6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

течения инфекций. Появление в крови антител против IgA может приводить к развитию анафилаксических реакций.

Лабораторная диагностика: Концентрация IgA в крови у детей старше 4 лет должна быть не менее 0,07 г/л. Для SD IgA характерен нормальный поствакцинальный синтез IgG.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия иммуноглобулинами не показана из-за риска появления антител к донорскому IgA.

108. Первичные иммунодефицитные состояния у детей: классификация. Общая вариабельная иммунная недостаточность: причины, клиника, лечение.

Общий вариабельный иммунодефицит (CVID) — один из наиболее распространенных ПИД,

проявляющийся снижением уровня одних иммуноглобулинов при нормальном содержании других

(дисгаммаглобулинемия).

Патогенез: Термин «вариабельный» указывает на возможность развития патологии во второй или третьей декаде жизни. У этого заболевания имеются два пика: первый развивается между 6-м и 10-

м годами жизни, второй — в интервале 26–30 лет, причем до развития заболевания эти пациенты считаются практически здоровыми.

Механизмы CVID разнообразны: поражение В-клеток, недостаток СD4+(Тх), дефицит цитокинов, дефект CD40L и т. д., вследствие чего нарушается синтез антител. В 25 % случаев CVID

является наследственным заболеванием. Местом локализации генов CVID является участок главного комплекса гистосовместимости на 6-й хромосоме. Воздействие некоторых промышленных отходов-

мутагенов, персистирование ряда вирусов, влияние некоторых химиопрепаратов (бисульфан и др.)

способны вызвать хромосомные аберрации у человека, что тоже может стать первопричиной формирования синдрома.

Клиническая картина: Характерна гиперплазия лимфоузлов и миндалин, у 30 % —

спленомегалия, у 50 % — аутоиммунные болезни, причем у части больных они являются дебютом болезни, предшествуют инфекционным заболеваниям. Развиваются рецидивирующие бактериальные,

вирусные, грибковые болезни органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Энтеровирусные инфекции у таких больных часто протекают c менингоэнцефалитом и другими тяжелыми проявлениями, включая склередемо- и дерматомиозитоподобный синдром. Характерны высокая частота злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта и лимфоидной системы, повышенный риск аутоиммунных нарушений в виде гемоцитопений (гемолитическая анемия, тромбоцитопении,

нейтропении) и артрита. В связи с нарушением синтеза антител и формирования вторичного иммунного ответа серологическая диагностика инфекционных заболеваний, например гепатита, ВИЧ-инфекции невозможна.

Лабораторная диагностика. Снижен уровень IgG, IgА, IgE. Уровень IgМ у 50 % в норме, у

остальных снижен. Изогемаглютинины не определяются. Снижена или отсутствует реакция на вакцины.

Количество циркулирующих В-клеток в норме.

Лечение: Антибактериальная терапия. Возможно назначение внутривенных иммуноглобулинов.

109.Синдром Ди-Джорджи у новорождённых: причины, клинико-лабораторная диагностика.

Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса) – Врожденное недоразвитие тимуса,

обусловленное нарушением 3-й и 4-й глоточных щелей (карманов) в течение развития плода.

Патогенез: Врожденный дефект развития 3-й и 4-й глоточных щелей (карманов) возникает из-за спонтанных мутаций-микроделеций в 22-й или 10-й хромосомах около 8-й недели беременности в результате неблагоприятных воздействий на плод. Характеризуется аномалией развития гистогенетически родственных органов: гипоплазия или аплазия тимуса, паращитовидных желез,

пороки сердца и аорты, лицевого скелета.

Клиническая картина: Ведущими клиническими симптомами, влияющими на тяжесть течения синдрома и определяющими его прогноз, являются: первичный гипопаратиреоз с гипокальциемией и тетанией; ВПС и дуги аорты. Гипоплазия тимуса сопровождается рекурентными инфекциями из-за дефицита Т-клеточного звена. Характерны также аномалии лицевого скелета и верхних конечностей,

деменция.

