6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

Локализация волдырей может быть любой, за исключением слизистых, поражение которых более характерно для ангионевротического отека, развивающегося в 50% случаев крапивницы.

Зуд может отмечаться на свободных от высыпаний участках кожи, обычно усиливается к вечеру.

116.Крапивница. Отек Квинке. Клиника, диагностика, неотложные мероприятия.

Вопроc, судя по всему, и про Крапивницу, и про Отёк Квинке:

Крапивница:

Клиническую картину – дополнительно см. выше

По характеру течения обычная крапивница подразделяется на острую и хроническую.

Под острой крапивницей понимают внезапное появление волдырей (каждый из которых существует не более 24 часов) продолжительностью менее 6 недель, вызванное воздействием одного или нескольких провоцирующих факторов.

Хронической крапивницей называют состояние, возникающее вследствие известных и неизвестных причин, при котором ежедневно или почти ежедневно, сроком более 6 недель, появляются волдыри, каждый из которых существует не более 24 часов.

Острая крапивница в большинстве случаев остается единственным эпизодом в жизни пациента.

Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения. У 50% больных с хронической крапивницей наступает спонтанная ремиссия.

Спонтанная (идиопатическая) крапивница является наиболее часто встречающейся клинической разновидностью хронической крапивницы. Клинически проявляется волдырями, которые не имеют характерной локализации и сопровождаются зудом, реже – жжением. Волдыри могут иметь тенденцию к слиянию в местах наибольшего трения одеждой или частей тела друг о друга (ягодицы, поясничная область, плечи, бедра). На лице элементы могут практически не выступать над уровнем кожи.

В ряде случаев высыпания захватывают практически весь кожный покров и могут сопровождаться повышением температуры тела. Волдыри имеют сначала бледнорозовый цвет за счет локального расширения поверхностной сети кровеносных сосудов дермы, а затем, по мере нарастания отека в соединительной ткани и сдавления сети мелких сосудов, они, часто у детей, могут приобретать фарфорово-белый цвет. При уменьшении выраженности отека волдыри постепенно становятся розового цвета, а затем исчезают бесследно.

Таким образом, для волдыря при крапивнице характерны следующие признаки:

•центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой;

•зуд, иногда ощущение жжения;

•обратимость (волдырь исчезает бесследно в течение 1–24 часов).

Диагностика:

Анамнестические данные – основной инструмент в диагностике крапивницы. Если не выявлены причины хронической крапивницы, ее считают идиопатической.

Жалобы и анамнез:

•Рекомендовано тщательно собрать полный анамнез: при сборе анамнеза при крапивнице следует ориентироваться на вопросы, представленные в Приложении Г1. Правильно и полно собранный анамнез и оценка клинических проявлений позволяют составить дальнейший план обследования и четкий алгоритм дифференциальной диагностики, минимизируя вероятность гипердиагностики и неправильной интерпретации полученных данных.

•При наличии сопутствующих аллергических заболеваний рекомендуется тщательно собрать аллергологический анамнез для выявления возможной связи крапивницы с аллергией: вопросы для определения аллергического характера крапивницы представлены в Приложении Г2.

•Как для острой, так и для хронической крапивницы рекомендовано проведение оценки степени тяжести (активности) заболевания: для оценки степени тяжести крапивницы используется балльная шкала - Индекс активности крапивницы 7 (urticaria activity score - UAS 7, Приложение Г3), которая представляет собой суммарную оценку основных симптомов заболевания.

Диагностика крапивницы обычно не требует лабораторного подтверждения (в отличие от диагностики причин крапивницы). Обследование следует начинать с детального изучения анамнеза и физикального исследования, а также основных лабораторных методов, позволяющих исключить тяжелые системные заболевания. Расширенное диагностическое обследование, направленное на выяснение причины крапивницы, диктуется клинической ситуацией и анамнезом пациента

Физикальное обследование: см. клиническую картину в вопросе выше.

Лабораторная диагностика:

•Рутинное обследование для выявления причин заболевания всех пациентов с однократным эпизодом острой спонтанной крапивницы не рекомендуется (табл. 5).

•В случае хронической спонтанной крапивницы рекомендуется ограниченный спектр обязательного обследования (табл. 5). Обследование при хронической крапивнице показано для выявления причины заболевания.

Таблица 5. Рекомендуемые диагностические тесты у пациентов со спонтанной крапивницей

•Определение уровня общего IgE при крапивнице в большинстве случаев малоинформативно и не должно использоваться как скрининговый метод диагностики крапивницы.

•Рекомендовано сокращение объёма обследования при клинически значимых находках и в случае положительного ответа на терапию.

