4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

1.Abernathy J. Surgical and Physiological Essays. London: James Evans, 1793: 163.

2.Birmingham A. Extreme anomaly of the heart and great vessels. JAnat Physiol 1893; 27: 139 50.

3.Braun K, De Vries A, Feingold DS et al. Complete dextroposi tion of the aorta, pulmonary stenosis, inter ventricular septal defect, and patent foramen ovale. Am Heart J 1952; 43: 773 80.

4.Witham AC. Double outlet right ventricle. A partial transposition com plex. Am Heart J 1957; 53: 928 39.

5.Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM Jr, Soto B. Cardiac repair in anatomically corrected malposition of the great arteries. Circulation 1973; 48: 153 9.

6.Lev M, Bharati S, Meng CCL, Liberthson, Paul MH, Idriss F. A. A con cept of double outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1972:64; 271 81(31).

7.Taussig HB, Bing RJ. Complete transposition of the aorta and levoposi tion of the pulmonary artery. Am Heart J 1949; 37: 55 1 9.

8.Van Praagh R, What is the Taussig Bing malformation? Circulation 1968;38:445 9.

9.Baron MG. Angiographic differentiation between tetralogy of Fallout and double outlet right ventricle. Relationship of the mitral and aortic valves. Circulation. 1971 ;53 :451 5.

10.Hallerman FJ, Kincaid OW, Rotter DG, et al. Mitral semilunar valve relationship in the angiography of cardiac malformations. Radiology. 1970:94:63 8.

11.Howell CE, Ho CY, Anderson RH, et al. Fibrouse sceleton and ventric ular outflow tracts in double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg 1991: 5 1:394 400.

12.De Tommasi SM, Daliento L, Ho SY, Macartney FJ, Anderson RH. Analysis of atrioventricular junction, ventricular mass, and ventricu loarterial junction in 43 specimens with atrial isomerism. Br Heart J 1981; 45: 236 47.

13.Hashmi A, Abu Sulaiman R, McCrindle BW et al. Management and out cоmes of right atrial isomerism: a 26 year experience. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1120 6.

14.Lev, M. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorp tion. Circulation 1972; 46 :634 636.

15.Van Praagh R, Van Praagh S. Nebesar RA, Muster AJ, Sinha AJ, Paul MH. Tetralogy of fallot: underdevelopment of the pulmonary infundibu lum and its sequelae. Am J Cardiol 1970; 26:25 33.

16.Van Praagh R. What is Taussig Bing malformation? Circulation 1968; 38:445 449.

17.Capuani A, Uemura H, Yen Ho S, Anderson RH. Anatomic spectrum of abnormal ventriculoarterial connections: surgical implications. Ann Thorac Surg 1995; 59: 352 60.

18.Edwards WD. Double outlet right ventricle and tetralogy of Fallot. Two distinct but not mutually exclusive entities. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 82: 418 22.

19.Sondheimer HM, Freedom RM, Olley PM. Double outlet right ventri cle:clinical spektrum and prognosis. Am J Cardiol 1977;39: 709 14.

20.Tabry IF, McGoon DC, Danielson JK, et al. Surgical managment of dou ble outlet right ventricle associated with atrioventricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1978, 76:336 44.

21.Danielson GK, Tabry IF, Ritter DG, et al. Sucsessfull repair of double outlet right ventricle, completе atrioventricular canal and atrioventricu lar discordance with dextrocardia and pulmonary stenosis. J Thorac Cardovasc Surg 1978;78:710 7.

22.Alfieri O, Crupi G, Vanini V et al. Sucсessfull surgical repaire of dou ble outlet right ventricle with situs inversus, L loop, L malposition, and subaortic VSD in 16 month old patient. . Eur J Cardiol 1978;7: 4.

23.Belli E, Serraf A, Lacour Gayet F et al. Biventricular repair for double outlet right ventricle. Results and long term follow up. Circulation 1998; 98(Suppl. ): II 360 II 365; discussion II 365 II 367.

24.Henry J, Walters MD, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour Gayet F. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Double outlet rihgt ventricle. Ann. Thorac Surg. 2000;69:S249 6.

25.Anderson RH, PickeringD, BrownT. Double outlet right ventricle with L malposition and uncommited ventricular septal defect. Eur J. Cardiol 1975; 32:133 8.

26.Lincoln C. Anderson RH, Shinebourne EA, et al. Double outlet right ventricle with L malposition of the aorta. Br Нeart J 1975; 37: 453 63.

27.Belli E, Serraf A, Lacour Gayet F, Hubler M, Zoghby J, Houyel L, Plance C. Double outlet right ventricle with non committed ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac surg 1999; 15(6):747 52.

28.Anderson RH, Ho SY, Wilcox BR. The surgical anatomy of ven tricular septal defect part IV: double outlet ventricle. J Card Surg 1996; 11:2 11.

29.Ruttenberg HD, Anderson RC, Elliott LP, Edwards JE. Origin of both great vessels from the arterial ventricle: A complex with ventricular inversion. Br Heart J 1964; XXVI: 631 41.

30.Battistessa S, Soto B. Double outlet right ventricle with discordant atri oventricular connexion: an angiographic analysis of 19 cases. Int J Cardiol 1990; 27: 53 63.

31.Freedom RM, Benson LN, Smallhorn IF. Congenitally corrected trans position of the great arteries. In: Moller JH, Neal WA, eds. Fetal, Neonatal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT: Appleton & Lange, 1989; 555 70.

32.Freedom RM, Yoo SJ. Double outlet right ventricle: pathology and angiocardiography. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3: 3 19.

33.Freedom RM, Mawson J, Yoo S I, Benson LN. Congenitally corrected transposition of the great arteries. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY:Futura, 1997: 1071 117.

