○​ Наследственные (болезнь Рандю-Ослера — наследственная телеангиэктазия).

4.​ Сочетанные нарушения

○​ Болезнь Виллебранда — комбинированное нарушение функции тромбоцитов и плазменного гемостаза.

ДВС-синдром (Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови)

Определение:

Тяжёлое состояние, при котором в микроциркуляторном русле образуются многочисленные микротромбы из фибрина и клеточных элементов. Это приводит к потреблению факторов свертывания, тромбоцитов и развитию массивных кровотечений.

Причины:

●​ Тяжёлые инфекции (сепсис).

●​ Осложнения беременности и родов (неукротимое маточное кровотечение). ●​ Травмы, шок, интоксикации.

●​ Аутоиммунные заболевания, гемобластозы.

Патогенез — 4 стадии:

I стадия — Гиперкоагуляция

●​ Активируется свертывающая система, формируются многочисленные микротромбы в мелких сосудах органов (лёгкие, почки, печень, мозг и др.).

●​ Может проявляться шоковым состоянием.

II стадия — Коагулопатия потребления

●​ Тромбоциты и факторы свертывания расходуются на образование тромбов, их количество падает.

●​ Возникает сочетание тромбозов и кровотечений.

IIIстадия — Глубокая гипокоагуляция и фибринолиз

●​ Усиливается разрушение тромбов и факторов свертывания. ●​ Формируется полная несвертываемость крови.

●​ Появляются тяжелые кровотечения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, повреждение тканей и органов.

●​ Развивается полиорганная недостаточность.