
- •Анаболизм
- •Цикл НАДФ-НАДФН
- •Катаболизм
- •Первый этап
- •Второй этап
- •(более подробная схема представлена здесь)
- •Третий этап
- •Окислительное фосфорилирование
- •Принцип работы дыхательной цепи
- •Общая схема окислительного фосфорилирования
- •Блок-схема дыхательной цепи
- •Функция
- •Функция
- •Функция
- •Функция
- •5 комплекс
- •Механизм окислительного фосфорилирования
- •Строение дыхательной цепи и механизм окислительного фосфорилирования
- •Энергетические соотношения в дыхательной цепи митохондрий и
- •Строение компонента Fо
- •Строение АТФ-синтазы
- •Строение компонента F1
- •Взаимодействие F1 и Fo
- •Взаимодействие γ-субъединицы с β-субъединицами при синтезе АТФ
- •Дыхательный контроль
- •Транспорт моносахаридов через мембраны энтероцитов Транспорт из крови через мембраны клеток
- •Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу
- •Взаимопревращение сахаров
- •Превращение галактозы
- •Превращение галактозы в глюкозу Нарушения превращения галактозы
- •Реакции превращения глюкозы в клетке
- •Активация глюкозы
- •Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы
- •Витамин Н (витамин B7, биотин, антисеборейный)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение биотина
- •Роль биотина в переносе COOH-группы
- •Биохимические функции
- •Пример реакции карбоксилирования с участием биотина
- •Гиповитаминоз H
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Витамин В1 (тиамин, антиневритный)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение витамина В1
- •Строение тиаминдифосфата
- •Метаболизм
- •Пример реакции с участием тиаминдифосфата (пентозофосфатный путь)
- •Гиповитаминоз B1
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Антивитамины В1
- •Лекарственные формы
- •Витамин В2 (рибофлавин, витамин роста)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение витамина В2
- •Строение окисленных форм ФАД и ФМН
- •Метаболизм
- •Биохимические функции
- •Механизм участия флавинового кофермента в биохимической реакции
- •Пример дегидрогеназной реакции с участием ФАД
- •Пример оксидазной реакции с участием ФАД
- •(обезвреживание биогенных аминов)
- •Гиповитаминоз B2
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Лекарственные формы
- •Витамин В3 (PP, ниацин, антипеллагрический)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Две формы витамина РР
- •Строение окисленных форм НАД и НАДФ
- •Биохимические функции
- •Механизм участия НАД и НАДФ в биохимической реакции
- •Пример биохимической реакции с участием НАД
- •Гиповитаминоз B3
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Антивитамины
- •Лекарственные формы
- •Витамин В5 (пантотеновая кислота)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение пантотеновой кислоты
- •Строение коэнзима А, коферментной формы витамина В5
- •Биохимические функции
- •Пример реакции с участием пантотеновой кислоты
- •Гиповитаминоз B5
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Лекарственные формы
- •Пентозофосфатный путь
- •Первый этап
- •Второй этап
- •Растущие и делящиеся клетки
- •Особенность пентозофосфатного шунта при активном синтезе РНК и ДНК
- •Адипоциты
- •Эритроциты
- •Особенность пентозофосфатного шунта в эритроците
- •Превращение фруктозы
- •Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу
- •Нарушения метаболизма фруктозы
- •Эссенциальная фруктозурия
- •Наследственная фруктозурия
- •Полиоловый путь превращения глюкозы
- •Превращение галактозы в глюкозу
- •(обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)
- •Нарушения превращения галактозы
- •Реакции первого этапа
- •Реакции второго этапа
- •Обмен серина и глицина
- •Реакция взаимопревращения глицина и серина
- •Пути использования серина и глицина
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Реакция превращения фенилаланина в тирозин
- •Пути превращения тирозина
- •Фенилкетонурия 1 типа (классическая)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Превращение фенилаланина при фенилкетонурии
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Фенилкетонурия 2 типа
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Фенилкетонурия 3 типа
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Другие варианты ФКУ
- •Материнская ФКУ
- •Этиология
- •Патогенез
- •Тирозинемии
- •Тирозинемия 1 типа
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Дефектные ферменты и их реакции при тирозинемиях,
- •альбинизме и паркинсонизме
- •Тирозинемия 2 типа
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Тирозинемия 3 типа
- •Этиология.
- •Клиническая картина.
- •Тирозинемия новорожденных
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Алкаптонурия
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Альбинизм
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Паркинсонизм
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Роль аргинина
- •Пути метаболизма аргинина
- •Полиамины
- •Синтез полиаминов спермина и спермидина
- •Оксид азота
- •Синтез оксида азота
- •(участие ФАД. ФМН, тетрагидробиоптерина не показано)
- •Классификация по строению
- •Классификация по влиянию на обмен веществ
- •Классификация по месту синтеза
- •Классификация по функциональному признаку
- •Виды мембраносвязанных рецепторов
- •Три механизма передачи сигнала в зависимости от вида мембранных рецепторов
- •Общая схема аденилатциклазного механизма действия гормонов
- •Этапы передачи сигнала
- •Этапы передачи сигнала
- •Стероидные гормоны
- •Белковый обмен
- •Водно-солевой обмен
- •Гипоталамус
- •Гипофиз
- •Эпифиз
- •Эффекторные
- •Тропные
- •Рилизинг-факторы
- •Гуанилатциклазный механизм
- •Цитозольный механизм действия гормонов
- •Регуляция гипоталамусом и гипофизом
- •Гипоталамо-гипофизарная регуляция гормональных систем
- •Регуляция клеточным ответом
- •Регуляция нервной системой
- •Гипоталамус - генералитет эндокринной системы
- •Гормоны тиреоидной функции
- •Тиреотропный гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Йодтиронины
- •Строение
- •Строение гормонов щитовидной железы
- •Синтез
- •Схема реакций синтеза тиреоидных гормонов
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Инактивация тиреоидных гормонов
- •Патология
- •Гипофункция
- •Гиперфункция
- •Взаимосвязь обмена белков, жиров и углеводов
- •Углеводный обмен
- •Липидный обмен
- •Белковый обмен
- •Тесное взаимодействие синтеза мочевины и ЦТК
- •Пигментный обмен
- •Оценка метаболической функции
- •Роль желчи
- •Синтез желчных кислот
- •Реакции синтеза желчных кислот на примере холевой кислоты
- •Строение желчных кислот
- •Регуляция синтеза
- •Кишечно-печеночная рециркуляция желчных кислот
- •Строение и синтез гема
- •Регуляция синтеза гема
- •Нарушение синтеза гемоглобина
- •Порфирии
- •Талассемии
- •Выведение билирубина
- •Превращение в кишечнике
- •Схема патогенеза гемолитической желтухи
- •Схема патогенеза механической желтухи
- •Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Желтуха недоношенных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Наследственные печеночные желтухи
- •Синдром Жильбера-Мейленграхта
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Синдром Дубина-Джонсона
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Железосодержащие белки
- •Система IRE/IRP
- •Регуляция синтеза рецепторов к трансферину
- •Регуляция синтеза ферритина
- •Нарушение обмена железа
- •Избыток
- •Дефицит
- •Причины
- •Симптомы
- •Обмен кислорода и углекислого газа в тканях
- •Реакции газообмена в капиллярах тканей
- •Обмен кислорода и углекислого газа в легких
- •Реакции газообмена в легочных капиллярах
- •Роль печени
- •Фосфатная буферная система
- •Удаление ионов H+ фосфатным буфером
- •Удаление щелочных эквивалентов фосфатным буфером
- •Бикарбонатная буферная система
- •Белковая буферная система
- •Изменение заряда буферных групп белка при различных рН
- •Гемоглобиновая буферная система
- •Длительная стабилизация сдвигов рН
- •Удаление кислоты через легкие
- •Удаление кислоты через почки
- •Реабсорбция бикарбонат-ионов
- •Ацидогенез
- •Реакции ацидогенеза
- •Аммониегенез
- •Реакции аммониегенеза
- •Респираторный алкалоз
- •Причины
- •Возбуждение дыхательного центра
- •Лихорадочные состояния
- •Неправильный режим искусственной вентиляции легких
- •Компенсация
- •Почки
- •Дыхательная система
- •Буферные системы
- •Респираторный ацидоз
- •Причины
- •Нарушение вентиляции легких
- •Компенсация
- •Почки
- •Дыхательная система
- •Костная ткань
- •Буферные системы
- •Метаболический алкалоз
- •Причины
- •Компенсация
- •Дыхательная система
- •Почки
- •Метаболический ацидоз
- •Причины
- •Повышение содержания кислот в крови
- •Потеря бикарбонатов
- •Компенсация
- •Действие вне- и внутриклеточных буферов
- •Дыхательная система
- •Почки (при внепочечных нарушениях)
- •Функции
- •Запасание жира - липогенез
- •Схема метаболизма глюкозы и липидов в адипоците
- •Мобилизация жира
- •Регуляция липолиза в адипоците
- •Субстратный цикл
- •Лептин
- •Адипонектин
- •Резистин
- •Адипсин
- •Фактор некроза опухоли альфа
- •Висфатин
- •Апелин
- •Эстрогены
- •Факторы, выделяемые из жировой ткани
- •Наследственные факторы:
- •Внешние факторы - образ жизни:
- •Заболевания
- •олостые циклы
- •Примеры холостых циклов
- •Бурая жировая ткань
- •Строение
- •Функции
- •Бежевая жировая ткань
- •3. Межуточное вещество (основное вещество), окружающее клетки и волокна соединительной ткани.
- •Фибробласт
- •7. Образование
- •Проколлаген
- •Проколлагенпептидаза
- •Тропоколлаген

Химические механизмы регуляции кислотно-основного состояния. Буферные системы крови – фосфатная, белковая, бикарбонатная, гемоглобиновая.
Фосфатная буферная система
Фосфатная буферная система составляет около 2% от всей буферной емкости крови и до 50% буферной емкости мочи. Она образована гидрофосфатом (HPO42–) и дигидрофосфатом (H2PO4–). Дигидрофосфат слабо диссоциирует и ведет себя как слабая кислота, гидрофосфат обладает щелочными свойствами. В норме отношение HРO42– к H2РO4– равно 4 : 1.
При взаимодействии кислот (ионов Н+) с двузамещенным фосфатом (HPO42-) образуется дигидрофосфат (H2PO4–):
Удаление ионов H+ фосфатным буфером
В результате концентрация ионов Н+ понижается.
При поступлении в кровь оснований (избыток ОН–-групп) они нейтрализуются поступающими в плазму от H2PO4– ионами Н+:
Удаление щелочных эквивалентов фосфатным буфером Роль фосфатного буфера особенно высока во внутриклеточном пространстве и в просвете
почечных канальцев. Кислотно-основная реакция мочи зависит только от содержания дигидрофосфата (H2PO4–), т.к. бикарбонат натрия в почечных канальцах реабсорбируется.
Бикарбонатная буферная система
Эта система самая мощная, на ее долю приходится 65% всей буферной мощности крови. Она состоит из бикарбонат-иона (НСО3–) и угольной кислоты (Н2СО3). В норме отношение HCO3– к
H2CO3 равно 20: 1.
При поступлении в кровь ионов H+ (т.е. кислоты) ионы бикарбоната натрия взаимодействуют с ней и образуется угольная кислота: