6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В.)
.pdfКлассификация Bell (1978)
• I стадия. Подозреваемый НЭК — легкие нарушения со стороны ЖКТ, умеренное вздутие живота, задержка или учащение стула, срыгивания без патологических примесей, стаз в желудке,
склонность к брадикардии, ацидозу, апноэ, тенденция к лейко- и тромбоцитопении, при рентгенологическом исследовании — неравномерная пневматизация кишечника, единичные паретические уровни.
• II стадия. Явный НЭК — парез кишечника со множеством паретических уровней, очаговый и распространенный пневматоз кишечной стенки, выраженный стойкий метаболический ацидоз,
брадикардия, лейкопения, тромбоцитопения, появление реактивного анэхогенного выпота в брюшной полости, формирование инфильтрата (по данным УЗИ).
• III стадия. Прогрессирующий НЭК — тяжелый парез кишечника, септическое состояние,
бактериальный шок, полиорганная недостаточность, обширный пневматоз, появление гиперэхогенного асцита, газ в воротной вене, пневмоперитонеум.
По распространенности процесса в группе детей с НЭК встречаются пациенты с локальным,
мультисегментарным и тотальным поражением кишки. Последняя форма является фатальной.
Диагностика:
У недоношенных с очень низкой и экстремально низкой массой тела первые симптомы НЭК появляются на 5–7-е сут жизни, но могут иметь и позднюю манифестацию — на 2–3-й неделе жизни.
Ребенок перестает усваивать пищу, начинает срыгивать, возникает вздутие живота, меняется характер стула — он становится более редким и прекращается вообще. В последующем нередко развивается частичная, а затем и полная кишечная непроходимость, причиной которой является обтурация кишечника плотными кишечными массами (обтурационная кишечная непроходимость). До недавнего времени в отечественной литературе это патологическое состояние рассматривалось как вариант течения НЭК. В настоящее время оно получило название МИН, не ассоциированного с муковисцидозом,
и относится к НЭК-подобным заболеваниям. Клинические проявления ранних стадий НЭК и МИН очень похожи между собой, именно поэтому следует рассмотреть все возможные пути дифференциальной диагностики между этими патологическими состояниями.
Диагностика НЭК, особенно в начальной стадии его развития (подозреваемый энтероколит),
чаще всего основана на субъективной оценке неспецифических, клинических данных и в значительной мере определяется индивидуальными особенностями трактовки этих данных врачом. Правильный диагноз можно поставить, лишь учитывая весь комплекс имеющихся в каждом конкретном случае симптомов. Важно сказать, что хирург должен осмотреть ребенка уже при первых симптомах предполагаемого НЭК и при его непосредственном участии должно проходить обследование малыша.
Одними из основных, наиболее важных и объективных методов диагностики НЭК являются УЗИ и рентгенологическое исследование. Все рентгенологические и УЗ-симптомы НЭК можно разделить на обратимые и абсолютно необратимые изменения, требующие экстренной хирургической помощи.
Обратимые изменения в брюшной полости при НЭК, регистрируемые рентгенологическими и
ультразвуковыми методами лучевой диагностики.
•Неравномерная пневматизация кишечных петель — наиболее частый симптом,
обнаруживаемый не менее чем у 55% больных уже в ранней стадии болезни, объясняется тем, что в результате активной перистальтики кишечное содержимое продвигается из жизнеспособных отделов кишки в ишемически пораженные, в которых перистальтика либо снижена, либо полностью отсутствует. Эти отделы кишечника, как правило, бывают заполнены жидким содержимым, что также способствует снижению количества находящегося в них газа. Данный симптом не является определяющим в решении вопроса о необходимости оперативного вмешательства. Его выявление позволяет продолжить консервативную терапию с тщательным контролем состояния ребенка и изменением рентгенологической и УЗИ-картины.
•Расширение желудка — обусловлено как атонией желудка, вызываемой воздействием бактериальных токсинов, так и псевдообструкцией пилорического отдела в результате отека слизистой.
•Отдельные паретические уровни в кишке.
•Ограниченный пневматоз кишечной стенки (интрамуральное скопление газа).
