разгибателей стопы и пальцев, степпаж

• Четвертая стадия

нарушение кровотока в корешковых артериях, участвующих в кровоснабжении спинного мозга – ишемический инсульт СМ

Спинальная компрессия при шейном остеохондрозе

передняя СМА

• перед рога – периф паралич сегментарного типа С5-8 в м. верх конечн

• бок столбы – центр паралич проводникового типа с С5 в м. туловища, ног, таза, тазовые нарушения по центр. типу

• бок столбы – аналгезия проводник типа рук, туловища, ног проводинкового типа с С7

задняя СМА

• задн рога – аналгезия сегмент типа в С5-8

• задн столбы – сенсорная атаксия проводн типа с С5 рук, туловища, ног

Лечение

в остром периоде:

• постельный режим не рекомендуется (атрофия мышц), ортопедический матрас

• НПВП и парацетамол

• трамадол

• блокады с новокаином

• миорелаксанты (тизанидин, толперизон, баклофен)

в подостром и хроническом:

• психотерапия, релакация, когн-повед терапия

• физиотерапия (электрофорез с анальгетиками), рефлексотерапия

• гимнастика, массаж, ЛФК (мышечный корсет)

• ортопедические корсеты (при нагрузках, не злоупотреблять)

• НПВП, блокады с новокаином, миорелаксанты

• антиконвульсанты – прегабалин, габапентин

• антидепрессанты – амитриптилин

• местные трансдермальные системы с лидокаином

• вит в

• ГКС?

• антиоксиданты

• хондропротекторы – хондроитин сульфат

Хиругическое лечение

• дискэктомия и декомпрессия корешка

• лазерная вапоризация диска

• аблация диска

• спондилодез

• транспедикулярная/межтеловая фиксация

• протезирование диска

• при развитии рубцово-спаечного процесса - радикулолиз

12. Полиневропатия: диабетическая, алкогольная

ПНП — множественное поражение периферических нервов, характеризующееся диффузным, относительно симметричным поражением нервных волокон и проявляющееся моторными, сенсорными и вегетативными симптомами.

Классификация

По этиологическим факторам 

• Наследственные ПНП:

  • моторно-сенсорные 

  • сенсорно-вегетативные;

  • семейная амилоидная;

  • другие.

• Инфекционные ПНП (дифтерийная; при ВИЧ-инфекции, лепре, при клещевом боррелиозе, ветряной оспе, сепсисе и других заболеваниях).

• Идиопатические воспалительные ПНП (синдром Гийена–Баре; острая/подострая идиопатическая ПНП, подострая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия).

• Дисметаболические ПНП (диабетическая, при других эндокринопатиях, при хронических заболеваниях печени, уремическая, при других заболеваниях внутренних органов, в критических состояниях).

• ПНП при экзогенных интоксикациях (алкогольная, при отравлении тяжелыми металлами, промышленными соединениями, лекарственные).

• ПНП при системных заболеваниях (при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах, при саркоидозе, при других системных заболеваниях).

• ПНП при алиментарной недостаточности (при дефиците тиамина, пиридоксина, никотиновой кислоты, витамина Е, В₁₂ и др.).

• ПНП при злокачественных новообразованиях (паранеопластические синдромы, при лейкозах и лимфомах).

• Диспротеинемические ПНП (первичный системный амилоидоз, идиопатическая моноклональная гаммопатия).

• ПНП при порфириях.

Патогенетическая классификация ПНП.

1. Демиелинизирующие, вызванные первичным поражением миелиновых оболочек. Больше страдают толстые волокна, богатые миелином. Парезы, сенситивная атаксия. Рано выпадают сухожильные рефлексы, без атрофии.

2. Аксональные, вызванные первичным поражением аксонов. Больше страдают толстые волокна с длинными аксонами. Преобладают нарушения поверхностной чувствительности и вегетативные нарушения. Симптомы более выражены в дистальных отделах конечностей. Атрофии, поздно выпадают сухожильные рефлексы.

По преобладающим клиническим признакам:

• двигательная (моторная) невропатия;

• чувствительная (сенсорная) невропатия;

• вегетативная невропатия;

• смешанная невропатия.

По течению:

• острые (симптомы достигают максимальной выраженности в течение нескольких дней или недель);

• подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более 1,5–2 мес);

• хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев и лет).

Клиника

• Расстройства чувствительности:

  • - Позитивные симптомы: онемение, стягивание, зябкость, зуб, парестезии, болевой синдром.

  • - Негативные симптомы: расстройства чувствительности (болевой, температурной, глубокой: суставно-мышечное, вибрационное)

  • Обычно страдают дистальные отделы с отсутствием четкой границы (по типу перчаток и носков).

• Двигательные нарушения

  • - Позитивные симптомы - фасцикуляции, тремор, крампи.

  • - Негативные симптомы - слабость, парезы мышц: конечностей, краниальных (глазодвигательных, жевательных, лицевых, глотательных), дыхательных; атрофии мышц, снижение рефлексов.

• Вегетативные симптомы

  • - Нарушение вегетативной иннервации конечностей (нарушение трофики, с развитием сухости, гиперкератозов, выпадение волос, трофические язвы), вазомоторные нарушения - нарушение окраски кожи.

  • - Синдром периферической вегетативной недостаточности- нарушение иннервации внутренних органов (ортостатическая гипотензия).

ДНП

Патогенез: ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемий

3 варианта

1. Первый вариант. Раннее проявление ПНП: ослабление глубокой чувствительности - вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов.

2. Второй вариант проявляется острым или под­острым поражением отдельных нервов (чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего). Болевой синдром, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами.

3. Третий вариант: резко выраженное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нарушается вегетативная иннервация. Невропатические боли. Боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии сопровождаются деформацией стоп. Стопа Шарко.

4. + Висцеральная (автономная) ПНП - нарушение иннервации внутренних органов. Ортостатическая гипотония, нейрогенный мочевой пузырь, импотенция, снижение вариабельности сердечного ритма, тахикардия, ОГ, импотенция, нарушение работы ЖКТ.

5. + Поражение глазодвигательных нервов, III, IV и VI пары ЧН, что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.

Скрининг: для выявления ДПН у пациентов с СД 1-го типа проводится - через 5 лет после выявления заболевания, СД 2-го типа - при постановке диагноза, затем всем типам ежегодно.

АНП

Патогенез: связано с токсическим действием алкоголя, с нарушением питания и дефицитом вит группы В

Течение: подострое

симметричная сенсорномоторная дистальная аксонопатия:

• Продромальные явления — боли, парестезии в ногах. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах, причем боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной ПНП).

• В течение нескольких дней развивается вялый парез в ногах, иногда в процесс вовлекаются и нервы рук.

• Расстройства глубокой чувствительности - атаксия, выпадение сухожильных и периостальных рефлексов.

Формы:

• вегетативная форма,

• чувствительная форма,

• смешанная форма (чувствительно-двигательная),

• псевдотабетическая (при выраженных нарушениях мышечно-суставной чувствительности и сенситивной атаксии).

Диагностика

• Клинический анализ крови.

• Глюкоза, тест на толерантность к глюкозе.

• Мочевина, креатинин, АСЛ, АЛТ, билирубин.

• Исследование уровня гормонов щитовидной железы.

• Электрофорез сыворотки крови, иммуноэлектрофорез сыворотки/мочи.

• Ревматологические пробы (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы и др.).

• Исследование уровня В₁₂, фолиевой кислоты, тиамина.

• Серологические исследования.

• Токсикологический скрининг.

• Исследование экскреции с мочой порфибилиногена и аминолевулиновой кислоты.

• Рг органов грудной клетки, брюшной полости, позвоночника, таза, черепа.

• УЗИ органов брюшной полости.

• Эндоскопическое исследование ЖКТ.

• Радиоизотопная сцинциграфия.

• Электрофизиологические исследования.

• ЭМГ.

• ЭНМГ.

• Генетические исследования.

• Биопсия нерва

Лечение

• Этиологический принцип. Дезинтоксикационная, противоинфекционная и гормональная терапия (инсулин, преднизолон, тироксин).

• Патоморфологический принцип.

  • При аксональных поражениях - метаболическая, сосудистая терапия,

  • При демиелинизирующих - антихолинэстеразные (ипидакрин, ипидакрин, пиридостигмина бромид, галантамин и др.) препараты, улучшающие проводимость по нерву.

• Симптоматический принцип. Десенсибилизирующая, противовоспалительная, обезболивающая, витаминная. Физиотерапия, ЛФК, массаж, рефлексотерапия и санаторно-курортное лечение.

АНП

• ачинается с отказа от алкоголя, ведения здорового образа жизни, стабилизации питания,

• антиоксидантная и витаминотерапия (витамины групп В и С)

• терапия периферической вегетативной недостаточности - сосудистые препараты и средства, улучшающие восстановительные процессы в нервной ткани

• терапия нейропатической боли

• антихолин­эстеразные препараты (ипидакрин, пиридостигмина бромид, галантамин и др.)

