6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

X. КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ГЕНОДЕРМАТОЗЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ:

90. Неинфекционные заболевания кожи у новорождённых (токсическая эритема, склередема,

склерема, адипонекроз).

Особенности кожи новорожденного: тонкий роговой слой (легкая ранимость), богатая васкуляризация дермы, базальная мембрана почти не содержит соединительной и эластичной ткани

(слабая связь между эпидермисом и дермой), потовые железы недоразвиты и малоактивны, сальные железы большие и функционально активные сразу после рождения.

Функции кожи у новорождённых: защитная снижена, резорбционная повышена,

терморегуляция развита слабо, дыхательная функция выражена сильнее

Транзиторные состояния у новорождённых: физиологическое шелушение (десквамация кожи)

через 24-36 часов после рождения, простая эритема – реактивное покраснение кожных покровов сразу после рождения, акне новорожденных, гнейс (себорейный дерматит), милиа (сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками).

Токсическая эритема новорожденных (болезнь Лейнера-Муссу)

Представляет собой самостоятельно разрешающееся кожное заболевание;

Развивается у 50-72% доношенных детей в первые 3 дня жизни;

Этиология:

•Патогенез неясен, однако предполагают, что в основе её развития лежит аллергическая реакция гиперчувствительности замедленного типа;

•У детей, перенесших токсическую эритему, чаще выявляются сенсибилизация к яичному белку,

гипериммуноглобулинемия, лимфоцитоз;

• Современные исследования подтверждают гипотезу об избыточной реакции кожной иммунной системы на первую колонизацию кожной поверхности непатогенными микроорганизмами;

Факторы риска:

погрешности в питании кормящей мамы;

токсикозы беременных;

эндокринопатии (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы) беременных;

гипоксия плода.

Клиническая картина:

Заболевание может проявиться в виде ограниченной или генерализованной форм:

Сыпь исчезает спонтанно через 2-4 дня, реже в течение 1-2 недели

Диагностика:

Диагноз основывается на клинической картине;

Общий анализ крови: выявляется эозинофилия.

Лечение:

•Гипоаллергенная диета для кормящей мамы;

•При генерализованной форме назначают антигистаминные препараты, глюконат кальция,

витамины В6, С, рутин, лакто- и бифидумбактерин;

• Наружно – 1% водно-спиртовые растворы анилиновых красителей, 5% раствор калия перманганата, присыпка (талька и окиси цинка).

Склередема — своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка,

гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. В этиологическом факторе ведущее значение придается охлаждению недоношенного новорожденного или ребенка с гипоксическим и септическим состояниями. Патогенез не ясен. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, сама склередема проходит через несколько недель.

Клиническая картина: Появляется между 2–4-м днями жизни, реже позже. Кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял, малоподвижен, аппетит отсутствует, имеется тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ.

Лечение основного заболевания, рациональный уход и вскармливание.

*Склередема – состояние, при котором уплотнение кожи и ПЖК одновременно сопровождается отеком. При надавливании на кожу в месте пораженного участка остается углубление.

**В некоторых случаях подкожный жировой слой становится более плотным; такое изменение может ограничиваться только отдельными небольшими участками, рассеянными по разным частям тела, и

называется склеродермой.

Склерема (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) — очень тяжелое заболевание неонатального периода, представляет собой локальное, быстро переходящее в диффузное уплотнение подкожножировой клетчатки младенца.

Наблюдается исключительно у слабых, недоношенных детей, а также при сильном обезвоживании и истощении новорожденного.

Пик заболеваемости – 2-5 день жизни. Обычно это происходит при преждевременных родах вне лечебного учреждения, когда дети попадают в больницу спустя часы после рождения, в тяжелом состоянии, с низкой температурой тела.

Этиология и патогенез:

Этиология и патогенез не установлены.

•Предполагают, что в основе развития склеремы определенную роль играет инфекция;

•Развитие заболевания связывают также с изменением метаболизма (соотношение насыщенных

иненасыщенных жирных кислот);

•Допускаются гипотезы о роли родовой травмы, охлаждении, патологии эндокринных органов

инервной системы;

•Но наиболее распространенное предположение, это то, что склерема относится к коллагенозам.

Клиническая картина:

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую

Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно

Генерализованная форма:

Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка;

Ранние проявления – безболезненные участки индурации кожи и подкожножировой клетчатки каменистой плотности;

Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы;

Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие;

Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок;

Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С;

Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость;

Двигательная активность исчезает полностью;

Возникает обезвоживание;

Постепенно ослабевает дыхание, снижается частота сердечных сокращений (ЧСС),

артериальное давление (АД);

Определяется позитивный симптом «белого пятна»;

При отсутствии своевременного и адекватного лечения эта форма имеет высокую летальность,

смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма:

Манифестация происходит в первые 6 недель жизни;

Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией кожи и подкожно-

жировой клетчатки в форме узлов с четким контуром;

Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки;

Размер уплотнений – от 8 до 20 мм;

Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над узлами становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение;

Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко;

Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется;

Температура тела снижается, АД и ЧСС падают;

При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика:

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных:

При обследовании ребенка устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожно-

жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации;

Вгемограмме выявляется лейкоцитоз, анемия, повышение свертываемости крови;

Вбиохимическом анализе крови – гипопротеинемия.

