Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Методичка подростки педиатрия РНИМУ 2013 текст.pdf
Скачиваний:
708
Добавлен:
12.02.2015
Размер:
1.36 Mб
Скачать

ГБОУВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени И. И. Пирогова»

Кафедра педиа трии лечебного факультета

Болезни детей старшего возраста

У чсбно-мстоднчсскос пособие

для студентов лечебного факультета

Под редакцией заведующего кафедрой педиатрии лечебного факультета РГМУ, профессора Пауновой С. С.

Москва 2014 г.

Утверждено ЦМК по педиатрии (протокол № 5 от 24.05. 2010 г.) и но

гуманитарным дисциплинам (протокол №5 от 15 июня 2010 г.)

Составители: проф. Артамонов Р.Г., проф. Выхристкж О. Ф., проф. Ваганов П. Д., проф. Смирнов В.В., профессор Степанов В. В., профессор Пауноза С. С., проф. Петеркова В. А., проф. Углицких А. К., доцент. Анохина О. В., доценг Бекташянц Е. Г., доцент Куйбышева Е. В., доценг Стенина О. И., доцент Родионова Е. М., доцент Темерина Е. А., доцент Чакветадзе С. С., ассистент Поляков М. В., доцент Кирнус И. И., асе. Кирилина С. А., доц. Макулова А, И., доц. Манджиева Э. Т., доцент Яновская, асе. Благовидов Д. А., асе. Кузьмина Е. В., асе. Курдуп М. К.

Технический редактор: доцен г Чакветадзе С. С.

2

СОДЕРЖАНИЕ

1.Физическое развитие детей старше одного года

профессор Г1. Д. Ваганов

стр. 5

2. болезни сердечно-сосудистой системы Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) у детей

стр.27

Неревматические кардиты у детей

стр.36

профессор Петеркопа В. А. доцент Е. А. Тсмсрина

Диффузные заболевания соединительной ткани...стр 45 Ювенильный ревматоидный артрит

стр.46

доцент Анохина О. В.

Системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит, сист емная склеродермия

.............................................................................. стр.58

доц. Анохина О. В.

3.болезни органов дыхании

Обструктивный бронхит

Бронхиальная.....................................................................................астма

стр.69

 

................ ;

стр.74

Пневмосклероз

стр. 83

профессор....................................................................................Артамонов Р. Г.

 

4.болезни органов пищеварения у детей старшего возраста

Острый гастрит

.....................................................................................стр. 98

Хронический гастрит, хронический дуоденит

стр.101

Язвенная болезнь желудка и 12-перегной кишки

.....................................................................................стр.107

Острый и хронический холецистит

.....................................................................................стр. 112

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта

........................................................................... .....стр.118

доцент Бскташянц Е. Г., доцент Кирнус Н. И.

 

Панкреатит

 

стр.122

 

...................................................................................доц. Бекташянц Е. Г., доц. Кирнус Н. И.

 

 

5.

Эндокринология

 

 

 

Сахарный диабет

 

стр.144

 

Врожденная.....................................................................................дисфункция коры надпочечников

 

стр.162

 

.....................................................................................

 

 

 

профессор Смирнов В. В., доцент Маиджиева Э. Т.

 

Заболевания щитовидной железы

стр.168

 

..................................................................................

 

 

 

Патология коры надпочечников: надпочечниковая

 

недостаточность (острая, хроническая)

стр.177

 

.....................................................................................

 

 

 

доцент Родионова Е. М..

доцент Манджиева Э. Т.

6.

Болезни почек

 

 

 

Гломерулопатии у детей

 

стр.193

 

...................................................................................

 

 

 

Нефротическийсиндром................................

стр.194

 

Нефритический

синдром

стр.205

 

• Гломерулонефрит с изолированным мочевым

 

 

синдромом

 

стр.212

Хронический гломерулонефрит стр. 214

Быстроирогрсссирующий гломерулонефрит

....................................................... ;

стр.216

Инфекция мочевой системы у детей.......................

стр.218

профессор Паунова С. С.

 

7.Геморрат ические диатезы и болезни крови

Геморрагический васкулит

Гемофилия..............................................................................

...стр.251

стр.260

Тромбоцитопеническая..................................................................................пурпура

 

 

1................................................................................

стр.265

 

Острый лейкоз

ст

р. 269

профессор..................................................................................Смирнов В. В.

 

 

8.Диагностическая роль ультразвукового исследования у детей

................................................................................ стр.285

доцент Куйбышева Е. В.

Физическое развитие детей с тарше одного года

После одного года у ребенка продолжается динамический процесс изменений морфологических и функциональных признаков организма, соответствующий его возрастному периоду. Эти

изменения обусловлены как наследственными факторами,

так и теми

конкретными социально-экономическими условиями,

включая

питание, заболевания, режим дня, пребывание на свежем воздухе, занятия физкультурой и возможности формирования человека через

оптимизацию среды его развития, т.е. уровень

развития

биологического потенциала

человека строго индивидуален,

«Отсутствие оптимальных условий жизни влечет за собой нарушение генетической программы развития и, в частности, не реализацию максимально возможного предела роста» (Н.П. Шабалов 2003 г.).

Основную характеристику детского возраста составляют процессы роста и развития, которые подчиняются определенным

законам и закономерностям.

 

1. Рост является отражением системного

процесса

развития «Ребенок, у которого замедлен рост скелета, одновременно в относительно большей или меньшей степени, замедляет рост и дифференцировку головного мозга, скелетных мышц, миокарда и других внутренних органов» (Л.В. Мазурин, И.М. Воронцов, 1999 г.).

2.С возрастом происходит замедление скорости роста. Чем младше ребенок, тем быстрее он растет и развивается. Уже в первые два года жизни происходит-торможение энергии роста.

3.Неравномерность изменений скорости роста происходит в несколько периодов жизни детей. К ним можно отнести: ускорение роста у детей через 2-3 недели после рождения: так называемый «полуростовой скачок» в возрасте от 5 до 8 лет; препубертатное ускорение роста после 11-12 лет. Следует обратить внимание на то, что у большинства тканей и органов имеются подобные характеристики темпа роста, близкие к указанным возрастам.

4.Чередование направлений роста. Отдельные кости и скелет

вцелом растут последовательно, сменяя фазы роста в длину и толщину (в поперечнике), т.е. имееген чередование периодов

вытягивания и округления.

5. Краниокаудальный градиент роста. После рождения ребенка дистальные сегменты тела растут с большей скоростью, чем проксимальные: стопа вырастает относительно больше, чем голень, голень - относительно больше, чем бедро, а меньше всего - относительный прирост длины шеи и высоты головы. Наличие градиента роста способствует всей перестройки пропорций тела.

Лишь в периоде полового созревания скорость роста туловиша больше скорости вытягивания нижних конечностей.

6. Половая специфичность темпа роста. Различают половые особенности физического развития детей и подростков. Имеется общая тенденция более быстрого роста скелета у мальчиков, за исключением только короткого периода второго вытягивания, который наступает у девочек раньше и они обгоняют мальчиков по росту. Однако к 13-14 годам, мальчики вновь начинают обгонять девочек и по росту и но массе тела, особенно это заметно начиная с 15 лег. Другая особенность - скорость созревания скелета после 2-3 лет у девочек больше, чем у мальчиков. Это способствует более быстрому биологическому развитию девочек, которое прослеживается по всем физиологическим системам и органам.

7.Асимметрия роста. При сложившейся правоили леворукости' ребенка начинается преобладание ростовых сдвигов и некоторое их опережение на доминирующей стороне.

8.Возможности компенсирования образовавшегося дефицита роста после окончания влияния неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов, так называемое канализирование роста (гомеорезис).

Проявления гомеорезиса наблюдаются у недоношенных детей, когда они но показателям развития догоняют своих сверстников за счет ускоренного или компенсированного роста к 2-3-4 годам. При чрезмерном или длительном влиянии неблагоприятных факторов - последующего ускорения темпов роста может и не произойти.

Оценка антропометрических показателей

Существуют четыре основных способа оценки антропометрических показателей:

1.Метод ориентировочных расчетов {оценка но формулам);

2.Параметрический метод (сигмальный);

3.Нспарамстричсский (по центильным таблицам);

4.Оценка по критериальным таблицам (процент от среднего

значения).

Метод ориентировочных расчетов

13 динамике роста детей можно выделить несколько фаз. Особенно быстро ребенок растет в первые 2 года жизни. К году рост ребенка достигает 75-77 см. За второй год прибавка в росте составляет 12-13 см, за третий - 7-8 см. После 3-х лет рост у детей становится относи тельно равномерным: прибавки составляют но 5-6 см в год. К 4 годам рост ребенка составляет 100 см, т.е. происходит удвоение роста (при рождении), а к 12 годам - утроение. С 2-х до 12 лет долженствующий рост можно определить по формуле: возраст (годы) х 6 + 77 см (Н. П. Шабалов - ред.. 2005 г.). Первое ускорение роста у мальчиков возникает от 4 до 5,5 лет, а после 6 лет - у девочек. Затем скорость роста снижается, достигая минимума у мальчиков в 9,5 лег, у

6

девочек -- в 8.5 лет. А далее начинается новое ускорение роста: у девочек - с 9-10 лет, а у мальчиков - с 11-12 лет, с достижением максимума роста к возрасту 10-11,5 дет у девочек и к 13,5-15,5 годам у мальчиков (в среднем по 8-10 см в год). Однако, могут быть индивидуальные различия, что при отсутствии патологических отклонений, оцениваются как связанные с типом конституции.

Вытягивание мальчиков 11-12 лет идет исключительно за счет нижних конечностей. Между 14-15 годами ноги перестают расти и наступает ник скорости роста для туловища. У девочек эти особенности относятся соответственно к 9 и 11-12 годам. Прекращение роста в длину у юношей происходит в 18-19 лет. у девушек-в 16-17 лег.