• физиотерапия

ДНП

• достижение нормогликемии, коррекция липидного обмена

• патогенетическое

  • витамины групп В и С

  • Антиоксиданты (препараты тиоктовой кислоты, витамина Е, L- карнитина)

  • антиагреганты;

  • ангиопротекторы – пентоксифиллин, никотиновая кислота

  • антихолинэстеразные препараты;

  • физиотерапевтические процедуры; массаж; ЛФК

• уменьшение болевого синдрома

  • антидепрессанты- трициклические (амитриптилин), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (дулоксетин, венлафаксин)

  • антиконвульсанты - габапентин, прегабалин, карбамазепин

  • Опиоидные анальгетики - трамадол

  • Местные анестетики (пластыри с лидокаином)

  • нейро электро стимуляция с помощью имплантированных электродов и генераторов

13. Невропатия срединного, лучевого нервов

Мононевропатия

– патологическое состояние, вызванное компрессией ствола нерва, не связанное с прямым повреждением или тракцией

Этиология и патогенез

в этиопатогенезе играют роль:

1. гормональная перестройка: гипотиреоз, сахарный диабет, беременность;

2. поражения суставно-связочного аппарата – ревматоидный артрит, системные заболевания в том числе амилоидоз;

3. инфекционные заболевания (туберкулез),

4. травмы в области запястья, опухолевые и кистозные образования и т.д.

5. повышение массы тела

Мононевропатия срединного нерва

на 4 уровнях:

1. карпальный канал (синдром запястного канала),

• ущемление в узком анатомическом пространстве (между тремя костными стенками и поперечной кистевой связкой)

• за счет статического напряжения в области лучезапястного сустава: пианисты, художники, программисты, теннисисты и лица, подвергающиеся воздействию локальной вибрации

2. синдром круглого пронатора (синдром Сейфарта),

• на уровне предплечья одноименной мышцей

• быстрые повторяющиеся хватательные и пронационные движения, провоцирующие гипертрофию круглого пронатора, утяжеляющуюся фиброзом апоневроза двуглавой мышцы 

3. невропатия переднего межкостного нерва,

4. компрессия срединного нерва под связкой Струзерса.

• непостоянная связка в дистальном отделе плечевой кости

• компрессия – ишемия – уязвимость к повреждению

Мононевропатия локтевого нерва

1. в области локтя

• тракция нерва при длительном положении сгибания в локтевом суставе, травма, компрессия нерва с кубитальном канале или в позадинадмышелковой борозде, артрит локтевого сустава, синовит, ганглии

2. в канале Гийона на запястье

• многократное травмирование запястья при работе с инструментами, езде на велосипеде, объемные образования в области канала Гийона или ганглии

Мононевропатия лучевого нерва

1. в подмышечной области

• неправильное использование костылей – так называемый синдром «костыльного паралича»

• различные варианты анатомии – гипертрофии и аномалии мышц, обвитие подлопаточной артерией

2. в области диафиза плечевой кости

• на уровне спирального канала во время сна – синдром «субботней ночи» или синдром «молодоженов», при наложении жгута

3. в области канала лучевого нерва

• значительные физические нагрузки на мышцы предплечья и плеча, аномалии развития плечелучевой мышцы

4. в области предплечья

• глубокой ветви: в области супинатора – синдром супинатора - повторяющимиеся однотипные движения предплечий – теннисисты, скрипачи

• поверхностной ветви: сдавление ремешком от наручных часов или браслетом наручников, пронация кисти и ее локтевое сгибание например, при длительной работе с компьютерной мышью

Классификация

классификация Goldberg

1 – легкие сенсорные нарушения (парестезии, гипестезия) без моторных,

2А – средняя степень нарушений чувствительности с легкой слабостью мышц без значимой атрофии,

2В – умеренную слабость

3 – выраженные нарушения чувствительности и выраженную атрофию

Клиника

Мононевропатия срединного нерва

• Боли в I-III пальцах, обычно выраженные (при карпальном туннельном синдроме - ночные), болезненность на внутренней поверхности предплечья.

• Страдает пронация,

• Ослаблено ладонное сгибание кисти, сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев.

• атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; - обезьянья лапа.

• Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца.

Мононевропатия локтевого нерва

• снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев - кисть напоминает когтистую лапу. Основные фаланги пальцев резко разогнуты, а средние - согнуты. V палец обычно отведен.

• Отмечаются гипестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти.

• Атрофируются мелкие мышцы кисти: межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и сгибающая дистальную фалангу I пальца.

Мононевропатия лучевого нерва

• невозможно разогнуть предплечье, кисть (висячая кисть);

• невозможна супинация

• невозможно отведение I пальца (I палец приведен ко II),

• ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс (парез трехглавой) и снижается карпо-радиальный;

• расстройства чувствительности на тыле плеча, предплечья и заднелатеральной поверхности кисти

• При поражении в средней трети плеча расстройства чувствительности на плече отсутствуют.

• При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти.

Диагностика

• неврологический осмотр (симптом Тинеля – перкуссия над зоной предполагаемого сдавления нерва, болезненность)

  срединный	локтевой	лучевой
  • при сжимании кисти в кулак (I, II и отчасти III пальцы не сгибаются); • при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; • больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; • нарушено противопоставление I и V пальцев. • при синдроме запястного канала - провокационные тесты (перкуссия срединного нерва в зоне запястного канала (симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 1 мин усиливает симптоматику (признак Фалена))	• при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются не полностью; • при плотно прилегающей к столу кисти царапать мизинцем по столу невозможно; • в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; • при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не сгибается концевая фаланга I пальца	• в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; • невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; • если кисть лежит на столе ладонью вниз, не удается положить III палец на соседние пальцы; •при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.

• ЭНМГ

• УЗИ нерва

• МРТ

Лечение

Консервативное

• ограничение провоцирующих движений

• иммобилизация ортезами, лонгетами

• введение ГКС локально под контролем УЗИ,

• перорально ГКС 20 мг 10-14 д

• нейропатический болевой синдром: амитриптилин 25-150 мг/сут, габапентин 300-3600 мг/сут, прегабалин 150-600 мг/сут, трамадол 100-400 мг/сут

• при кубитальном туннельном синдроме - избегать положений, сдавливающих локтевой нерв (не подкладывать руку под голову на ночь, не разговаривать по телефону, держа его пораженной конечностью, не ставить руку на подлокотник, избегать длительного сгибания руки в локте больше, чем на 90 градусов), ночной ортез

• при СЗК - иммобилизация лучезапястного сустава 14 д, введение ГКС локально под контролем УЗИ, перорально ГКС 20 мг 10-14 д, избегать полного разгибания и сгибания в запястье, повторяющихся и стереотипных движений со статическими нагрузками на запястье, воздействия вибрации

• при компрессии лучевого нерва в лучевом канале – исключение повторяющихся движений и упражнений с разгибанием локтевого сустава, сгибанием запястья и пронацией предплечья, отказ от ношения браслетов или наручных часов, от костылей, иммобилизация с фиксацией предплечья и кисти, введение ГКС локально под контролем УЗИ

Оперативное

• декомпрессия

• удаление связки Струзерса и шпоры

14. Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва (синонимы: тригеминальная невралгия, болевой тик, болезнь Фозерджилла) — хроническое заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной, стреляющей боли в зонах иннервации второй, третьей или, крайне редко, первой ветви тройничного нерва.

Этиология

• первичную (идиопатическую) - связана с компрессией корешка тройничного нерва в области его вхождения в ствол мозга патологически извитой петлей верхней мозжечковой артерии

• вторичную (симптоматическую) – при других заболеваниях ЦНС (РС, глиома ствола мозга, опухоли мостомозжечковой области, стволовой инсульт и др.)

Патогенез

• компрессия корешка

• демиелинизация волокон А (антиноцицептивные), отенциал-зависимые натриевые каналы, в значительном количестве появляющиеся на демиелинизированных участках

• импульсация

Клиника

чаще женщины, чаще справа

Боль

• пароксизмального, жестокого, стреляющего характера, разряд тока

• до 2 мин (обычно 10–15 с).

• Между двумя приступами - «светлый» промежуток (рефрактерный период)

• не меняющаяся локализация в зонах иннервации 5 нерва.

• направленность — боль исходит из одного участка лица и достигает другого

• Наличие триггерных зон, слабое раздражение которых вызывает типичный пароксизм (носогубный треугольник и альвеолярный отросток.)

• Наличие триггерных факторов, действий или условий, при которых возникают типичные болевые приступы (умывание, чистка зубов, жевание, разговор)

• Типичное поведение - больные не плачут, не кричат, не двигаются, а замирают в той позе, в которой их застиг приступ

• На высоте болевого приступа иногда возникают подергивания мимических или жевательных мышц

• Отсутствие выпадения поверхностной чувствительности

• больные жуют здоровой стороной - дегенеративные изменения мышц с уплотнениями

• больные щадят больную сторону - атрофия жевательных мышц, снижение чувствительности

Невралгия отдельных ветвей

• назоцилиарная - невралгия Шарлена, редко.