•Следует учесть тот факт, что диагностические тесты (как для подтверждения индуцированной формы, так и аутоиммунной) ограничены к проведению у детей вследствие отсутствия стандартизованных подходов к оценке результатов в детской практике: диагностические тесты для выявления физической крапивницы, за исключением дермографической, не стандартизованы для проведения у детей (Приложение Г6). Условия проведения тестов должны быть определены врачомаллергологом, с учетом возраста ребенка и его психофизиологических особенностей.

•Для диагностики хронической крапивницы возможно использовать тест с аутологичной сывороткой (условия проведения аналогичны кожному тестированию с аллергенами).

Иная диагностика:

•Рекомендовано проведение консультации аллерголога-иммунолога всем пациентам.

•Рекомендовано проведение консультации дерматовенеролога – для верификации элементов сыпи, проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи, биопсии кожи.

•По показаниям при подозрении на соответствующие патологии или для их исключения рекомендовано проведение консультаций ревматолога, онколога, паразитолога, эндокринолога,

гастроэнтеролога, невролога, психиатра, гематолога, пульмонолога.

Неотложные мероприятия:

• При тяжелом течении крапивницы, распространенном уртикарном поражении, особенно в сочетании с отеком Квинке, для купирования острых проявлений рекомендовано назначение кратковременного курса глюкокортикостероидов (ГКС): в случае тяжелого течения крапивницы, при развитии ангионевротического отека, возможно назначение преднизолона 1-2 мг/кг/сут (не более 50

мг/сут) обычно длительностью 3-7 сут. Постепенной отмены ГКС при коротком курсе терапии не требуется.

• При развитии симптомов острой сердечно-сосудистой недостаточности рекомендовано незамедлительное введение эпинефрина 0,01 мг/кг внутримышечно (обычно 1-0,3 мл).

Отёк Квинке

Клиническая картина:

Частным случаем крапивницы является ангиоотек (более ранние термины: ангиоэдема, отек Квинке, ограниченный ангионевротический отек, гигантская крапивница). Заболевание характеризуется быстро формирующимся, обычно ограниченным, глубоким отеком кожи или слизистых оболочек. Окраска кожи в области ангиоотека более бледная, кожа плотная на ощупь, в зоне отека напряжена, при нажатии пальцем в области отека вдавление не образуется. Ангиоотек чаще развивается на одном участке кожного покрова, большей частью асимметрично. Важным клиническим симптомом, отличающим ангиоотек от крапивницы, является отсутствие зуда. Пациентов обычно беспокоит чувство распирания, реже – болезненности в области отека. В процесс вовлекаются, главным образом, хорошо растяжимые ткани, имеющие рыхлую подкожную жировую клетчатку – область век,

губ, щек, мошонка, крайняя плоть, реже – конечности, живот, а также слизистые оболочки полости рта,

языка, гортани.

При этом клиническая симптоматика бывает обусловлена локализацией отека. При отеке слизистой оболочки носа может быть чихание и затруднение носового дыхания. При поражении губ и языка отмечается резкое асимметричное увеличение их размеров, нарушается речь. При формировании отека в области гортани возникает осиплость голоса, вплоть до афонии, обусловленная отеком голосовых связок, а затем и затруднение дыхания.

Ангиоотек может сохраняться в течение нескольких часов, в некоторых случаях до 72 часов. При рецидивах нередко поражаются те же анатомические локализации.

Таким образом, ангиоотек характеризуется следующими признаками:

•быстроразвивающийся отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и подслизистого слоя;

•чувство распирания и болезненности чаще, чем зуд;

•возможное отсутствие эритемы;

•разрешение в срок до 72 часов.

Диагностика:

Ничего необычного, диагноз «на лицо», дополнительно же:

• Рекомендуется проведение ларингоскопии пациентам с хронической крапивницей с подозрением на ангиоотек гортани и / или при вовлечении в процесс ротоглотки (при ангионевротическом отеке лица и губ без четких данных за ангиоотек гортани – рассмотреть в индивидуальном порядке) с целью проведения диагностики/дифференциальной диагностики,

назначения и коррекции терапии.

•Рекомендуется исследование С4 компонента комплемента и C1-INH количественно и качественно пациентам с изолированным ангиоотеком при подозрении на наследственый ангионевротический отек с дифференциально-диагностической целью.

•Существует Опросник Оценки Активности Ангиоотеков (AAS – Angioedema Activity Score)

используют для оценки активности ангиоотеков (Приложение Г2).

