
- •Анаболизм
- •Цикл НАДФ-НАДФН
- •Катаболизм
- •Первый этап
- •Второй этап
- •(более подробная схема представлена здесь)
- •Третий этап
- •Окислительное фосфорилирование
- •Принцип работы дыхательной цепи
- •Общая схема окислительного фосфорилирования
- •Блок-схема дыхательной цепи
- •Функция
- •Функция
- •Функция
- •Функция
- •5 комплекс
- •Механизм окислительного фосфорилирования
- •Строение дыхательной цепи и механизм окислительного фосфорилирования
- •Энергетические соотношения в дыхательной цепи митохондрий и
- •Строение компонента Fо
- •Строение АТФ-синтазы
- •Строение компонента F1
- •Взаимодействие F1 и Fo
- •Взаимодействие γ-субъединицы с β-субъединицами при синтезе АТФ
- •Дыхательный контроль
- •Транспорт моносахаридов через мембраны энтероцитов Транспорт из крови через мембраны клеток
- •Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу
- •Взаимопревращение сахаров
- •Превращение галактозы
- •Превращение галактозы в глюкозу Нарушения превращения галактозы
- •Реакции превращения глюкозы в клетке
- •Активация глюкозы
- •Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы
- •Витамин Н (витамин B7, биотин, антисеборейный)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение биотина
- •Роль биотина в переносе COOH-группы
- •Биохимические функции
- •Пример реакции карбоксилирования с участием биотина
- •Гиповитаминоз H
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Витамин В1 (тиамин, антиневритный)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение витамина В1
- •Строение тиаминдифосфата
- •Метаболизм
- •Пример реакции с участием тиаминдифосфата (пентозофосфатный путь)
- •Гиповитаминоз B1
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Антивитамины В1
- •Лекарственные формы
- •Витамин В2 (рибофлавин, витамин роста)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение витамина В2
- •Строение окисленных форм ФАД и ФМН
- •Метаболизм
- •Биохимические функции
- •Механизм участия флавинового кофермента в биохимической реакции
- •Пример дегидрогеназной реакции с участием ФАД
- •Пример оксидазной реакции с участием ФАД
- •(обезвреживание биогенных аминов)
- •Гиповитаминоз B2
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Лекарственные формы
- •Витамин В3 (PP, ниацин, антипеллагрический)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Две формы витамина РР
- •Строение окисленных форм НАД и НАДФ
- •Биохимические функции
- •Механизм участия НАД и НАДФ в биохимической реакции
- •Пример биохимической реакции с участием НАД
- •Гиповитаминоз B3
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Антивитамины
- •Лекарственные формы
- •Витамин В5 (пантотеновая кислота)
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Строение пантотеновой кислоты
- •Строение коэнзима А, коферментной формы витамина В5
- •Биохимические функции
- •Пример реакции с участием пантотеновой кислоты
- •Гиповитаминоз B5
- •Причина
- •Клиническая картина
- •Лекарственные формы
- •Пентозофосфатный путь
- •Первый этап
- •Второй этап
- •Растущие и делящиеся клетки
- •Особенность пентозофосфатного шунта при активном синтезе РНК и ДНК
- •Адипоциты
- •Эритроциты
- •Особенность пентозофосфатного шунта в эритроците
- •Превращение фруктозы
- •Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу
- •Нарушения метаболизма фруктозы
- •Эссенциальная фруктозурия
- •Наследственная фруктозурия
- •Полиоловый путь превращения глюкозы
- •Превращение галактозы в глюкозу
- •(обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)
- •Нарушения превращения галактозы
- •Реакции первого этапа
- •Реакции второго этапа
- •Обмен серина и глицина
- •Реакция взаимопревращения глицина и серина
- •Пути использования серина и глицина
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Реакция превращения фенилаланина в тирозин
- •Пути превращения тирозина
- •Фенилкетонурия 1 типа (классическая)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Превращение фенилаланина при фенилкетонурии
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Фенилкетонурия 2 типа
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Фенилкетонурия 3 типа
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Другие варианты ФКУ
- •Материнская ФКУ
- •Этиология
- •Патогенез
- •Тирозинемии
- •Тирозинемия 1 типа
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Дефектные ферменты и их реакции при тирозинемиях,
- •альбинизме и паркинсонизме
- •Тирозинемия 2 типа
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Тирозинемия 3 типа
- •Этиология.
- •Клиническая картина.
- •Тирозинемия новорожденных
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Алкаптонурия
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Альбинизм
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Паркинсонизм
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Основы лечения
- •Роль аргинина
- •Пути метаболизма аргинина
- •Полиамины
- •Синтез полиаминов спермина и спермидина
- •Оксид азота
- •Синтез оксида азота
- •(участие ФАД. ФМН, тетрагидробиоптерина не показано)
- •Классификация по строению
- •Классификация по влиянию на обмен веществ
- •Классификация по месту синтеза
- •Классификация по функциональному признаку
- •Виды мембраносвязанных рецепторов
- •Три механизма передачи сигнала в зависимости от вида мембранных рецепторов
- •Общая схема аденилатциклазного механизма действия гормонов
- •Этапы передачи сигнала
- •Этапы передачи сигнала
- •Стероидные гормоны
- •Белковый обмен
- •Водно-солевой обмен
- •Гипоталамус
- •Гипофиз
- •Эпифиз
- •Эффекторные
- •Тропные
- •Рилизинг-факторы
- •Гуанилатциклазный механизм
- •Цитозольный механизм действия гормонов
- •Регуляция гипоталамусом и гипофизом
- •Гипоталамо-гипофизарная регуляция гормональных систем
- •Регуляция клеточным ответом
- •Регуляция нервной системой
- •Гипоталамус - генералитет эндокринной системы
- •Гормоны тиреоидной функции
- •Тиреотропный гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Йодтиронины
- •Строение
- •Строение гормонов щитовидной железы
- •Синтез
- •Схема реакций синтеза тиреоидных гормонов
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Инактивация тиреоидных гормонов
- •Патология
- •Гипофункция
- •Гиперфункция
- •Взаимосвязь обмена белков, жиров и углеводов
- •Углеводный обмен
- •Липидный обмен
- •Белковый обмен
- •Тесное взаимодействие синтеза мочевины и ЦТК
- •Пигментный обмен
- •Оценка метаболической функции
- •Роль желчи
- •Синтез желчных кислот
- •Реакции синтеза желчных кислот на примере холевой кислоты
- •Строение желчных кислот
- •Регуляция синтеза
- •Кишечно-печеночная рециркуляция желчных кислот
- •Строение и синтез гема
- •Регуляция синтеза гема
- •Нарушение синтеза гемоглобина
- •Порфирии
- •Талассемии
- •Выведение билирубина
- •Превращение в кишечнике
- •Схема патогенеза гемолитической желтухи
- •Схема патогенеза механической желтухи
- •Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Желтуха недоношенных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Наследственные печеночные желтухи
- •Синдром Жильбера-Мейленграхта
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Синдром Дубина-Джонсона
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Железосодержащие белки
- •Система IRE/IRP
- •Регуляция синтеза рецепторов к трансферину
- •Регуляция синтеза ферритина
- •Нарушение обмена железа
- •Избыток
- •Дефицит
- •Причины
- •Симптомы
- •Обмен кислорода и углекислого газа в тканях
- •Реакции газообмена в капиллярах тканей
- •Обмен кислорода и углекислого газа в легких
- •Реакции газообмена в легочных капиллярах
- •Роль печени
- •Фосфатная буферная система
- •Удаление ионов H+ фосфатным буфером
- •Удаление щелочных эквивалентов фосфатным буфером
- •Бикарбонатная буферная система
- •Белковая буферная система
- •Изменение заряда буферных групп белка при различных рН
