6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

Лечение:

Особенности выхаживания ребенка от матери с СД:

1.Кювез или кроватка с подогревом (профилактика гипотермии);

2.Оксигенотерапия (кислородная палатка, ВВЛ или ИВЛ по состоянию);

Лечение дыхательной недостаточности проводится путем оксигенотерапии (с помощью маски,

палатки, СРАР), при тяжелом РДС (6 баллов и выше по шкале Даунс, Сильверман) применяется ИВЛ.

Задачей респираторной терапии у новорожденных с РДС является: поддержание артериального раО2 на уровне 50-70 мм.рт.ст., раСО2 - 45-60 мм.рт.ст., рН – 7,25 – 7,4.

Детям, родившимся на сроке гестации менее 31 недели и требующим интубации трахеи для проведения ИВЛ в родильном зале проводится заместительная терапия экзогенным сурфактантом,

вводимым эндотрахеально.

В комплексе лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, применяют также седативные средства. Предпочтение отдают оксибутирату натрия (ГОМК) и препаратам бензадиазепинового ряда (седуксен, реланиум).

3.Кормление каждые 2 часа без ночного перерыва первые 2 суток (при отсутствии сосательного рефлекса - кормления через назогастральный катетер) начинают в первые 1,5-2 ч после рождения.

4.Учитывая, что в первые часы и сутки после рождения в крови быстро снижается уровень глюкозы (до очень низких – 1,1 ммоль/л - 2 ммоль/л) необходим тщательный мониторинг уровня глюкозы в крови начиная с рождения (см. диагностика). Существует следующая генеральная тактика поведения в зависимости от уровня глюкозы в крови новорожденного:

-при тщательном наблюдении и выявлении уровня глюкозы ниже, чем 2,6 ммоль/л

дополнительное вмешательство (парентеральное введение глюкозы) необходимо, если глюкоза не повышается после кормления или если у новорожденного выявлены признаки гипогликемии

-при выявлении уровня менее чем 1,1-1,4 ммоль/л – внутривенное введение глюкозы с целью восстановления его и дальнейшего поддержания на уровне более 2,6 ммоль/л. Необходимость поддержания уровня более 2,6 ммоль/л объясняется как необходимый запас безопасности для новорожденного (при более низких уровнях риск поражения ЦНС из-за гипогликемии повышается).

-в случае наличия у новорожденного явной симптоматики персистирующей или возвратной гиперинсулинемической гипогликемии вероятно более предпочтительным является поддержание уровня глюкозы более 3,3 ммоль/л.

Очень трудно определить какому новорожденному могут быть необходимы большие дозы вводимой глюкозы для поддержания эугликемии.

Предлагаются следующие варианты терапии гипогликемических состояний у новорожденных с явными симптомами гипогликемии: см. протокол коррекции гипогликемии

Необходимо помнить, что вслед за струйным введением и созданием быстрого повышения концентрации глюкозы в крови и в нормальном состоянии происходит повышение уровня инсулина. У

таких детей (с гиперинсулинемией) происходит резкий подъем уровня инсулина с быстрым падением сахара в крови (существует риск возврата гипогликемического состоянии).

- все время необходим контроль уровня глюкозы в крови. Если при вышеописанной тактике введения уровень глюкозы сохраняется менее 2 ммоль/л необходимо увеличить скорость введения на еще 2мг/кг/мин, что может увеличить концентрацию вводимой глюкозы. При необходимости в/в

введения 12,5% раствора в количестве большем чем 80100мл/кг/сутки существует риск развития склероза периферической вены, поэтому необходима катетеризация центральной вены.

5.Для поддержания баланса уровня глюкозы в крови необходимо помнить о важности энтерального кормления (или дополнительного парентерального питания – присутствие белков и жиров)

6.При отсутствии эффекта дополнительно назначают глюкагон или преднизолон.

7.Коррекция электролитного состава крови препаратами Са, Mg: В/в введение 10%

глюконата кальция 1 - 2 мл/кг (1 мл 10% глюконата кальция струйно медленно, затем поддерживающая доза микроструйно в/в в растворе глюкозы или перорально (с глюкозой) в дозе 2 – 8 мл/кг. Введение кальция рекомендуется проводить под контролем ЭКГ-мониторинга из-за возможного развития брадикардии и аритмий (особенно при струйном введении). Кроме того, необходимо помнить о возможности развития гиперкальциемии, кальцификатов в почках, тяжелого склероза периферических вен.