Не всегда показатели роста и массы тела нарастают параллельно. Происходит чередование периодов преимущественного роста в длину с ростом в «ширину». Так называемый период первой полноты (рост в ширину) наступает в 3-4 года, а период первого вытягивания наступает от 4 до 5,5 лет у мальчиков и после 6 лет у девочек. Период второй полноты (преимущественный рост в

«ширину») наступает в 8-10 лег, а период второго вытягивания - в 11-12 лет у мальчиков и в 9-10 лет у девочек.

Окружность грудной клетки за первый год увеличивается на 13-15 см (при рождении 32-34 см), за-второй год - на 2,5- 3 см, за третий год ~ на 1,5-2 см. До il лет- окружности грудной клетки у мальчиков к девочек приблизительно равны. Затем девочки до 16 лет удерживают перенес по этому показателю, после чего мальчики по этому показателю обгоняю т девочек.

Окружность головы к 5 годам у детей достигает 50-51 см. Ориентировочное представление о гармоничности физического

развития и состояния питания можно получить, используя специальные индексы: индекс Чулицкой (индекс достаточного питания, упитанности); индекс Эрисмана (характеризует развитие грудной клетки и питание ребенка); индекс Пирке (Бедузи) - (характеризует изменение с возрастом соотношения нижнего и верхнего сегментов тела): индекс для определения соотношения роста сидя и стоя; индекс массы тела или индекс Кетгле; массо-росгопой индекс Вервека. а также различные индексы для динамики соотношений пропорций тела с возрастом, особенно в контроле биологического возраста дет ей.

Параметрический метод

В оценочных таблицах физического развития («стандартах») для каждого возраста и пола включены: средняя арифметическая (М) и отклонения от нее, измеряемые величиной сигмы (<т - среднего квадратического отклонения) для роста и сигмы регрессии (±oR) для массы тела и окружности грудной клетки, которые соответствуют данному росту. В зависимости от границы сигмальных отклонений

антропометрических показателей выделяют шесть характеристик (групп) физического развития детей: 1 - среднее развитие (M±lo): li - ниже среднего (от М-1а до М-2а); III - низкое (от М-2а до М-Зсг); IV - выше среднего (от М+1ст до M-t-2o); V — высокий уровень развития (от М+2а до М+Зст); VI -• область очень низких и очень высоких величин (отклонения более ±3а). Выявленные отклонения более чем на ±2а расцениваются как патологические. Такие дети требуют до! юлнитсльного обследования.

При изучении физического развития, помимо морфологических признаков (рост, масса тела, окружность грудной клетки и т.д.), могут учитываться также развитие мускулатуры, подкожно-жирового слоя и другие соматоскопические признаки. При этом в различные возрастные периоды, наряду с общими критериями, используются определение стадий развития вторичных половых признаков, а также дополнительные (спирометрия и пр.).

Коротка об оценке полового развития детей. Половое созревание у мальчиков начинается в среднем в 11.5-12 лет, у девочек в 10-10,5 лет. Под влиянием половых гормонов происходит увеличение размеров внутренних и наружных половых органов, появляются и формируются вторичные половые признаки. Половое созревание продолжается в среднем 5-6 лет. Раннее половое созревание девочки считается в 8-8,5 лет, позднее - отсутствие какихлибо признаков у девочек 13 лег и старше, отсутствие менструаций в 15 лет и старше. При этом необходимо учитывать влияние наследственности, климато-географические особенности и конкретные социально-экономические условия, включая питание, занятия спортом и степень урбанизации.

Стадии, полового развития (но Таннеру) у мальчиков включают оценку степени развития наружных половых органов, гонад, степени лобкового и подмышечного оволосенения, оволосснения на лице, рост шитовидного хряща (L), изменение тембра голоса (V); у девочек - размеры молочных желез и состояние соска, лобковое и подмышечное оволосенение, становление менструального цикла.

Уровень развития вторичных половых признаков включает'

.степени развития волос в подмышечных впадинах (Ах) и на лобке (Р), а у девочек еще и степень развития грудных желез (Ма) и возраст наступления первой менструации (Me).

Вторичные половые признаки для девочек.

РАЗВИТИЕ ВОЛОС В ПОДМЫШЕЧНЫХ ВПАДИНАХ: Ах0 - отсутствие волос; Ах, - единичные волосы;

Лх2 волосы редкие на центральных участках впадин;

Ах, — волосы густые, вьющиеся но всей поверхности впадин;

ОВОЛОСЕНИЕ ЛОБКА: Р„ - отсутствие волос; Р, - единичные волосы;

Р2 — волосы на центральном участке лобка, редкие, длинные; Р) -волосы на всем треугольнике лобка длинные, вьющиеся,

густые.

РАЗВИТИЕ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ:

А1а„ - железы не выдаются над поверхностью грудной клетки; Ala, - железы несколько выдаются, околососковый кружок

вместе с соском образует единый конус;

Ala2 - железы значительно выдаются, вместе с соском и околососковым кружком имеют форму конуса;

Ala, - тело железы принимает округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком;

Состояние полового развития у девочек обозначают формулой: Ах, Р, Ма, Me, где указываются стадии созревания каждого признака и возраст наступления первой менструации, например: Ахт Р„ Ма2, Ale о или Ах;, Р,, Ма3 Меы.

Вторичные половые признаки для мальчиков

ОВОЛОСЕНИЕ В ПОДМЫШЕЧНЫХ ВПАДИНАХ: Ах0 - отсутствие волос; Ах, - единичные волосы;

Ах2 - волосы редкие на цен тральном участке; Ах3 — густые прямые волосы по всей впадине; Ах,- густые вьющиеся волосы по всей впадине.

ОВОЛОСЕНИЕ ЛОБКА: Р0 - отсутствие волос;

Р, - единичные, волосы;

Р2 - редкие волосы в центральной части; Р} - густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности

лобка без четких границ; Р4 густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности

лобка в виде треугольника; Р< - густые вьющиеся полосы, распространяющиеся на

внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку. РОСТ ЩИТОВИДНОГО ХРЯЩА:

L„ - отсутствие признаков роста;

LI - начинающееся выпячивание щитовидного хряща гортани; L2 - отчетливое выпячивание (кадык).

9

ИЗМЕНЕНИЕ ТЕМБРА ГОЛОСА:

Уц - детский голос; ' - V, - мутация (ломка) голоса;

У2 - мужской тембр голоса.

ОВОЛОСЕНИЕ ЛИЦА F„— отсутствие оволосения;

F, - начинающееся оволосение над верхней губой;

F2~ жесткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке:

Fj - распространенное оволосение ндц верхней губой и на подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов;

F4 - слияние зон роста волос над губой в области подбородка, выраженный рост бакенбардов;

Fs- слияние всех зон оволосения лица.

Преждевременным половым созреванием у мальчиков можно считать, если признаки появляются до 10-10,5 лет, запаздывающим - если у подростка в 13,5 лет и старше нет никаких признаков полового созревания.

Недостатком параметрического метода является то, что он не дает полного представления о взаимосвязи определенных признаков и наличии или отсутствии гармоничности их сочетания. Поэтому предпочтительнее использовать непараметрические оценки, хотя вполне можно пользоваться своими разработанными возрастными регионарными «стандартами» или нормативами физического развития детей.

Непараметрический способ оценки антропометрических данных (по центильнъш таблицам)

Цеитиль - сотая часть вариационной шкалы, а центильный интерват представляет разницу между соседними центилями. С, помошыо цеитильных таблиц оцениваются разные признаки (показатели): poor для данного возрасга, массу тела для данного возраста, окружность грудной клетки для данного возраста и др. Цснтильныс таблицы удобны при массовых обследованиях здоровых дегей для выделения групп с «пограничными» значениями и возможными патологическими признаками. В таблице предусмотрено выделение границ 3, 10, 25, 50, 75, 90, 97 центилей, которые объективно отражают распределение признаков среди здоровых детей (табл. 1-8). Колонки цеитильных таблиц показывают количественные границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей данного возраста и пола. За средние или строго нормальные величины

10

принимают значения в интервалах 25-50-75-го центиля, которые встречаются у половины здоровых детей данного пола и возраста. Оценка антропометрических показателей (рост, масса тела, окружность 1руди) дается в зависимости от того, в какой «коридор» помещен признак.

Область или «коридор» №1 - до 3 центиля - область «очень низких величин», встречающихся у здоровых детей очень редко (не более 3% случаев). Такой ребенок должен проходить специальное консультирование и, по показаниям, обследование.

Область или «коридор» №2 — от 3 до 10 центиля - область «низких величин», встречающихся у 7 % здоровых детей. Показано консультирование и обследование, при наличии других отклонений в состоянии здоровья.

Область или «коридор» №3 - от 10 до 25 центиля - область величин «1шже среднего», свойственных 15% здоровых детей данного пола и возраста.

Область или «коридор» №4 - с 25 до 75-го центиля - область «средних величин», свойственных 50% здоровых детей и поэтому наиболее характерных для данной возросгно-ноловой группы.

Область или «коридор» №5 - от 75 до 90-го центиля - область величин «выше среднего», свойственных 15% здоровых детей.

Область или «коридор» №6 - от 90 до 97 центиля - область «высоких величин», свойственных 7% здоровых детей.

Область или «коридор» №7 - от 97 до 100 центиля - область «очень высоких величин», свойственных не более 3 % здоровых детей, у которых достаточно высока вероятность наличия патологии, поэтому требуется консультирование и обследование.

Антропометрические показатели в пределах от 3-го до 97 центиля приблизительно соответствуют величинам в пределах ±2о.

Параллельно можно оценить и гармоничность развития. Если разность номеров областей (коридоров) между любыми двумя оцениваемыми показателями не превышает одного балла, то можно говорить о гармоничном развитии. Если эта разность составляет два балла - умеренно дисгармоническое, если три балла и более - дисгармоническое развитие.

Поскольку качественная оценка роста возможна только при анализе последовательных измерений ребенка, проводимых в декретированные сроки, для оценки темповых изменений отдельных показателей (рост, масса тела, окружность грудной клетки, окружность головы) предложены центильные графики.

