• 4 Желудочка

• Внезапные приступы сильного головокружения, ГБ и рвоты (синдром Брунса)

• Зависимость этих пароксизмов от положения головы

• Вынужденное положение головы во время этих приступов

• Ремиттирующее течение

• Отсутствие вне приступов какой-либо очаговой неврологической симптоматики

• Мосто-мозжечкового угла

4 стадии клинического течения:

1. Отиатрическая – проявляется шумом и нарастающей глухотой на одно ухо.

2. Отоневрологическая – присоединяется поражение 7 и 5 нервов.

3. Гипертензионно-гидроцефальная – появляются головные боли и застойные диски зрительных нервов.

4. Бульбарная – добавляется дисфагия, дисфония, дизартирия, нарушения дыхания

Диагностика

• Неврологический осмотр

• Краниография (остеопороз, очаговая деструкция костей)

• Нейровизуализация: КТ, МРТ

• Эхоэнцефалоскопия (узи)

• Фундоскопия (атрофия перичная (сдавление нерва, тракта), вторичная (после застоя), гомонимная – височ и затылоч доли, битемпоральная – гипофиз, с Фостера-Кеннеди – атрофия одного нерва + застойный диск другого)

• Люмбальная пункция (повыш давление, белк-клет диссоц, атипич кл, а-глобулин, а-ФП)

• Церебральная ангиография (смещение сосудов, неоангиогенез)

Лечение

• Консервативное

  • антиконвульсанты

  • дегидратация (ГКС, маннитол, фуросемид)

  • венотоники

• Хирургическое

  • Принципы абластики и антибластики не работают.

  • Цели: декомпрессия, циторедукция, гистологическая верификация.

  • При радикальной операции - тотальное или субтотальное удаление опухолей.

  • Паллиативные операции - частичное удаление, наложение шунтирующей системы при окклюзионной гидроцефалии и декомпрессивную трепанацию для снятия гипертензионного синдрома

• Лучевой

  • перед, после, вместо операции

  • стереотаксическая, брахитерапия, радиохирургия, нейтронная

  • тотальное или локальное облучение

• Химиотерапия

  • 1 ряд - производные нитрозомочевины – нидран, ломустин, кармустин, мюстофан

  • 2 ряд - винкристин, прокарбазин (натулан), препараты платины (цисплатин, карбоплатин)

• Комбинированное

Опухоли спинного мозга

дети редко

чаще экстрамедуллярные опухоли

Классификация

по топографо-анатомическому принципу

• Интрамедуллярные опухоли – из вещества мозга. (эпендимомы, реже – глиомы, астроцитомы, ангиомы, саркомы)

• Экстрамедуллярные опухоли – из окружающих тканей, вызывают сдавление спинного мозга извне. (менингиомы, затем невриномы, холестеатомы, липомы)

• Интрадуральные (под твердой мозговой оболочкой)

• Экстрадуральные (над твердой мозговой оболочкой)

По отношению к длиннику спинного мозга:

• Опухоли шейного отдела

• Опухоли грудного отдела (поражается наиболее часто)

• Опухоли пояснично-крестцового отдела

• Краниоспинальные опухоли (растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульбарного отдела головного мозга, спускаясь вниз)

• Опухоли конского хвоста

По происхождению и гистологическому строению:

• Первичные: невринома, менингиома, эпендимома, астроцитома, другие.

• Вторичные (метастатические). Наиболее часто в позвоночном канале метастазирут опухоли легкого, молочной железы, меланома, лимфома.

Экстрамедуллярные ОСМ

Интрадуральные менингиомы.	Интрадуральные невриномы.	Экстрадуральные опухоли.
• из оболочек мозга. • шейный и грудной отделы. • чаще у женщин 50-70 лет. • Характеризуются медленным ростом и склонностью к обызвествлению, оссификации. • Менингиомы нередко дают продолженный рост и могут озлокачествляться.	• из швановских клеток (леммоцитов) оболочек СМН • Чаще у мужчин молодого и среднего возраста. • шейный и грудной отделы. • Опухоли могут быть множественными и расти через межпозвоночное отверстие экстравертебрально по типу «песочных часов».	• гистологическое многообразие и злокачественность. • Вызывают компрессию спинного мозга. • Первичные опухоли позвоночника и эпидурального пространства (доброкачественный – невриномы, менингиомы, липомы; злокачественные – различные виды сарком). • Метастатические опухоли позвоночника и эпидурального пространства (большинство).