8. Терапия инфекционных осложнений.

Бактериологическое обследование проводится сразу после поступления ребенка в детское отделение. При необходимости проводится микробиологическое и вирусологическое обследование (на хламидии, микоплазмы, вирус простого герпеса, цитомегаловирус).

Вопрос о целесообразности назначения антибактериальной терапии новорожденному решается после объективной оценки степени риска реализации инфекции в каждом конкретном случае.

Показаниями к назначению антибактериальной терапии являются: наличие двух или более симптомов инфекционного процесса, наличие двух или более изменений в клиническом анализе крови,

тяжелая перинатальная гипоксия, ИВЛ, катетеризация центральных вен.

В комплексном лечении детей, родившихся у матерей с СД, применяются также препараты иммунокорригирующего действия - иммуноглобулины для внутривенного введения (иммуноглобулин нормальный человека, пентаглобин), генно-инженерный рекомбинантный интерферон (Виферон).

69.Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР). Определение. Причины. Классификация.

Клиника. Диагностика в пренатальном и постнатальном периодах.

ЗВУР — синдром, который появляется во внутриутробном периоде и характеризуется замедлением, остановкой или отрицательной динамикой размеров плода и проявляется у новорождённого снижением массы тела (как интегрального показателя размеров плода) на два и более стандартных отклонения (или ниже 10-го центиля) по сравнению с долженствующей для гестационного возраста (т.е. срока беременности, при котором ребёнок родился). У 80% детей с ЗВУР снижение массы тела сочетается с аналогичным отклонением длины тела (роста) и окружности груди, у 64% —

окружности головы.

Факторы риска:

ЗВУР — одна из универсальных реакций плода в ответ на неблагополучие в периоде внутриутробного развития, связанное с факторами риска у матери, патологией плаценты или патологией самого плода.

Материнские факторы:

•Конституциональные особенности, связанные с низкорослостью.

•Возраст старше 40 лет.

•Неблагоприятные социальные условия (белково-калорийное голодание, отсутствие перинатальной помощи, неполная семья, постоянная работа во время беременности и др.).

•Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предшествующие бесплодие,

мертворождения, неразвивающаяся беременность, ЗВУР плода).

Сюда включаются и неблагоприятные факторы в период данной беременности, нарушающие маточно-плацентарное кровообращение и оксигенацию. Среди этих факторов важную роль играют гестозы, хроническая фетоплацентарная недостаточность, преэклампсия. Существенную роль среди материнских факторов отводят заболеваниям в период беременности, при которых развивается гипертен-зия и сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, патология почек, диабет классов D, Е, F, R); нарушается поступление или всасывание питательных веществ (хронические этероколиты,

панкреатит); происходит значительная потеря белка (гломерулонефрит, волчаночный нефрит),

развивается выраженная гипоксемия и анемия (цианотичные пороки сердца, серповидноклеточная анемия). В последние годы обращают внимание на значение антифосфолипидного синдрома у беременной в формировании ЗВУР плода. Убедительно доказано влияние курения во время беременности на нарушение маточно-плацентарного кровотока и задержку роста плода. Хотя относительный риск рождения детей с ЗВУР у курящих беременных невелик (2,27), атрибутивный риск более чем в 10 раз выше и равен 27, что указывает на возможность снижения частоты ЗВУР у плода на

27% при устранении этого фактора. Многоплодная беременность может вести к задержке роста одного из плодов при двойне или всех плодов при беременности тройней.

Добавим воздействие тератогенных факторов в период беременности, таких как алкоголь,

некоторые ЛС, химические вещества. Употребление алкоголя в период беременности сопряжено с высоким риском развития фетального алкогольного синдрома, характеризующегося значительной

задержкой роста, особыми чертами лица (плоское лицо, узкие глазные щели, глубокая переносица,

низкорасположенные уши), врождёнными пороками сердца (ВПС) и нарушениями развития других органов, умственной отсталостью. ЗВУР в сочетании с дисморфическими чертами лица, врождёнными пороками наблюдают при кокаиновом, гидантоиновом, валь-проевом синдромах.