34.Sondheimer HM, Freedom RM, Olley PM. Double outlet right ventricle: clinical spectrum and prognosis. Am J Cardiol 1977; 39:709 714.

35.Takeuchi K, McGowan FX Jr, Moran AM et al. Surgical outcome of dou ble outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg 2001; 71: 49 52; discussion 52 3.

36.Uemura H, Yagihara T, Kawashima Y et al. Coronary arterial anatomy in double outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg 1995; 59: 591 7.

37.Gordillo L, Faye Petersen O, de la Cruz MV, Soto B. Coronary arterial patterns in double outlet right ventricle. Am J Cardiol 1993; 71: 1108 10.

38.Parr GVS, Waldhausen IA, Bharati S et al. Coarctation in Taussig Bing malformation of the heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 86: 280 7.

39.Sadow SH, Synhorst DP, Pappas G. Taussig Bing anomaly and coarc tation of the aorta in infancy: Surgical options. Pediatr Cardiol 1985; 6: 8390.

40.Wedemeyer AL, Lucas RV Jr, Castaneda AR. Taussig Bing malforma tion, coarctation of the aorta, and reversed patent ductus arteriosus. Operative correction in an infant. Circulation 1970; XLII: 1021 7.

41.Aziz KU, Paul MH, Muster Al, Idriss FS. Positional abnormal ities of atrioventricular valves in transposition of the great arteries including double outlet right ventricle, atrioventricular valve and malattachment. Am J Cardiol 1979; 44: 1135 45.

42.Freedom RM, Bini R, Dische R, Rowe RD. The straddling mitral valve: morphological observations and clinical implica tions. Eur J Cardiol 1978; 8: 27 50.

43.Aeba R, Katogi T, Takeuchi S et al. Surgical management of the straddling mitral valve in the biventricular heart. Ann Thorac Surg 2000; 69: 130 4.

44.Geva T, Van Praagh S, Sanders SP, Mayer JE It, Van Praagh R. Straddling mitral valve with hypoplastic right ventricle, criss cross atri oventricular relations, double outlet right ventricle and dextrocardia: morphologic, diagnostic and surgical considerations. J Am Coll Cardiol 1991; 17: 1603 12.

45.Fraisse A, Massih TA, Vouhe P et al. Management and outcome of patients with abnormal ventriculo arterial connections and mitral valve cleft. Ann Thorac Surg 2002; 74: 786 91.

46.Kitamura N, Takao A, Ando M, Imai Y, Konno S. Taussig Bing heart with mitral valve straddling. Case reports and post mortem study. Circulation 1974; XLIX: 761 7.

47.Muster AJ, Bharati S, Aziz KU et al. Taussig Bing anomaly with straddling mitral valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 832 42.

48.Serraf A, Nakamura T, Lacour Gayet F et al. Surgical approaches for double outlet right ventricle or transposition of the great arteries asso ciated with straddling atrioventricular valves. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111: 527 35.

49.Serraf A, Belli F, Lacour Gayet F, Zoghbi 1, Planche C. Biventricular repair for double outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3: 43 56.

50.Takeuchi K, Del Nido P. Surgical management of double outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3: 34 42.

51.Takeuchi K, McGowan FX Jr, Moran AM et al. Surgical outcome of dou ble outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg 2001; 71: 49 52; discussion 52 3.

52.Masuda M, Kado H, Shiokawa Y et al. Chnical results of arterial switch operation for double outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 283 8.

53.Beth E, Serraf A, Lacour Gayet F et al. Biventricular repair for double outlet right ventricle. Results and long term follow up. Circulation 1998; 98(Suppl.): 11 360 11 365; discussion 1.

54.Serraf A, Bruniaux I, Lacour Gayet F et al. Anatomic correction of trans position of the great arteries with ventricular septal defect. Experience with 118 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102(1): 140 7.

55.Lacour Gayet F, Serraf A, Galletti L et al. Biventricular repair of conotruncal anomalies associated with aortic arch obstruction: 103 patients. Circulation 1997; 96(9 Suppl. ): 11 328 11 334.

56.Serraf A, Laeour Gayet F, Bruniaux I et al. Anatomic repair of Taussig Bing hearts. Circulation 1991; 84(5 Suppl.): 111 200 11 205.

57.Comas IV, Mignosa C, Coehrane AD, Wilkinson IL, Karl TR. Taussig Bing anomaly and arterial switch: aortie arch obstruc tion does not influence outcome. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 1114 9.

58.Beekman RP, Bartelings MM, Hazekamp MG et al. The mor phologic nature of noncommitted ventricular septal defect in specimens with double outlet right ventricle. J Thorac Cardio vasc Surg 2002; 124: 984 90.

59.Waldman ID, Schneeweiss A, Edwards WD et al. The obstruc tive subaortic conus. Circulation 1984; 70:339 44.

60.Westerman GR, Norton JB, Kid EA, Van Devanter SH. Double outlet right ventricle and severe systemic outflow tract hypoplasia. Ann Thorac Surg 1987; 44: 154 8.

61.Freedom RM, Culham G, Rowe RD. The criss сross and superoinferi or ventricular heart: An angiocardiographic study. Am J Cardiol 1978; 42: 620 8.

62.Hery F, Jimenez M, Didier D et al. Echocardiographic and angiograph ic findings in superior inferior cardiac ventricles. Am J Cardiol 1989;

63:1385 9.

63.Freedom RM. Supero inferior ventricles, criss cross atrioventricular connections, and the straddling atrioventricular valve. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn IF, eds. Neonatal Heart Disease. London: Springer Verlag, 1992: 667 78.