Необратимые изменения в брюшной полости при НЭК, регистрируемые рентгенологическими
иультразвуковыми методами лучевой диагностики.
•Обширный пневматоз кишечной стенки является одним из наиболее важных радиологических признаков прогрессирующего НЭК, чаще определяется на поздних стадиях заболевания. Чем более выражен пневматоз, тем более обширно поражение кишечника (рис. 38.1).
•Токсическая дилатация толстой кишки — редкий рентгенологический симптом, чаще всего встречающийся у новорожденных с БГ, осложненной некротическим колитом.
•Газ в воротной вене — очень грозный признак,
часто свидетельствующий о далеко зашедшем процессе. Предполагается, что газ в виде эмболов попадает в систему воротной вены из некротизированной кишечной стенки (с пневматозом)
или образуется непосредственно в сосудистых капиллярах в результате проникновения в эти капилляры газопродуцирующих бактерий (анаэробов).
Однако иногда газ в воротной вене является неожиданной находкой при плановом обследовании новорожденного, не имеющего каких-либо проблем с ЖКТ. Причина этого явления, как правило, остается невыясненной и проходит самостоятельно. Именно поэтому еще раз хочется повторить, что диагностически достоверными для НЭК являются анализ, осмысление всего симптомокомплекса и
клинических, и инструментальных, и лучевых методов исследования. И только у ребенка с клинической картиной прогрессирующего НЭК, соответствующих данных лабораторного и лучевого исследований наличие газа в системе воротной вены предопределяет тяжелое поражение кишечной стенки и является абсолютным показанием к хирургическому лечению.
• Наличие неподвижной (статичной) петли кишки, не изменяющей своего положения на повторных снимках, свидетельствует о кишечной ишемии. Такие петли могут быть единичными или множественными. Сопоставление рентгенограмм, сделанных с некоторым интервалом во времени (2–3
ч), помогает дифференцировать обычное расширение кишечных петель от фиксированных и неподвижных участков. УЗИ позволяет диагностировать неперистальтирующую петлю в ходе одного исследования, поэтому «золотым стандартом» диагностических процедур при прогрессирующем НЭК сегодня является сочетание УЗИ и рентгенографии.
•Внезапное появление признаков гиперэхогенного асцита, обнаруженного при УЗИ и на рентгенограммах брюшной полости, является неблагоприятным фактором, говорящим о возможной прикрытой перфорации кишки, когда образовавшийся дефект стенки кишки открывается в карман или полость сальниковой сумки, изолированных от свободной брюшной полости (рис. 38.2).
•Пневмоперитонеум —появление свободного газа в брюшной полости у детей с клинической картиной НЭК неопровержимо свидетельствует о перфорации полого органа (рис. 38.3).
У всех детей с подозрением на НЭК на этапе консервативного лечения необходимо проводить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства ежедневно, что позволит раньше и точнее, чем это возможно при рентгенологическом исследовании, выявить признаки прогрессирующего течения НЭК и своевременно провести хирургическое лечение.
К контрастному исследованию ЖКТ при подозрении на НЭК следует прибегать только в тех ситуациях, когда НЭК приходится дифференцировать от других заболеваний кишечника периода новорожденности, таких как МИН, или от пороков развития ЖКТ, например, мальротации. И
допускается этот вид исследования только в раннем периоде заболевания, когда нет признаков перехода к хирургической стадии.
Таким образом, основной целью обследования детей с НЭК является выявление всего комплекса клинических проявлений, позволяющих как можно раньше диагностировать заболевание и оперировать больных до развития перфорации кишки или желудка. В этот комплекс, наличие которого является абсолютным показанием к хирургическому лечению, входят следующие симптомы:
•Появление в брюшной полости пальпируемого опухолевидного образования,
свидетельствующего о наличии внутрибрюшного абсцесса или конгломерата спаянных между собой
некротизированных кишечных петель;
•Воспалительные изменения брюшной стенки, которые обычно появляются при наличии перитонита, гангрены кишки или подлежащего к брюшной стенке абсцесса;
•Специфическая рентгенологическая картина, свидетельствующая о некрозе кишки: наличие статичной, стабильной петли кишки, обширный пневматоз кишечной стенки, газ в воротной вене,
признаки внезапно появившегося гиперэхогенного асцита, токсическая дилатация толстой кишки,
пневмоперитонеум;
• Лабораторные данные — остро развившаяся тромбоцитопения, коагуляционные нарушения,
тяжелая гипонатриемия и стойкий ацидоз;
• Данные абдоминального парацентеза: получение мутной, коричневой или зеленоватой жидкости, выявление в содержимом большого количества лейкоцитов, а при окраске по Граму — внеклеточных бактерий.