Плацентарные факторы:

•Вторичные нарушения структуры и функции плаценты под влиянием заболеваний матери или связанные с многоплодной беременностью.

•Пороки развития плаценты и пуповины: гипоплазия плаценты, одиночная пупочная артерия,

оболочечное прикрепление пуповины, ангиомы.

• Опухоли плаценты.

Факторы плода:

•Генетически «маленький» ребёнок.

•Хромосомные болезни плода. Трисомии 13,18 почти всегда сопровождаются значительной задержкой роста и развития плода. На существенную роль генетических факторов в задержке роста плода указывает высокая частота низкой массы тела при рождении (более 50%) в родословной семьи.

Родительские изодисомии (наличие в геноме ребёнка двух аллельных хромосом одного из родителей,

чаще хромосом 7,8,16) могут проявиться внутриутробной гипотрофией и задержкой роста. Появляется все больше данных, указывающих на то, что синдром Сильвера-Русселя (ЗВУР, «треугольное» лицо,

клинодактилии) обусловлен материнской изодисомией 7-й или 8-й хромосомы, отсутствием отцовских изохромосом. Дупликация длинного плеча хромосомы 3 выявлена у некоторых больных с синдромом Корнелии де-Ланге (ЗВУР, микроцефалия, гипертрихоз, микромелия). Генетически детерминирован и синдром Дубовица (ЗВУР, узкие глазные щели, птоз, редкие волосы). Аутосомнорецессивный синдром Секеля также характеризуется значительной ЗВУР, микроцефалией, клювовидным носом, аномалиями скелета. Установлено, что этот синдром связан с нестабильностью или ломкостью аутосом.

•Врождённые пороки развития, особенно ЦНС и скелета.

•Врождённые инфекции, особенно краснуха и цитомегалия, при которых у детей (60% и 40%

соответственно) наблюдают ЗВУР.

• Многоплодие.

Патогенез:

ЗВУР — реакция плода в ответ на различные неблагоприятные факторы. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе формирования этого синдрома, различны и до конца ещё не выяснены,

как недостаточно определены и факторы, управляющие процессом внутриутробного роста и развития плода.

Среди механизмов, лежащих в основе ЗВУР плода, большую роль отводят хронической фетоплацентарной недостаточности, проявляющейся нарушением маточно-плацентарного и плодового

кровотока, в результате чего нарушается диффузия таких субстанций, как кислород, мочевина,

углекислота.

Нарушение фетоплацентарного кровотока ведет к недостаточному снабжению плода кислородом, энергетическими и пластическими веществами, а также к нарушению гормонального гомеостаза.

О связи кислородного голодания и недостаточности поступления пластических веществ

(голодания) с задержкой роста и развития плода есть убедительные экспериментальные и клинические подтверждения.

Научные исследования и клинические наблюдения показали, что есть также прямая связь между степенью снижения плацентарного кровотока, весом плаценты и ЗВУР плода. Рост плаценты, по данным УЗИ, замедляется раньше, чем рост плода. С нарушением маточно-плацентарного кровотока и снижением уровня оксигемоглобина в крови в результате повышенного образования карбоксигемоглобина связывают развитие ЗВУР у курящих матерей.

В то же время сведений о значении нарушений гормонального статуса и гормональной регуляции роста плода в реализации ЗВУР крайне недостаточно.

Установлена прямая зависимость между снижением уровня эстриола в крови и моче беременной и замедлением роста плода. В исследованиях последних лет обращают внимание на роль инсулиноподобного фактора роста-1 (соматомедина) в механизмах роста плода, что обосновывают наличием чёткой корреляции между его уровнем у беременной и ростом плода, а также снижением его содержания в плазме крови новорождённых с ЗВУР. Предполагают, что ЗВУР может быть связана с потерей гена рецептора этого фактора роста.

Есть данные о связи ЗВУР с нарушением метаболизма глюкозы во внутриутробном периоде.

Обнаружено значительное снижение содержания в амниотической жидкости и крови плода с ЗВУР С-

пептида (маркёр количества эндогенного инсулина), секретируемого плодом. Полагают, что плоский глюкозо-толерантный тест у беременных с нормальным АД может указывать на низкую плацентарную трансфузию глюкозы и аминокислот, низкую продукцию инсулина и, как следствие, ЗВУР плода.

В патогенезе задержки внутриутробного роста и развития также обращают внимание на значение цитопатического действия вирусов при врождённых инфекциях. Ярким примером может быть краснушная эмбриофетопатия, одним из проявлений которой всегда является ЗВУР плода. Алкогольные эмбриопатии у детей, родившихся у женщин, страдающих хроническим алкоголизмом, многие авторы рассматривают как результат эмбриотоксического действия алкоголя и продуктов его распада

(ацетальдегида и др.). ЗВУР плода связывают также с интоксикацией и нарушением функции печени,

вызванным влиянием некоторых лекарств (вальпроевая кислота, наркотики) и химических веществ.

Классификация + уточненния по ней будут в клинической картине:

В зависимости от начала манифестации различают два основных фенотипа ЗРП: ранний (при постановке диагноза до 32 нед беременности) и поздний (при постановке диагноза после 32 нед).,

которые значительно различаются, в первую очередь, по прогнозу для плода (прогноз не найти).

Клиническая картина:

Для матери ЗВУР её плода протекает бессимптомно. При ЗРП отсутствует специфическая клиническая картина, однако ЗРП часто сочетается с преэклампсией и при дебюте преэклампсии необходимо исключать ЗРП.

Клинические характеристики ЗВУР плода при рождении:

–большая голова, увеличение размеров большого родничка, раздражительность, возбудимость;

–отсутствие жировых комочков в области щек, тонкая, дряблая, сухая кожа, дряблые складки кожи (вид старого человека), слабая выраженность грудных желез, длинные ногти на руках, тонкая пуповина;

–руки и ноги крупные относительно туловища и тонкие, плоский ладьевидный живот, снижение количества мышечной и жировой массы.

Различные варианты ЗВУР плода встречаются у доношенных, недоношенных и переношенных новорожденных. Дети с ЗВУР имеют повышенный риск развития в периоде новорожденности различных патологических состояний и заболеваний, таких как нарушения терморегуляции,

метаболические нарушения (нарушения обмена глюкозы и электролитов), перинатальная асфиксия и ее последствия (гипоксическиишемическая энцефлопатия, постгипоксическая кардиомиопатия,

мекониальная аспирация, персистирующая легочная гипертензия, ишемия кишечника и некротизирующий энтероколит, острый тубулярный некроз и острое почечное повреждение).

Новорождённые с ЗВУР представляют собой гетерогенную группу. У большинства новорождённых ЗВУР может быть самостоятельной патологией (согласно МКБ-10, код Р05.1), а

примерно у одной трети – одним из синдромов врождённой инфекции, хромосомной патологии,

множественных пороков развития и других заболеваний. В связи с этим среди новорождённых с ЗВУР выделяют:

•детей, развивавшихся в условиях хронической гипоксии и фетоплацентарной недостаточности;

•детей с врождёнными инфекциями;

•детей с фетопатиями различной этиологии;

•детей с хромосомными и наследственными болезнями.

При ЗВУР у новорождённых помимо сниженных параметров физического развития отмечают диспропорции телосложения, относительно большие параметры головы по сравнению с другими частями тела. Нередко обнаруживают патологическую установку стоп («пяточные»), плечиков и конечностей (приподнятые и прижатые к голове плечи с пронаторной установкой верхних конечностей,

сгибательные контрактуры в локтевых и фаланговых суставах). Эти изменения во многом обусловлены сниженной двигательной активностью плода в неблагоприятных условиях.

У 63,7% новорождённых с ЗВУР наблюдают клинические проявления внутриутробной гипотрофии и трофических нарушений кожи (сухость, шелушение), симптомы незрелости как внешних признаков, так и функциональных систем. Этим новорождённым свойственна высокая частота стигм дисэмбриогенеза (у 32,4% наблюдают более четырёх стигм одновременно), особенно на коже

(преаурикулярные выросты, глубокая пресакральная складка, гемангиомы и др.). Частота врождённых

пороков развития составляет 11,2% и почти в два раза превышает таковую у новорождённых с низкой массой тела при рождении без ЗВУР. Наиболее демонстративна ЗВУР у одного из новорождённых из двойни.

Новорождённые с ЗВУР имеют повышенный риск таких островозникающих состояний, как асфиксия в родах, лёгочное кровотечение, гипогликемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз,

полицитемия.

С учётом степени снижения основных параметров физического развития выделяют три степени ЗВУР у новорождённых:

• I степень, лёгкая, характеризуется снижением массы тела на два и более стандартных отклонения (или ниже 10го центиля), при нормальной или умеренно сниженной длине тела (росте). У 80% таких детей размеры окружности головы не выходят за пределы нормальных колебаний для гестационного возраста. У всех детей наблюдают клинические проявления гипотрофии.

•При ЗВУР II степени наблюдают снижение как массы тела, так и длины на 2-3 стандартных отклонения (10-3-й центиль). У 75% детей отмечено аналогичное уменьшение окружности головы. Эти новорождённые имеют вид про порционально маленьких детей. У них отсутствуют клинические проявления гипотрофии, но значительно чаще наблюдают стигмы дисэмбриогенеза.

•III степень ЗВУР наиболее тяжёлая, характеризуется значительным снижением всех параметров физического развития (на 3 и более стандартных отклонения, или <3-го центиля), наличием диспропорций телосложения, трофических нарушений кожных покровов, стигм дисэмбриогенеза.

С учётом клинической характеристики различают три варианта ЗВУР: гипотрофический

(отставание массы от длины тела), гипопластический (пропорциональное снижение массы и длины тела) и диспластический (диспропорции телосложения при значительном снижении массы тела).

Некоторые авторы выделяют только два клинических варианта ЗВУР как у плода, так и у новорождённого: асимметричный и симметричный с учётом соотношения массы и длины тела.

Однако последствия ЗВУР плода не ограничиваются периодом новорожденности или первым годом жизни. Многочисленные эпидемиологические и клинические исследования показывают, что нарушение внутриутробного роста, связанное с недостаточным питанием, увеличивает частоту ожирения, ишемической болезни сердца (ИБС), инсулинорезистентности и ряда других заболеваний

(артериальная гипертензия, бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких,

психические нарушения, остеопороз) во взрослой жизни.

Диагностика в пренатальном и постнатальном периодах:

Диагностику ЗВУР плода в антенатальном периоде осуществляют на основании следующих

положений:

•недостаточное увеличение веса тела у беременной;

•остановка или недостаточное увеличение размеров плода, по данным УЗИ в течение беременности;

•изменение площади и объёма плаценты и снижение маточно-плацентарного и плодового кровотока;

•наличие признаков внутриутробного страдания плода: нарушение сердечной деятельности,

тахиили брадикардия, монотонный ритм сердца, отсутствие акцелерации в ответ на общие движения плода, возникновение децелерации (периодов замедления ЧСС), нередко переходящих в стойкую

брадикардию, по данным кардиотокографии с проведением нестрессового теста;

•учащение или усиление дыхательных движений плода, по данным УЗ-сканирования, которые в норме составляют 30-70/мин при сроке 35-40 нед;

•повышенный уровень АФП и ХГЧ в крови женщины во П-Ш триместрах беременности;

•низкое содержание свободного эстриола в плазме крови или моче беременной, а также плацентарного лактогена в плазме крови.

У новорождённого диагноз ЗВУР устанавливают на основании сопоставления параметров его физического развития при рождении с долженствующими параметрами для гестационного возраста, при котором ребёнок родился; используют оценочные таблицы. Диагностической считается величина массы тела как интегрального показателя размеров новорождённого ниже 2 или более стандартных отклонений (или на уровне 10-го центиля и ниже). Отклонения других параметров физического развития и наличие таких клинических проявлений, как гипотрофия, диспропорции телосложения, стигмы дисэмбриогенеза, позволяют оценить степень ЗВУР и клинический вариант патологии.

Ранняя диагностика этого состояния как в антенатальном, так и в постнатальном периодах очень важна в связи с тем, что его наличие ведёт к повышению риска внутриутробной и интранатальной смерти плода, нарушению адаптации ребёнка в неонатальном периоде и различным отклонениям в состоянии здоровья в последующие годы жизни.

Нарушения постнатальной адаптации у новорождённых с ЗВУР прежде всего связаны с высокой частотой асфиксии при рождении и постгипоксическим поражением ЦНС; респираторные расстройства в большинстве случаев обусловлены синдромом аспирации мекония (САМ); в раннем неонатальном периоде им свойственны такие нарушения гомеостаза, как гипогликемия, гипокальциемия,

полицитемия. В раннем неонатальном периоде отмечают склонность к низким показателям в крови норадреналина и дофамина, кортизола, IgG. В неонатальном периоде у 40% таких детей наблюдают развитие инфекционно-воспалительных и гнойно-септических заболеваний.

70.Задержка внутриутробного развития плода. Клиника различных форм ЗВУР. Лечение.

Особенности постнатального развития детей с ЗВУР.

Определение, клиническую картину различных форм см. в вопросе выше: вопрос №69

Профилактика и лечение:

Профилактику и лечение начинают с обеспечения адекватной перинатологической помощи беременным: выявление факторов риска ЗВУР плода и динамический контроль за состояием здоровья беременной; динамическое УЗИ с оценкой роста плода; определение состояния плода с использованием

специальных тестов; выявление причины отставания роста плода и проведение лечебных мероприятий;

принятие решения о сроках и методах родоразрешения с учётом состояния плода и беременной.

Учитывая возможные перинатальные проблемы у новорождённых с ЗВУР (асфиксия в родах,

мекониальная аспирация, лёгочная гипертензия и др.), которые требуют реанимационной помощи,

родоразрешение необходимо проводить в хорошо оснащённых специализированных учреждениях

(Перинатальный центр, акушерские отделения крупных клинических больниц). Частота родов путём кесарева сечения при беременности, осложненной задержкой роста плода, значительно превышает средние показатели, составляя в некоторых учреждениях более 20%.

Всвязи с тем что новорождённые с ЗВУР представляют собой гетерогенную группу, лечение проводят в зависимости от диагностированной патологии.

Враннем неонатальном периоде имеет значение определение и коррекция свойственных таким детям нарушений адаптации, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии. Новорождённым с ЗВУР показано раннее (с 1-го часа жизни) начало кормления грудным молоком при условии стабильного клинического состояния. При нестабильном состоянии рекомендуют введение 5% раствора глюкозы с последующей сменой на молоко. Если ЭП невозможно по состоянию ребёнка, то назначают ПП. Новорождённым с ЗВУР расчёт питания проводят с учётом более высокого калоража (на 10-20%),

чем тот, который соответствует их массе тела при рождении.

Важное место в комплексной терапии в неонатальном периоде имеют мероприятия,

направленные на лечение гипотрофии и церебральных расстройств, коррекцию ортопедических нарушений (массаж, лечебное плавание, специальные укладки), профилактику инфекционно-

воспалительных заболеваний.

В детской поликлинике детям, родившимся с ЗВУР, нужно находиться на диспансерном наблюдении. Большая частота нарушений темпов и дисгармоничного физического развития, изменений в состоянии ЦНС служат основанием для проведения специальных реабилитационных мероприятий с участием невропатолога, психолога, логопеда и педагога в детских поликлиниках и детских дошкольных учреждениях. Большинство детей нуждаются в индивидуальных режимах,

предусматривающих более длительное пребывание на свежем воздухе, дозированную физическую нагрузку, лечебное питание.

Прогноз и исходы:

ЗВУР плода и новорождённого — важный фактор внутриутробной гибели плода и смерти в неонатальном периоде.

Смертность среди доношенных детей с ЗВУР в 3-10 раз превышает таковую у новорождённых с нормальным физическим развитием. Около 40% новорождённых с ЗВУР подвержены инфекционно-

воспалительным заболеваниям, и летальность при них находится в прямой зависимости от степени ЗВУР.

Для мертворождённых недоношенных с ЗВУР составляет 62,8%, а среди умерших в перинатальном периоде — 41,9%.