Методические подходы к оценке физического развития данным методом аналогичны таковым при работе с центильными таблицами. О стабильных темпах роста говорят тогда, когда «кривая» графика постоянно проходит в одной центильной зоне. Если «кривая» графика перемещается в выше или нижележащие зоны, то оценка

будет соотистспкмшть «ускоренному» или «замедленному» темпу роста.

В антропометрических стандартах, изданных ВОЗ. межвозрастные шкалы используют у мальчиков до длины тела 145 см, а у девочек - до длины тела 137 см. В табл. 9 и 10 представлены распределения массы тела только до роста 140-146 см. В других ростовых подгруппах старших школьников адекватность массы тела может оцениваться по коэффициентам, составляющим «Индекс массы тела» или «Индекс Кеттле», как это принято во взрослой практике. Формула индекса Кеттле - частное от деления массы тела в килограммах на рост в метрах, возведенный в квадрат (ИМ'Г= масса тела и кг/рост в м2). Все таблицы 1-10 приведены из «Пропедевтики детских болезней» (А.13. Мазурин, И.М. Воронцов, 1999).

«Критериальные» шкалы (процент от среднего значения)

Этот метод позволяет сделать, заключение о том, какой процент составляет тот или иной антропометрический показатель от среднего у детей того же возраста и пола. Вели оказалось, что масса тела или окружность грудной клетки не соответствует данному росту, то необходимо выяснить, за счет какого компонента (мышечного, жирового, костного) изменены эти показатели. Для решения этого вопроса большое значение имеет определение типа соматической конституции, измерение толщины кожио-жировых складок (калиперомстрия). Дополнительную информацию об особенностях строения тела дают: сферосомзтометрия (объемные характеристики туловища); кифосколиозометрия (определение контура позвоночника), у девочек пубертатного возраста - измерение

размеров малого

таза.

Плоскостопие

выявляется методом

ил антографии (отпечатки стоп).

 

 

В темпе физического развития детей возможны значительные

индивидуальные

различия,

которые

могут

способствовать

несоответствию между календарным и биологическим возрастом. Биологический возраст отражает индивидуальный уровень

морфофункционалыюй зрелости отдельных тканей, органов, систем и организма в целом. Критериями биологического возраста (Н.П. Шабалоя, 2003 г) являются морфологические, функциональные, биохимические, иммунологические показатели, диагностическая значимость которых изменяется в зависимости от возраста.

Кморфологическим показателям относятся:

-костный возраст (скелетная зрелость);

-своевременное прорезывание и смена молочных зубов («зубная» зрелость);

-уровень физического развития и зрелость форм тела

(пропорции, телосложение); - развитие вторичных половых признаков.

12

Функциональные критерии биологического возраста:

-показатели, отражающие зрелость центральной нервной системы;

-зрелость вегетативной нервной системы;

-зрелость кардиореспираторной системы;

-зрелость онорно-двигательного аппарата и т.д. Важнейшими показателями являются уровни гормонов й их

метаболитов в крови и моче, данные иммунологических и биохимических исследований и тд.

Несоответствие биологического возраста календарному может' иметь разную природу. У одних детей основную роль имеют конституциональные, наследственные особенности организма, у других же - опережение или отставание биологического возраста относительно календарного носит патологическую природу. В каждом конкретном случае - необходимо уточнить причину данного состояния.

Таким образом, в практической деятельности врача необходим индивидуальный подход, как к здоровым, так и больным детям, с учетом совокупности возрастных анатомо-физиологических особенностей. Показатели физического развития ‘ детей, соответствующие разработанным стандартам (возрастным нормам), в первую очередь, характеризуют состояние их здоровья и пропорциональность развития и могут служить критериями оценки эффективности тех или иных мероприятий, проводимых органами здравоохранения и образования к подрастающему поколению, т.е. имеют большое социально-гигиеническое значение.

Литература

1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов Пропедевтика детских болезней.

Изд. 2-е. С-П.. «Фолиант», 1999.

. 2. П.П. Шабалов (ред.) Педиатрия. Изд. 2-е. С-П, «СпецЛит», 2003.

3. Н. П. Шабалов (ред) Педиатрия. Изд. 3-е. С. П. «Спец. Лит., 2005.

13

Таблица I у

 

 

 

Рост: мальчиков после одного года, см

 

 

 

 

Во

 

jjp* • • •

 

:-г

| Центили \ "

vb у *4‘

 

 

 

 

 

 

- чКЧ.:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

. 10j-.i

У: 25 у.

'шт

if. тш

' 90'

 

 

 

зраст

 

 

 

 

 

'-Kiwfe

 

71,2

72,3

74,0

75,5

77,3

79,7

81,7

 

 

- !5 мес|

 

74,8

75,9

77,1

79,0

81,0

83,0

85,3

 

;*•

-! 8 5>-.', S

 

76,9

78,4

79,8

81,7

83,9

85,9

89,4

 

 

21% .

 

79,3

80,8

82,3

84,3

86,5

88,3

91.2

 

 

г,2д;одас

 

81,3

83,0

84.5

86,8

89,0

90,8

94,0

 

 

27 мое

 

83,0

84,9

86,8

88,7

91,3

93,9

96,8

 

 

1 30»

 

84,5

87.0

89,0

91,3

93.7

95,5

99,0

 

 

Щ 33 »: |

 

86,3

88,8

91,3

93,5

96,0

98,1

101,2

 

 

Згода

 

88,0

90,0

92,3

96,0

99,8

102.0

104,5

 

 

3,5» •

 

90.3

92,6

95,0

99,1

102,5

105,0

107,5

 

 

- -4 » 7 ■ •

 

93,2

95,5

98,3

102,0

105,5

108.0

1.10,6

 

 

.4:5

 

96,0

98,3

101,2

105,1

108,6

111,0

113,6

 

 

' 5 лет '

 

98,9

101,5

104,4

108,3

112,0

114,5

117,0

 

 

. ‘5,5-»

 

101,8

104,7

107,8

111,5

115,1

118,0

120,6

 

 

6.» •>.'

 

105,0

107,7

110,9

115,0

118,7

121,1

123,8

 

 

6,5 Щщ

 

108,0

110,8

113,8

118,2

121,8

124,6

127,2

 

 

■ 7»

 

111,0

113,6

11.6,8

121,2

125,0

128,0

130,6

 

 

ч .» 8

 

116,3

119,0

122,1

126,9

130,8

134,5

137,0

 

 

 

 

121,5

124,7

125,6

133,4

136,3

140,3

143,0

 

 

10»

 

126,3

129,4

133,0

137,8

142,0

146,7

149,2

 

 

ii'» -::

 

131,3

134,5

138.5

143,2

148,3

152,9

156,2

 

 

* 12»

 

136,2

140,0

143,6

149,2

154,5

159,5

163.5

 

 

: “1?3 » е

 

141,8

145,7

149.8

154.8

160,6

166,0

170,7

 

 

: Г4 »:

 

148,3

152,3

156.2

1.61,2

167.7

172,0

176,7

 

 

Л 15 ’»;'!

 

154,6

158,6

162,5

166,8

173,5

177,6

181,6

 

 

16 »'• .

 

158,8

163,2

166,8

173,3

177,8

182,0

186,3

 

 

17»

 

162,8

166,6

171.6

177,3

181,6

186.0

188,5

 

14

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 2

 

 

Масса тела мальчиков после одного года, кг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Во

 

 

г-1 n 4 - -Цен; - ' ■гили

 

 

 

 

 

а грает

 

II т

5Я*25

Й»501Ё

 

75, :}■

Ш

 

 

vs;. i гол;.

8,5

8,9

9,4

10,0

 

10,9

п,б

 

12,1

 

Ш.мёс;;;

9,2

9,6

10,1

10,8

 

11,7

12,4

 

13,0

 

-18»

9,7

102

10,7

11,5

 

12,4

13,0

 

13,7

 

,.К21 » .

10,2

10,6

11,2

12,0

 

12,9

13,6

 

14,3

 

:2д;ода1

10,6

11,0

11,7

12,6

 

13,5

14,2

 

15,0

.>• 29*йёс,|;

11,0

11,5

12,2

13,1

 

14,1

14,8

 

15,6

 

30 Щ.

11,4

11,9

12,6

13.7

 

14,6

15,4

 

16,1

 

. ззуШ

11,6

12,3

13,1

14,2

 

J5,2

16,0

 

16,8

 

31 ода

12,1

12,8

13,8

14,8

 

16,0

16,9

 

17,7

<;04

12,7

13,5

14,3

15,6

 

16,8

17,9

 

18,8

13,4

14,2

15,0

16,4

 

17,8

19,4

 

20,3

4,5»

14,0

14,9

15,9

17,2

 

18,8

20,3

 

21,6

 

Ё" 5 лет

14,8

15,7

16,8

18.3

 

20,0

21,7

 

23,4

-.7^5,5 »

15,5

16,6

17,7

19,3

 

21,3

23,2

 

24,9

 

 

16,3

17,5

18,8

20,4

 

22,6

24,7

 

26,7 ’

 

шШШ

17,2

18,6

19,9

21,6

 

23,9

26,3

 

28,8

18,0

19,5

21,0

22,9

 

25,4

28,0

 

30,8

 

8>ЁЁ

20,0

21,5

23,3

25,5

 

28,3

31,4

 

35.5

 

Ё> 9 » Л1

21,9

23,5

25,6

28.1

 

31,5

35,1

 

39,1

10»$*

23,9

25,6

28,2

31,4

 

35,1

39,7

 

44.7

 

'с 11» '

26.0

28,0

31,0

34,9

 

39,9

44,9

 

51,5

12»

28,2

30,7

34,4

38,8

 

45,1

50,6

 

58,7

 

Ё 13 »Ш

30,9

33,8

38,0

43,4

 

50,6

56,8

 

66,0

14»

34,3

38,0

42,8

48,8

 

56,6

63,4

 

73,2

15»

38,7

43,0

48,3

54,8

 

62*8

70,0

 

80,1

 

■J 16»,

44,0

48,3

54,0

61,0

 

69,6

76,5

 

84,7

 

'' 1 17 :Ш

49,3

54,6

59,8

66,3

 

74,0

80,1

 

87,8

15

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 3

 

 

 

Рост девочек после одного года, см

 

 

 

 

 

 

» ••-• Г-.-Д-Л

 

 

!