Неотложные мероприятия:

• Рекомендуется короткий курс кортикостероидов системного действия для лечения тяжелого обострения крапивницы целью полного и/или частичного устранения волдырей и кожного зуда: для купирования обострения коротким курсом (у взрослых до 10 дней, у детей – 3-7 сут.) может использоваться преднизолон в дозе 20-50 мг/сут у взрослых и в дозировке 1-2 мг/кг/сут у детей.

Постепенной отмены кортикостероидов для системного применения при коротком курсе терапии не требуется. Согласно инструкции – может применяться также Дексаметазон.

•Не рекомендуется использование длительных курсов кортикостероидов системного действия для лечения пациентов с хронической крапивницей с целью предупреждения развития побочных эффектов данных препаратов

•Рекомендуется проведение экстренной интубации трахеи или трахеостомии в случае жизнеугрожающей ситуации при развитии ангиоотека в области гортани: Показание к хирургическому вмешательству у пациентов с ангиоотеком в области гортани определяют на основании результатов клинического обследования. В том случае, когда обострение крапивницы и/или ангиоотек являются симптомом анафилаксии, показана соответствующая терапия (см. клинические рекомендации по анафилаксии). Пациентам, перенесшим анафилаксию, необходимо иметь при себе противошоковый набор, обязательно включающий р-р эпинефрина 0,1%–1,0 мл в ампулах.

•При развитии симптомов острой сердечно-сосудистой недостаточности рекомендовано незамедлительное введение эпинефрина 0,01 мг/кг внутримышечно (обычно 1-0,3 мл).

117.Отек Квинке: этиология, патогенез, клинические проявления.

Ангиоотек (более ранние термины: ангиоэдема, отек Квинке, ограниченный

ангионевротический отек, гигантская крапивница) – диффузный отек с захватом всей дермы и

подкожной жировой клетчатки и/или слизистой оболочки и подслизистого слоя.

Этиология и патогенез:

Провоспалительные медиаторы активированных тучных клеток, такие как гистамин, серотонин,

фактор, активирующий тромбоциты, цитокины, приводят к вазодилатации, повышению проницаемости капилляров, активации чувствительных нервных волокон, выходу плазмы за пределы сосудов,

привлечение клеток в место образования волдыря.

Дегрануляция тучных клеток может произойти вследствие разных механизмов активации,

включая связывание иммуноглобулинов Е (IgE) с высокоаффинными рецепторами (FcεRI) на поверхности тучных клеток. В настоящее время рассматривается аутоиммунный механизм активации тучных клеток у пациентов с крапивницей. Почти у половины пациентов с хронической крапивницей определяются IgG аутоантитела против как IgE (5–10%), так и против FcεRI (35–40%).

Дегрануляция тучных клеток может быть вызвана компонентами комплемента, нейропептидами и неизвестными механизмами. Некоторые неиммунологические факторы, такие как тепло или холод,

ряд препаратов (НПВП, противовирусные, рентгеноконтрастные, опиаты и др.) могут привести к активации и дегрануляции тучных клеток.

При ангиоотеке, который является симптомом заболевания, подобные изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку.

Клинические проявления: см. в вопросе выше.

118. Анафилактический шок: этиология, патогенез, клинические проявления в зависимости от степени тяжести.

Анафилаксия – это жизнеугрожающая системная реакция гиперчувствительности немедленного типа. Она характеризуется быстрым развитием потенциально жизнеугрожающих изменений гемодинамики и/или нарушениями со стороны дыхательной системы. Наряду с нарушением систем дыхания и кровообращения, возможны поражения кожи, слизистых и желудочно-кишечного тракта.

Анафилактический шок (АШ) – острая недостаточность кровообращения в результате анафилаксии, проявляющаяся снижением систолического артериального давления (АД) ниже 90 мм рт.

ст. или на 30% от рабочего уровня и приводящая к гипоксии жизненно важных органов.

Этиологические факторы:

Медицинские препараты и материалы, чаще лекарственные средства (ЛС) (31,2-46,5%), пищевые продукты (23,3-31%), яд перепончатокрылых насекомых (14,9-20%). Возможно развитие жизнеугрожающей анафилаксии на яды других животных, например, змей.

Встречаются случаи анафилаксии, когда причину ее развития установить не удается (в 24-26%

случаев).

Из медицинских препаратов и материалов наиболее часто вызывают АШ антибактериальные препараты системного действия для парентерального введения (среди них бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины, другие бета-лактамные антибактериальные препараты:

цефалоспорины), нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП),

рентгеноконтрастные средства, содержащие йод, миорелаксанты, латекс.

Наиболее частыми провоцирующими факторами пищевой анафилаксии являются коровье молоко, рыба и морепродукты, орехи, арахис, яйца.