79. Основные причины синдрома рвот и срыгиваний у новорождённых (первичные и вторичные формы, функциональные и органические причины).
Срыгивание (регургитация - R11) – пассивный возврат содержимого пищевода или желудка (но не кишечника) в ротовую полость, без характерных для рвоты запахов.
Срыгивания возникают за счет антиперистальтических движений мышц желудка при закрытом привратнике без участия брюшных и диафрагмальных мышц.
Шкала оценки интенсивности срыгиваний:
•1 балл Более 5 срыгиваний в сутки объемом более 3 мл
•2 балла Более 5 срыгиваний в сутки объемом до 1/2 количества смеси за одно кормление, менее чем в половине кормлений
•3 балла Более 5 срыгиваний в сутки объемом до 1/2 количества смеси, введенного за одно кормление, не чаще, чем в половине кормлений
•4 балла Срыгивания небольшого объема в течение 30 минут и более после каждого кормления
•5 баллов Срыгивания от ½ до полного объема смеси, не менее чем в половине кормлений
Частота срыгиваний у детейраннего возраста:
Повторные срыгивания встречались: впервые 3 месяца жизни – у 50% младенцев.
В4-мес. возрасте – у 67%.
В10-12 мес. - у 5% детей.
Анатомо-физиологические особенности, предрасполагающие к развитию СРС у детей:
•Анатомический «сфинктер» в области кардии не выражен;
•Угол Гиса увеличен (около 90°);
•Нижний пищеводный сфинктер (НПС) расположен на уровне ножек диафрагмы (за счет относительно короткого пищевода);
•Пищевод у новорожденного имеет воронкообразную форму, причем расширение воронки обращено вверх;
•Желудок имеет относительно небольшой объем;
•Форма желудка у детей первых месяцев жизни шарообразная;
•В желудке у детей младшего возраста определяется гипацидное состояние;
•Тонус гладкой мускулатуры привратника повышенж
•Моторная функция желудка понижена, что способствует замедленному опорожнению.
Классификация рвот и срыгиваний (Э. Керпель-Фрониус, 1975):
Первичные – когда патология, как причина, находится в ЖКТ:
–функциональные,
–органические.
Вторичные – когда причина находится вне пищеварительного тракта:
•инфекционные заболевания;
•церебральная патология;
•нарушения обмена веществ.
Рвота – непроизвольное и стремительное выбрасывание содержимого пищеварительного тракта,
в основном желудка, через рот и нос за счет активного сокращения брюшных мышц (тонкого кишечника), мышц диафрагмы, пищевода и желудка. Часто сопровождается своеобразным низким звуком, издаваемым ребенком на вдохе (он как бы «давится»), ей предшествует тошнота сопровождающаяся вегетососудистыми реакциями, проявляющимися беспокойством, отказом от еды,
внезапной бледностью, высовыванием кончика языка тахикардией, ухудшением общего состояния.
Срыгивания представляют собой непроизвольный выброс желудочного содержимого из-за сокращения мышц желудка без участия диафрагмы и передней брюшной стенки. Ребенок как бы
«сливает» молоко изо рта сразу после кормления или через небольшой промежуток времени.
Срыгивания не сопровождаются вегетативными реакциями, не отражаются на поведении,
аппетите, настроении ребенка. Склонность к срытнваниям является характерной чертой новорожденных и детей первых месяцев жизни, что обусловлено определенными особенностями строения верхних отделов пищеварительного тракта в этом возрасте.