 

 

 

 

 

 

 

 

Во

Л,:'

. . . •' - г у- / .. «:/:J

Цент Ф3б1/.,

•Л

 

 

 

V.-.. !..v

 

 

 

зраст

 

 

Н) •

• '25 ■?

;лй5ощ

ШзШ

£:!90 у г

Й. 97 к

' 1 ГОД..

70,1

 

71,4

72,8

 

74,1

75,8

78,0

79,6

15 мсс,

72,9

 

74,5

76,0

 

77,1

79,1

81,5

83,4

18»

75,8

 

77,1

78,9

 

79,9

82,1

84.5

86,8

/21 »

78,0

 

79,5

81,2

 

82,9

84,5

87,5

89.5

'5 2 года

80,1

 

81,7

83,3

 

85,2

87.5

90,1

92,5

27.мес;-

82,0

 

83,5

85,4

 

87,4

90,1

92,4

95,0

. з(ь>. •

83,8

 

85,7

87,7

 

89,8

92,3

95,0

97,3

уз 3 )).

85,8

 

87,6

89,8

 

91,7

94,8

97,0

99,7

i 3 года

89,0

 

90,8

93,0

 

95,5

98,1

100,7

1.03,1

: -30 » :

91,3

 

93,5

95,6

 

98,5

101,4

103,5

106,0

!' 4^:,

94,0

 

96,1

98,5

 

101,5

104,1

106,9

109,7

4,5 »

96,8

 

99,3

101,5

 

104,4

107,4

110,5

113,2

... 5 лет

99,9

 

102,5

104,7

 

107,5

110,7

113,6

116,7

5,5» "

102.5

 

105,2

108,0

 

110,7

.114,3

117,0

120,0

.6.»- ;•

105,3

 

108,0

110,9

 

114,1

118,0

120,6

124,0

6,5 »

108,1

 

110,5

114,0

 

117,6

121,3

124,2

127,5

•л: 7» Ш

111,1

 

113,6

116,9

 

120,8

124,8

128,0

131,3

116,5

 

119,3

123,0

 

127,2

131,0

134,3

137,7

9» \

122,0

 

124,8

128,4

 

132,8

137,0

140,5

144,8

да? -

127,0

 

130,5

134,3

 

139,0

142,9

146,7

151,0

•М »

131,8

 

136,2

140,2

 

145,3

148,8

153,2

157,7

12 »

137,6

 

142,2

145,9

 

150,4

154,2

159,2

163,2

•13

143,0

 

148,3

151,8

 

155,5

159,8

163,7

168,0

14 V

147,8

 

152,6

155,4

 

159,0

163,6

167,2

171,2

15»

150,7

 

154,4

157,2

 

161,2

166,0

169,2

173,4

16 »

151,6

 

155,2

158,0

 

162.5

166,8

170,2

173,8

1.7»

152.2

 

155,8

158,6

 

162,8

169.2

170,4

174,2

16

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 4

 

 

Масса тала девочек после одного года, кг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

V Во

. ' V-:

 

•fi-iir/y с:д.:

И? Цснгили 1И’ЙЗг*.\.

 

>•■• чрист

 

 

: 10 V

Ш 25

4 504 >

:W.75'^:;

*А90р

Щ.97

1 Н)Д ;

8,0

 

8,5

 

9.0

9,6

10,2

10,8

11.3

15 мёе..

8,6

 

9,2

 

9,7

10,8

10,9

11,5

12,1

Ш 18» .

9.2

 

9,8

 

10,3

10,8

11,5

12,2

12,8

21 » ;

9,7

 

10,3

 

10,6

11,5

12,2

12,8

13,4

2 г ода .

10,2

 

10,8

 

11,3

12,1

12,8

13,5

14,1

27 мсс ii

10,6

 

11,2

 

11,7

12,6

13,3

14,2

14,8

30 »

11,0

 

11,6

 

12,3

13,2

13,9

14,8

15,5

V

11,5

 

12,1

 

12,7

14,3

14,5

15,4

16,3

3 года'

11,7

 

12.5

 

13,3

13,7

15,5

16,5

17,6

,;3,5 Щ .

12,3

 

13,4

 

14,0

15.0

16,4

17,7

18,6

4».

13,0

 

14,0

 

14,8

15,9

17,6

18,9

20,0

' 4*5 Ш

13,9

 

14,8

 

15,8

16,9

18,5

' 20,3

21,5

л >5 jieWfif

14,7

 

15,7

 

16,6

18,1

19,7

21,6

23,2

 

15,5

 

16,6

 

17,7

19,3

21,1

23,1

25,1

;■ • 6>> ..V

16,3

 

17,4

 

18,7

20,4

22,5

24,8

27,1

'6М'Ш

17,1

 

18,3

 

19,7

21,5

23,8

26,5

29,3

’■ 7». V

17,9

 

19,4

 

20,6

22,7

25,3

28,3

31,6

: . 8S,:

20,0

 

21,4

 

23,0

25,1

28,5

32,1

36,3

. 9

21,9

 

23,4

 

25,5

28,2

32,0

36,3

41,0

Що!Й£

22,7

 

25,0

 

27,7

30,6

34,9

39,8

47,4

. ii» &

24,9

 

27,8

 

30,7

34,3

38,9

44,6

55,2

“12» v

27,8

 

31,8

 

36,0

40,0

45,4

51,8

63,4

13»

32,0

 

38,7

 

43,0

47,5

52,5

59,0

69,0

„• 14»

37,6

 

43,8

 

48,2

52,8

58,0

64,0

72,2

15»

42,0

 

46,8

 

50,6

55,2

60,4

66,5

74,9

Л 16 »

45,2

 

48,4

 

5.1,8

56,5

61,3

67,6

75,6

, .1.7.»..,

46,2

 

49.2

 

52,9

57,3

61,9

68,0

76,0

17

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 5

Окружность грудной клетки у мальчиков после одного года,

 

 

 

 

 

 

 

см

 

 

 

 

 

 

■: По

 

 

 

*■

1

т

 

Дёнтйли

 

 

УЧ* v: ''■*

 

 

 

 

 

 

 

- ■i .: Л I'kV. O г..

прост -

. v' 3 -;

:*

::тт

25

л’550..

 

751:

'7 90:12

-97 ; ■

 

1 год;.

 

45,3

 

46,1

47,0

48,7

 

51,0

52,5

54,1

 

1 г Змее

 

46,0

 

46,8

47,9

49,8

 

51,9

53,4

55,1

 

1 » 6 » •

 

46,5

 

47,4

48,6

50,4

 

52,4

53,9

55,6

 

■ 1 » 9.» (■

47,0

 

47,9

49,1

50,8

 

52,9

54,3

56,0

 

2 года

47,6

 

48,4

49,5

51,4

 

53.2

54,7

56,4

 

2гЗмес^

47,9

 

48,7

49,9

51,7

 

53,4

55,2

56,8

 

ь 2 »6» '

48,2

 

49,0

50,3

52,0

 

53.9

55,5

57,3

 

2.» У

48,4

 

49,3

50,5

52,3

 

54,2

55,8

57,7

 

jf.3 года

48,6

 

49,7

50,8

523

 

54,6

56,4

58,2

 

щ

49,2

 

50.3

51,5

53,1

 

55,0

57,1

59,0

 

. 4 » ;.i ;

50,0

 

51,2

52.4

53,8

 

55,8

58,0

59,9

 

4v5.: >>'

50,8

 

52,0

53,3

54,7

 

56,9

59,0

61.2

 

: 5 лет".''

51,3

 

52,8

54,0

55,6

 

58,0

60,0

62,6

 

• ..5,5:».; /

52,2

 

53,5

55,0

56.6

 

59,1

61,3

63,7

 

4 •' • 6v>>' У":0

53,0

 

54,4

56,0

57,7

 

60,2

62,5

65,1

 

ШМ!

53,8

 

55,2

57,0

58,8

 

61,3

63,8

66,4

 

: :fti

54,6

 

56,2

57,9

59,8

 

62,3

65,1

67,9

 

 

56,2

 

58,0

60,0

61,9

 

64,8

67,8

70,8

 

-5 У » ■.

57.7

 

59,6

61,9

64,1

 

67,0

70,6

73,6

 

-.Г* 10»

59,3

 

61.4

63,8

66,4

 

69,8

73,6

76,8

 

11 »

 

61,1

 

63,0

66,0

68,9

 

74,9

76,2

79,8

 

12»

 

62,6

 

65.0

68,0

71,1

 

77,1

79,0

82,8

 

13»

 

64,7

67.3

70,2

73,5

 

78,2

82,1

87,0

 

14» Г

67.0

 

69,9

73,1

76,6

 

81,7

86,3

91,0

 

70,0

 

72.9

76,3

80,2

 

85.7

90,1

94,3

 

16 »

 

73,3

 

76,2

80,0

84,5

 

89,9

93,6

97,0

 

* 17»'.'

 

77,0

 

80.0

82,9

87,2

 

92.2

95,5

98.4

 

18

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 6

 

Окружность грудной клетки у девочек после одного года, см

 

 

 

 

 

Центили '

"" 1 г.' ••'

 

••'vf ? 5(2;

>7/, Л

 

 

 

 

 

 

 

шш

 

 

 

 

iV'\ :

 

 

..-.' .лЗ' ■

.V 10 .

:||25 %

.50 Я 2

. 75 "

:

 

 

 

 

Чзраст

; " 90 "3. ■ 97®;

 

 

Щ1 год

45,5

46,3

47,2

48,3

49,9

51,4

52,8

 

 

Гг;3мес.

46,4

47,3

48,0

49,3

50,8

52,3

53,9

 

 

1 >4».