Интрамедуллярные ОСМ

• представлены нейроэпителиальными опухолями (глиомами, чаще низкой злокачественности).

• Эпендимомы, Астроцитомы, Гемангиобластомы, Глиобластомы

Гемангиобластома

• редкая доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов.

• Локализация – преимущественно мозжечок, так же ствол ГМ и спинной мозг.

• Множественные гемангиобластомы являются характерным признаком болезни Гиппеля-Линдау (аутосомно-доминантный тип наследования).

Клиника

Течение

• Типичное (неуклонно прогрессирующее, наиболее часто, связано с прогрессированием сдавления или инфильтрации мозговой ткани).

• Ремиттирующее (с периодами ремиссии, связан с нарушением микроциркуляции и микрогемморагиями в богато васкуляризированных опухолях).

• Инсультообразное (следствие САК, массивного внутриопухолевого кровоизлияния или кровоизлияниями в ткань мозга. Характерно для богатоваскуляризированных опухолей – гемангиобластомы и эпендимомы).

Симптомы

• Неврологические симптомы прогрессирующего поперечного сдавления спинного мозга: корешково-оболочечные боли, сегментарные и проводниковые нарушения (клиника будет определяться уровнем расположения опухоли). При интрамедуллярных опухолях сдавление проводящих путей направлено изнутри кнаружи, при этом двигательные и чувствительные нарушения распространяются сверху вниз, а при экстрамедуллярных – снизу вверх.

• Механическая блокада субарахноидального пространства с характерными изменениями ликвора.

• +Синдром вклинения опухоли – возникает во время люмбальной пункции. Опухоль смещает вниз и вызывает усиление корешковых болей и симптомов сдавления СМ.

• +Симптом остистого отростка – перкуссия или глубокая пальпация остистого отростка позвонка на уровне расположения опухоли вызывает корешковую боль и парестезии проводникового характера.

• +Корешковые боли положения – резкое усиление болей корешкового характера в горизонтальном положении и исчезновение их в вертикальном положении больного.

Экстрамедуллярные опухоли

Интрамедуллярные опухоли

1) Корешковая стадия. • Характеризуется интенсивными болями и парестезиями по ходу спинномозговых корешков. • Интенсивность болевого синдрома зависит от положения пациента. Боли усиливаются в лежачем положении, в ночное время. Некоторые больные вынуждены спать сидя. • Дифференциальный диагноз – плеврит, холецистит, заболевания сердца, аппендицит, остеохондроз позвоночника. 2) Половинного поражения СМ (Броун-Секаровская стадия) • при четко латерализованных опухолях. • На стороне опухоли - центральный парез ноги, в ней нарушается глубокая чувствительность • На противоположной стороне - в дистальных отделах ноги снижение поверхностной чувствительности. • «восходящий тип» чувствительных расстройств, когда нарушения постепенно нарастают снизу вверх. 3) Поражения поперечника СМ. • Характеризуется симметричными двусторонними расстройствами чувствительности, парапарезом и нарушением функции тазовых органов. • Может развиться постепенно на фоне длительной компрессии СМ или остро (инстультообразно) на фоне сдавления передней спинальной или корешковых артерий.

Не имеют стадийности течения и четких, присущих только им проявлений Сиринго- или полиомиелитический синдром 1) Болевой синдром. • Начальные проявления – парестезии, чувство холода, тепла, жжения в соответствующих сегментах. • Боли в спине могут быть диффузными или локальными. (Раздражение растущей опухолью задних рогов или спиноталамических путей, Растяжение ТМО.) 2) Двигательные и чувствительные расстройства. • Чувствительные нарушения. Сначала сегментарно-диссоциированный тип расстройства чувствительности. • Двигательные симптомы. Затем по мере роста опухоли и поражения передних рогов появляются вялые парезы. • Позднее присоединяются проводниковые нарушения: спастические парезы и параличи, проводниковые расстройства чувствительности, тазовые нарушения. 3) Сфинктерные расстройства

По локализации:

Опухоли шейного отдела: • При верхнешейной локализации (С1-С4) - спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. • Поражение С4 сопровожадется парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). • Если ниже - атрофическими нарушениями в верхних и спастическими парезами нижних конечностей + могут быть корешковые боли и престезии в руках. • Для нижнешейного уровня характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Опухоли грудного отдела: • Корешковые боли носят опоясывающих характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит). • Выпадение брюшных рефлексов. • Руки интактны. • Ниже уровня компрессии - проводниковые расстройства.