Вид триггера, наиболее часто вызывающего анафилаксию, зависит от возраста пациента:

Так, в детском возрасте наиболее частая причина— пищевые продукты, у взрослых - ЛС и яд перепончатокрылых.

Патогенез:

Реакции гиперчувствительности немедленного типа, как правило, протекающие с участием иммуноглобулинов Е, фиксированных на поверхности мембран базофилов и тучных клеток (1-й тип реакций гиперчувствительности по Gell и Coombs – подробнее см. в выше).

Клинические проявления в зависимости от степени тяжести:

1 степень тяжести АШ: Гемодинамические нарушения незначительные, артериальное давление

(АД) снижено на 30-40 мм рт.ст. от рабочих величин. Начало АШ может сопровождаться появлением предвестников (зуд кожи, сыпь, першение в горле, кашель и др.). Пациент в сознании, может быть возбуждение или вялость, беспокойство, страх смерти и пр. Отмечается чувство жара, шум в ушах,

головная боль, сжимающая боль за грудиной. Кожные покровы гиперемированы, возможны крапивница, ангиоотек, риноконъюнктивит, кашель и пр.

2 степень тяжести АШ: Гемодинамические нарушения более выражены. Продолжается снижение АД ниже 90-60/40 мм рт.ст. Возможна потеря сознания. У больного может быть чувство беспокойства, страха, ощущение жара, слабость, зуд кожи, крапивница, ангиоотек, симптомы ринита,

затруднение глотания, осиплость голоса (вплоть до афонии), головокружение, шум в ушах, парестезии,

головная боль, боли в животе, в пояснице, в области сердца. При осмотре - кожа бледная, иногда синюшная, одышка, стридорозное дыхание, хрипы в легких. Тоны сердца глухие, тахикардия,

тахиаритмия. Может быть рвота, непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

3степень тяжести АШ: Потеря сознания, АД 60-40/0 мм рт.ст. Нередко судороги, холодный липкий пот, цианоз губ, расширение зрачков. Тоны сердца глухие, сердечный ритм неправильный, пульс нитевидный.

4степень тяжести АШ: АД не определяется. Тоны сердца и дыхание не прослушиваются.

Остановка кровообращения и дыхания - применяется протокол сердечнолегочной реанимации.

! Гипотония для детей определена как:

<70 мм рт.ст. от 1 месяца до 1-го года

<70 мм рт.ст + (2 х возраст в годах) от 1до 10 лет,

<90 мм рт.ст от 11 до 17 лет.

! Первым признаком гипотонии у детей может быть быстро нарастающая тахикардия.

119.Анафилактический шок: клинические формы, неотложная помощь.

По характеру течения:

а) Злокачественное течение характеризуется острым началом с быстрым падением АД

(диастолическое — до 0 мм рт.ст.), нарушением сознания и нарастанием симптомов дыхательной недостаточности с явлениями бронхоспазма. Данная форма достаточно резистентна к интенсивной терапии и прогрессирует с развитием тяжелого отека легких, стойкого падения АД и глубокой комы.

Чем быстрее развивается анафилактический шок, тем более вероятно развитие тяжелого анафилактического шока с возможным летальным исходом. Именно поэтому для данного течения анафилактического шока характерен неблагоприятный исход.

б) Острое доброкачественное течение характерно для типичной формы АШ. Расстройство сознания носит характер оглушения или сопора, сопровождается умеренными функциональными изменениями сосудистого тонуса и признаками дыхательной недостаточности. Для острого доброкачественного течения АШ характерны наличие хорошего эффекта от своевременной и адекватной терапии, благоприятный исход.

в) Затяжной характер течения наблюдается после проведения активной противошоковой терапии, которая дает временный или частичный эффект. В последующий период симптоматика не такая острая, как при первых двух разновидностях АШ, но отличается резистентностью к терапевтическим мерам, что нередко приводит к формированию таких осложнений, как пневмония,

гепатит, энцефалит. Данное течение характерно для АШ, развившегося вследствие введения препаратов пролонгированного действия.

г) Рецидивирующее течение характеризуется возникновением повторного шокового состояния после первоначального купирования его симптомов. Часто развивается после применения ЛС пролонгированного действия. Рецидивы по клинической картине могут отличаться от первоначальной симптоматики, в ряде случаев имеют более тяжелое и острое течение, более резистентны к терапии.

д) Абортивное течение – наиболее благоприятное. Часто протекает в виде асфиктического варианта АШ. Гемодинамические нарушения при этой форме АШ выражены минимально. Купируется достаточно быстро.