47,1

47,8

48,7

49,9

51,3

52,9

54,5

 

 

1 >>. Я

47,5

48,2

49,1

50,2

51,9

53,5

55,0

 

 

..2 1%цач

47,8

48,5

49,5

50,4

52,5

54,0

55,6

 

-"2г Змее с

47,9

48,8

49.8

51,3

53,0

54,5

56,2

 

. 2 5>Кб » '

48.0

49,0

50,0

51,5

53,3

54,9

56,8

 

 

2 » У.» л

48,1

49,0

50,0

51,8

53,6

55,5

57,2

 

 

3 года;,

48,2

49,1

503

51,8

53,9

56,0

57,6

 

 

: з ,-5 » '

48,6

49,7

50,9

52,5

54,3

56,2

57,8

 

 

ftS49»4-:

49.2

50,4

51,6

53,2

55,1

56,9

58,6

 

4.5 » |

49,6

51,0

52,3

54,0

55,8

57,8

59,7

 

 

лет •:

50,4

51,6

53,0

54,8

56,8

58,8

61,0

 

5,5»

50,8

52,4

53,8

55,7

57,8

60,0

62,2

 

 

■} 6

51,5

53,0

54,7

56,6

58,8

61,2

63,6

 

:6;5:» ;

52,3

53,8

55,5

57,5

59,8

62,4

64,7

 

 

 

53,2

54,6

56,4

58,4

61,0

63,8

66,5

 

 

■ Ш.

54,7

56,3

58,2

60,8

64,2

67,6

70,5

 

 

Щ У » с

56,3

58.0

60,0

63,4

67,7

71,4

75,1 '

 

10» :/

58,0

60,0

62,0

66,0

71,3

75,5

78,8

 

 

'Ч >

59,7

62,2

64,4

68,7

74,5

78,6

82,4

 

 

61,9

64,5

67,1

71,6

77,6

81,9

86,0

 

 

 

64,3

66,8

69,9

74,6

80,8

85.0

88,6

 

;} : 15 » '

67,0

69,8

73,0

77,8

83,6

87,6

90,9

 

70,0

72,9

76,3

80,4

85,6

89,4

92,6

 

 

$Ш'б »

73,0

75,8

78,8

82,6

87,1

90,6

93,9

 

 

I 17 »Ы-

75,4

78.0

80.6

83.8

88.0

91,0

94.5

 

19

Таблица 7

Окружность головы j> мальчиков после одного года, см

'' Во

■.ттт:

.

 

Цснтиди

-у.'; - ;

 

’’'}

б

Траст -

тзШ

 

 

ЗЗЙЙКЗ

Ш5Ш

•^90f^

У

. '

1 год;

44,6

45,3

46,2

47,1

48,0

48,6

49,3

 

•.^рЗ.мсс: •

45,4

46,1

46,9

47,9

48,9

49,5

50,1

 

! »:б»;1

46,0

46,6

47,5

48,5

49,7

50,2

50,8

 

j. 1» 9 » .

46,5

47,2

48,0

49,3

50,1

50,6

51,1

 

: 2 года if

47,0

47,6

48,4

49,5

50,5

50,9

51,5.

. ,3 года 7,

48,1

48,7

49,5

50,5

51,6

52,3

53,0

 

£ 'Ш:

48,6

49,4

50,2

51,1

52,0

52,9

53,7

 

5 лет f

49,1

49,9

50,7

51,6

52,5

53,3

54,1

 

.6 ». - V

49,4

50,2

51,0

51,9

52,8

53,6

54,4

 

v

49.6

50,4

51,2

52,1

53,0

53.8

54,6

 

49,8

50,6

51,4

52,3

53 2

54,0

54,8

 

 

50,0

50,8

51,6

52,5

53,4

54,2

55.0

 

 

50,2

51,0

51,8

52,7

53.7

54,5

55,3

 

11»

50,4

51,3

52,1

53,1

54,1

54,9

55,7

. 1-2» vv:

50,8

51,7

52,5

53,6

54,6

55,4

56,4

 

13.»

51,2

52,2

53,1

54,1

55,1

56,1

57,0

14 >1

51,7

52,6

53,6

54,6

55,6

56,6

57.5

 

:i5»

52,0

52,9

53,8

54,9

55,8

56,8

57,6

 

j-ч

52,2

53,1

54,0

55,0

56,0

56,9

57,7

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 8

 

 

 

Окружность головы у девочек после одного года, см

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ш

CQ %■

 

 

%%Й%

 

 

Делтили • ■ •

 

чахт- ■

 

 

 

 

 

 

 

 

С -у

,'%3 Ш % ю |

' 25%.:

 

■ 80М

%75%!

, . ..90 Ц

;•, 97

 

 

 

Ъ

Г

43,5

44.2

44,9

45,7

46.5

47,3

48,0

Н 1,ТОЛ'

IгЗмее

 

44,2

45.2

45,9

 

46,7

47,5

48,3

49,0

 

 

 

45,0

45,8

46,5

 

47,3

48,5

49.0

49,8

1 >*;9 »'

 

45,5

46,1

46,9

 

47,8

48,7

49,5

50,4

.2 гола ■

 

45,8

46,6

47,4

 

48,2.

49,2

50,0

50,8

' *3 гола j|

 

47,0

47,6

48,5

 

49,6

50,2

51.1

51,8

 

 

 

47,8

48,6

49,3

 

50,2

51,1

51,8

52,6

•,. 5 лет';:

 

48,4

49,2

49,8

 

50,8

51,7

52,4

53,2

 

 

 

48.8

49,6

50,3

 

51,2 ,

52,0

52,8

53.6

liH

 

 

49,1

49,9

50,6

 

51,5

52,5

53,1

53,9

й 8 »'•' j,

 

49,3

50,1

50,8

 

51,7

52,7

53,3

54,1

'"S* »7 ,

 

49,5

50,2

51,0

 

51,9

52,9

53,5

54,3

10 »^‘

 

49,7

50,5

51,3

 

52,2

53,2

53,9

54,6

У;11%Г?>

 

50.2

51,0

51,8

 

52,7

53.7

54,4

55,1

у, \2ш

 

50.6

51,5

52,3

 

53,2

54,0

54,9

55,6

■ 'ЛЗ>ДС

; 51,2

52,0

52,8

 

53,6

54,5

55,2

56,0

:•',

'"-if,

 

51,7

52,5

53,2

 

54,0

54,8

55,5

56,2

 

52,1

52,8

53,4

 

54,2

54,9

55.6

56,3

vjvVl £;»%;

 

 

; -.’г: .16 »

H#52,2

52,9

53,6

 

54,3

55.0

55,7

56,4

21

Таблица 9

Оценка массы тела относительно роста у мальчиков

р

?a-Sv.

Ш •'••'л’

 

Цситили -; у)'-. /'•.'jis'SV?- ч к ;

 

ост, . ;

■ ■-3. ,i

1л 40v*

25,

 

1'. . 753.\

90 ,

97

 

■■■■ г.ущ$:i ‘ >

. . *• ч »-.

 

 

 

 

ШШ:.

• ч,>.

К5» >

 

;3'Ж

 

шж is

&S.A ' - :

 

 

 

2,7

2,9

3,1

3,4

3,7

3,9

4,1

53 i|

3,2

3.4

3,6

4,0

4,3

4,5

4,8

56

3.6

3,9

4,2

4,6

4,9

5,3

5.6

о 59?-V

4,3

4,6

5.0

5,4

5,8

6.2

6,6

 

5,1

5,5

5,9

6,3

6,8

7,3

7,7 1

65:-f

6,0

6,4

6.8

7,2

7,7

8.3

8,8

.68

6,7

7,1

7,6

8,0

8,6

9,2

9,7

 

7,4

7,8

8,3

8,8

9.3

10,0

10,5

 

8,1

8,5

9,0

9,5

Ю,1

10,7

11.3

ЩШз ;

8.8

9,2

9,6

10,2

10,8

11,4

12,0

 

9,4

9,8

10,3

10,9

11,5

12,2

12,7

. >83 «

9,9

10,3

10,9

11,5

12,2

12,8

13,4

86.,

10,4

10,9

11,5

12,1

12,8

13,5

14,2

t 89 Щ

10,9

11,5

12,1

12,8

13,5

145

14,9

' 92. •

11,5

12,2

12,7

13.4

14,2

14,8

15,5

' 95 ,,

12,2

12,8

13.4

14,2

14,9

15,5

16,2

' 98

12,9

13,5

14,2

14,9

15,7

16,3

17,0

Щ;,

1.3,6

14,3

15,0

15,8

16,6

17,2

18,2

:шт

14,3

14,9

15,8

16,6

17,5

18.4

19,3

107

15,0

15,7

16,6

17,6

18.6

19,5

20,6

; МО

15,8

16,6

17,5

18,5

19,6

20,7

22,0

 

16,6

17,6

18.7

19,8

21,1

22,3

23,7

; по

17,6

18.5

19,5

20,6

21,9

23.2

24,7

119

18,7

19,6

20,6

22,0

23,3

24,5

26,1

. '122 . ■

19,7

20,6

21,7

23,1

24,7

26,0

27,7

"•'125 ',

20,8

21,7

22,9

24,4

26,2

27,7

29,5

-128Ч-/г.

21,9

22.9

24,2

25,9

27,8

29,6

31,5

■ Ж:;

235

24,2

25,5

27,5

29,7

31,7

34,0

• Vl34 ,g

24,3

25,5

27,0

29,3

31,8

34,0

36,4

'■ ■ 13? ’

25,7

27,0

28,5

31,1

345

36,5

39.2

• 140 .

27,2

28,6

30,3

33.2

36,5

39,2

42,2 !

;143

29,0

30,4

32,3

35,2

38,9

41,9

45,5 !

.146 •

30,8

32.4

34,4

37,4

41,3

44.6

48.3 i

22

Таблица 10

Оценка массы тела относительно роста у девочек

 

щщ

 

 

■>' - 1

 

Щ ё

90 :

 

 

 

ост,;'

 

на

 

 

8йЙ

 

 

 

V см, ::«

Г* vi;, ад

 

 

 

 

 

 

 

2,6

2,8

3,0

3,3

3,5

3.7

4.0

 

 

шш

3,0

3,3

3,5 '

3,8

4,1

4,4

4,6

 

 

: 56' и

3,6

3,8

4,1

4,4

4,8

5,1

5,4

 

i: -',.59 ^')

4,2

4,5

4,8

5.2

5,6

6,0

6.4

 

 

%

4,8

5,2

5,6

6.0

6,5

7,0

7,5

 

%,65 -

5,7

6.0

6,5

6,9

7,4

8,1

8.6

 

*. 68 .

6,5

6,9

7.4

7,8

8,4

8,9

9,5

 

 

 

7,2

7,7

8,1

8,7

9,2

9,8

10,3

 

 

й?§

7,9

8,4

«А

9,3 •

9,9

10,4

11,0

 

 

8,6

9,0

9,5

10,0

10.6

11,1

11,6

 

 

• :7 80

9,1

9,6

10,0

10,6

11,2

11,7

12,2 1

 

 

г mi

9,6

10,1

10,6

11,2

11,8

12,3

12,8

 

 

■ &<Ш,

10,1

10,6

11,1

11.8

12,4

12,8

13,4

 

 

 

10,6

11,2

11,7

12,4

13,0

13,6

14,1

 

95#

11,3

11,8

12,3

13.1

13,8

14.3

14,8

 

11,9

12,5

13,1

13,8

14,5

15,0

15,6

 

: 98 ^.

12.6

13,3

13,8

14,6

15.3

15,9

16,5

 

 

ч 101

13.3

14,0

14,6

15,5

16,3

16,9

17,7

 

 

1V. i04 -f

14,0

14,8

15,5

16,4

17,3

18,0

19,0

 

107

14,7

15,5

16,3

17,2

18,3

19,3

20,4

 

 

ПО vi

15,4

16.3

17,2

18,1

19,4

20,5

21,7

 

118'

16,2

17,1

18,1

19,0

20,5

21,7

23,0

 

 

v,."*;

16,9

17,9

18,9

20.1

21,7

23,0

24.5

 

 

■' 119

18,0

18,9

20.0

21,4

.23,0

24,6

26,1

 

 

122 i,

19,1

20,0

21,1

22,7

24,4

26,3

28,0

 

 

' 125

20,0

21,1

22,3

24,2

25,9

28.0

30,3

 

: 128

21,3

22,5

23,7

25,7 .

27,7

30,2

32,4

 

 

1 mB

22,4

24Д)

25,4

27,3

30,0

33,0

36,0

 

 

 

23.9

25,3

26,8

28,9

32,1

35,3

38,8

 

. 137

25,3

26,8

28,5

31,0

34,6

38,0

41,7

 

 

140

26,9

28,5

30,4

33,1

37.1

40,9

44.7

 

23

Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для самостоятельной подготовки

Задача 1.

Мальчику 5 лет.

Данные анамнеза жизни. Известно, что ребенок родился от здоровой матери 27 лег, второй нормально протекавшей беременности, 2 родов. Роды в 39 недель. Масса тела при рождении 3650 г., длина 52 ем. На естественном вскармливании до I года. Рост в 1 год - 77 см, масса тела 11 кг. Профилактические прививки по возрасту. До 1 года перенес 2 раза ОРВИ в легкой форме, в дальнейшем ежегодно болел ОРВИ 1-2 раза без осложнений, в 3 года перенес ветряную оспу, антибиотики не получал. Детский сад не посещает.

Данные объективного осмотра. Ребенок правильного телосложения, чисто и хорошо разговаривает,правильно отвечает на вопросы.

Кожные покровы бледно-розовые, чистые, обычной влажности. Тургор тканей не снижен. Лимфатические узлы мелкие, единичные. Носовое дыхание не затруднено. В легких везикулярное дыхание, перкуторно - укорочение легочного звука не наблюдается. Частота дыханий 24 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, частота - 98 в минуту. Аппетит хороший. Слизистая рта розовая, блестящая, без гиперемии, миндалины не выходят за передние дужки. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, без патологических признаков. Мочится свободно, моча светлая.

Антропометрические данные в 5 лет:

рост — 112, масса тела -- 20.5 кг.

Задание.

1. Оцените антропометрические данные:

При рождении, с учетом массо-ростового показателя (МРГ1);

В 1 год;

В 5 лег.

2.Оцените степень физические развития и гармоничность развития ребенка в 1 год и в 5 лет.

3.Оцените соотношение частоты дахания и частоты сердечных

сокращений у ребенка в 5 лет.

24

4. Сделайте заключение о состоянии здоровья и развитии ребенка в 5 лет.

Ответы и пояснения к задаче I:

1.

При рождении рост и масса тела в норме. МРГ1 - 70.9:

В 1 год - рост 77 см (52+25=77 см), масса тела 11 кг (при рождении + за 1 год). Рост и масса тела - максимальные значения нормы, что соответствует 75 центилям;

В 5 лег - рост превышает на 4 см максимальную границу

нормы (52 см при рождении + 25 (за 1 год) + 12 см (за 2-й год) + 8 см (за 3-й год) -г 4-6 см (в среднем 5 см) + 6 см (за 5-й год) = 108 см. А у ребенка 112 см (112-108 =4 см); масса тела практически соответствует максимальной границе (11 кг в год + (5x2) = 21 см.

2. Степень физического развития в 1 год - выше среднего, развитие гармоничное (75 центиля).

Степень физического развития в 5 лет - выше среднего (с небольшим преобладанием роста, над массой тела), что можно расценить, как гармоничное развитие (соответствует

75центилям).

3.Соотношение частоты дыхания и частоты сердечных сокращений 1:4, что соответствует норме.

4.Ребенок в 5 лет практически здоров. Степень физическою развития — выше среднего, развитие гармоничное. Нервно психическое развитие соответствует норме (в 5 лет ребенок должен хорошо и правильно произносить все буквы и свободно разговаривать на родном языке).

Тесты

Дать один правильный ответ

Тест 1. Рост детей в 4 года равен:

A) 90 см Б) 95 см

B)100 см Г)105 см Д)110 см

Правильный ответ: В- 100см. В 4 года происходит удвоение роста при рождении (550x2= 100 см)

Тсс г 2. Масса тела у детей в 10 лет в среднем составляет:

А) 20 кг

25

I>) 25 Ki­ lt) 30 кг Г") 35 кг Д) 40 кг

Правильный ответ: В-30 кг. Масса тела в 1 год равна 10 кг. После года ребенок ежегодно прибавляет по 2 кг и год. 10 кг+(2 кг х 10) = 30 кг.

'Гест 3. Рост детей в 12 нет в среднем составляет:

Л)130 см Б) 135 см В)140 см Г) 145 см Д) 150 см

Правильный ответ: Д - 150 см. В 12 лет происходит утроение роста при рождении (50x3=150 см).

26

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

РЕВМАТИЗМ

(ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) У ДЕТЕЙ Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) или ревматизм - это

системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражается сердечно-сосудистая система, ОРЛ развивается в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц в возрасте от 7 до 15 лет.

ОРЛ встречается во всех климаго-географичсских регионах мира. Однако существует связь между уровнем первичной заболеваемости ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. Распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира составляет 0,3 - 18,6 на 1000 детей школьного возраста.

Несмотря па постоянно отмечающуюся тенденцию к снижению частоты ОРЛ в мире, эта проблема до сих нор остается актуальной. Пороки сердца, связанные с ОРЛ, являются одной из самых частых причин летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях у больных в возрасте до 35 лет.

В нашей стране за последние 25 лет заболеваемость ОРЛ значительно снизилась и составляет в настоящее время 0,1 - 0,8 на 1000 детей. ОРЛ чаще заболевают школьники, реже дошкольники, очень редко заболевание начинается в возрасте до Зх лет. Нередко ОРЛ носит семейный характер. На севере, в плохих жилищно­ бытовых условиях дети заболевают чаще.

Этиология и патогенез

Причиной развития ОРЛ является носоглоточная инфекция, вызванная (^-гемолитическим стрептококком группы А. Причем заболевание связано только с вирулентными штаммами, содержащими особенный М-протсин.

Внастоящее время выделено несколько ревматогеиных штаммов А-стрептококка. Они обладают особыми свойствами, определяющими патогенность стрептококка. Важное значение в патогенезе этого заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Выявлены генетические маркеры ассоциации ОРЛ с определенными группами крови - А (0) и В (II), фенотипами эритроиитарной фосфат-азы (СО) и локусами системы 1-1ЛА.

Впоследнее время большое внимание уделяется В- лимфоцитариому аллоантигену, который выявляется с высокой частотой у больных ОРЛ (92 — 100 %) по сравнению со здоровыми (10 -15%).

Вответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией

27

антистрептококковых антител:

антистрептолизина-Q (АСЛ-О),

аитистрсптогиалуронидазы АСГ)

и др., принимающих участие в

(формировании циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Патологическое действие стрептококка может проявляться не

только прямым действием самого микроорганизма, но и токсическим влиянием антител. В развитии основных клинических проявлений ОРЛ большую роль играет воспаление, развитие которого опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кйнины, факторы хемотаксиса, что приводит к формированию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. Исходом развившейся воспалительной реакции является системная дезорганизация соединительной ткани с развитием умеренного фиброза. Основным патоморфологическим диагностическим признаком ревмокардита является формирование ревматической гранулемы Ашофф-Талалаева.

Классификация ОРЛ

В 1964 г. А. И. Нестеровым была предложена рабочая классификация ревматизма, которая используется в клинической практике и до настоящего времени. За последние 2.5 - 30 лет клиническая картина ревматизма претерпела значительные изменения. Стали реже встречаться тяжелые формы течения ревмокардита, отмечается тенденция к моносиндромной форме болезни, уменьшилась частота повторных атак. В связи с этим в 2003 г. была предложена новая классификация, в основу которой были положены клинические синдромы, характеризующие основные и дополнительные критерии ОРЛ, исход болезни и степень недостаточности кровообращения.

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2G03)

Клинические

Клинические проявления

Исход

Стадия НК

варианты

основные

дополнителен

 

КСВ1

NYHA-

 

 

ые

 

 

 

Острая

Кардит

Лихорадка

Выздоро­

0

0

ревматичес­

Артрит

Артрэлгии

вление

[

1

кая лихорадка

Хорея

Абдоми­

Хроничес­

НА

II

 

Кольцевид­

нальным

кая

115

III

Повторная

ная эритема

синдром

ревмати­

111

IV

ревматичес­

Ревмати­

Серозиты

ческая

 

 

кая лихорадка

ческие

 

болезнь

 

 

 

узелки

 

сердца:

 

 

 

 

 

- без порока

 

 

 

 

 

сердца3

 

 

 

 

 

порок

 

 

 

 

 

сердца'

 

 

2S

‘по классификации Н. Д. Слражеско и В. X Василенко;

функциональный класс но NYHA;

■‘возможно наличие поствоспалитедьного краевою фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ; 'при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по

возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолишшный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Клиническая картина

ОРЛ у детей характеризуется многообразием клинических симптомов. Как правило, клинические симптомы появляются через 2 - 3 педели после перенесенной стрептококковой инфекции с появлением лихорадки, симптомов' интоксикации, позже присоединяются суставной синдром, кардит, хорея.

Одним из наиболее частых синдромов цервой атаки OPJ1 является ревматический полиартрит. Частота его колеблется от 60 до 100 %. Поражаются в основном крупные и средние суставы. Типична летучесть, т. с. воспаление в одном суставе держится 1 - 3 дня, а затем вовлекаются другие суставы. Для ревматического артрита характерно быстрое обратное развитие и отсутствие костных деформаций. При артрите всегда повышается температура. Суставной синдром редко развивается изолированно, часто он сочетается с ревмокардитом или хореей.

Ведущим синдромом ОРЛ .является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Признаки поражения сердца при первой атаке встречаются у 70 - 85 % больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20 % он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартри том и/или хореей.

При ревмокардите в процесс вовлекаются три оболочки, в зависимости от преобладания тех или иных клинических симптомов можно говорить о преимущественном вовлечении одной из них. Тяжесть же клинических проявлений определяется степенью поражения миокарда. Основными жалобами у большинства детей являются проявления астенического синдрома - вялость, недомогание, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность и лишь 4-6 % детей в дебюте имеют субъективную симптоматику - боли в области сердца, сердцебиение.

Ранними объективными признаками ревмокардита являются различные нарушения ритма сердца (тахикардии, реже брадикардии), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов. Основным критерием

29

ревмокардита является вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом.

При эндомиокардите с поражением митрального клапана ведущим симптомом является появление длительного дующего, сватанного с I тоном систолического шума, который занимает большую часть систолы. Лучше всего этот шум выслушивается на верхушке сердца и часто проводится за границы сердца (левую подмышечную область и под лопатку слева).

При вальвулите аортального клапана основным симптомом является появление продиаотолического шума, который начинается сразу после II тона, имеет дующий характер и выслушивается лучше всего вдоль левого края грудины.

Развитие недостаточности кровообращения при первичном ревмокардите у детей встречается редко. При обследовании у детей с ревмокардитом на ЭКГ регистрируются нарушения сердечного ритма (тахи- и брадикардии), реже миграция водителя ритма и экстрасистолия, удлинение атриовентрикулярной проводимости, нарушение реполяризации желудочков.

При вальвулите митрального клапана на ЭКГ moivt появляться признаки острой перегрузки левого предсердия, а мри вальвулите аортального - признаки диастолической перегрузки левого'желудочка.

Одним из современных методов исследования является двухмерная эхокардиография с Доплером, которая дает возможность оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечиого кровотока, выявить перикардиальный выпот. Основными признаками вальвулита будут рыхлость и утолщение эхосигнала от створок пораженного клапана, офаничение их подвижности, признаки нарушения сократительной функции миокарда. При рентгенологическом исследовании может определяться «митральная» конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения полостей левого предсердия и левого желудочка.

При поражении аортального клапана возможна аортальная конфигурация сердечной тени. Симптомы вальвулита нередко исчезают у дегей при лечении по мере уменьшения активности кардита, поэтому говорить о формировании клапанных пороков сердца можно не ранее 4-6 месяцев после ликвидации клинических и лабораторных проявлений ревматической атаки. Существует четкая закономерность между тяжестью течения ревмокардита и частотой формирования порока. При слабовыражениом" кардите порок формируется в 5 - 7 % случаев, при умеренно выраженном -25 - 30 %, а при очень выраженном ревмокардите — 55 - 60 %.

Малая хорея обусловлена воспалением подкорковых отделов головног о мозга. Встречается у 12 - 17 % детей, в основном у девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Начинается заболевание с жалоб на

30

повышенную утомляемость, плаксивость, неустойчивость настроения. Затем появляются гиперкинсзы - непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей. Ребенок гримасничает, становится неловким, предметы падают из рук, случаях могут нарушаться речь, акт дыхания, мочеиспускание, дефекация, не может фиксировать взор.

Характерна триада симптомов:

1)Непроизвольные дистальные размашистые гиперкинсзы.

2)Мышечная гипотония.

3)Расстройство координации движений.

Одновременно бывают признаки астено-всгетативиого синдрома и психопатологические черты. В неврологическом статусе отмечаются:

повышения сухожильных рефлексов, особенно коленных (положительный рефлекс Гордона),

симптом Черни (западание передней брюшной стенки живота во время вдоха),

неустойчивость в позе Ромберга,

отрицательные пальцеиоеовая и коленно-пяточная пробы,

положительные симптомы «дряблых плеч», глаз и языка Филатова (больной не может долго держать глаза плотно зажмуренными, отмечается подергивание высунутого языка).

При волнении гиперкинсзы усиливаются, во сне уменьшаются. Мышечная слабость может быть выражена вплоть до того, что ребенок не может держать голову, сидеть, стоять. При первичной атаке хорея может протекать изолированно, при этом не выявляются признаки лабораторной активности и повышение титров антистрептококковых антител, но иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

Кольцевидная эритема (анулярная сыпь) наблюдается у 5 ~ 13 % детей в виде очень бледных кольцевидных высыпаний голубовато-розового цвета, локализующихся на боковых поверхностях груди, живота, внутренней поверхности плеч и бедер, шее, спине. Сыпь держится недолго, быстро исчезает без следа, поэтому часто пропускается.

Ревматические узелки в последние годы встречаю тся редко (у 1 - 3 % детей) преиьфщественно при повторной ревматической лихорадке и представляют собой округлые нотные, единичные или множественные, безболезненные образования размером 2-8 мм, располагаются в области сухожилий, апоневрозов, на разгибатслыюй поверхности суставов, в области остистых отростков позвонков, а также затылочной области. Сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.

31

Поражение серозных оболочек и внутренних органов в настоящее время встречается очень редко, только при тяжелом течении первой атаки и при повторной ревматической лихорадке.

Лабораторные проявления активной фазы ОРЛ:

в периферической крови лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ,

обнаружение С-реактивного белка, выраженная диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и увеличением унглобулинов, повышение титра АСЛ-О, ЛСГ,

положительные результаты микробиологических исследований, определение антигена стрептококка.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с отрицательными результатами микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется сомнительным.

Критерии диагностики ОРЛ.

До настоящего времени не разработано специфических для OPJI тестов, поэтому для постановки диагноза используется синдромный принцип, преложенный в 1940 г. А. А. Киселем, который выделил пять основных синдромов - полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Американский кардиолог Т. Джонс классифицировал эти синдромы как большие диагностические критерии и добавил малые клинические и лабораторные критерии. В соответствии с рекомендациями ВОЗ наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию гемолитического стрептококка группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не являсгся рецидивом первого. Диагноз повторной атаки ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными титрами противострептококковых антител после исключения интеркуре!иного заболевания и осложнений, связанных с ревматическим пороком сердца (РГ1С).

37.

КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ -ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОГЛ

(в модификации Ассоциации Ревматологов России, 2003)

: Большие

 

Малые кри терии

 

критерии

 

 

 

Кардит

 

Клинические:

 

 

 

Полиартрит

 

-артралгия

 

 

- лихорадка

 

 

 

Лабораторные:

 

Хорея

 

- повышенная СОЭ

 

 

 

- С-рсактивиый

 

Кольце­

 

белок

 

видная

 

Инструмен­

 

эритема

 

тальные:

 

Подкож­

 

- удлинение

 

 

интервала PR на

 

ные

 

ЭКГ

 

ревматичес

 

- признаки

 

кие узелки

 

митральной и/или

 

 

 

аортальной

 

 

 

регургитации при

 

 

 

Допплер-ЭхоКГ

Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию

-позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А- стреитококкового антигена;

-повышенные или повышаю­ щиеся титры противострептококковых антител.

Дифференциальная диагностика

Ревмокардит необходимо дифференцировать с функциональными кардиопатиями, неревматическими кардитами, врожденными пороками сердца, синдромом пролапса митрального клапана.

Ревматический полиартрит следует отличать от реактивного артрита, ювенильного ревматоидного артрита (болезнь Стилла).

Диагноз малой хореи требует исключения функциональных тиков и гиперкинезов при опухолях мозга, системной красной волчанке.

Лечение

Лечение OPJI проводится в 3 этапа. I этап - в стационаре, где проводится лечение острого периода, как правило, не менее 45 дней; II этап - в. ревматологическом санатории - долечивание и

33

реабилитация: III этап - наблюдение в кардиоревматологическом диспансере.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Действие

Показания к

Наименование и доза J

терапии

применению

препарата

Антибакте­

Лечение Д-

11еиициллин - 750000 -

риальное

стрептококконого

1000000 ЕД/сут

 

фарингита/тонзил­

Бициллин-5 - 750000 -

 

лита

1500000 БД 1' раз в 4 нед.