  • Проявляется колющей болью с иррадиацией в центральную область лба при прикосновении к наружной поверхности ноздри.

• супраорбитальная – редко.

  • Характеризуется пароксизмальной или постоянной болью в области супраорбитальной вырезки и медиальной части лба.

• инфраорбитального нерва

  • обусловлена воспалительными процессами в гайморовой пазухе или поражением нерва при стоматологических манипуляциях.

  • Боли обычно незначительной интенсивности, преобладает чувство онемения слизистой оболочки верхней челюсти и подглазничной области.

• язычного нерва

  • длительное раздражение языка протезом, острым краем зуба и т.п.

  • Умеренные боли в половине языка носят постоянный характер и временами усиливаются при еде, разговоре, резких мимических движениях.

• нижнего альвеолярного нерва

  • при травмах и воспалительных заболеваниях нижней челюсти, при выхождении пломбировочного материала за верхушку зуба, при одномоментном удалении нескольких зубов.

  • Характеризу­ется умеренной постоянной болью в зубах нижней челюсти, в области подбородка и нижней губы.

• невропатия концевой ветви нижнего альвеолярного нерва — подбородочного нерва

  • проявляется гипестезией или парестезиями в области подбородка и нижней губы.

• щечного нерва

  • Болевой синдром отсутствует, типична гипестезия слизистой оболочки щеки, а также кожи соответствующего угла рта.

«тик-невралгия» - сочетание периодической мигренозной невралгии и невралгии первой ветви тройничного нерва

Симптоматическая невралгия

• постепенно нарастающий сенсорный дефицит

• отсутствие рефрактерного периода после болевого пароксизма

• появление других очаговых симптомов поражения ствола мозга или смежных ЧН (нистагм, атаксия, снижение слуха).

• изменения стороны невралгии

Диагностика

диф диагностика с невралгией языкоглоточного нерва, симптоматическими и идиопатическими невралгиями

Лечение

лечение боли

• противоэпилептические – карбамазепин 600-1200 мг/сут, окскарбазепин

• антидепрессанты – амитриптилин

• натрия оксибутират (центральное тормозное действие, при тяжелых обострениях)

• диазепам

• сосудистые препараты (пентоксифиллин, никотиновую кислоту и др.)

• местные анестетики

Хирургическое

• микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва (кусочек тефлоновой ваты м/у сосудом и нервом)

• ретрогассеральная термо-ризотомия (перерезка корешка),

• нерв-экзерез (иссечение)

• Блокады этанолом периферических ветвей

15. Герпетическая ганглионевропатия

Этиология

ВГЧ

Патогенез

Стадии заболевания

1. продромальную (острая боль, кожный зуд);

2. односторонней сыпи (везикулы, пустулы, корочки);

3. заживления кожи (2–4 нед);

4. постгерпетической невралгии

• После перенесенной ветряной оспы вирус Herpes zoster остается в организме в латентном состоянии, локализуясь преимущественно в сенсорных ганглиях спинномозговых нервов и тройничного нерва.

• При реактивации вирус вызывает образование характерной везикулярной сыпи и появление боли в зоне иннервации соответствующего нервного корешка.

Клиника

• Сыпь

  • розовые пятна – зудят, болят, проходят, затем на неизменненом фоне коже - везикулярная, через несколько дней - пустулезная, затем образует корочки, к концу 3–4-й недели исчезает

• Боль

  • у многих пациентов сохраняются после исчезновения сыпи, месяцы-годы

  • в зоне иннервации соответствующего нервного корешка

  • связаны с воспалительными изменениями ганглиев задних корешков спинного мозга и периферических нервов

  • три типа болей:

    • постоянная, глубокая, тупая, давящая или жгучая;

    • спонтанная, периодическая, колющая или стреляющая («удар током»)

    • аллодиническая (острая, поверхностная, жгучая, обычно возникающая при легком прикосновении)

• могут развиваться аффективные расстройства в виде тревожности, депрессии, а также нарушения социальной активности, сна, аппетита

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва

— персистирующая или периодически возникающая лицевая боль в течение не менее 3 мес после начала инфекции Herpes zoster. 

• Боль в зонах иннервации тройничного нерва

• Рубцы на коже (на фоне гипер- и гипопигментации) в области лба и волосистой части головы.

• Наличие триггерных участков на коже головы (симптом расчески), лба, век.

• Сочетание перманентного и пароксизмального болевых синдромов.

• Наличие аллодинии, гипестезии, дизестезии, гипералгезии, гиперпатии.

Синдром Ханта

При герпетической инфекции, помимо 5 нерва, также могут поражаться 3, 4 и/или 6 пары ЧН, а при поражении коленчатого ганглия – 7 и 8 ЧМН.

• Синдром Ханта-1 (невралгия коленчатого узла) — В остром периоде высыпания локализуются в наружном слуховом проходе, на ушной раковине, мягком нёбе, нёбных миндалинах. Невралгия складывается из односторонней боли в области уха, в ипсилатеральной половине лица, наружном слуховом проходе, нарушения вкуса на передних ²/₃ языка, умеренного периферического пареза мимических мышц.

• Синдром Ханта-2 (поражение сенсорных узлов 8, 9, 10 ЧМН, а также 2 и 3 шейных СМ нервов). Герпетические высыпания появляются в наружном слуховом проходе, передних ²/₃ языка, на волосистой части головы. Боли в задней части полости рта иррадиируют в ухо, затылок, шею и сопровождаются расстройством слюноотделения, горизонтальным нистагмом, головокружением.

Диагностика

Диагностика ОГ основана на характерных жалобах (проявления неврологической симптоматики), течении заболевания (продромальный период и манифестация на коже) и особенностях клинических проявлений на коже.

При необходимости для верификации диагноза используются методы амплификации  нуклеиновых кислот (ПЦР) для идентификации вируса Varicella zoster, содержащегося в материале из очагов поражения ОГ на коже и/или слизистых оболочках.

Лечение

1. Лечение герпеса в остром периоде с помощью противовирусных средств (ацикловир 800 мг 5 р/д, фамцикловир 500 мг 3р/д и валацикловир 1000 мг 3р/д) 7 сут

2. Лечение боли

   1. антидепрессанты,

      • трициклические (амитриптилин в дозе до 150 мг/сут)

      • СИОЗСН

   2. местные анестетики

      • пластины с лидокаином

      • пластырь с капсаицином (используют редко, т.к. в начале лечения он обычно усиливает боль за счет активации ноцицептивных Аä- и С-волокон, обезболивание возникает позже за счет десенситизации ноцицепторов)

   3. антиконвульсанты

      • габапентин – 300-900 мг 3 р/сут

      • прегабалин – 50-100 мг 3 р/сут

      • ламотриджин

   4. блокады (симпатические и эпидуральные)

   5. опиоиды

      • трамадол

   6. НПВС

      • декскетопрофен

16. Эпилепсия, эпилептический статус

Эпилепсия – заболевание головного мозга, определяемая любым из следующих условий:

1) по крайней мере, 2 неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом > 24 ч;

2) 1 неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет;

3) диагноз эпилептического синдрома,

Эпилептический статус – состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. (>30 мин?)

Разрешение эпилепсии – это достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом (возрастзависимые эпилепсии детства) либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не принимавших ПЭП не менее 5 последних лет.

Этиология

полиэтиологичное заболевание

эпилепсии:

• генетические;

• структурные

  • приобретёнными (ЧМТ – приступы до 7 сут после, ВУИ, склероз гиппокампа, опухоли, инсульт)

  • генетически обусловленными (например, нарушения развития коры)

• метаболические;

• инфекционные; (КЭ, ЦМВ, ВИЧ, туберкулез, эхинококкоз, токсоплазмоз, цистицеркоз)

• иммунные;

• с неизвестной причиной.

Патогенез

1. в результате избыточного возбуждения и/или недостаточного торможения нейронов

• патология глутамата (возб) и ГАМК (тормоз), их рецепторов, ионов и ионных каналов и тд

• нейровоспаление – активация микроглии, оксидативный стресс – повреждение нейронов

• патология митохондрий

• патология гиппокампа – в нем образ новые нейроны (нарушение тормозящ Ф зубчатой извилины)

• дисрегуляция нейротрофического фактора мозга

• опухоли – снижение перфузии, ацидоз – повреждение неронов

• ЧМТ – повреждение ГЭБ и нейронов, повыш внеклет К+

• и тд

2. пароксизмальные разряды групп нейронов фокально

3. избыточная электрическая активность вторично генерализуется в соседние зоны и к мышцам - конвульсии

• тоническая фаза: распространение возбуждения в подкорковые, таламические, стволовые и спинальные структуры

• клоническая фаза: тормозной импульс из таламуса прерывает тоническую фазу, она сменяется спорадическими вспышками электрической активности

Классификация

Тип приступа:

• Фокальный - из 1 полушария

• Генерализованный - с быстрым распространением и билатеральным захватом 2 полушарий

Тип эпилепсии

• Генерализованная - наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы.