К функциональным причинам первичных форм рвот относятся заболевания желудочнокишечного тракта, при которых нарушения моторной функции не связаны с органическими изменениями в органе, а возникают в результате нарушения регуляции. К ним относятся халазия кардии,
ахалазия пищевода , пилоросназм, острый гастрит, метеоризм, а также перекорм и аэрофагия.
Органические причины первичных форм рвот включают различные пороки развития желудочно-
кишечного тракта, приводящие к нарушению проходимости пищеварительной трубки на любом ее уровне и требующие своевременной диагностики и хирургического лечения. К ним относятся пороки развития пищевода, желудка кишечника в виде их атрезий, стенозов и наличия мембран, аномалий ротации и фиксации.
Вторичные (симптоматические) формы рвот обусловлены нарушениями, возникающими вне желудочно-кишечного тракта. К ним относятся инфекционные заболевания (ОРВИ, отиты, пневмонии,
сепсис, острые кишечные инфекции, нейроинфекции), церебральная патология (гипоксического,
травматического и инфекционного генеза) и нарушения обмена веществ (сольтеряющая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, дисахаридазная недостаточность, галактоземия,
нарушения аминокислотного обмена, врожденная патология почек).
Основные причины рвот и срыгиваний у детей грудного возраста:
Рвота при заболевании органов ЖКТ
А. Рвота при заболеваниях пищевода:
•Атрезия пищевода;
•Стеноз пищевода;
•Недостаточность кардии (ахалазия кардии);
•Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и др.
Б. Рвота при заболеваниях желудка и кишечника:
•Пилоростеноз;
•Острый гастрит, язва желудка или 12-п.к.;
•Кишечная инфекция;
•Кишечная непроходимость и др.
Рвота при заболеваниях ЛОР – органов
Рвота при заболеваниях респираторного тракта
Рвота при болезнях нервной системы:
• Гипертензионно – гидроцефальный синдром и вегетовисцеральный синдром в структуре перинатального поражения ЦНС; мигрень; • Черепно-мозговая травма; • Нейроинфекции и др
Рвота при болезнях обмена веществ и отравлениях:
•Адреногенитальный синдром (сольтеряющая форма);
•Галактоземия, фруктоземия, дисахаридазная недостаточность;
•Наследственные заболевания аминокислотного обмена;
•Отравления и др.
Рвота без явной органической причины:
•Психогенная рвота;
•Аэрофагия и др.
Срыгивания у здорового ребенка представляют собой частный случай функциональных нарушений, обусловленных общей незрелостью организма.
•Срыгивания могут быть связаны с поражением нервной системы, чаще гипоксического характера.
•Срыгивания могут служить первым клиническим признаком аномалий ЖКТ.
Более 90% срыгиваний у детей грудного возраста – функционального характера
Диагноз «синдром срыгивания» у здоровых детей в возрасте от 3-х недель до 12 мес. может быть установлен при наличии эпизодов срыгивания, по меньшей мере, 2 раза в день на протяжении не менее
3-х недель при отсутствии «симптомов тревоги»
Симптомы тревоги («red flags», «красные флаги»)
•Повторные рвоты фонтаном;
•Потеря массы тела;
•Кровь в рвотных массах;
•Рвота с желчью;
•Острая задержка стула;
•Диарея;
•Полиурия;
•Необычный запах мочи;
•Нарастающая неврологическая симптоматика;
•Желтуха, увеличение печени;
•Рецидивирующие респираторные заболевания.
IX. ЭНДОКРИНОЛОГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ:
80. Причины патологии щитовидной железы у новорождённых, виды дисфункций. Значение гормонов щитовидной железы для организма новорождённого.
Внутриутробное развитие и становление функции гипоталамогипофизарно-тиреоидной системы
(ГГТС) плода зависит от особенностей эндокринного статуса матери во время беременности.
Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся нарушением ее функции, йодная недостаточность являются фактором риска развития осложнений периода гестации, что не может не сказаться на процессах эмбриогенеза, плацентации, содействуя фетоплацентарной недостаточности.
Снижение содержания тиреоидных гормонов в материнском организме может сопровождаться появлением аномалий у потомства.
Основные причины врожденного гипотиреоза (около 85-90% всех случаев):
1. Дисплазия (нарушение развития) щитовидной железы (85% случаев):
o Агенезия – полное отсутствие железы.
o Гипоплазия – недоразвитие железы.
oЭктопия – железа расположена не на своем месте (например, у основания языка, по ходу щитовидно-язычного протока).
oПричина: чаще спорадические генетические мутации.
2.Дисгормоногенез (нарушение синтеза гормонов щитовидной железы) (10-15% случаев):
oНаследственные дефекты на различных этапах производства тиреоидных гормонов
(поглощение йода, его органификация, работа фермента тиреоидной пероксидазы и т.д.).
oПередается по аутосомно-рецессивному типу.
3.Вторичный и третичный гипотиреоз (центральный, менее 5%):
oВторичный: поражение гипофиза (недостаток ТТГ).
o Третичный: поражение гипоталамуса (недостаток тиролиберина).
o Может быть изолированным или частью множественных дефектов развития гипофиза/гипоталамуса.
4. Транзиторный (временный) гипотиреоз:
o Дефицит или избыток йода у матери/ребенка: тяжелый дефицит йода у матери или,
наоборот, прием ею больших доз йода.
o Прием матерью тиреостатических препаратов (например, при лечении ее гипертиреоза).
oПередача материнских блокирующих антител через плаценту (антитела к рецептору ТТГ, блокирующего типа).
oНедоношенность и незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы.
5.Резистентность (невосприимчивость) к тиреоидным гормонам:
oРедкая генетическая патология, при которой органы-мишени не реагируют на гормоны.
Основные причины врожденного гипертиреоза (болезнь Грейвса новорожденных):
1. Передача стимулирующих антител от матери (наиболее частая причина):
o Мать с болезнью Грейвса (аутоиммунный гипертиреоз) передает через плаценту антитела к рецептору ТТГ (TRAbs), которые стимулируют щитовидную железу ребенка.
Гипертиреоз у ребенка обычно транзиторный (3-12 недель), пока антитела не выведутся из его организма.
2. Активирующие мутации рецептора ТТГ:
oСпорадические или наследственные генетические мутации, приводящие к постоянной стимуляции железы независимо от уровня ТТГ. Это стойкий, не транзиторный гипертиреоз.
3.Транзиторный гипертиреоз при болезни Хашимото:
oВ редких случаях материнские антитела при аутоиммунном тиреоидите могут вызывать временный гипертиреоз у новорожденного.
Виды дисфункции:
–Гипотиреоз – недостаточность эндокринной функции;
–Гипертиреоз – избыточный эффект тиреоидных гормонов;
–Зоб – очаговое или диффузное увеличение ЩЖ;
–Эутиреоидный зоб – продукция Т3 и Т4 в норме;
–Токсический зоб – на фоне гиперпродукции Т3 и Т4;
–Гипотиреоидный зоб – недостаточная продукция Т3 и Т4.
Значение гормонов щитовидной железы для организма новорождённого:
В период внутриутробного развития тиреоидные гормоны способствуют дифференцировке тканей нервной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной и других систем, в период детства —
становлению психики. Гормоны, повышая чувствительность адренорецепторов к адреналину и норадреналину, увеличивают частоту сердечных сокращений, артериальное давление; повышают потребление кислорода и уровень основного обмена; активируют синтез белков, в том числе ферментов,
процессы гликогенолиза, липолиза; увеличивают захват ионов кальция из крови; способствуют транспорту глюкозы и аминокислот в клетку; увеличивают теплопродукцию. Тиреоидные гормоны синергично действуют с соматотропным гормоном.
Можно выделить 3 периода влияния ЩЖ:
-10-12 недели ВУР – влияние материнских гормонов ЩЖ на плод;
-С 10-12 недели до рождения – материнские и собственные гормоны ЩЖ плода;
-Постнатальный период – максимальное влияние ЩЖ на нервную систему;
-До 2 лет является одним из главных гормонов роста вплоть до 21-22 лет.
Симптомы гипо – и гипертиреоза у детей: