6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В.)

-пиоторакс – значительное затемнение половины грудной клетки со смещением средостения в противоположную сторону, расширение межреберных промежутков и отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

-напряженный пиопневмоторакс – горизонтальный уровень жидкости, значительное смещение средостения в здоровую сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков.

-пневмоторакс – тотальное просветление легкого, коллабирование, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы, расширение межреберных промежутков

УЗИ плевральной полости – определение наличия, расположения (в случае осумкования)

жидкости в плевральной полости для выбора области дренирования плевральной полости. По характеру выпота можно определить стадию гнойно-воспалительного процесса при эмпиеме плевры,

парапневмоническом плеврите.

Лечение:

При малом/умеренном объеме парапневмонического плеврита – антибиотики + повторные плевральные пункции.

Эмпирическая а/б терапия – цефотаксим/цефтриаксон, для воздействия на возможных анаэробов или MRSA – совмещать с клиндамицином. При подтвержденном MRSA либо обоснованном подозрении на него можно использовать ванкомицин вместо клиндамицина.

При вакцинации против гемофильной и пневмококковой инфекции возможно эмпирическое назначение ампициллина.

Длительность антибиотикотерапии при эмпиеме (при наличии адекватного дренажа и отсутствии дополнительных осложнений) – 3-4 недели. А/б вводят в/в 10-14 дней, при клиническом улучшении и удалении дренажа ребенка переводят на пероральные а/б (чаще всего – амоксициллин + клавулонат).

При оценке эффекта от а/б нужно учесть, что при эмпиеме лихорадка может сохраняться дольше

72 часов от начала приема а/б даже при улучшении состояния ребенка, что не является показателем неудачи терапии.

При малом объеме плеврального выпота вместо рутинного дренирования и санации проводятся повторные пункции в 6-7 межреберье по задней подмышечной линии (при отсутствии спаек в плевральной полости). В стадии гнойно-фиброзного экссудата – внутриплевральное введение фибринолитиков (альтеплаза, урокиназа).

Неинвазивная санация полости абсцесса:

-устранение бронхоспазма и уменьшение отечности слизистой (эуфиллин);

-улучшение реологических свойств мокроты (муколитики);

-постуральный дренаж (придание ребенку положения, при котором мокрота оттекает под действием силы тяжести.

Показания к хирургическому лечению:

1. Неэффективность фибринолитической терапии эмпиемы плевры – торакоскопическая санация

плевральной полости;

2. Длительно функционирующий бронхоплевральный свищ – временная окклюзия бронха,

несущего свищ

3.Легочное кровотечение.;

4.Пневмоторакс, не купируемый дренированием;

5.Распространенная гангрена легких после курса интенсивной терапии.

128.Наследственные хронические заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит:

этиопатогенез, клиническая картина.

Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы — это маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется

(фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких.

Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит, синдром Хаммана-Рича)

Синдром Хаммана–Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит) – заболевание легких неустановленной природы, которое характеризуется неинфекционным воспалением интерстициальной ткани, альвеол и терминальных бронхиол с исходом в прогрессирующий легочный фиброз.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит в раннем возрасте, несмотря на своевременную верификацию диагноза и терапию, характеризуется быстро прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом.

Этиопатогенез:

Синдром Хаммена–Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит) характеризуется патологическим процессом в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, что приводит к прогрессирующему фиброзу и сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью.

Этиология синдрома Хаммана–Рича до конца не известна. Существовавшие многие годы теории вирусного, полиэтиологического происхождения болезни не получили подтверждения с позиции доказательной медицины. Повышенная частота полиморфизмов генов, кодирующих ряд цитокинов,

профибротических молекул, матриксных металлопротеиназ, которая была показана при первоначальном изучении генетического компонента идиопатического легочного фиброза, в

дальнейшем также не подтвердилась.

С учетом патогенеза предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами.

По данным A. Ferreira и соавт., заболевание относится к аутоиммунным.

Комплексы антиген–антитело откладываются в стенках мелких сосудов легких. Под влиянием циркулирующих иммунных комплексов, лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходят повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Патоморфологические изменения

в легких при этом заболевании происходят в виде трёх взаимосвязанных процессов: интерстициальный отек, интерстициальное воспаление (альвеолит) и интерстициальный фиброз.

Клиническая картина:

В клинической картине заболевания определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный симптом практически у всех больных идиопатическим легочным фиброзом, наблюдается у большинства пациентов, особенно у детей младшего возраста и служит наиболее ранним признаком заболевания. Дыхательная недостаточность вначале возникает или усиливается при физической нагрузке, но неуклонно прогрессирует. У больных, как правило,

отмечается кашель – непродуктивный или со скудной слизистой мокротой. Цианоз – менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении.