• Фокальная - это эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга, фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Клиника

Структурные фокальные эпилепсии

• височная:

  • ауры перед приступом

  • ороалиментарные и кистевые автоматизмы

  • сенсорные галлюцинации – обонят или вкусовые

  • эмоциональные пароксизмы

  • вегетативно-висцеральные проявления

  • головокружение

• лобная

  • моторные приступы – клонические, джексоновский марш

  • сложные двигательные акты, гиперкинезы (педалирование, боксирование, сексуальные движения тазом)

  • кратковременность, серийность, часто ночью

• теменная

  • соматосенсорные приступы

• затылочная

  • зрительные нарушения (галлюц, амавроз, суж полей зрения, скотомы)

  • глазодвигательные (нистагм, поворот глаз, трепетание век)

  • вегетативные (головная боль, рвота, побледнение лица, двусторонний миоз)

  • высокая приступов – фуги

• Синдром (энцефалит) Кожевникова – Расмуссена (ЭП, центральный гемипарез + расстройство высших психических функций) и эпилепсия Кожевникова (миоклонус постоянный + фокальные моторные эпиприступы + очаговые невр симптомы)

Возрастзависимые с началом в детском возрасте

Эпилептические энцефалопатии

Генерализованые эпилептические синдромы

• Юношеская абсансная эпилепсия

• Юношеская миоклоническая эпилепсия

• Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами – тонико-клонический приступ с последующим постприступным оглушением и сном, связь с пробуждением/засыпанием

Эпилептический статус

• судорожный

• бессудорожный

• симптоматический ЭС — при текущих церебральных процессах и 

• собственно ЭС при эпилепсии

Симптомы:

• Синдром нарушения сознания (возбуждение; оглушение; сопор; кома).

• Судорожный синдром.

• Синдром нарушения дыхания

• Кардиоваскулярный синдром (тахикардия, аритмия; гипертензия; гипотензия).

• Мышечные расстройства (рабдомиолиз).

• Нарушения функции почек (острая миоглобиновая нефропатия; ишемическая почка).

• Синдромы нарушений гомеостаза (метаболический ацидоз; гипертермия).

• Синдромы нарушений гемостаза (ДВС-синдром).

• Нарушения системы адаптации (дезадаптивный синдром).

Серийные эпилептические приступы отличаются - в паузах между приступами состояние больного улучшается, сознание восстанавливается.

по периодам течения

—предстатус (0 – 10 мин с момента начала приступов)

—начальный эпилептический статус (10 – 30 мин);

—развернутый эпилептический статус (31 – 60 мин);

—рефрактерный эпилептический статус (не купируемый в результате назначения препаратов 1 и 2 очереди свыше 60 мин);

—суперрефрактерый эпилептический статус (на фоне комплексного лечения с применением общих анестетиков более 24 часов).

Сопутствующие патологии

• депрессия

• тревожность

Диагностика

• сбор жалоб и анамнеза, запись пациентом видео судорог

• оценка неврол и психич статуса

• ОАК, БхАК, кровь на психоактивные в-ва

• люмбальная пункция

• кровь и СМЖ на аутоАТ, маркеры опухолей, АТ к свиному цепю, ВИЧ, токсоплазме, ЦМВ, герпеса, КЭ, боррелиям

• спектрометрия, хроматография крови/мочи (метабол наруш?), исследование активности определенного фермента

• ЭЭГ – рутинная, сна, видео-ЭЭГ

• МРТ, ПЭТ, КТ ГМ

• ДНК-диагностика (секвенирование)

Дифференциальная диагностика

• Психогенные приступы (синоним функциональные неэпилептические приступы)

• Синкопы

• Панические атаки

• Обструктивные апноэ во сне

• Вертебробазилярная мигрень

• Нарколепсия/каталепсия

• Транзиторные ишемические атаки

Лечение

начало с малых доз, постеп увелич до терапевтических!

при фармакорезистентной эпилепсии (неэфф 2х ЛС)

• клобазам,

• мидазолам, диазепам

• бриварацетам (при фокальной)

• перампанел (при генерализованной)

• ГКС системно

• электростимуляции блуждающего нерва

• возможности нейрохирургического вмешательства??

при аутоимунн эпилепсии

ГКС, ИГ, плазмаферез, ритуксимаб

Эпистатус

• СЛР

• положение на богу, под голову мягкий предмет, освобождают шею

• проходимость дых путей

• симптоматическая терапия (АД, дыхание, глюкоза)

  • АГ с тахикард – пропранолол

  • АГ с брадикард – нифедипин

  • брадикардия менее 50 – атропин

  • гипертермия – метамизол, парацетамол, ибупрофен

  • гол боль – трамадол

  • гипогликемия – глюкоза 40%

• бензодиазепины: диазепам 2 мл + 10 мл физ р-ра в/в медленно

  • или мидазолам 10 мг в/м

• при неэфф - вальпроат 20 мг/кг/сут в/в

  • или леветирацетам, лакосамид

• при неэфф - пропофол 2 - 12 мг/кг/ч

  • или Тиопентал натрия 3 - 5 мг/кг/ч

  • или кетамин

• ингаляция кислорода

Хир лечение

при четких границах эпилептогенной зоны

• установка системы глубокой стимуляции головного мозг

• стереотаксическая термодеструкция

• резекционные вмешательства (удаление структурной причины, лобэктомия, кортикэктомия)

• паллиативные операции (каллозотомия, насечки)

Депрессия

• СИОЗС - пароксетин, циталопрам, сертралин, флуоксетин

• проведение когнитивно-поведенческой психотерапии

Тревога

• прегабалин

Нефармакологическое лечение

• кетогенная диета с увеличением доли жиров и уменьшением углеводов и белков

• психотерапия

• КПТ

• акупунктура

• санат-курортн леч

17. Мигрень

Мигрень – первичная (нет органического поражения) форма головной боли (ГБ), проявляющаяся приступами пульсирующей односторонней ГБ, продолжительностью 4 - 72 часа, которая сопровождается повышенной чувствительностью к свету, звуку и/или тошнотой, рвотой.

Чаще в молодом возрасте, у женщин.

Этиология и патогенез

Насл. предрасполож + триггер = развитие периваскулярного нейрогенного воспаления мозговых сосудов

1. воздействие эндогенных и экзогенных мигренозных триггеров

2. усиливается возбудимость тригеминальной системы, гипоталамуса, сенсорного спинномозгового ядра тройничного нерва и волокон тройничного нерва, иннервирующих сосуды ТМО - тригемино-васкулярных волокон (тригемино-васкулярной системы)

3. выброс из тригемино-васкулярных окончаний болевых провоспалительных пептидов-вазодилататоров (в первую очередь, кальцитонин-ген-родственного пептида (КГРП или CGRP)

4. вазодилатация и нейрогенное воспаление

5. активация болевых рецепторов в стенке сосудов ТМО

6. мигрень

7. сохраняющаяся гипервозбудимость ТВС, истощение противоболевой системы постепенно приводят к формированию сенситизации, что способствует учащению приступов ГБ и хронизации М

8. Механизм мигренозной ауры связывают с возникновением и распространением в направлении от зрительной коры к соматосенсорной и лобно-височной областям головного мозга волны деполяризации (возбуждения) нейронов - распространяющаяся корковая депрессия (РКД)

Классификация

1. Мигрень без ауры

2. Мигрень с аурой

• Мигрень с типичной аурой

• Мигрень со стволовой аурой

• Гемиплегическая мигрень

• Ретинальная мигрень

3. Хроническая мигрень

4. Осложнения мигрени

• Мигренозный статус

• Персистирующая аура без инфаркта

• Мигренозный инфаркт

• Мигренозная аура - триггер эпилептического припадка

5. Возможная мигрень

6. Эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью

• Повторяющиеся желудочно-кишечные нарушения

• Синдром циклических рвот

• Абдоминальная мигрень

• Доброкачественное пароксизмальное головокружение

• Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис

Клиника

Триггеры

• психологические факторы: стресс, переутомление;

• изменения погоды;

• гормональные факторы: менструация, овуляция, прием КОК

• диетические факторы: голод, употребление ряда пищевых продуктов; приём алкоголя

• другие факторы: недостаток/избыток ночного сна, духота, физическая аэробная нагрузка, зрительные стимулы (яркий или мерцающий свет), шум, пребывание на высоте

Мигрень без ауры (МбА)

• проявляется повторяющимися, однотипными приступами интенсивной, чаще односторонней пульсирующей ГБ в лобно-височной или теменной области

• часто сопровождается тошнотой, рвотой, повышенной чувствительностью к свету, звукам и усиливается при физической нагрузке

• от 4 часов до 3 суток

Мигрень с аурой (МА)

• предшествуют преходящие неврологические нарушения

• В редких случаях после ауры ГБ не развивается - типичная аура без ГБ

• виды ауры

  • типичная - полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы, нет двигательных и стволовых нарушений

  • стволовая - то же + дизартрия, головокружение, шум в ушах, снижение слуха, диплопия, атаксия или изменение уровня сознания

  • гемиплегическая - двигательные нарушения (гемипарез или гемиплегия), наследственная

  • ретинальная - односторонние позитивные и/или негативные зрительные феномены (вспышки, скотомы),

Хроническая мигрень (ХМ) (часто при злоупотр обезбол ЛС)

• 15 дней и более в месяц ГБ,

• развитие коморбидных, в первую очередь, психических расстройств (депрессия, тревожные расстройства), нарушений сна,

• снижение эффективности препаратов для купирования атак и высокий риск их избыточного применения (лекарственный абузус)

Осложнения

• Мигренозный статус– М более 72 часов, с ремиссиями до 12 часов (связанные со сном или действием препаратов)

• Персистирующая аура без инфаркта– один или несколько симптомов ауры, возникающие у пациентов более одной недели, без радиографических признаков инфаркта мозга.