Опухоли поясничного утолщения. Верхнепоясничных сегментов (L1-L4), эпиконуса (L4-S2) и конуса (S2-S5). • При опухолях верхнепоясничного отдела - корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены. • Синдром эпиконуса - корешковые боли поясничной локализации, «седлообразной» гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства в виде непроизвольного мочеиспускания и дефекации. • Синдром конуса - отсутствие параличей, расстройство чувствительности в аногенитальной зоне, грубые тазовые расстройства

Опухоли корешков конского хвоста. • В связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров. • Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резко усиливаются). • Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно ассиметричные. Имеет местоснижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. • Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. • Тазовые нарушения могут предшествовать или развиваться после появления парезов, они характеризуются обычно задержкой мочеиспускания, нарушением ощущения прохождения мочи и кала.

Диагностика

• Рентгенография - атрофия дужек позвонков с увеличением расстояния между ними – симптом Эльсберга-Дайка.

• МРТ с обязательным введением контрастного вещества

• КТ с введением контрастного вещества

• КТ-миелография – контраст в затылочную цистерну

• Биопсия

• Люмбальная пункция

  • СМЖ: повыш белок, ксантохромия, коагуляция ликвора

  • При пробе Квеккентедта (сдавление яремных вен на шее) и пробе Стуккея (сдавление передней брюшной стенки) в течение 5-10 секунд начальное ликоворное давление возрастает и быстро возвращается к исходному после прекращения давления. При частичной блокаде - медленный подъем ликворного давления до более низкого уровня. Снижение давления после прекращения пробы происходит также медленно и не достигает начального уровня. При полной блокаде ликворное давление при пробах не повышается. Извлечение при люмбальной пункции 5 мл ликвора приводит к падению ликворного давления до 0.

• ЭНМГ

Дифференциальная диагностика.

• Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля. Передается по аутосомнодоминантному типу, т.е. встречается и у ближайших родственников. Начало болезни в 90% до 18 лет. Прогрессиривание медленное. Вначале проявляются спастические параличи (а не слабость, не болевой синдром). Тонус преобладает над парезом. Больной не может быстро ходить, рано появляются патологические рефлексы - симметрично!!! Нет чувствительных нарушений.

• Рассеянный склероз. Чаще бывает у женщин до 35 лет. Характерным для симптомов является их рассеянность. В первую очередь поражаются зрительные нервы, однако возможно первичное поражение и спинного мозга (двигательные, чувствительные, тазовые расстройства). Часто присоединяются поражения и других отделов НС: мозжечка, ЧМН, т.e. топика симптомов разная. МРТ-полиочаговость поражения НС.

• Боковой амиотрофический склероз (БАС). Изменения в пирамидных путях и передних рогах спинного мозга (дистрофия). Быстро наступает полное поперечное поражение спинного мозга на каком-либо уровне. Нет изменений ликвора и пробы на его проходимость - положительны. Нет нарушения тазовых функций. Сочетаются симптомы периферических и центральных параличей (на фоне атрофии мышц и фибрилляций присоединяется спастика, повышение рефлексов и патологические знаки)

• Сирингомиелия. Характерны дистрофические черты развития личности. Сочетание нарушения движений с трофическими и чувствительными расстройствами. Сегментарно-диссоциированный тип нарушения чувствительности. Поперечное повреждение сегмента (проводниковый тип расстройств) возникает позже. Течение длительное.

• Фуникулярный миелоз - повреждаются задние столбы. Возникает на фоне дефицита витамина В12.

• Поперечный миелит. Это инфекционное заболевание. Развивается остро - в течении нескольких дней или часов. Проявляется симптомами общей интоксикации высокой температурой, тяжелым самочувствием. После непродолжительных корешковых болей на стороне поражения, происходит полное поперечное поражение спинного мозга и быстрые трофические расстройства. Характерен анализ ликвора.

• Вертеброгенная миелопатия.

• Спинальный инсульт. Моментальное развитие (часы) и клиническая картина проявляется сразу. Клиника соответствует поражению сосудистого бассейна.

Лечение.

• Все опухоли спинного мозга подлежат хирургическому лечению.

• + Адъювантная ЛТ, ХТ.

Для удаления интрамeдлярных опухолей, а также экстрамедулярных, расположенных сзади и сбоку от спинного мозга, проводится операция ламинэктомии.