- •Гемоглобиновая буферная система
- •Длительная стабилизация сдвигов рН
- •Удаление кислоты через легкие
- •Удаление кислоты через почки
- •Реабсорбция бикарбонат-ионов
- •Ацидогенез
- •Реакции ацидогенеза
- •Аммониегенез
- •Реакции аммониегенеза
- •Респираторный алкалоз
- •Причины
- •Возбуждение дыхательного центра
- •Лихорадочные состояния
- •Неправильный режим искусственной вентиляции легких
- •Компенсация
- •Почки
- •Дыхательная система
- •Буферные системы
- •Респираторный ацидоз
- •Причины
- •Нарушение вентиляции легких
- •Компенсация
- •Почки
- •Дыхательная система
- •Костная ткань
- •Буферные системы
- •Метаболический алкалоз
- •Причины
- •Компенсация
- •Дыхательная система
- •Почки
- •Метаболический ацидоз
- •Причины
- •Повышение содержания кислот в крови
- •Потеря бикарбонатов
- •Компенсация
- •Действие вне- и внутриклеточных буферов
- •Дыхательная система
- •Почки (при внепочечных нарушениях)
- •Функции
- •Запасание жира - липогенез
- •Схема метаболизма глюкозы и липидов в адипоците
- •Мобилизация жира
- •Регуляция липолиза в адипоците
- •Субстратный цикл
- •Лептин
- •Адипонектин
- •Резистин
- •Адипсин
- •Фактор некроза опухоли альфа
- •Висфатин
- •Апелин
- •Эстрогены
- •Факторы, выделяемые из жировой ткани
- •Наследственные факторы:
- •Внешние факторы - образ жизни:
- •Заболевания
- •олостые циклы
- •Примеры холостых циклов
- •Бурая жировая ткань
- •Строение
- •Функции
- •Бежевая жировая ткань
- •3. Межуточное вещество (основное вещество), окружающее клетки и волокна соединительной ткани.
- •Фибробласт
- •7. Образование
- •Проколлаген
- •Проколлагенпептидаза
- •Тропоколлаген

●при синтезе оксалоацетата – биотин находится в составе пируваткарбоксилазы, что обеспечивает поддержание активности цикла трикарбоновых кислот и глюконеогенеза,
●в синтезе жирных кислот – биотин находится в составе ацетил-SКоА-карбоксилазы, ключевого фермента синтеза,
●на последних стадиях утилизации разветвленных углеродных цепей валина, лейцина,
изолейцина (катаболизм Вал, Лей, Иле) , треонина, метионина, боковой цепи
холестерола и некоторых жирных кислот, в которых образуется пропионил -SKoA. Витамин находится в составе пропионил-SКоА-карбоксилазы, образующей метилмалонил-SКоА.
Пример реакции карбоксилирования с участием биотина
В дальнейшем метилмалонил-SКоА метаболизирует в реакции изомеризации с участием витамина B12.
Гиповитаминоз H
Причина
Дисбактериоз и комплексное нарушение поступления витаминов, например, п ри длительном парентеральном питании. В эксперименте может быть вызван потреблением больших количеств сырых яиц (12 штук в день) в течение длительного времени (2 недели), т.к. в них содержится гликопротеин авидин – антивитамин, связывающий биотин в ЖКТ и препятствующий его всасыванию.
Клиническая картина
У человека практически не встречается. В эксперименте обнаруживаются дерматиты, выделение жира сальными железами кожи (себорея), поражение ногтей, выпадение волос, анемия, анорексия, депрессия, усталость, сонливость.
Витамин В1 (тиамин, антиневритный)
Источники
Черный хлеб, злаки, горох, фасоль, мясо, дрожжи.
Суточная потребность
2,0-3,0 мг.
Строение
В составе тиамина определяется пиримидиновое кольцо, соединенное с тиазоловым кольцом. Коферментной формой витамина является тиаминдифосфат .