• Мигренозный инфаркт (инсульт)– на фоне МА + ишемич повреждение мозга, подтвержденным нейровизуализационными методами.

• Мигренозная аура – триггер эпилептического припадка – эпилептический приступ, возникающий во время приступа МА или в течение 1 часа после него.

Диагностика

• исследование неврологического статуса

• лаб и инстр методы неинформативны

• МРТ мозга, МР-ангиография ГМ - с целью исключения органической патологии

• ведение дневника ГБ

Сигналы тревоги:

• ГБ, впервые возникшая после 50 лет, или ГБ, изменившая свое течение

• «Громоподобная ГБ» или ГБ, нарастающая до 10 баллов по визуальной аналоговой шкале за 1 - 2 секунды

• Строго односторонняя ГБ

• Прогрессивно ухудшающаяся ГБ без ремиссий

• Внезапно возникшая, необычная для пациента ГБ

• Атипичная мигренозная аура (с необычными зрительными, сенсорными или двигательными нарушениями и/или продолжительностью >1 часа)

• Изменения в сфере сознания (оглушенность, спутанность или потеря памяти) или психические нарушения

• Очаговые неврологические знаки и симптомы системного заболевания (повышение температуры тела, кожная сыпь, ригидность шейных мышц, артралгии или миалгии)

• Признаки внутричерепной гипертензии (усиление ГБ при кашле, натуживании, физическом напряжении)

• Отек диска зрительного нерва

• ВИЧ-инфекция, онкологическое, эндокринное и другое системное заболевание или травма головы в анамнезе

• Дебют ГБ во время беременности или в послеродовом периоде

• Неэффективность адекватного проводимого лечения

Диагностические критерии мигрени без ауры (согласно МКГБ-3, 2018)

Диагностические критерии мигрени с аурой (согласно МКГБ-3, 2018)

Диагностические критерии хронической мигрени (согласно МКГБ-3, 2018)

Диагностические критерии лекарственно-индуцированной головной боли ЛИГБ (согласно МКГБ-3, 2018) 

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика у пациентов с М чаще всего проводится с ГБН, кластерной (пучковой) ГБ, хронической пароксизмальной гемикранией и цервикогенной ГБ. (см лекцию 22)

с ТИА:

для мигренозной ауры типично постепенное нарастание клинических проявлений в определенной последовательности на протяжении 10 - 30 (до 60) минут на одной стороне тела в виде так называемого «марша» и смены «позитивных» и «негативных» симптомов: зрительные симптомы (сцинтилляции, блестящие зигзагообразные линии или мушки, тёмные пятна, скотомы, выпадение полей зрения), затем парестезии, онемение, распространяющиеся от кисти руки вверх на плечо, область лица; далее возможно присоединение речевых расстройств; в конце мигренозной ауры развивается мигренозная ГБ

при ТИА неврологические нарушения имеют «негативный» характер (выпадение полей зрения, скотомы, онемение одной конечности), появляются остро (в течение нескольких минут) и одновременно; развитие ГБ не характерно, у пациентов в анамнезе, как правило, нет данных о наличии М.

Лечение

1. поведенческая терапия,

2. купирование приступов ГБ

3. профилактическое лечение

Поведенческая терапия

Основные положения поведенческой терапии включают:

• разъяснение доброкачественной природы и механизмов М (разубеждение в наличии органической причины ГБ);

• обоснование нецелесообразности проведения дополнительных исследований (за исключением случаев подозрения на симптоматический характер М);

• обсуждение роли провокаторов приступов ГБ и необходимости их избегать;

• обсуждение факторов риска хронизации заболевания (стресса, лекарственного абузуса, психических и других КН) и необходимости их профилактики;

• разъяснение целей лечения М, механизмов действия профилактических препаратов и пользы от использования немедикаментозных методов.

Купирование приступа мигрени

легкой и средней тяжести:

• анальгетики и антипиретики – парацетамол 1000 мг

• НПВС – аспирин 1000 мг, ибупрофен 500 мг, диклофенак, кетопрофен (лучше в порошках, гранулах и тд)

• при тошноте, рвоте – метоклопрамид в/м 10 мг

тяжелых:

• селективные агонисты серотониновых 5HT1-рецепторов (триптаны): суматриптан 50-100 мг, элетриптан и золмитриптан, до 2 р/сут (в первые 30 минут от начала ГБ!)

• кеторолак 60 мг в/м или 30 мг в/в

мигренозного статуса:

• триптаны

• метоклопрамид

• хлорпромазин

• декскетопрофен, кеторолак,

• магния сульфат, вальпроевой кислоты,

• дексаметазон 10 мг

Профилактическая терапия

• пациентам с М, у которых наблюдается 3 и более тяжёлых дезадаптирующих приступа ГБ в месяц

• или ≥ 8 дней с ГБ в месяц,

• или пациентам с пролонгированной аурой

• и др.

• бета-адреноблокаторы - метопролол, пропранолол

• антиконвульсанты – топирамат

• ботулотоксин в/м

• моноклональные АТ к КГРП - фреманезумаб п/к

• антидепрессанты – амитриптилин, венлафаксин

• а так же: вальпроевая кислота, кандесартан

Лечение М+ЛИГБ

• информирование пациентов о безопасном режиме приема средств для купирования приступов М (не чаще 2 дней в неделю – не более 8 дней в месяц)

• контроль факторов риска хронизации М (эмоционального статуса, стрессовых жизненных событий, качества сна, приема кофеина, массы тела)

• отмена ЛС, вызвавшего ЛИГБ

• для лечения ГБ отмены, - ГКС системн, НПВП (целекоксиб), противорвотные препараты (метоклоп) и анксиолитики (диазепаам), детоксикация

Немедикаментозное лечение

• когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), психотерапия и методы психологической релаксации

• нейропсихологическая реабилитация с помощью биологической обратной связи (БОС)

• рефлексотерапия

• лечебная физкультура

• неинвазивная высокочастотная ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

• внешняя стимуляция первой ветви тройничного нерва аппаратом Цефали

• применение инвазивной нейростимуляции (НС) большого затылочного нерва

Госпитализация

Показания для экстренной госпитализации

1. Головная боль, сопровождающаяся изменением сознания;

2. Головная боль, сопровождающаяся лихорадкой и менингеальными симптомами;

3. Головная боль с нарастающей очаговой неврологической симптоматикой;

4. Головная боль с нарастающей общемозговой симптоматикой;

5. «Громоподобная» головная боль;

6. Мигренозный статус.

Показания для плановой госпитализации

1. Прогрессирующая головная боль;

2. Некупируемая головная боль;

3. Тяжелая ЛИГБ, связанная с избыточным употреблением опиоидов, спазмолитиков, психотропных препаратов и анальгетиков в комбинации;

4. Атипичная аура, длящаяся более 1 часа;

18. Сирингомиелия.

Сирингомиелия — хроническая прогрессирующая миелопатия различной этиологии, характеризующаяся развитием в спинном мозге жидкостесодержащих полостей, которые чаще локализуются в шейно-грудных, реже в поясничных отделах или по длине всего спинного мозга (holocord syringomyelia).

• Гидромиелия - расширение центрального канала.

• Сирингомиелия - расширение полости за пределы центрального канала с окружением стенок полости слоем эпендимальных клеток или глиальной ткани.

• первичные паренхимальные полости (миеломаляция — некротические кисты)

• неопластические кисты (при опухолях)

• атрофические полости (при атрофии)

Этиология

чаще - синдром Арнольда-Киари 1 типа – смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, гипоплазия затылочной кости

• краниальные факторы

  • врожденные патологии - МК1 и МК2, базилярная импрессия, аномалия Денди–Уолкера – гипоплазия мозжечка, малая ЗЧЯ

  • арахнопатии (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические),

  • опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли

• спинальные факторы

  • мальформации (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida),

  • опухоли (экстрамедуллярными, интрамедуллярными, экстрадуральными),

  • арахнопатии (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические),

  • иногда дегенеративными заболеваниями позвоночника (протрузия МПД, стеноз позвоночного канала, сколиоз, кифоз)

Патогенез

нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия или СМ-канала

Теории:

1) полостеобразование за счет проникновения ЦСЖ в спинной мозг в результате градиента давления

2) полостеобразование за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство или градиента давления

Блокада субарахноидального пространства миндаликами мозжечка на уровне большого затылочного отверстия - разобщение краниального и спинального субарахноидальных пространств, или блокада спинального субарахноидального пространства.

Классификация

1. Сообщающаяся сирингомиелия (коммуникация между полостью в СМ и 4 желудочком, обструкция отверстий Люшка и Мажанди)

1. Дилатация центрального канала:

1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии);

2. мальформации ствола (Киари 2, энцефалоцелле);

3. киста Денди–Уолкерa.

1. Не сообщающаяся сирингомиелия (нет коммуникации между полостью и 4Ж)

2. Центральные/парацентральные полости:

1. МАК1;

2. базилярная инвагинация;

3. спинальный арахноидит;

4. экстрамедуллярная компрессия;

5. натянутая концевая нить;

6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.).

3. Первичные паренхимальные полости:

1. посттравматические;

2. постишемические/инфекционные;

3. постгеморрагические.

3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo).

4. Неопластические полости.

Клиника

Типичные клинико-МРТ диагностические характеристики сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари 1-го типа

подробнее:

• поражение спинного мозга в парацентральных отделах (неврологические нарушения)

  • чувствительные расстройства: в виде диссоциированного расстройства чувствительности, парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности, сниженного мышечно-суставного чувства (шейно-грудные сегменты в форме «куртки» и «полукуртки»)

    • задние рога – спиноталамический путь поверх чувств – ипсилат диссоц. аналгезия – сегментарн тип «полукуртка» (если на ур ПМ – контрлат гемианестезия)

    • спинальное ядро 5 нерва – аналгезия наруж сегм лица

    • задние столбы – путь глуб чув – испсилат наруш глуб чувств

  • двигательные нарушения: проявляются периферическими, преимущественно дистальными парезами в верхних конечностях, атрофией глубоких мышц руки с развитием нередкой деформации пальцев с образованием «когтистой» или «обезьяньей лапы» (мотонейроны переднего рога), иногда поражения длинных путей спинного мозга (боковой столб) с развитием центральных парезов в ногах, тазовые расстройства

    • передние рога – ипсилатер периф парез конечн, с дист отделов

    • боковые столбы – корк-СМ путь – нижн центральн парапарез

    • ambiguus в ПМ – парез мягкого неба, глотки, голосовых связок

    • параличи мимических и жевательных мышц (7, 5), наружной прямой мышцы глаза, языка (12)

  • поражение ВНС:

    • сегментарные расстройства в руках характеризуются цианозом, гиперемией, гипер/гипогидрозом, гиперкератозом, депигментацией, гипотрофией кожи и ногтей, остеоартропатией деструктивно-гипертрофического типа,

    • надсегментарные - нарушением кардиоваскулярных рефлексов и функции дыхания.

    • Симптом Горнера.

  • головная боль:  шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами — кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы и тела (нередко головные боли ослабевают или прекращаются в горизонтальном положении)

  • глазные симптомы: ретроорбитальные боли, светобоязнь, нарушение четкости видения, диплопия и ограничение полей зрения

  • мозжечковые расстройства: субъективными ощущениями (шаткость, головокружение) и объективными расстройствами (атаксия ходьбы, нистагм, координаторные расстройства в конечностях).

• патологии кранио-вертебрального региона (дизрафический статус)

  • сколиоз

  • сирингобульбия (полость в стволе - патология ядер ЧН (5, 7, 8, 9, 10, 12) - тригеминальная боль, нистагм, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого неба и глотки)

  • платибазия – уплощение затылочной кости

  • атрезия отверстия Мажанди

  • синдром Денди-Уокера (гипоплазия мозжечка)

  • аномалии закладки органов (гипоплазия полушарий или мозжечка, декстрапозиция органов, отсутствие ключиц или кистей, удвоение почек, отсутствие одной почки)

Течение

• стационарное (непрогредиентное);

• медленно прогрессирующее;

• быстро прогрессирующее.

Дебют в 20-30 лет.

Диагностика

• МРТ головного мозга, атланто-окципитального перехода, спинного мозга на грудном и шейном уровне

Дифференциальный диагноз:

Болезнь

- отсутствие острых болезней в анамнезе

- дизрафический статус

- полость в спинном мозге сообщается с 4 желудочком

Синдром

- перенесенная травма

- нет врожденных аномалий скелета и внутренних органов

- нет сообщения полости с 4 желудочком

Лечение

• хирургическое лечение:

  • декомпрессия задней черепной ямки (субокципитальная трепанация, ламиноэктомия на верхнешейном уровне, трансплантация лоскута твердой мозговой оболочки),

  • декомпрессия полости путем ее шунтирования

  • показания: прогрессирующее расширение полости с сопутствующим нарастанием неврологической симптоматики 

• симптоматическое лечение (болевого синдрома)

  • препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты;

  • препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламотриджин (антиконвульсант), опиоиды

• избегать нагрузок, сопровождающихся значительным повышением внутригрудного и внутрибрюшного давления (подъем тяжестей, натуживание) и ведущих к резкому изменению ликвородинамики

19. Миастения

Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба–Гольдфлама) — аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.

Ж болеют чаще М

Классификация:

• Генерализованная миастения.

  • Миастения новорожденных.

  • Врожденная миастения.

  • Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.

  • Семейная детская миастения.

  • Юношеская миастения.

  • Генерализованная миастения взрослых:

    • легкая;

    • тяжелая;

    • острая молниеносная;

    • поздняя тяжелая;

    • с развитием мышечных атрофий.

• Глазная миастения:

  • юношеская;

  • взрослая.

Патогенез

1. АТ и аутореактивные Т-клетки поражают АГ-мишени на постсинаптической мембране и в мышечной клетке (мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин и др.)

2. это приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, проявляющейся мышечной слабостью и патологической утомляемостью

Клиника

хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями и возможным развитием кризов

Ведущий клинический синдром - слабость и патологическая мышечная утомляемость поперечнополосатой мускулатуры (периферический парез).

• Патологическая утомляемость - слабость, возникающая или усиливающаяся на фоне физических нагрузок, уменьшающаяся после отдыха.

• Нет других расстройств, кроме двигательных.

• Избирательное поражение отдельных мышц или мышечных групп.

• Несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов.

• Лабильность клинических проявлений.

• уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов

• Глазодвигательные расстройства:

  • Наружный офтальмопарез (офтальмоплегия).

  • Птоз (не симметричный), ограничение движений глазных яблок.

  • Выраженная диплопия.

  • Интактны внутренние мышцы глаза - сохранены аккомодация и зрачковые реакции.

• Бульбарные расстройства:

  • Дисфония, дисфагия.

  • Снижена экскурсия мягкого неба при фонации.

  • Снижены глоточный и небный рефлекс.

• Жевательная мускулатура

  • трудность при пережовывании пищи, трудно держать рот закрытым

• Мимическая мускулатура

  • ассиметричный парез.

• Скелетная мускулатура:

  • - Сильнее страдают проксимальные мышцы, чем дистальные.

  • - Слабость более выражена в разгибателях шеи (трудно держать голову).

  • - Разгибателях предплечья (трехглавая мышца), дельтовидной мышце (не может держать руки поднятыми).

  • - Слабость дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности.

  • - Могут развиваться атрофии мышц (при правильном лечении могут восстановиться).

  • - Сухожильные рефлексы сохранены

Миастенический криз

• Может развиваться спонтанно при тяжелом течении заболевания (иногда криз является первым проявлением миастении).

• Индуцировать развитие криза может: нарушение всасывания АХЭ препаратов в кишечнике, инфекция, использование средств, ухудщающих нервно-мышечную передачу.

• Развитие в течение нескольких часов/минут.

• Бульбарные нарушения, слабость скелетных мышц, ДН

Холинергический криз

• Развивается постепенно - в течение нескольких дней.

• Обусловлен избыточной активацией никотиновых и мускариновых АХР вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов (в итоге – гиперполяризация и нечувств к АЦХ)

• Генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями.

• Признаки холинергической интоксикации.

• Парадоксальное снижение мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов

Смешанный криз

• 2 фазы: первая — миастеническая, проявляющаяся усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая — холинергическая, характеризующаяся клиническими проявлениями холинергического криза

• Увеличение дозы АХЭ препаратов приводит к неравномерной реакции мышц (нет эффекта на дыхательные мышцы, есть – на туловищные)

Важнейший метод дифференциальной диагностики кризов при миастении — оценка эффективности пробы с введением антихолинэстеразного препарата (прозерина)

• миастен - +

• холинерг - -

• смешанн – частичн компенсация

Диагностика

• Количественная шкала тяжести клинических проявлений миастении (QMGS)

• Наличие и степень выраженности (по времени появления) диплопии при взгляде в сторону.

• Птоз при взгляде вверх.