64.Sridaromont S, Feldt RH, Ritter DG et al. Double outlet right ventricle associated with persistent common atriventricular canal. Circulation 1975; 52: 933 42.

65.Fraisse A, Massih TA, Vouhe P et al. Management and outcome of patients with abnormal ventriculo arterial connections and mitral valve cleft. Ann Thorac Surg 2002; 74: 786 91.

66.Hornberger LK. Double outlet right ventricle. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds. Textbook of Fetal Cardiology. London: Greenwich Medical Media, 2000: 274 87.

67.Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815, 569 children born between 1980 and 1990 and their 15 year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20: 411 17.

68.Dickinson C, Walker S, Wilmshurst P. Double outlet right ventricle with unprotected pulmonary vasculature presenting in a woman of 65. Heart 1996; 76: 187.

69.Kirklin JW, Appelbaum A, Bargeron LM. Primary repaire versus band ing for ventricular septal defect in infants, in BSI. Kidd, RDRowe(eds): The child with congenital heart disease after surgery. Mount Kisco, NY: Futura. 1976: 2.

70.Trusler GA, Mustard WT: A method of banding the pulmonary artery for large isolated ventricular septal defect with and without transpo sition of the great arteries. Ann Thorac Surg 1972; 13: 351.

71.Kirklin JW, Barratt Boyes BG . Double Outlet Right ventricle In : Kirklin JW, Barratt Boyes BG, eds Cardiac Surgery 2nd edition New York:Churchill Livingstone, 1993:1469 500.

72.Kirklin JW, Harp RA, McGoon DC. Surgical treatment of origin of both vessels from right ventricle, including cases of pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1964; 48:1026 1036.

73.Daicoff GB, Kirkhin JW. Surgical correction of Taussig Bing malforma tion. Report of three cases. [ Am J Cardiol 1967; 19: 125.

74.Smith EEJ, Pucci JJ, Walesby RK et al: A new technique for correction of the Taussig Bing anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1982, 83: 901.

75.Binet JP, Lacour Gayet F, Conso JF et al. Complete repair of the Taussig Bing type of double outlet right ventricle using the ar terial switch operation without coronary translocation. Report of one suc cessful case, J Thorac Cardiovasc Surg 1983. 85:272.

76.Ceithaml EL, Puga FJ, Danielson GK et al: Results of the Damus Stаnsel Kaye procedure for transposition of the great arteries and for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 1984. 38:433.

77.Sridaromont S, Feldt RH, Ritter DO et al: Double outlet right ventricle associated with persistent common atrioventricular canal, Circulation 52:933, 1975.

78.Bharati S, Kirklin JW, McAllister HA et al: The surgical anat omy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle and complete regular transposition, Circulation 198061:1142. .

79.Pacifico AD, Kirklin JW, Bargeron LM Jr: Repair of complete atrioven tricular canal associated with tetralogy of Fallot or double outlet right ventricle: report of 10 patients, Ann Thorac Surg1980. 29:351.

80.Krongrad F, Ritter DO, Weidman WH et al: Hemodynamic and anatom ic correlation of electrocardiogram in double outlet right ventricle, Circulation 1972. 46:995.

81.Di Sessa TG, Hagan AD, Pope C et al: Two dimensional echocardio graphic characteristics of double outlet right ventricle. Am J Cardio 1979. l44:l 146.

82.Sanders SP, Bierman FZ, Williams RG: Conotruncal malformations: diagnosis in infancy using subxiphoid two dimensional echocardiogra phy. Am J Cardiol 1982. 50:1361.

83.Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB et al: Double outlet right ventricle. Wide angle two dimensional echocardiographic observations, Circulation 1983. 63:4 19.

84.Macartney Fl, Rigby ML, Anderson RH et al.: Double outlet right ven

tricle. Cross sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation, and surgical relevance, Br Heart J 1984 52:164.

85.Sadow SH, Synhorst DP, Pappas G. Taussig Bing anomaly and coarc tation of the aorta in infancy: Surgical options. Pediatr Cardiol 1985; 6: 83 90.

86.Dc Leon SY, Idriss FS, Ilbawi MN et al. The Damus Stansel Kayc pro cedure. Should the aortic valve or subaortic valve region be closed? J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91:747 53.

87.Abe T, Sugiki K, Izumiyama O et al: A successful procedure for correc tion of the Taussig Bing malformation, J Thorac Cardiovasc Surg 1984. 87:403.

88.Danielson OK: A successful procedure for correction of the Taussig Bing malformation, J Thorac Cardiovasc Surg 1984. 87:403 (invited comment).

89.Pacifico AD: A successful procedure for correction of the Taussig Bing malformation, J Thorac Cardiovasc Surg 1984, 87:403 (invited comment).

90.Doty DB: Correction of Taussig Bing malformation by intraventricular conduit, J Thorac Cardiovasc Surg, 1986, 91:133.

91.Patrick DL, McGoon DC: Operation for double outlet right yen tricle with transposition of the great arteries, J Cardiovasc Surg 1968, 9:537.

92.Pacifico AD, Kirklin JK, Colvin EV et al: Intraventricular tunnel repair for Taussig Bing heart and related cardiac anomalies, Circulation 1986, 74(suppl):153.

93.McGoon DC: Intraventricular repair of transposition of the great arter ies. J Thorac Cardiovasc Surg 1972, 64:430.

94.Kawashima Y, Fujiia T, Miyamoto T et al. Intraventricular re routing of blood for the correction of Taussig Bing malforma tion, J Thorac Cardiovasc Surg 1971, 62:825.

95.Agarwala B, Doyle EF, Danilowicz D et al: Double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and anteriorly positioned aorta (Taussig Bing variant). Am J Cardiol 1973, 32:850.