Как правило, в процессе болезни отмечается значительное похудание детей, отставание в росте.

Частый и прогностически неблагоприятный признак – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдается деформация грудной клетки.

Обнаруживаемые при физикальном обследовании изменения в легких достаточно специфичны.

У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие хрипы («треск целлофана»). Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких служит одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить синдром Хаммана– Рича от других хронических заболеваний бронхолегочной системы. На поздних стадиях заболевания,

как правило, отмечаются нарастание одышки, формирование легочно-сердечной недостаточности за счет гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.

129.Наследственные хронические заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит:

диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз.

Важнейшими в диагностике являются рентгенологические методы обследования грудной клетки, особенно компьютерная томография высокого разрешения. На ранних стадиях болезни определяются преимущественно усиление и деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового легкого».

Наиболее точная диагностика возможна при помощи оценки биопсийного материала. Биопсию легких долгое время считали «золотым стандартом» в диагностике идиопатического легочного фиброза,

позволяющим не только установить диагноз, но и определить прогноз заболевания.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом,

саркоидозом, диссеминированным туберкулезом и др. патологиями.

Лечение:

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные

(пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию.

Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики.

Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С

целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких,

дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Из статьи: В отделении ребенку проводилась комплексная антибактериальная и противогрибковая терапии; кортикостероиды – дексаметазон 3 мг/кг/сут и суспензия будесонида 1000

мкг/сут в ингаляциях через небулайзер в течение месяца, симптоматическая терапия. Однако состояние мальчика прогрессивно ухудшалось: повысилась температура тела до фебрильной, усилилась одышка до 70–80 в 1 мин, SpO2 снизилась до 62–67%. Ребенок был переведен на искусственную вентиляцию легких с содержанием кислорода во вдыхаемой смеси FiO2 90–100%, при этом SpO2 оставалась 60–70%.

На фоне интенсивной терапии сохранялась выраженная гипертермия, усиливались проявления ацидоза,

полиорганной недостаточности, наступила остановка сердечной деятельности и дыхания,

констатирована клиническая смерть.

Патологоанатомическое исследование полностью подтвердило клинический диагноз синдрома Хаммана–Рича (Областное патологоанатомическое бюро, г. Курск).

Данное редкое клиническое наблюдение подтверждает, что идиопатический легочный фиброз в раннем возрасте характеризуется быстро прогрессирующим течением, и прогноз остается неблагоприятным даже при своевременной верификации диагноза.

130. Наследственные заболевания лёгких: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла: причины, клиническая симптоматика, лечение, прогноз.

Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье Куна, Мегатрахея, Трахеобронхоэктазия,

Трахеоцеле) – редкий порок развития у детей, характеризующийся расширением трахеи и крупных бронхов, диагностика и лечение которого осуществляется чаще во взрослой практике, когда клинико-

диагностическая картина приобретает выраженные черты синдрома Мунье-Куна.

Это своеобразное клинико-патологическое состояние, заключающееся в выраженной дилатации трахеи и крупных бронхов и протекающее с хронической инфекцией дыхательных путей и бронхоэктазами. Наибольшие клинико-рентгенологические проявления этого порока характеризуются синдромом Мунье-Куна (СМК). Всего в Мире случаев ТБМ и СМК, по данным разных авторов,

насчитывается от 100 до 300.

СМК у детей и подростков отмечается в виде единичных случаев, но все чаще диагностируются различные типы ТБМ. При этом выраженные проявления ТБМ в виде СМК, ранее регистрировавшиеся в 50–60 лет, стали выявляться, по последним данным, в среднем в 30–40 лет.

Этиология:

Существуют две причины возникновения ТБМ: врожденная и приобретенная. Гистологическая картина, указывающая на врожденный характер данного порока, была описана I. Katz et al. еще в 1962г.

и заключается в истончении мышечно-слизистой оболочки трахеи и бронхов в результате недоразвития продольных мышц и эластичных волокон. Хотя сообщения о семейной форме СМК с возможным аутосомно-рецессивным наследованием единичны. Приобретенные формы ТБМ могут возникать как осложнение диффузного легочного фиброза из-за механической вентиляции легких у недоношенных новорожденных или при врожденной недостаточности иммуноглобулина. Вторичная ТБМ была также описана в сочетании со следующими синдромальными заболеваниями: Элерса–Данлоса, Марфана,

Кенни–Каффи, Корнелии де Ланге (Брахмана-Ланге), Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия), Сutis Laxa (эластолизис), заболеваниями соединительной ткани, болезнью Брутона (агаммаглобулинемия) и

болезнью отложения легких цепей (болезнь Randall).

Клиническая картина:

Клинические признаки ТБМ у детей могут отсутствовать, а их появление чаще связано с присоединением нагноительных и воспалительных процессов в легких и переходом в длительное хроническое течение с дыхательной недостаточностью.

При отсутствии бронхолегочных инфекции синдром Мунье-Куна протекает бессимптомно.

Клиническая картина обычно разворачивается на третьем-четвертом десятилетии жизни. Симптомы трахеобронхомегалии неспецифичны и обычно неотличимы от симптомов, вызванных хроническим трахеобронхитом.

Ведущая жалоба – хронический изнуряющий кашель с обильной гнойной мокротой. Для кашлевых звуков характерен вибрирующий тембр, напоминающий «блеяние козы». Из-за множества хрипов дыхание становится шумным, «мурлыкающим», слышимым на расстоянии. Беспокоит одышка,

нарастающая при физической нагрузке, стеснение и боль в грудной клетке, усиливающиеся на вдохе,

периодические подъемы температуры. При обширных поражениях ТБД отмечается акроцианоз,

деформация фаланг пальцев. Могут возникать эпизоды кровохарканья.

Лечение:

Бессимптомные пациенты с синдромом Мунье-Куна специального лечения не требуют. При рецидивирующих бронхолегочных инфекциях проводится поддерживающая симптоматическая терапия. В периоды обострения осуществляется антибиотикотерапия, назначаются муколитики,

бронходилататоры, кортикостероиды, выполняется бронхоальвеолярный лаваж.

Для улучшения дренажной функции ТБД показаны сеансы электрофореза, лекарственные ингаляции, занятия дыхательной гимнастикой, перкуторный массаж, постуральный дренаж. Некоторым пациентам может быть необходима неинвазивная вентиляция легких в режиме CPAP.

Хирургическое лечение синдрома Мунье-Куна малоэффективно. Стентирование трахеи и трахеобронхопластические операции выполняются редко из-за диффузного характера поражения.

Резекция легких зачастую имеет обратный эффект и вызывает прогрессирование трахеобронхомегалии.

Трансплантация легких также не имеет доказанной эффективности в отношении прогноза заболевания и выживаемости.

Прогноз:

Прогноз зависит от степени и скорости развития дыхательных нарушений. Наиболее существенное влияние на качество и продолжительность жизни оказывают рецидивирующие инфекции нижних отделов дыхательных путей, легочный фиброз. Рекомендации по профилактике включают отказ от курения, сведение к минимуму воздействия промышленных и профессиональных раздражителей,

загрязняющих веществ, предупреждение бронхолегочных инфекций. Пациентам с синдромом Мунье-

Куна показана плановая вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Трахеобронхомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и (или) крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи и бронхов,

Клиническая картина:

Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины.

В выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов.

При стертых в клиническом отношении формах имеющаяся трахео-бронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными поражениями легких.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни.

Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

Этиология:

Первичная патология относится к врожденным порокам трахеобронхиального дерева (ТБД).

Достоверные причины аномалии неизвестны, однако имеются указания на ее наследственную природу.

Первичная трахеомаляция встречается в рамках таких генетических синдромов, как муковисцидоз,

синдром Элерса-Данлоса. Не исключается роль пренатальной экспозиции тератогенных факторов, в

пользу чего свидетельствует сочетание трахеомаляции с другими врожденными аномалиями ‒ ларингомаляцией, бронхомаляцией, трахеобронхомегалией, трахеобронхиальными свищами, атрезией пищевода, ВПС.

Вторичная трахеомаляция встречается чаще врожденной и связана с различными

патологическими изменениями ТБД. Наиболее значимыми этиофакторами являются травмы и

хроническое воспаление трахеи:

●продолжительная или многократная трахеостомия, интубация, ИВЛ, стентирование трахеи;

●оперативные вмешательства, ятрогенные повреждения, ранения в области шеи;

●компрессия трахеи извне аномально расположенными сосудами, загрудинным зобом, кистой,

новообразованием, абсцессом;

●хроническая обструктивная болезнь легких;

●хронический трахеобронхит, рецидивирующий перихондрит трахеи.

Неспецифическими факторами, способствующими прогрессированию трахеомаляции,

выступают ожирение, гипергликемия, ГЭРБ, шоковые состояния, лучевая терапия, высокодозная глюкокортикостероидная терапия.

Лечение:

Консервативное лечение:

В отношении заболевания может быть выбрана консервативная или радикальная хирургическая тактика. Первая оправдана в случае распространенной трахеомаляции, предполагает тщательную санацию ТБД с помощью серии лечебных бронхоскопий, ингаляций, антибактериальной терапии. Для предотвращения коллапса ВДП применяется CPAP-терапия. При выраженной дыхательной недостаточности может потребоваться экстренное проведение трахеостомии или эндоскопического стентирования трахеи.

Хирургическое лечение:

В случае сегментарной трахеомаляции показано оперативное лечение. При наличии технической возможности выполняется циркулярная резекция измененного участка трахеи с одномоментным наложением межтрахеального анастомоза. В некоторых случаях осуществляется этапное восстановление целостности дыхательных путей на Т-образной трубке. Для формирования оптимального каркаса, поддерживающего стабильность просвета дыхательных путей, используются аутотрансплантаты, керамические кольца, биоразлагаемые стенты.

Имеются сообщения об успешном хирургическом устранении трахеомаляции с помощью торакоскопической задней трахеопексии (фиксации трахеи к спинальной связке), трахеоаортопексии

(фиксации передней трахеальной стенки к аорте), аортопексии (подшивания аорты к задней поверхности грудины).

Прогноз:

На сегодняшний день оптимальные методы лечения трахеомаляции не стандартизированы,

находятся в стадии клинической апробации. При нерадикальной операции возможно развитие рестеноза, несостоятельности анастомоза. Тщательно взвешенная лечебная тактика позволяет избежать осложнений и навсегда устранить обструкцию дыхательных путей. Профилактика вторичной трахеомаляции предполагает соблюдение оптимальных сроков трахеостомии, интубации,

предупреждение ятрогенных травм, своевременную терапию воспалительных процессов ТБД.

Синдром Вильямса-Кемпбелла (СВК) – это редкая врождённая патология дыхательной системы,

обусловленная недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, характеризующаяся отсутствием тонуса их стенки, дискинезией и нарушением дренажной функции.

Этиология:

СВК представляет собой врожденный дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка.

Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань имеется; кроме того, хрящ обнаруживается в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов,

которая проявляется излишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою,

инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии.

Клиническая картина:

Начало болезни относится к раннему возрасту и у большинства больных протекает с симптомами тяжелой пневмонии. На первый план у детей с СВК выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. У больных отмечают постоянный влажный кашель с отделением мокроты,

явления хронической интоксикации и гипоксемии. Наблюдаются утомляемость, отставание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с СВК выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного синдрома.

Лечение:

Основные терапевтические мероприятия при синдроме баллонирующих бронхоэктазов направлены на улучшение вентиляционной функции воздухоносных путей, предупреждение и купирование инфекционных процессов. В целях восстановления проходимости дыхательных путей назначаются бета-агонисты короткого и пролонгированного действия, холинолитики или их комбинации. В качестве топических противовоспалительных препаратов применяются ингаляционные кортикостероиды. Для улучшения отхождения мокроты используются муколитики и отхаркивающие средства. Пациентам рекомендованы массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и постуральный дренаж.

Тяжёлое инфекционное обострение хронического воспалительного процесса является показанием для госпитализации больного в отделение пульмонологии. Назначаются антибиотики широкого спектра действия с учётом чувствительности присутствующей в мокроте микрофлоры. При выраженной гипоксемии осуществляется неинвазивная кислородотерапия. Выполняются санационные бронхоскопии. Хирургические вмешательства возможны у пациентов с односторонним процессом,

немногочисленными, локализованными в пределах одной доли бронхоэктазами. Единичные попытки трансплантации лёгких при этой патологии не увенчались успехом.

Прогноз:

Прогноз при данном заболевании всегда серьёзный. Адекватные лечебные мероприятия помогают замедлить прогрессирование патологического процесса. Появление признаков дыхательно-

сердечной недостаточности является прогностически неблагоприятным. Осложнённый лёгочным сердцем синдром Вильямса-Кемпбелла приводит к инвалидности и смерти больного. Первичная профилактика болезни не разработана. Вторичные превентивные меры направлены на снижение частоты обострений и сводятся к тщательному соблюдению врачебных рекомендаций.

131.Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера: этиопатогенез, клиническая картина.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, в основе которого лежит дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур (жгутики сперматозоидов, ворсины фаллопиевых труб, эпендимы желудочков и др.), приводящий к нарушению их двигательной функции. Характеризуется поражением всех отделов респираторного тракта с формированием хронического воспалительного процесса,

нарушением фертильности (бесплодие, преимущественно мужское, эктопические беременности у женщин). Около половины пациентов с ПЦД имеют полное или неполное обратное расположение внутренних органов с различными вариантами гетеротаксии (situs ambiguos (гетеротаксия) – неполное аномальное расположение внутренних органов (декстрогастрия, декстрокардия, аномально расположенная печень, полиспления или аспления и т.д.).

Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-

Картагенера), синдром неподвижных ресничек, двигательная цилиопатия.

Этиопатогенез:

ПЦД относят к группе цилиопатий – заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированный дефект строения аксонемы ресничек и/или жгутиков.

Заболевание отличается генетической гетерогенностью. Тип наследования: чаще аутосомно-

рецессивный, однако, описаны и более редкие Х-сцепленные формы заболевания.

Реснички и жгутики могут иметь и нормальную ультраструктуру, однако при этом, как правило, определяется аномалия белка тяжелой цепи аксонемального динеина

Нормальное ультраструктурное строение реснички

(жгутика) представлено в Приложении Г, рис. 1.

В организме человека реснички и жгутики присутствуют во многих органах и системах. Это и мерцательный эпителий респираторного тракта, и клетки Кортиева органа уха, и жгутики сперматозоидов, и реснитчатые клетки эпендимы желудочков головного мозга, фоторецепторы сетчатки глаза, клетки, выстилающие желчевыводящие пути, клетки почечных канальцев, клетки,

выстилающие фаллопиевы трубы.

Кроме того, существуют реснички, расположенные на эмбриональном узле, которые обеспечивают поворот внутренних органов в периоде внутриутробного развития, вследствие чего у половины больных наблюдается обратное расположение внутренних органов.

Полная неподвижность или неадекватная активность ресничек мерцательного эпителия респираторного тракта приводит к нарушению нормальной очищающей функции дыхательной системы,

секрет застаивается, а затем инфицируется. Формируются рецидивирующие респираторные инфекции,

а впоследствии - хронический бронхит, хронический синусит, назальный полипоз. Из-за постоянного воспаления слуховой трубы - нередко и хронический средний отит со снижением слуха.

Неподвижность (дефектная подвижность) сперматозоидов у больных ПЦД лиц мужского пола в репродуктивном периоде часто обусловливает бесплодие. Фимбрии фаллопиевых труб у женщин также имеют аномальное строение, хотя при этом случаи женского бесплодия у больных с ПЦД единичны,

однако нередко наблюдается внематочная беременность.

Аномальное функционирование ресничек, расположенных в других органах и системах ведет к формированию таких крайне редких проявлений как пигментная ретинопатия, билиарный цирроз печени, внутренняя гидроцефалия, поликистоз почек.

Клиническая картина:

Проявления ПЦД значительно варьируют в связи с выраженной генетической неоднородностью:

В антенатальном периоде можно обнаружить обратное расположение внутренних органов

(situs inversus) или гетеротаксию (situs ambiguos) примерно в 40-50% случаев, реже - церебральную вентрикуломегалию по данным ультразвукового исследования. У детей с гетеротаксией отмечается неполное аномальное расположение внутренних органов (декстрогастрия, декстрокардия, аномально расположенная печень), иногда в сочетании с врожденными пороками сердца. Описаны случаи полисплении, асплении, гипоплазии поджелудочной железы, мальротации кишечника.

Впериоде новорожденности: более чем у 75% доношенных новорожденных с ПЦД развивается респираторный дистресс-синдром с потребностью в кислороде от 1 дня до 1 недели. Характерны торпидные к терапии риниты практически с первого дня жизни. Редко: внутренняя гидроцефалия.

Встаршем возрасте: персистирующие риниты, хронические синуситы, назальный полипоз.

Хронический продуктивный кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, могут наблюдаться рецидивирующие бронхиты, пневмонии или ателектазы. У части детей обнаруживаются бронхоэктазы

(БЭ). При аускультации в легких выслушивают разнокалиберные влажные хрипы, как правило,

двусторонней локализации, у некоторых детей - сухие свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

Характерны также отиты с выпотом жидкости в полость среднего уха и кондуктивной тугоухостью.

В подростковом периоде: клинические проявления, описанные выше. Чаще встречаются БЭ и назальный полипоз.

При выраженной тяжести течения могут отмечаться косвенные признаки хронической гипоксии:

деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу

«часовых стекол».