• Дизартрию при счете до 50.

• Силу дельтовидной мышцы при отведении вытянутой руки в сторону в положении сидя.

• Силу мышц шеи при подъеме головы под углом 45° в положении лежа на спине.

• Силу проксимальных мышц ног при вытягивании прямой ноги под углом 45° в положении лежа на спине.

• Силу мышц кисти (по данным динамометрии).

• ЖЕЛ по данным спирометрии (% от нормы).

• Силу круговой мышцы глаза.

• Функцию глотания (возможность выпить ¹/₂ стакана воды).

• шкала MGFA

• 1 — изолированная слабость только окулярных мышц

• 2А — преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей

• 2В — преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры

• 3А — преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей

• 3В — преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры

• 4А — преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей,

• 4В — преобладание тяжелой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры.

• 5 — интубация

• Нагрузочные пробы

  • - Фиксация взора - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств

  • - Многократное зажмуривание

  • - Счет, декламация стихов - "затухание голоса"

  • - Феномен Уолкера - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств при нагрузке на мышцы руки

  • - Приседание - нарастание выраженности глазодвигательных расстройств

• Прозериновые пробы - прямая фармакологическая проба

  • П/к введение прозерина (неостигминаметилсульфата) 0,05% р-ра 1,5-2,5 мл

  • Оценку эффекта проводят через 40 минут - 1,5 часа после инъекции

  • Клиническое улучшение после инъекции прозерина - один из главных признаков миастении

• Лабораторные методы: уровень антител к АХ рецептору и другим антигенным структурам постсинаптической мембраны

• Электронейромиография (ЭНМГ):

  • Положительный декремент-тест - снижение суммарного мышечного потенциала (М-ответа) при ритмической стимуляции нерва с частотой 3 Гц более, чем на 10%

  • Джиттер - при ЭМГ одиночных волокон выявляется неодновременность возбуждения мышечных волокон, иннервируемых одним нервным волокном

• Диагностика тимомы: у взрослых с подтвержденным диагнозом миастении необходимо проведение КТ средостения.

Дифференциальный диагноз:

При наличии исключительно глазодвигательных нарушений:

- Поражение глазодвигательного нерва (аневризма артерии).

- Аутоиммунная офтальмопатия.

При сочетании поражения краниальных и скелетных мышц:

- Окулофарингеальнаямиодистрофия.

- Дистрофическая миотония.

- Митохондриальнаяэнцефаломиопатия.

- Ботулизм.

- Воспалительные миопатии.

При слабости и утомляемости мышц туловища и конечностей:

- Синдром Ламберта-Итона.

- Заболевание желез внутренней секреции.

- Миастенический синдром на фоне приема лекарственных препаратов

Лечение

Немедикаментозное лечение

методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез)

γ-терапия на область тимуса

Медикаментозное лечение

1 этап

• Антихолинэстеразные средства: пиридостигмина бромид перорально до 240–360 мг/сут (30–120 мг на прием).

• Препараты калия (калия хлорид в порошке по 1,0 г 3 раза в день; порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды).

• Калийсберегающие диуретики: спиронолактон перорально в дозе 0,025–0,05 г 3–4 раза в день.

при неэфф - 2 этап

• ГКС - Преднизолон 1 мг/кг/сут, перорально. При стабилизации состояния приступают к снижению дозы на 10 мг в месяц до 20-30 мг через день, затем темп снижения замедляют до 2,5-10 мг каждые 1-2 мес, пока доза не опустится до поддерживающей (5-20 мг через день). Если больной остается асимптомным на поддерживающей дозе преднизолона в течение года, можно предпринять попытку отмены препарата.

при неэфф – 3 этап

• цитостатики

• Азатиоприн перорально до 150–200 мг/сут.

• Микофенолата мофетил перорально по 2 г/сут

• Циклоспорин перорально в дозе 3 мг/кг в сутки, до 5 мг/кг 2 раза в сутки..

• Циклофосфамид внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг.

а так же

• Плазмаферез.

• Внутривенные иммуноглобулины. Короткие (5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно.

Хирургическое лечение

• Тимэктомия

• Показания к тимэктомии — опухоль вилочковой железы (тимома), вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры, а также прогрессирующее течение миастении.

Лечение кризов

• Экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии

• Освободить дыхательные пути. Дать кислород (через маску или назальный катетер), при необходимости - ИВЛ

• Полное исключение введения АХЭ препаратов.

• Через 24 ч после отмены АХЭ ЛС: при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, можно ввести п/к прозерин 1-2 мл 0,05% р-ра. Если введение прозерина дает значительный положительный эффект, проводят дальнейшее введение прозерина п/к или в виде медленной в/в инфузии со скоростью 0,5 мг/ч. Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин.

• Лечение интеркуррентных заболеваний.

• Коррекция электролитного состояния.

• Патогенетическое лечение миастении (плазмаферез, преднизолон, иммуноглобулины).

20. Болезнь паркинсона.

БП — медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с накоплением α-синуклеина и формированием интранейрональных телец Леви, которое проявляется главным образом двигательными расстройствами в виде гипокинезии, ригидности мышц, тремора покоя и постуральных нарушений, вызванных преимущественным поражением дофаминергических нейронов черной субстанции, а также широким спектром немоторных расстройств, включающим вегетативные, когнитивные, аффективные, сенсорные и другие нарушения.

Этиология и патогенез

1. вну факторы

   • наследственность

   • возраст

   • мужской пол

   • ЧМТ

   • гербициды и пестициды

2. + внеш фактор

3. дегенеративный процесс в группах нейронов

4. накопление белка α-синуклеина

5. агрегация (тельца Леви)

6. нарушение функционирования и гибель дофаминергических нейронов в черной субстанции

7. уменьшение содержания дофамина в полосатом теле

8. растормаживание и избыточная активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции

9. это приводит к торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры

Классификация

• Смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная) форма – все 3 двигательных симптома

• Акинетико-ригидная форма – гипокинез и ригидн, нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость. Тремор покоя выражен мин.

• Дрожательная форма - тремор покоя, постурально-кинетич тремор.

Шкала Хен и Яра

Стадия	Клиническая характеристика
0	Двигательные проявления отсутствуют
1	Односторонние проявления заболевания
2	Двустороннее заболевание без постуральной неустойчивости
3	Постуральная неустойчивость, не нуждается в посторонней помощи
4	Значительная утрата двигательной активности, пациент в состоянии стоять без поддержки и даже передвигаться
5	В отсутствие посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу

• быстрый темп прогрессирования, - смена стадий заболевания происходит в течение 2 или менее лет;

• умеренный темп прогрессирования, - смена стадий за 2-5 лет

• медленный темп прогрессирования - более чем через 5 лет.

По этиологическому признаку:

• Первичный паркинсонизм

  • Болезнь Паркинсона (80%)

  • Юношеский паркинсонизм

• Вторичный (симптоматический) паркинсонизм

  • Сосудистый паркинсонизм

  • Лекарственный паркинсонизм

  • Токсические энцефалопатии

  • Постэнцефалитический паркинсонизм

  • Гидроцефалия

  • Опухоли

  • Посттравматический паркинсонизм

  • Метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз)

• Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС

  • Мультисистемная атрофия

  • Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила — Ричардсона - Ольшевского)

  • Деменция с тельцами Леви

  • Кортикобазальная дегенерация

  • и др.

Клиническая картина

• дебют в 50-70 лет (до 20 л – ювенильный, до 40 л – раннее начало)

• длительная продрома (немоторные симптомы)

• одностороннее начало

• гипокинезия,

  • брадикинезия, затруднение начала движения, быстр снижение амплитуды и скорости при повторяющихся движениях.

  • нарушение мелкой моторики (затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография),

  • редкое моргание, гипомимия,

  • накопление слюны в полости рта и слюнотечение (из-за нарушения глотания),

  • изменения речи (замедленность, гипофония, монотонность, невнятность)

  • используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями

• тремор покоя,

  • по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» с частотой 4 - 6 Гц в состоянии покоя

  • может сочетаться с постуральным тремором (тремор вытянутых рук)

• мышечная ригидность

  • нарастает при повторных пассивных движениях (феномен «свинцовой трубки»), при наложении тремора по типу «зубчатого колеса»

  • преобладает в дистальных отделах конечностей

• постуральные нарушения

  • нарушения позы - «поза просителя»

  • постуральная неустойчивость

• Нарушения ходьбы. 

  • уменьшение длины шага (микробазия), снижение скорости ходьбы, ослабление содружественных движений рук (ахейрокинез), затруднение инициации ходьбы, шарканье.

  • непроизвольные ускорения (пропульсии), семенящая походка, феномен «застывания» (freezing)

• Немоторные симптомы

  • аносмия

  • нарушения сна и бодрствования

  • вегетативная дисфункция (запоры)

  • психические нарушения (депрессия)

  • когнитивные нарушения (в виде брадифрении, снижения внимания и скорости реакций и тд)

  • поведенческие расстройства (импульс-компульс расстройства)

Диагностика

Главным условием для постановки диагноза БП является наличие синдрома паркинсонизма, а именно - сочетание брадикинезии с тремором покоя и мышечной ригидностью.

Поддерживающие признаки:

• Явный и выраженный ответ на дофаминергическую терапию (подразумевается однозначное возвращение к нормальному или почти нормальному образу жизни после инициации терапии либо наличие флуктуаций);

• Наличие леводопаиндуцированных дискинезий;

• Тремор покоя, зафиксированный при осмотре;

• Наличие потери обоняния либо симпатической денервации миокарда по данным сцинтиграфии с радиофармпрепаратом йобенгуан

Заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма для ДД

Обследование

• неврол осмотр

• ОАК, БхАК, ОАМ

• ДНК-диагностика

• МРТ/КТ мозга мозга пациентам с «красными флажками» или имеющих атипичную клиническую картину

• транскраниальную сонографию (ТКС) черной субстанции в диагностически сложных случаях (гиперэхогенность при БП)

• исследование когнитивных функций, нарушений сна, аффективных нарушений, психотических и поведенческих нарушений (шкалы, опросники – nM-EDL, MMSE, МоСА, HADS)

• оценка эффективности терапии допой спустя 1 – 3 месяца после инициации противопаркинсонической терапии

Лечение

госпитализация – при декомпенсации и тд

1. нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить процесс нейродегенерации;

2. симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейромедиаторного дисбаланса;

3. хирургическое лечение;

4. реабилитация.

Консервативное лечение

• леводопа + карбидопа 250 мг+25 мг – от ½ до 3 таб /сут (макс – до 6-8 таб) (для пожилых, с выраж клиникой), вне приема пищи

  • увеличение кратности приема препаратов допа и ее производные до 4 - 6 раз при сохранении неизменной суточной дозы

  • +энтакапон

  • установка помпы с леводопа+карбидопа гелем для интестинального введения (тк снижается всас перор ЛС)

  • прием на пустой желудок (за 60 мин до еды), прием в растворенном виде, соблюдение низкобелковой диеты, назначение стимуляторов моторики ЖКТ (домперидона) для коррекции замедленного наступления или отсутствия эффекта конца дозы

  • для коррекции лекарственных дискинезий - +АДР

  • для коррекции лекарственного гиперкинеза - ботулотоксин

• Агонисты дофаминовых рецепторов – пирибедил 50-250 мг/сут (для молодых, при депрессии) и др

• Моноаминоксидазы (тип B) ингибитор (торможение катаболизма дофамина) – разагилин 1 мг/сут (при недост коррекции гипокинезов)

• Производные адамантана (торможение обратного захвата дофамина) – амантадин 100 мг/сут

• Антихолинергические средства – тригексифенидил 2 мг/сут, бипериден

Начало с монотерапии, при неэфф – на комбинированную

Декомпенсация БП

1) изменение схемы и неадекватность противопаркинсонической терапии;

2) прием средств, блокирующих дофаминовые рецепторы;

3) интеркуррентные заболевания (ОНМК, ОИМ);

4) состояния, связанные с развитием дегидратации;

5) особенности течения самого заболевания.

5 вариантов острой декомпенсации: 

• акинетическая форма (акинетический криз) - характеризуется резким нарастанием гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, анартрии и нарушения глотания; 

• акинетико-гипертермическая форма (злокачественный синдром) - помимо проявлений акинетического криза, характеризуется гипертермией (гиперпирексией); 

• дискинетическая форма – характеризуется тяжелыми дискинезиями, часто сопровождающимися моторными флуктуациями и иногда гипертермией; 

• психотическая (делириозная) форма – характеризуется преобладанием спутанности сознания и психотическими расстройствами и 

• смешанная форма характеризуется комбинацией различных симптомов.

• инфузионная терапия

• поддержание дыхания

• гемодиализ

• снижение температуры

• зондовое или парентеральное питание

• для профилактики пневмонии - антибактериальная терапия.

• профилактика тромбоза глубоких вен голеней (малые дозы гепарина, бинтование нижних конечностей) и пролежней (регулярные повороты в постели), тщательный уход за кожей

• амантадин – при акинезе

• сниж дозы дофаминерг ЛС – при дискинезе

• при делирии – кветиапин, клозапин

Когнитивные нарушения

• физ нагрузка

• проведение когнитивного тренинга

Деменция

• антихолинэстеразные средства (ИХЭ) - ривастигмин

• мемантин (антагонист глутаматных NMDA-рецепторов)

Депрессия

• СИОЗС – сертралин, пароксетин, циталопрам

• СИОЗСН – венлафаксин

Нарушения сна

• коррекция циркадных нарушений, соблюдение гигиены сна,

• назначение мелатонина; клоназепама, ривастигмина

• лечение недвигательных симптомов БП, нарушающих сон (депрессии, тревоги, галлюцинаций, боли, нейрогенного мочевого пузыря, ночных апноэ)

Психотические и поведенческие нарушения

• выявление и коррекция возможных провоцирующих психотические нарушения факторов (обезвоживания, инфекции, декомпенсации сопутствующего соматического заболевания, изменения схемы приема противопаркинсонических препаратов)

• антипсихотик – клозапин, кветиапин

• ривастигмин, донепезил

Лечение вегетативных нарушений 

• Ортост гипотензия – сон с приподн ногами, чулки, гидратация и др.

• Сиалорея – ботулотоксин, жвачка, леденцы

• Наруш ЖКТ – режим питания, гидратация, физ активн, домперидон, псиллиум, лактулоза и макрогол, бисакодил

• Гиперреактивный МП – тренировка мышц таз дна, мочеисп по часам, иск кофе и алкоголя, десмопрессин, солифенацин, толтеродин, мирабегрон, ботулотоксин

Немедикаментозная терапия

• психологич помощь

• повторная транскраниальная магнитная стимуляция (ПТКМС)

• когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)

• диетотерапия - средиземноморская диета, рациональное питание

Хирургическое лечение

• деструктивные операции

  • таламотомия радиочастотная, радиохирургическая и с использованием фокусированного ультразвука

  • паллидотомия

• стимуляция подкорковых структур головного мозга (DBS)

Паллиативная медицинская помощь

• густые напитки

• энтеральное питание

• и тд.

Реабилитация!

1. комплекс различных методик для восстановления и поддержания различных двигательных функций (двигательная реабилитация) – танцы, сканд ходьба, тренировка дых мышц;

2. технологии с БОС и виртуальной реальностью;

3. когнитивный тренинг для улучшения когнитивных функций;

4. социальную поддержку и психотерапию;

5. эрготерапию для поддержания и восстановления повседневных навыков;

6. логопедическую коррекцию.

Диспансерное наблюдение

динамическое наблюдение у невролога, по показаниям у психиатра или врача общей практики раз в 3 – 6 месяцев для оценки динамики состояния, оптимизации лечении и реабилитации

Функции экстрапирамидной системы:

- подготовка произвольных движений (стартовый тонус, предуготованность движений, тонус позы, помощь пирамидной системы)

- распределение мышечного тонуса, координация

- формироване двигаетельных программ, регуляция автоматизма

- экономичность двигательных актов

- пантомимика (лицо и тело), жестикуляция

Синдромы поражения экстрапирамидной системы:

• гипотоно-гиперкинетический (поражение стриарной системы) - ГИПЕРКИНЕЗЫ

  • Быстрые:

  • - тремор (не только при поражении экстрапирамидной системы): высокоамплитудный, низкоамплитудный, высокочастотный, низкочастотный, в покое, постуральный – зависит от позы, интенционный – при напряжении.

  • - тики: частые сокращения одной группы мышц, чаще связывают со стрессом, но больший процент тиков связан с органическим поражением, а иногда подкреплено генетически (синдром Туретта).

  • - миоклонии – самый быстрый гиперкинез, более диффузный, чем тик

  • - хорея – хронический гиперкинез, бессистемные движения (гримасы, движения руками, ногами, приплясывания, дергание языком, если попросить его высунуть).

  • Медленные:

  • - блефароспазм (усиливается на свету) корригирующий жест – трение переносицы, ботулинотерапия (3-4 месяца), симптоматическое лечение.

  • - спастическая кривошея – часто в молодом возрасте, корригирующий жест – давит на противоположенную щеку (не логично, но помогает), рассасывание костоки от абрикоса, и т.д. Бывают ремиссии, метод лечения – бутулинотерапия.

  • - писчий спазм – невозможность писать, сильнейший спазм мягкой моторики, лечение: ботулинотерапия.

  • - торсионная дистония

• акинетико-ригидный (поражение паллидо-нигральной системы)

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона:

• Болезнь Паркинсона: одностороннее начало, повышенная чувствительность к леводопе, характеристики тремора, отсуствие поражения других систем, течение болезни.

• Синдром Паркинсона: симметрия, слабый эффект от лечения препаратами леводопы, имеются пирамидные и другие симптомы, данные МРТ и КТ.