Лабораторная диагностика: Лимфопения, снижение Т-лимфоцитов, снижен ответ Т-клеток на

митогены. Гипокальциемия (100 %).

Лечение – симптоматическое: Возможна пересадка фетального тимуса или тимического эпителия. Компенсация паращитовидной недостаточности.

110.Пищевая аллергия: клиническая картина, дифференциальный диагноз, принципы лечения.

Пищевая аллергия (ПА) – это вызванная приемом пищевого продукта патологическая реакция,

в основе которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции,

клеточный иммунный ответ (не IgE-опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа).

Термин «пищевая гиперчувствительность» не отражает патогенетических механизмов ПА, поэтому его применение в отношении иммунологически обусловленных реакций на пищу в настоящее время нецелесообразно.

В подавляющем большинстве случаев причинно-значимыми аллергенами при ПА являются белки пищевых продуктов, как простые, так и сложные (гликопротеины), реже – полипептиды, гаптены,

которые соединяются с белками пищи.

Белок коровьего молока (БКМ) – ведущий по клинической значимости аллерген раннего детского возраста. Пик заболеваемости истинной аллергией к БКМ приходится на первый год жизни,

составляя 2-3% среди грудных детей. В дальнейшем – к 5 годам – примерно у 80% больных развивается толерантность: соответственно, к возрасту 6 лет заболеваемость снижается до показателя менее 1%.

В курином яйце определяется 13 белковых аллергенов, среди которых наиболее значимыми являются овомукоид, овальбумин, кональбумин, лизоцим, овоглобулин, а также леветин желтка.

Соя. Нередко причиной возникновения аллергических реакций может явиться соя или продукты,

в состав которых входит соевый белок. Она является, так называемым, скрытым аллергеном, так как часто используется в пищевых продуктах в качестве текстуратора, эмульгатора и белковой добавки. В

педиатрической практике сенсибилизация к сое 9 встречается примерно в 0,4% случаев.

Аллергия на арахис широко распространена, характеризуется тяжелыми реакциями, в том числе анафилаксией; лишь у 20% детей с сенсибилизацией, появившейся в первые 2 года жизни, в дальнейшем развивается толерантность. Установлено, что до 50% анафилактических реакций у детей и подростков ассоциировано с сенсибилизацией к арахису и другим орехам

Белки злаков. Достаточно часто отмечаются аллергические реакции на злаковые продукты, в

первую очередь на глиадин пшеницы, глютен ржи, ячменя и овса, реже – белки кукурузы, риса, гречихи.

Сенсибилизация к злакам обычно развивается не ранее второго полугодия жизни на фоне введения прикорма.

Рыба и морепродукты. В настоящее время наиболее аллергенными считаются такие виды, как треска, лосось, минтай и сельдь. Аллергия на рыбу с возрастом не имеет тенденции к уменьшению,

сохраняясь у подростков и взрослых. Кроме того, аллергены рыбы и морепродуктов способны вызывать тяжелые системные реакции при попадании даже крайне малого количества аллергена в организм.

К морепродуктам, обладающим выраженными аллергенными свойствами, относятся ракообразные (креветки, крабы, раки, лобстеры) и моллюски (мидии, гребешки, устрицы, кальмар,

осьминог и др.). Аллергия на моллюсков может быть тяжелой, вплоть до анафилаксии, и, как правило,

наблюдается всю жизнь. Это связано с тем, что абсолютное большинство белков являются термостабильными и имеют высокую перекрестную реактивность.

Клинические проявления ПА и возраст манифестации варьируют в зависимости от характера

реакции.

Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце) – характерен зуд, легкий отек ограничивается полостью рта. Начало проявлений после установления поллиноза. Возможно как персистирование, так и зависимость от сезона.

Крапивница/ангиоотек, возникающие при приеме внутрь или при контакте с пищевым

продуктом.

Риноконъюнктивит/астма – редкие проявления ПА, возможны при вдыхании аэрозоля аллергена. У младенцев и детей встречается чаще, чем у взрослых.

Гастроинтестинальные симптомы – тошнота, рвота, боли в животе и диарея, вызванные

приемом пищи.

Анафилаксия – быстрая прогрессирующая мультисистемная реакция.

Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой – пища провоцирует анафилаксию только в случае дальнейшей физической нагрузки.

Атопический дерматит – ассоциируется с пищевой аллергией у 30-40% детей со среднетяжелым и тяжелым АтД, у детей младшего возраста – чаще.

Эозинофильная гастроинтестинальная патология – симптоматика зависит от уровня ЖКТ,

вовлеченного в процесс и степени эозинофильного воспаления.

Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит – характерна слизь и кровь в стуле. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту.

Индуцированная пищей энтеропатия. Хронические проявления: рвота, диарея, отставание в росте, вялость. При повторном введении продукта после элиминации характерны: рвота, диарея,

гипотензия в течение 2 ч после приема. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту.

Дифференциальная диагностика:

Рекомендовано проведение дифференциальной диагностики в первую очередь с другими

(неиммунными) формами пищевой непереносимости и реакциями на пищу, имеющими сходные проявления с целью уточнения диагноза

○Заболевания другой этиологии, сопровождающиеся кожными проявлениями;

○Непереносимость пищи ферментная и/или метаболическая:

–непереносимость лактозы,

–мальабсорбция углеводов,

–целиакия.

○Токсические реакции на пищу:

–бактериальной, вирусной или иной этиологии;

–фармакологические.

○Реакции на пищевые добавки и контаминанты;

○Реакции, не всегда связанные с приемом пищи;

–гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)

–синдром раздраженной толстой кишки;

–воспалительные заболевания кишечника.

Лечение:

• В случаях легких проявлений ПА и ограниченного количества причинно-значимых белков рекомендовано рассмотреть применение элиминационной диеты в качестве монотерапии с лечебной целью.

Комментарии: Этиологическим лечением является исключение из питания причиннозначимых продуктов. Соблюдение элиминационной диеты должно сопровождаться мониторингом показателей физического развития ребенка.

Диетотерапия ПА носит поэтапный характер:

1 этап – диагностический;

2 этап – лечебная элиминационная диета;

3 этап - расширение рациона.

Продолжительность элиминационной диеты и формирование толерантности индивидуальны.

Минимальные сроки исключения из питания определены международными документами - не менее 6

мес, при наличии тяжелых реакций – не менее 12-18 мес. Нередко помимо причинно-значимых необходимо исключение продуктов с перекрестной реактивностью. Перекрестные реакции также возможны между не пищевыми аллергенами и пищевыми продуктами.

При ПА у детей, находящихся на естественном вскармливании, тактикой педиатра является сохранение грудного молока в питании ребенка в максимальном объеме. При составлении элиминационного рациона детям в возрасте старше одного года в качестве основы используют неспецифическую гипоаллергенную диету.

• Детям с аллергией на белки коровьего молока рекомендовано использовать в питании специализированные смеси на основе высокогидролизованного молочного белка или аминокислот.

Комментарии: Согласно современным требованиям, критерием эффективности лечебной смеси являются результаты клинических исследований, в которых продемонстрировано отсутствие аллергических реакций на нее у 90% детей с подтвержденным диагнозом аллергии на БКМ.

• При аллергии к БКМ не рекомендовано и не обосновано назначение смесей на основе частично

(умеренно) гидролизованного белка, сои, смесей на основе козьего молока / молока других млекопитающих с лечебной целью в связи с отсутствием доказательств их эффективности

Комментарии: Смеси на основе частично (умеренно) гидролизованного белка у детей с подтвержденной аллергией на БКМ могут быть недостаточно эффективны. Смеси и продукты на основе немодифицированных (негидролизованных) белков молока - козьего, овечьего, верблюжьего и других видов млекопитающих не рекомендуются детям с аллергией к БКМ.

Напитки из сои, риса, миндаля, кокоса или каштана, неправомочно называют «молоком». Они не соответствуют потребностям грудных детей и не должны использоваться в их питании в качестве смеси для искусственного вскармливания.