96.Kirklin JK, Castaneda AR. Surgical correction of double outlet right ventricle with nonсommitted ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 73: 399 403.

97.Barbero Marcial M, Tanamati C, Atik E, Ebaid M. Intraventricular repair of double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect: advantages of multiple patches. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 1056 67.

98.Kawahira Y, Yagihara T, Uemura H et al. Ventricular outflow tracts after Kawashima intraventricular rerouting for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 16: 26 31.

99.Delius RE, Rademecker MA, de Leval MR, Elliott MJ, Stark I. Is a high risk biventricular repair always preferable to con version to a single ventricle repair? J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1561 8; discus sion 1568 9.

100.Puga F. The role of the Fontan procedure in the surgical treat ment of congenital heart malformations with double outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3: 57 62.

101.Russo P, Danielson GK, Puga FJ, McGoon DC, Humes R. Modified Fontan procedure for biventricular hearts with complex forms of dou ble outlet right ventricle. Circulation 1988; 78(111): 20 5.

102.Wilkinson JL. Double outlet ventricle. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ et al, eds. Paediatric Cardiology, 2nd edn. London: Churchill Livingstone, 2002: 1353 81.

103.Tchervenkov CI, Korkola SJ, Beland MI. Single stage anatomical

repair of complete atrioventricular canal, double outlet right ventricle, and cor triatriatum using ventricular septal defect translocation. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1317 20.

104.Rastelli GC. A new approach to "anatomic" repair of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 1969; 44:1 12.

105.Borromee L, Lecompte Y, Batisse A et al. Anatomic repair of anom alies of ventriculoarterial connection associated with ventricular septal defect. J Thorac Cardiavasc Surg 1988; 95:96 102.

106.Lecompte Y, Neveux JY, Leca F, Zannini L, Tu TV, Duboys Y, Jarreau MM. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthet ic conduit. I Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84:727 733.

107.Vouhe P, Tamisier D, Leca F, Ouaknine R, Vernant F, Neveux JY. Transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary outflow obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103. 428 436.

108.Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract recon struction. J Thorac Cordiovasc Surg 1984; 88:365 372.

109.Konno S, lmai Y, Iida Y et al: A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring, J Thorac Cardiovasc Surg 1975, 70:909.

110.Bex JP, Lecompte Y, Baillot F et al: Anatomical correction of transpo sition of the great arteries, Ann Thorac Surg 29:86, 1980.

111.Lock JE, Block PC, McKay RG, Baim DS, Keane JF. Transcatheter clo sure of ventricular septal defects. Circulation 1988; 78:361 368.

112.Perry SB, van der Velde ME, Bridges ND, Keane JF, Lock JE. Transcatheter closure of atrial and ventricular septal defects. Herz 1993; 18:135 142.

113.Fishberger SB, Bridges ND, Keane JF, Hanley FL, Jonas RA, Mayer Castaneda AR, Lock JE. lntraoperative device closure of ventricular septal defects. Circulation 1993; 88: 11205 11209.

114.Lacour Gayet F, Haun C, Ntalakoura K et al. Biventricular repair of double outlet right ventricle with non committed ventricularse defect (VSD) by VSD rerouting to the pulmonary artery and arterial switch. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 21:1042 1048.

115.Jonas RA. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. Arnold, 2004.

116.Cheung YF Yung TC, Leung MP. Left ventnculo coronary communiсa tions in a double outlet right ventricle with an intact ventricular sep tum. Int J Cardiol 2000; 74: 227 9.

117.Stewart RW, Kirklin 1W, Pacifico AD, Blackstone EH, Bargeron LM Jr. Repair of double outlet right ventricle. An analysis of 62 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78(4):502 14.

118.Kirklin JW, Pacifieo AD, Blackstone EH, Kirklin JK, Bargeron LM Jr. Current risks and protocols for operations for double outlet right ven tricle. Derivation from an 18 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 913 30.

119.Uemura H, Yagihara T, Kadohama T, Kawahira Y, Yoshikawa Y. Repair of double outlet right ventricle with doubly committed ventricular sep tal defect. Cardiol Young 2001; 11:415 19.

120.Preminger TJ, Sanders SP, van der Velde ME, Castaneda AR, Lock JE. "Intramural" residual interventricular defects after repair of conotruncal malformations. Circulation 1994; 89:236 42.

121.Belli E, Houyel L, Serraf A et al. Transaortic closure of residual intra mural ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1496 8.

122.Belli E, Serraf A, Lacour Gayet F et al. Surgical treatment of subaor tic stenosis after biventricular repair of double outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1570 8; discussion 1578 80.

Левый желудочек с двумя выходами (два выхода из левого желудочка — ДВЛЖ; double outlet left ventricle, DOLV) является редким врожденным по роком, при котором аорта и легочная артерия отхо дят полностью или преимущественно от морфоло гически левого желудочка. Будучи аномалией ко нотрункуса, он имеет признаки, очень схожие с та ковыми при ДВПЖ. Так же, как и ДВПЖ, ДВЛЖ включает широкий спектр анатомических вариан тов — от простого ДМЖП до тетрады Фалло и d TMA. Несмотря на схожесть, ДВЛЖ встречается гораздо реже своего контралатерального близнеца: составляет только 5% всех аномалий вентрику лоартериальной связи с отхождением обоих сосу дов от одного желудочка.

Начало 1960 х годов было периодом осмысления сложных пороков сердца, и если ДВПЖ к этому времени уже занял свое место среди пороков коно трункуса, возможность существования ДВЛЖ еще только предполагалась (1). Ранние сообщения (2, 3) описывали отхождение магистральных артерий от функционально левого желудочка, но это были слу чаи морфологически правого желудочка с атриове нтрикулярной дискордантностью. Первая успеш ная коррекция ДВЛЖ была выполнена в 1964 г. (4). В 1970 г. был опубликован первый доказанный на аутопсии случай ДВЛЖ с интактной межжелудоч ковой перегородкой (5). В 1973 г. Pacifico и соавторы

(6) описали варианты ДВЛЖ, обнаруженные у 4 па циентов, которые были успешно оперированы.

Van Praagh и соавторы (7, 8) представили обзор 109 случаев ДВЛЖ на основании патологоанато мического материала, личных сообщений коллег и данных литературы. Авторы изучили развитие ин фундибулума при этом пороке с желудочковой D петлей. Подлегочный конус был обнаружен в 48% случаев, субаортальный конус — в 26%, билате ральный конус — в 12%, отсутствие конусов — в 13% случаев. Диагноз ДВЛЖ констатирует анома лию вентрикулоартериальной связи, но не анато мию инфундибулума, хотя его изучение позволило сформулировать гипотезу морфогенеза ДВЛЖ.

В основе морфогенеза ДВЛЖ лежат 3 фунда ментальных фактора (9):

• недоразвитие;

•гипоплазия правого желудочка;

•отсутствие соосности инфундибулярной и ос тальной части перегородки (9). Эмбриологическое разделение конотрункуса

происходит с участием двух различных перегоро док: одна разделяет конус, другая — артериальный трункус и аортальный мешок. Отсутствие соос ности межжелудочковой перегородки происходит вследствие нарушения совмещения септального зачатка эмбрионального конуса.

Van Praagh и соавторы разработали классифика цию ДВЛЖ. Они выделили 8 анатомических типов ДВЛЖ у пациентов с хорошо сформированными двумя желудочками и 7 типов — с одним хорошо развитым желудочком. У 77% пациентов с двумя хорошо развитыми желудочками отмечается суба ортальный ДМЖП. Последний, в свою очередь, подразделяется на 4 подтипа. Самым частым из них является так называемый тетрадный подтип. Реже встречаются анатомические формы, напоминаю щие заднюю транспозицию, транспозицию с ДМЖП и левосторонней аортой, а также анатоми ческая форма с аортальным стенозом и коарктаци ей.

Подлегочной ДМЖП обнаружен у 13,7% паци ентов с двухжелудочковым сердцем, обоюдосвя занный дефект — у 8,7%. Другими редкими вари антами ДВЛЖ с двухжелудочковым сердцем явля ются: атриовентрикулярная конкордантность с предсердным situs inversus, атриовентрикулярная дискордантность с situs solitus (тип «корригирован ной транспозиции») и атриовентрикулярная дис кордантность при situs inversus (10–22).

Описана также форма двух выходов из доминиру ющего левого желудочка у пациентов с одножелу дочковым AV соединением. Наиболее частым (69,6%) вариантом является атрезия трехстворчатого клапана. Изредка наблюдаются аномалия Эбштейна и атрезия митрального клапана.

При ДВЛЖ иногда встречаются юкстапозиция предсердных ушек, аномалии системного и легоч ного венозного возврата и трехпредсердное сердце.

При ДВЛЖ с интактной межжелудочковой пере городкой правый желудочек обычно гипоплазирован, иногда имеются желудочко коронарные сообщения.

АНАТОМИЯ

Анатомические характеристики ДВЛЖ разно образны, и интерпретация их более сложна, чем при ДВПЖ. Основная проблема состоит в опреде лении степени смещения каждого из магистраль ных сосудов в левый желудочек, поэтому одноз начный диагноз не всегда просто сформулировать.

В некоторых случаях ДВЛЖ напоминает d TMA с большим подаортальным дефектом и на висанием (override) устья аорты над перегородкой, выраженным в различной степени. У большинства пациентов, относящихся к этой категории, имеет ся легочной стеноз, который может создавать впе чатление нависания аорты и ее тесной связи с ле вым желудочком. Подобно этому, у пациентов с ATK, гипоплазией правого желудочка и ТМА мо жет быть различная степень нависания аорты и ее преимущественная связь с левым желудочком. От сутствие жестких критериев в определении ДВЛЖ может неоправданно увеличить число больных с этим диагнозом.

Наличие или отсутствие субартериального ко нуса не является существенным признаком для подтверждения или исключения диагноза ДВЛЖ. Несмотря на то что у некоторых пациентов отсут ствует подартериальный конус, отделяющий каж дую магистральную артерию от митрального кла пана, имеются хорошо документированные опи сания ДВЛЖ и ТМА с подаортальным и подлегоч ным конусом. Для ДВЛЖ также возможно распо ложение полулунных клапанов на одном уровне.

Как и при ДВПЖ, при ДВЛЖ порок классифи цируют по расположению ДМЖП относительно магистральных сосудов. Встречаются 4 типа де фекта: подаортальный, подлегочный, обоюдосвя занный и удаленный (непосредственно не связан ный с каким либо из сосудов).

Взаимоотношения магистральных артерий на уровне полулунных клапанов принято описывать как расположение аорты вокруг легочного ствола:

•справа и сзади (норма);

•справа и латерально («бок о бок»);

•справа кпереди (мальпозиция);

•прямо кпереди;

•слева кпереди (мальпозиция);

•слева латерально;

•слева сзади;

•прямо сзади.

Наиболее часто встречаются следующие четыре варианта ДМЖП.

1. Подаортальный ДМЖП. Наблюдается у 50% пациентов с ДВЛЖ. В зависимости от взаимной ориентации сосудов этот вариант ДВЛЖ разделя

ют на 2 подгруппы — аорта справа спереди и слева спереди.

Аорта, расположенная справа и спереди от легоч ной артерии, отмечается у 50% больных с подаор тальной локализацией дефекта и situs solitus (рис. 1). Эта, наиболее часто встречающаяся, форма ДВЛЖ в свою очередь подразделяется на два клинических типа, в зависимости от наличия или отсутствия ле гочного или аортального стеноза. Чаще (83%) наб людается субаортальный ДМЖП с клапанным и инфундибулярным СЛА, который по клиническим и ангиокардиографическим данным может быть принят за тетраду Фалло. Поэтому данный вариант порока определяют, по аналогии с ДВПЖ, как ДВЛЖ типа тетрады Фалло.

Второй подтип, т.е. без СЛА, имеет анатоми ческие и клинические характеристики, напомина ющие d TMA.

Аорта, расположенная слева и спереди от легоч ной артерии, наблюдалась у 24 из 71 пациента с ДВЛЖ. Обычно такая конфигурация магистраль ных сосудов при подаортальном ДМЖП сопро вождается СЛА. Этот подтип ДВЛЖ имеет сход ные анатомические и клинические признаки с ТМА, поэтому его определяют как ДВЛЖ типа транспозиции. Единственным отличительным

МК

ПЖ

Рис. 1. Отхождение аорты и легочной артерии от левого же лудочка с расположением аорты справа и спереди. ДМЖП занимает мембранозную и инфундибулярную части перего родки. Имеется фиброзный контакт обоих полулунных кла панов и митрального клапана (ТК – трехстворчатый клапан, ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МК – мит ральный клапан)

признаком является степень нависания аорты и преимущественная связь ее с анатомически левым желудочком. Для исключения неопределенности диагноза принято относить к ДВЛЖ случаи, когда аорта полностью или более чем на 80% отходит от морфологически левого желудочка. При транспо зиционном варианте ДВЛЖ дефект располагается в выводной части желудочка, т.е. он надгребешко вый. Такой дефект характерен также для похожего на ДВЛЖ варианта ТМА с левосторонней перед ней аортой и подаортальным ДМЖП. В свое вре мя при этом варианте классической формы пол ной транспозиции с ДМЖП и СЛА была впервые выполнена операция Rastelli (23).

2. Подлегочный ДМЖП. Встречается приблизи тельно у 15% больных (рис. 2). Это высокий перед ний дефект конусной перегородки. Вследствие надгребешковой локализации дефекта легочная артерия нависает над межжелудочковой перего родкой с различной степенью смещения в сторону левого или правого желудочков. Дефект занимает часть конусной перегородки, и поэтому подлегоч ный конус выражен слабо. Вследствие этого может быть легочно митральный контакт и полная связь легочной артерии с полостью левого желудочка. Имеется также митрально аортальный фиброзный контакт у всех пациентов с подлегочным ДМЖП. Ориентация магистральных артерий нормальная или аорта располагается спереди и справа.

При данной локализации дефекта отсутствует соосность конусной и остальной части перегород ки, что, как считают Van Praagh и соавторы (7–9), является причиной образования большого подле гочного ДМЖП и легочно митрального фиброз ного контакта. Отсутствием соосности перегоро док авторы объясняют также сужение аортального выводного тракта — гипоплазию клапанного кольца и аортальный стеноз. Обструкция систем ного выводного тракта может сопровождаться ги поплазией, коарктацией и перерывом дуги аорты.

Наличие большого ДМЖП с несуженной ле гочной артерией предопределяет клиническую картину изолированного большого ДМЖП с ле гочной гипертензией, вследствие чего возможны диагностические ошибки.

3. Обоюдосвязанный ДМЖП. Встречается у 7–10% пациентов с ДВЛЖ. Из за больших разме ров дефекта обе магистральные артерии нависают над межжелудочковой перегородкой и расположе ны «бок о бок». В противоположность ДВПЖ, при ДВЛЖ субаортальный конус не развит, поэтому имеется аортально митральный и легочно мит ральный фиброзный контакт. Из за фактического отсутствия конусной перегородки легочный сте

МК

ТК

ПЖ

Рис. 2. Отхождение магистральных сосудов от левого желу дочка с подлегочным надгребешковым ДМЖП в конусной перегородке. Легочная артерия нависает над ДМЖП и отхо дит преимущественно от левого желудочка

ноз не встречается, а наличие аортального стеноза отмечено у некоторых больных.

4. Удаленный ДМЖП нетипичен для ДВЛЖ и встречается в единичных случаях.

Гемодинамика и клиника определяется типом ДВЛЖ и варьирует от большого ДМЖП с увели ченным легочным кровотоком до тетрады Фалло с легочной гипоперфузией и ТМА с ДМЖП.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Большинству пациентов с двумя желудочками и situs solitus показана двухжелудочковая коррек ция. В отличие от ДВПЖ, при ДВЛЖ дефект меж желудочковой перегородки может быть просто закрыт вне зависимости от его расположения от носительно магистральных артерий. Правый же лудочек соединяют с легочной артерией с по мощью кондуита. Мы выполнили только одну та кую операцию и через 6 лет успешно заменили кондуит из за обструкции дистального конца. Исключением являются случаи переднего подле гочного ДМЖП в конусной перегородке с бла гоприятными пространственными взаимоотно шениями между магистральными сосудами. У этих пациентов аорта находится справа латераль но или справа спереди, и поэтому возможность от ведения с помощью заплаты легочной артерии в правый желудочек делает коррекцию порока наи

более простой. Однако это осуществимо при отсу тствии подаортального или клапанного аорталь ного стеноза. Если тяжелый субаортальный стеноз нельзя устранить путем резекции, может быть применен другой тип операции: ДМЖП закрыва ют, оставляя легочную артерию в левом желудоч ке, создают аортолегочное окно и правый желудо чек соединяют с легочной артерией кондуитом.

Большинство других форм ДВПЖ удается кор ригировать стандартной методикой, предусматри вающей закрытие ДМЖП, перекрытие выхода из левого желудочка в легочную артерию и имплан тацию кондуита между правым желудочком и ле гочной артерией. Хотя при бивентрикулярной коррекции использование кондуита является

стандартной процедурой, некоторые хирурги от дают предпочтение маневру легочной транслока ции — операции REV (24–26).

При ДВПЖ с функционально единственным желудочком или с атрезией одного из АV клапа нов единственным методом лечения является кор рекция гемодинамики по Fontan. Пациенты с уме ренным стенозом трехстворчатого клапана и не резкой гипоплазией правого желудочка могут быть кандидатами на так называемую полутораже лудочковую коррекцию.

В редких случаях ДВЛЖ с интактной межжелу дочковой перегородкой и вентрикулокоронарны ми сообщениями коррекция порока невозможна.

1.Van Mierop LHS, Wiglesworth FW. Patho genesis of transposition com plexes. II: anomalies due to faulty transfer of the posterior great artery. Am J Cardiol 1963;12:226.

2.Fragoyannis S, Kardalinos A. Transpo sition of the great vessels, both arising from the left ventricle (juxtaposition of pulmonary artery): tri cuspid atresia, atrial septal defect and ventricular septal defect. Am J Cardiol 1962;1O:601.

3.Ruttenberg HD, Anderson RC, Elliott LP, et al. Origin of both great ves sels from the arterial ventricle: a complex with ventricu lar inversion. Br Heart J 1964;26:631.

4.Sakakibara I, Takao A, Arai T, Hashimoto A, Nogi M. Both great vessels arising from the left ventricle (double outlet left ven tricle) (origin of both great ves sels from the left ventricle). Bull Heart Inst Jpn, 1967;66.

5.Paul MH, Sinha SN, Muster AJ, Cole RB, Van Praagh R. Double outlet left ventricle: report of an autopsy case with an in tact ventricular sep tum and consideration of its developmental implications. Circulation 1970;41:129.

6.Pacifico AD, Kirklin JW, Bargeron LM, Soto B. Surgical treatment of double outlet LV report of four cases. Circulation 1973, 48 (Suppl III):19.

7.Van Praagh R, Weinberg PM. Double outlet left ventricle. In: Adams FH, Emmanouilides CC, et al. Moss' heart disease in infants, children, and adolescents. 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins 1983:370 385.

8.Van Praagh R, Weinberg PM, Srebro JR. Double outlet left ventricle, in: Adams FH, Emmanouilides CC, Riemenschneider JA, eds. Moss' heart disease in infants, children, and adolescents. 4th ed. Baltimore:Williams & Wilkins, 1989:461 485.

9.Van Praagh R, Layton WM, Van Praagh S. The morphogenesis of normal and abnormal relationships betwee the great arteries and ventricles: pathologic and experimental data. In: Etiology and Morpho genesis of Congenital Heart Disease.Mount Kisco, NY: Futura, 1980: 271 316.

10.Bharati S, Lev M, Stewart R, McAllister HA Jr, Kirklin JW. The morpho logic spectrum of double outlet left ventricle and its surgical signifi cance. Circulation 1978; 58: 558 65.

11.Anderson R, Galbraith R, Gibson R, Miller G. Double outlet left ventri cle. Br Heart J 1974; 36: 554 8.

12.Wilkinson JL. Double outlet ventricle. In: Paediatric Cardiol ogy, 2nd edn. Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ et al, cds. London: Churchill Livingstone, 2002: 1353 81.

13.Beitzke A, Suppan C. Double outlet left ventricle with intact ventricular septum. Int J Cardiol 1984; 5: 175 83.

14.Mohan JC, Agarwala R, Arora R. Double outlet left ventricle with intact ventricular septum: a cross sectional and Doppler echocardiographic diagnosis. Int J Cardiol 1991; 33: 447 9.

15.Akagawa H, Yoshioka F, Isomura T et al. Surgical treatment of double outlet left ventricle in situs inversus (I,D,D) Ann Thorac Surg 1984; 37: 337 42.

16.Subirana MT, de Leval M, Somerville J. Double outlet left ventricle with atrioventricular discordance. Am J Cardiol 1984; 54:1385 8.

17.Urban AE, Anderson RH, Stark I. Double outlet left ventricle associat ed with situs inversus and atrioventricular concordance. Am Heart J 1977; 94: 91 5.

18.Manner J, Seidi W, Steding G. Embryological observations on the formal pathogenesis of double outlet left ventricle with a right ventricular infundibulum. Thorac Cardiovasc Surg 1997; 45(4): 172 7.

19.Balkin J, Glaser J, Rosenman D, Zion MM. An unusual case of double outlet left ventricle. Cardiology 1984; 71: 54 7.

20.Ramirez J, Attie F, Ovseyevitz J et al. Doble camara de salida del ven triculo izquierdo. (Double outlet left ventricle) Arch Inst Cardiol Mex 1984; 54: 67 75.

21.Sharratt GP, Sbokos CG, Johnson AM, Anderson RH, Monro JL. Surgical "correction" of solitus concordant, double outlet left ventricle with L malposition and tricuspid stenosis with hypoplastic right ventri cle. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 71:853 8.

22.Vaseenon T, Diehl AM, Mattioli L. Tricuspid atresia with double outlet left ventricle and bilateral conus. Chest 1978; 74:676 9.

23.Khanolkar UB, Deshpande JR, Kinare SG. Double outlet left ventricle with cor triatriatum. Indian Heart J 1990; 42: 393 5.

24.Otero Coto E, Quero Jimenez M, Castaneda AR, Rufilanchas JJ, Deverall PB. Double outlet from chambers of left ventricu lar morphol ogy. Br Heart J 1979; 42: 15 21.

25.Kilic A, Saraclar M, Ozkutlu S. Double outlet left ventricle with subpul monary ventricular septal defect and pulmonary hyper tension.: Cardiol Young 1999; 9(6): 624 6.

26.Galal O, Hatle L, Al Halees Z. Changes of management in a patient with double outlet left ventricle. Cardiol Young 1999; 9:602 5.

27.Rastelli CC. A new approach to "anatomic" repair of transposition of the great arter ies with VSD and subpulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;58:545.

28.DeLeon SY, Ow EP, Chiemmongkoltip P et al. Alternatives in biventric ular repair of double outlet left ventricle. Ann Thorac Surg 1995; 60: 213 16.

29.Ootaki Y. Yamaguchi M, Oshima Y, Yoshimura N, Oka S. Pulmonary root translocation for biventricular repair of double outlet left ventricle. Ann Thorac Surg 2001; 71(4):1347 9.

30.McElhinney DB, Reddy VM, Hanley FL. Pulmonary root translocation for biventricular repair of double outlet left ventricle with absent subpulmonic conus. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 501 3.

Это название объединяет целую группу анома лий сердца, для которых характерно соединение правого и левого предсердий через оба или общий АV клапан с общим или единственным желудоч ком. Не смотря на то что со времени первого выяв ления сердца с одножелудочковой камерой прош ло около двухсот лет, до сих пор ведется дискуссия по вопросам классификации и терминологии, употребляемой для описания этих сложных врож денных аномалий сердца (1–6).

Для обозначения данной патологии применя ются разные названия (табл. 1), но термин «един ственный желудочек сердца» (ЕЖС) является наи более удачным, так как он менее громоздкий и не включает в себя вторичных, несущественных ком понентов порока (7–10).

Таблица 1. Синонимы ЕЖС

Оба предсердия, открывающиеся в левый желудочек

Трехкамерное сердце с двумя предсердиями

Сердце с одним желудочком

Общий желудочек

Примитивный желудочек

Трехкамерное сердце с единственным желудочком

Сердце Холмса

Единственный желудочек с рудиментарной выпускной камерой

Двуприточный левый желудочек

Двуприточный правый желудочек

Единственный желудочек с уменьшенной выпускной камерой

Название «единственный желудочек» отобра жает только функциональную сторону аномалий, но отнюдь не анатомическую (1, 8, 10–12). Впер вые этот порок был описан Ноlmes (1894) (7, 12). Он составляет 1,1–3% всех ВПС (8, 13–15).

КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ

Первая классификация врожденных аномалий с ЕЖС была разработана Van Praagh, Ongley, Swan (1964) (16). Авторы описывают их под названиями «единственный» или «общий» желудочек. Глав ным критерием, определяющим наличие ЕЖС, они считают открытие трехстворчатого и митраль ного клапанов или же общего АV клапана в одну желудочковую камеру. Атрезия трехстворчатого клапана выделяется как отдельная нозологическая единица.

В зависимости от морфологического строения различают четыре типа порока — А, В, С, D, которые характеризуются:

•тип А — отсутствием синусной части правого желудочка;

•тип В — отсутствием синусной части левого же лудочка;

•тип С — отсутствием или недоразвитием синус ной части межжелудочковой перегородки;

•тип D — отсутствием синусных частей правого и левого желудочков, а также межжелудочковой перегородки.

По характеру расположения магистральных ар терий в каждом из типов выделяют четыре подтипа:

•I — с нормальным расположением аорты и ле гочного ствола;

•II — с d ТМА;

•III — с L ТМА;

•IV — аорта и легочный ствол находятся в пере вернутом положении по отношению друг к дру гу (рис. 1).

Наиболее распространенной формой ЕЖС яв

ляется тип АIII. Lev и соавторы (1969) также пред лагают классификацию подобного рода.

Biarke, Anderson и соавторы (1979) к одножелу дочковому сердцу относят аномалии, у которых АV клапаны открываются только в одну камеру желудочковой массы. Они выделяют три разно видности анатомического строения желудочков:

1)по левожелудочковому типу с рудимен тарной камерой правого желудочка;

2)по правожелудочковому типу с руди ментарной камерой левого желудочка;

3)неопределенное строение желудочко вой массы.

Атрезия трехстворчатого клапана в эту

классификацию не входит. Название «об щий желудочек» они используют в случа ях, когда отсутствует или недоразвита межжелудочковая перегородка (1, 9).

В связи с полиморфностью данной па тологии и для лучшего ее понимания сле дует подробнее остановиться на термино логии, употребляемой в описании анато мических структур сердца с единствен ным желудочком.

Расположение предсердий может быть обычным — правое предсердие располо жено справа, левое — слева (situs solitus) — или перевернутым (situs inversus). В неко торых случаях при синдроме гетеротак сии (асплении или полисплении) распо ложение предсердий бывает неопреде ленным (situs ambiguous). Ось желудочко вой массы может быть смещена влево (levocardia), вправо (dextrocardia), распо ложена посередине (mesocardia). Тип предсердно желудочкового соединения носит название «одножелудочковое».

Рис. 2. Виды AV!соединений (ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие; ДЖК — доминирующая желудочковая камера (по Anderson R.H. и соавт.: Ventricular morfology in the univentricular heart // Herz. – 1979. – Vol. 4. – P. 184)