●когда концентрация железа в клетке возрастает, оно присоединяется к IRP, снижает его сродство к мРНК и позволяет синтез ферритина.

Регуляция синтеза ферритина Конечным результатом при наличии железа в клетке является исчезновение рецепторов к

трансферрину с мембраны и увеличение синтеза молекул ферритина, депонирующего железо. При отсутствии железа активируется синтез рецепторов к трансферрину и захват железа из крови, и подавление синтеза запасающего белка ферритина.

Нарушение обмена железа

Избыток Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз, связанное с нарушением

гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2- 4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.

Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин, в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется

гемосидероз.

Дефицит При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:

●Сначала используется железо из депо (ферритин),

●Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,

●Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),

●В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.

Таким образом, снижение гемоглобина крови (при железодефицитной анемии) является проявлением крайнего дефицита железа и нормальная концентрация гемоглобина крови не должна быть критерием обеспеченности организма железом!

Причины

●недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),

●заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),

●потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,

●у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,

●в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).

Симптомы Недостаточный синтез цитохромов дыхательной цепи, железосодержащих белков и нарушение

доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

● ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,

●иногда детская гиперактивность,

●уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,

●выпадающий и секущийся волос,

●поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,

●неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,

●мышечная слабость: o общая утомляемость,

o недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,

o недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.

●атрофический и анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных таким гастритом имеет недостаток железа,

●обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),

●извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,

●извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.