•Кетотифен не рекомендуется к использованию для профилактического лечения проявлений пищевой аллергии в связи с отсутствием доказанной эффективности.

•Специфическая иммунотерапия в рутинной практике не рекомендуется в связи с отсутствием стандартизованных схем, препаратов с доказанной эффективностью, вследствие риска анафилаксии и вероятности возобновления симптомов после проведенного лечения.

Комментарии: Рекомендуется только для пациентов с подтвержденной аллергией к респираторным аллергенам, с сопутствующими респираторными симптомами и проводится соответствующими препаратами. В настоящее время клинические исследования специфической иммунотерапии с применение пищевых аллергенов, хотя и демонстрируют определенную эффективность, но не подтверждают длительно сохраняющегося эффекта, полученного в результате лечения.

111.Пищевая аллергия к белкам коровьего молока у детей раннего возраста. Клиника, диагностика,

особенности диеты.

Аллергия к белкам коровьего молока (АБКМ) — это патологическая реакция, вызванная приемом продуктов, содержащих белки коровьего молока (БКМ), в основе которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции, клеточный иммунный ответ (не-IgE-

опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа). Термин «непереносимость коровьего молока» не отражает патогенетических механизмов АБКМ и включает в себя также непереносимость лактозы, поэтому его применение в отношении иммунологически обусловленных реакций на продукты,

содержащие БКМ, нецелесообразно.

Способность пищевого белка выступать в роли аллергенов у генетически предрасположенных индивидуумов зависит от наличия в его составе структур - эпитопов, способных вызывать активацию Тh2 и выработку IgЕ-антител

В спектре белков коровьего молока наибольшее клиническое значение имеют: β-лактоглобулин,

-лактальбумин, бычий сывороточный альбумин и γ-глобулин, а также - и β-казеины.

Казеин – не видоспецифичный белок, он содержится в молоке других животных. Казеин термостабилен, а также устойчив в кислой среде желудка. β-лактоглобулин коровьего молока является видоспецифичным (встречается только в коровьем молоке), также термостабилен. Аллергия на казеин и β-лактоглобулин коровьего молока обуславливают формы АБКМ, сопровождающиеся реакциями как на свежее, так и на термически обработанное коровье молоко. α-лактоальбумин и бычий сывороточный альбумин являются термолабильными фракциями БКМ.

Большое значение в патогенезе аллергии к белкам коровьего молока у детей раннего возраста имеет вскармливание молочными смесями, приводящее к раннему чрезмерному поступлению чужеродного белка, что на фоне незрелости кишечного барьера и иммунного ответа приводит к сенсибилизации к БКМ. Однако, и у детей на грудном вскармливании также может развиться клинически значимая АБКМ за счет проникновения пищевых белков в грудное молоко.

Перекрестные аллергические реакции. Аллергенными свойствами обладает молоко других млекопитающих, в том числе козье. При этом козье молоко может выступать как перекрестный аллерген, вызывая перекрестно-аллергические реакции у больных с аллергией к белкам коровьего молока, так и являться самостоятельным аллергеном, вызывая тяжелые реакции у пациентов,

толерантных к коровьему молоку. Установлено, что более чем у 90% детей с аллергией к БКМ развиваются перекрестные аллергические реакции к козьему и овечьему молоку. Известно, что -

лактальбумин имеет перекрестно-связывающие детерминанты с овальбумином куриного яйца, а бычий сывороточный альбумин является причиной реакций на говядину и телятину у больных с АБКМ.

Клиническая картина:

Клинические проявления АБКМ значительно отличаются в зависимости от формы и характера реакции, а также у больных разного возраста. Начальные симптомы, возникающие в первые дни и недели жизни ребенка, часто недостаточно специфичны и не имеют характера определенной патологии.

К ним относятся такие кожные проявления, как гиперемия кожи, упорные опрелости, мелкопапулезная сыпь.

Клиническая картина АБКМ со стороны желудочно-кишечного тракта обусловлена воспалением,

нарушением моторики или сочетанием этих механизмов.

У грудных детей симптомы АБКМ со стороны желудочно-кишечного тракта также неспецифичны. Гастроинтестинальная симптоматика может выражаться обильными срыгиваниями и/или рвотой после приема продукта, коликами, функциональными запорами, появлением слизи в стуле.

Считается, что как минимум 10–15% случаев колик у грудных детей связаны с наличием пищевой аллергии. АБКМ является одной из наиболее частых причин появления примеси крови в кале у детей раннего возраста. Хроническая железодефицитная анемия может быть единственным симптомом АБКМ.

Отказ от приема продукта или беспокойство после еды также могут быть свидетельством аллергической реакции. У грудных детей по данным анамнеза и объективного осмотра невозможно дифференцировать гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) и АБКМ. У детей старше года АБКМ может проявляться не только симптомами ГЭРБ, но и диспепсией или болями в животе, что также сложно дифференцировать с функциональными заболеваниями желудочно-кишечного тракта или непереносимостью лактозы.

Возможна диарея (в сочетании с мальабсорбцией и потерей белка вследствие энтеропатии или без этих осложнений), отсутствие прибавки массы тела, боли в животе, и стойкие запоры (часто с изменениями перианальной зоны). Анафилаксия - быстрая прогрессирующая мультисистемная реакция.

Известно о случаях развития у детей анафилактического шока со смертельным исходом после употребления БКМ. Тяжелые шокоподобные реакции с метаболическим ацидозом характерны для синдрома энтероколита, вызванного пищевым белком, являющегося не IgEопосредованной формой заболевания.

Поражение более чем двух систем органов увеличивает вероятность диагноза АБКМ. Такие проявления, как ангионевротический отек и атопический дерматит более вероятны у детей с наличием

IgE-опосредованной сенсибилизации к БКМ. В то же время одни и те же симптомы могут отмечаться у пациентов как с повышенным, так и с нормальным уровнем специфических IgE к БКМ, особенно это касается желудочно-кишечных симптомов (например, при аллергическом проктите или проктоколите).

Оральный аллергический синдром – характерен зуд, легкий отек ограничивается полостью рта.

Крапивница/ангиоотек, возникающие при приеме внутрь или при контакте с пищевым продуктом, содержащим БКМ.

Респираторные реакции (астма или ринит после употребления в пищу молока или после попадания БКМ в дыхательные пути) - редкие проявления АБКМ. У младенцев и детей встречается чаще, чем у взрослых и характеризуются появлением симптомов затрудненного дыхания и/или выделений из носа.

Атопический дерматит – у детей раннего возраста часто ассоциируется с АБКМ.

Гастроинтестинальные симптомы - тошнота, рвота, боли в животе и диарея, вызванные приемом

пищи.

Симптоматика зависит от уровня ЖКТ, вовлеченного в процесс и степени эозинофильного воспаления. Описан индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит (Приложение Г1), при которых характерна слизь и кровь в стуле. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту. Белки коровьего молока наиболее часто являются причиной аллергического энтероколита у детей первого года жизни. Клинические признаки данного состояния даны в приложении. Индуцированная пищей энтеропатия характеризуется такими симптомами как:

рвота, диарея, отставание в росте, вялость. При повторном введении продукта после элиминации характерны: рвота, диарея, гипотензия в течение 2 ч после приема. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту.

Синдром Гейнера – редкое заболевание, которое наиболее часто связано с АБКМ, однако,

является формой легочного гемосидероза, развивается у детей раннего возраста, как правило, в возрасте от 1 до 9 месяцев, может сопровождаться желудочно-кишечным кровотечением, железодефицитной анемией.

Диагностика:

Жалобы и анамнез:

При сборе анамнеза и жалоб следует оценить:

○Семейный анамнез;

○Причинно-значимые аллергены с учетом высокой частоты АБКМ у детей раннего возраста;

○Характер реакции (немедленного или замедленного типа);

○Характер клинических симптомов и их тяжесть;

○Воспроизводимость реакции;

○Наличие ко-факторов.