Гистологически:

•обнаруживаются некроз жировых клеток;

•образование кристаллов жирных кислот;

•вокруг некротизированных долек развивается гранулема из гигантских и эпителиоидных клеток

Дифференциальный диагноз:

Склерему новорожденных следует отличать от склередемы новорожденных, склеродермии и

адипонекроза:

Склередема характеризуется отеком подкожножировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный - заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Склеродермия возникает вследствие аутоиммунных изменений, в любом возрасте. Истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается у новорожденных и чаще у детей старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия.

Адипонекроз связан с травмами, инфекциями и системными заболеваниями (сахарный диабет).

Проявляется в любом возрасте, образованием болезненных пятен и бляшек на коже, сопровождается отечностью, покраснением и другими признаками воспаления.

Лечение:

Прежде всего надо тщательно, но осторожно согревать ребенка путем помещения его в кувез,

применения горячих ванн (39°C), соллюкса, обкладывания грелками;

Применяют антибиотики (пенициллин, карбенициллин, ампиокс) длительностью до 14 дней и преднизолон по 1-2 мг на кг массы тела в сутки. Когда уплотнение и отек кожи и подкожножировой клетчатки значительно уменьшатся, дозу преднизолона постепенно снижают, вплоть до полной его отмены;

Эффективны гемотрансфузии (по 25-30 мл через день), инъекции гамма-глобулина, аевита (0,1

мл 2 раза в день внутримышечно);

В тяжелых случаях назначают средства, поддерживающие сердечную деятельность и дыхание,

подкожно вводят кислород и изотонический раствор хлорида натрия;

Наружно – стероидные кремы, мази, теплое растительное масло.

Прогноз и профилактика:

Прогноз зависит от своевременного выявления и адекватного лечения;

Профилактика заключается в предотвращении охлаждения новорожденного и восстановлении адекватной терморегуляции в максимально короткие сроки;

Если же переохлаждение произошло, то вводят внутримышечно аевит по 0,1 мл 2 раза в день в течение 5—7 дней и согревают ребенка.

Адипонекроз – очаговый некроз ПЖК. Чаще отмечается у зрелых или переношенных младенцев с избыточной массой тела, а также у детей курящих матерей.

Развивается на 1–2-й неделе жизни в виде хорошо отграниченных плотных узлов 1–5 см в диаметре (иногда больше) на ягодицах, спине, плечах, конечностей.

Среди причин адипонекроза выделяют перинатальную гипоксию, гипотермию и родовые травмы, которые могут привести к нарушению кровообращения в ПЖК.

Общее состояние ребенка не нарушается, температура тела нормальная.

Кожа над инфильтратом цианотична, фиолетово-красного цвета, позже бледнеет. Пальпация может быть болезненной. Изредка очаги нагнаиваются, вскрываются и впоследствии формируют глубокие рубцы.

Адипонекроз сопровождается гиперкальциемией, которая может быть потенциально опасна.

Гиперкальциемию связывают с повышением экстраренального производства витамина D макрофагами в гранулематозном инфильтрате жировой ткани. Рекомендуется многократный контроль уровня кальция в крови, особенно при обширных некрозах.

Большинство некрозов ПЖК спонтанно регрессируют в течение нескольких недель или месяцев.

Возможно назначить тепловые процедуры (лампа Соллюкс, сверхвысокочастотное излучение),

компрессы с 5–10 % ихтиоловой мазью и т.д. При наличии флюктуации узлов проводят пункцию или хирургическое вскрытие. При гиперкальциемии ограничивают прием витамина D и кальция, проводят инфузионную терапию и назначают мочегонные средства (фуросемид 1–2 мг/кг/сут), а также назначают ГКС, которые снижают всасывание кальция в кишечнике.

а) множественные узлы покрывали верхнюю часть спины этого новорожденного, в 3-месячном возрасте, по мере разрешения очагов, развилась гиперкальциемия.

б) глубокий красноватый узел в верхней части левой руки лучше всего удалось оценить пальпацией.

Таблица. Дифференциальная диагностика:

91. Генодерматозы. Врождённый буллёзный эпидермолиз у новорождённых: причины, клинические формы, диагностика, лечение.

Генодерматозы представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний,

отличительным признаком которых является преимущественное поражение кожи. К настоящему времени насчитывается более 200 генетически детерминированных заболеваний кожи, что составляет около 35 % всех наследственных синдромальных патологий. В некоторых случаях кожные поражения могут быть единственным проявлением заболевания, но все же более часто они возникают в сочетании с нарушениями других систем органов. Во многих наблюдениях генодерматозы ассоциированы с повышенным риском развития злокачественных новообразований, что делает особенно важным раннее выявление наследственной синдромальной патологии для профилактики онкологических заболеваний.

Наиболее часто встречаемые заболевания – это ихтиоз и группа буллезного эпидермолиза.

Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) – представляет собой клинически и генетически гетерогенную группу редких наследственных заболеваний, характеризующихся выраженной хрупкостью кожи и слизистых оболочек, вызванной мутациями в структурных белках кожи.

Синонимы: пузырчатка наследственная Брока, кератолиз буллезный наследственный Терека,

Кебнера болезнь, Гольдшейдера болезнь и др.

Классификация:

1.Внутриэпидермальный (симплексный (простой (ПБЭ)), т.к. включает в себя «простые» типы):

простые типы:

-простой генерализованный буллезный эпирермолиз Кебнера;

-простой локализованный буллезный эпирермолиз Вебера – Коккейна;

-простой локализованный буллезный эпидермолиз с пятнистой пигментацией Гедде - Даля, Фишера;

-простой буллезный эпирермолиз Огна;

-герпетиформный буллезный эпирермолиз Доулиг – Мера;

-синдром Барта.

2.В дермо - эпидермальном соединении (пограничные (ПрБЭ) типы буллёзного эпидермолиза):

юнкциональные (пограничные между эпидермисом и деромой):

-злокачественный атрофический генерализованный буллезный эпирермолиз Герлица (летальный буллезный эпирермолиз новорожденных).

-доброкачественный атрофический генерализованный буллезный эпирермолиз Шнейдера, Антон - Лампрехт, Хошимото.

-локализованный атрофический буллезный эпирермолиз Шнейдера, Антон – Лампрехт.

-инвертированный нелетальный атрофический буллезный эпидермолиз Гедде - Даля, Антон – Лампрехт.

-прогрессирующий буллезный эпидермолиз нейтрофический Гедде – Даля.

3.В дерме (дистрофический (ДБЭ)):

дермолитические типы:

-гиперпластический буллезный эпидермолиз Гофмана;

-доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз КоккейнаТурена;

-доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз Пазени (белопапаллоидный);

-рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Галлопо - Сименса (полидиспластический);

-инвертированный рецессивный буллезный эпидермолиз Гедде – Даля;

-локализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз;

-претибиальный буллезный эпидермолиз;

-синдром Киндлер: буллезный эпидермолиз и врожденный неопределенная пойкилодермия;

-дистрофический буллезный эпидермолиз, сочетающийся с атрезией привратника;

-вегетирующий буллезный эпидермолиз;

-пятнистый тип дистрофического буллезного эпидермолиза Мендеса да Косты.

4. Синдром Киндлера

Тип наследования ВБЭ в группах генетически неоднороден:

-при ПБЭ — аутосомно-доминантный;

-при ПрБЭ — аутосомнорецессивный;

-ДБЭ наследуется как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно.

При доминантной форме заболевание проявляется в каждом поколении, а при рецессивной — только при наличии мутантных генов у обоих родителей

Причины:

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к редким наследственным генетическим заболеваниям кожи, вызываемым более 150 мутациями в 17 генах, регулирующих синтез следующих структурных белков кожи: кератины 5 и 14, лектин, плакфиллин-1, десмоплакин, ламинин-332,

интегрин-α6β4, коллагены VII и XVII типов, киндлин-1. Эти белки прекращают вырабатываться либо становятся функционально или структурно неполноценными. В результате нарушаются межклеточные связи в эпидермисе (эпителии слизистой оболочки) или дермоэпидермальном (эпителиослизистом)

соединении и уменьшается устойчивость кожи и слизистой оболочки к механическим воздействиям, что ведет к формированию пузырей и эрозий.

Клинические формы – см. классификацию.

Степень тяжести зависит от типа и субтипа ВБЭ: распространенность и длительность существования экзантем и энантем, развитием их осложнений — инфицирование, рубцевание

(формируются псевдосиндактилии, контрактуры, стриктуры), задержка роста и развития, синдром мальабсорбции, плоскоклеточный рак.

Для каждого типа ВБЭ характерны клиникоанамнестические признаки, позволяющие его идентифицировать.

При простом ВБЭ пузырь располагается внутриэпидермально, базальный слой отслаивается, и

неповрежденная базальная мембрана находится в основании пузыря.

Пузыри имеют плотную покрышку с кольцом гиперемии вокруг. Пациенты ощущают жжение

(на весь период существования эрозии) и боль в области экзантем, которая купируется вскрытием пузыря. При регенерации подсохшая покрышка отторгается, оставляя гиперпигментацию, но если ее

срезать, заживление затягивается. Патогномоничным является рецидивирование пузырей на том же месте с формированием очагового гиперкератоза (чаще подошва). Характерны ладонно-подошвенный гиперкератоз (часто сопровождается микозом стоп) и утолщение, искривление ногтей, приобретение сероватой окраски.

Отмечаются пузыри и на слизистой оболочке рта у детей первых лет жизни, они быстро эпителизируются и поэтому не идентифицируются либо с присоединением пиогенной инфекции манифестируют в форме афтозного стоматита.