 

Первая атака ОРЛ и

Амоксициллин - 25

 

ее рецидивы

 

мг/кг/сут

 

Профилактика

 

Цефадроксил -1 г/сут

 

бактериальных

 

Кларитромицин - 7,5

 

осложнений

 

мг/кг/сут (до 500 м г/сут)

 

 

 

 

Азитромицин - 0,5 г в

 

 

первый день, затем 0,25

 

 

г/сут (10 мг/кг/сут)

 

 

 

Антиревма-

Низкая степень

Нестероидные

гическое

активности

противовоспалительные ;

(патогенети­

Изолированный

препараты: !

ческое)

суставной синдром

1

- диклофенак - 2 -- 3

 

Затяжное, латентное

 

мг/кг/сут

 

течение

 

- индометацин - 2 - 3

 

 

 

 

мг/кг/сут

 

 

- ацетилсалициловая

 

 

кислота—0,2 г на год

 

 

жизни/сут, не более 2 г/сут

 

Высокая или

Кортикостероиды -

 

умеренная степень

преднизолон -

 

ревмокардита

0,7 - 0,8 мг/кг/сут (не более

 

Малая хорея

1 мг/кг/сут)

 

Острое, подострое

 

 

или рецидивирующее

 

 

течение

 

34

 

Ревматический

Хинолиновые производные

 

вальвулит

 

 

Затяжное или

делагил. плаквенил - 0,06 -

 

рециди в и ру ю щее

0,25 г/сут

 

течение

 

Симптоматиче

Острая или

Сердечные гликозиды

скос

хроническая

(дигоксин и др.)

 

сердечная

Диуретики (фуросемид,

 

недостаточность при

спиронолактон)

 

сформ и рован н ом

Периферические

 

РПС

вазодилататоры

 

 

(нитроглицерин)

 

В зависимости от

Витамины С, группы В

 

фазы заболевания и

Седативные

 

особенностей

Антигистаминные

 

клинической

Антиаритмические

 

симптоматики

Антидистрофические

Этиотропная терапия.

Аптибиотикотерапия, направленная на эрадикацию fiгсмолитического стрептококка группы А, Основной препарат - беазилпепициллин в возрастных дозах в течение 10 - 14 дней, с последующим переходом на бензатинбензилпеннциллин. При непереносимости к препаратам пенициллинового ряда показано назначение цефалоспорипов, макролидов и др. (см. таблицу).

Патогенетическое лечение.

Глюкокорч икоидная терапия - преднизолон применяйся при ярко или умеренно выраженном кардите, хорее и полисерозитах. Суточная доза 0,7 - 0,8 мг/кг (не более 1 мг/кг) до достижения терапевтического эффекта с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5-7 дней). При первичном ревмокардите, протекающем с поражением клапанов сердца, затяжном характере течения атаки целесообразно назначение препаратов хинолинового ряда (плаквенил, депагил). При наличии симптомов недостаточности кровообращения назначение сердечных гликозидов и диуретиков показано при активном течении ревматическою процесса па фоне 1’ПС.

Профилактика OR/J

Существует первичная и вторичная профилактика ОРЛ. Под первичной профилактикой подразумевают своевременную диагностику и адекватное лечение стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, хр. тонзиллит). Адекватная терапия подразумевает обязательное применение в лечении антибиотиков

35

пенициллинового ряла в течение не менее 5 дней с последующим введением однократной инъекции бициллина-5.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак ОРЛ. Она осуществляется путем введения пролонгированных, пенициллинов. Наиболее эффективной оказалась круглогодичная профилактика бициллином-5 ежемесячно в течение 5 лет. На сегодняшний день перспективным методом вторичной профилактики OPJГ является новый бензатин бензилпснициллин (ретарнеи и экстенциллин), который назначается в дозе 2400 ООО ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ У ДЕТЕЙ

Миокардит согласно классификации ВОЗ относится к специфическим заболеваниям сердечной мышцы с установленной этиологией, характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/или дегенерацией миоцитов. В связи с тем. что воспалительный процесс у детей, как правило, не ограничивается только миокардом, а распространяется на перикард и эндокард. Н.А. Белоконь предлагает использовать термин «кардит». Определяющим же клиническую картину, тяжесть заболевания и прогноз является именно ст епень поражения миокарда.

Этиология

В зависимости от этиологического фактора выделяют следующие группы кардитов: инфекционные, аллергические, токсикоаллергические.

Кардит может явиться осложнением любого инфекционного заболевания. Наиболее распространенной причиной миокардита являются вирусы. Миокардит вызывают вирусы Коксаки А, Кбксаки В, ECHO, краснухи, аденовирус, герпес простой, цитомегаловирус, вирус гриппа и другие. Возможно носительство вируса.

Особое значение эго приобретает у беременных женщин, так как существует реальная возможность внутриутробного инфицирования. Цитомегаловирус является наиболее частой причиной перинатальной инфекции.

Другим возбудителем, приводящем к развитию врожденных кардитов, является вирус простого герпеса, носительство которого широко распространено. Около 50 % всех кардитов у детей бывает обусловлено вирусом Коксаки В. Этот вирус имеет трошюсть к сердечной мышце.

Среди больных гриппом изменения на ЭКГ регистрируются у 30 % больных, а клинические проявления кардита определяются только v I %.

36

Среди бактериальной природы кардитов следует выделить дифтерию, туберкулез, мснингококковую инфекцию, сальмонеллез и другие. У детей грудного возраста бактериальные кардиты возникают часто на фоне пупочного сепсиса, а в более старшем возрасте кардит может развиться при гематогенном остеомиелите.

Миокардиты могут быть протозойными, вызванные, например, ■гоксоплазмозом, амебиазом, малярией.

Паразитарные поражения миокарда могут наблюдаться при эхинококкозе.

Грибковые миокардиты ассоциируются с актиномикозом, кандидозом.

К аллергическим кардитам относятся сывороточные, поствакци нальные, лекарстве! ms>ie.

Токсико-аллергические кардиты наблюдаются при диффузных заболеваниях соединительной ткани, а также вызванные физическими или химическими факторами.

Патогенез

В настоящее время патогенез миокардитов рассматривается с точки зрения иммунопатологического феномена. Одним из характерных морфологических феноменов является деструкция миофибрилл за'счет непосредственного проникновения вируса в клетку. Вторым механизмом является иммунный ответ, опосредованный Т-клетками. Миокардит возникает лишь при сочетании внедрения вируса в клетку и нарушенной иммунологической реактивности. Патогенное действие иммунных факторов может быть направлено непосредственно на сократительный аппарат миокарда, сосудистую стенку или соединительно:тканевые структуры.

Патогенез острых и хронических кардитов, вероятно, различен. При остром кардите имеют значение воздействие инфекционного фактора, выделение медиаторов воспаления. Фиксация цитофильных антител на структурах сердца с последующим развитием реакций немедленного типа. Иммунокомплексное повреждение миокарда циркулирующими иммунными комплексами (вирус-антитело- комплимент). При хроническом течении возбудитель не играег решающей роли, и в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения. Патогенное действие на кардиомиоциты сенсибилизированных лимфоцитов приводит к возникновению клеточных реакций замедленной гиперчувствительности, индукция аутоиммунных процессов вследствие образования аутоантигенов, при этом характерно пониженное образование Т-супрсссоров, активация хелперного воздействия и стимуляция Ii-лимфоцитов.

37

Классификация персвматических кардитов у детей

Период

 

Врожденный («ранний», «поздний»)

 

возникновения

 

Приобретенный

 

 

заболевания

 

 

 

 

 

Этиологический

 

Вирусный, вирусно-бактериальный,

 

фактор

 

бактериальный, паразитарный, грибковый,

 

 

иерсиниозный, аллергический,

 

 

 

(лекарстве! шый, сывороточ и ы й,

 

 

 

поствакцинальный) идиопатический

 

Форма

 

Кардит; поражение проводящей системы

 

 

сердца !

 

 

 

Течение

 

Острое - до 3 месяцев, подострое до 18

 

 

месяцев,

рецидивирующее,

первично-

 

 

хроническое (застойный, гипертрофический,

 

 

рестриктивный вариант)

 

Степень тяжести

 

Легкая, средняя, тяжелая

 

Форма и стадия

 

Левожелудочковая 1,11Л, ИБ, III степени

сердечной

 

Правожелудочковая I, НА, ЦБ, III степени

недостаточности

 

Тотальная

 

 

 

Исходы

и

Кардиосклероз,

гипертрофия

миокарда,

осложнения

 

нарушение ритма и проводимости, легочная

 

 

гипертензия, поражение клапанного аппарата,

 

 

констриктивный

миоперикардит,

 

 

тромбоэмболический синдром

 

Врожденные кардиты возникают в результате повреждающего действия инфекционного фактора в антенатальном периоде. В свою очередь врожденные кардиты бывают ранние и поздние. Ранние - эго, когда заболевание возникает до 7 месяцев внутриутробного развития,

иноздние - после 7 месяцев внутриутробного развития. Это подразделение основано на особенностях воспалительной реакции в разные периоды внутриутробного развития. Если повреждение сердечной мышцы происходит до 7 месяцев плода, то развивается фиброэластоз или эластофиброз.

Фиброэластоз и эласгофиброз - это специфическая тканевая реакция в ответ на воздействие инфекционных и неинфскционных факторов в раннем фетальном периоде, что способствует развитию гипоксии с субэндокардналышх отделах миокарда и эндокарда. При позднем врожденном кардите возникает обычная воспалительная реакция.

Приобретенные кардиты подразделяются на: острые, подострые

ихронические. Острые кардиты продолжаются до 3 месяцев,

38

подострые до 18 месяцев, хронические - более 18 месяцев. Н. А. Велоконь предлагает выделять 2 варианта хронических кардитов: хронический кардит с увеличенной полостью левого желудочка (застойный вариант и хронический кардит с нормальной полостью левого желудочка (гипертрофический вариант) или с уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией или без нее).

Оценка сердечной недостаточности при миокардитах имеет свои особенности. При миокардитах в первую очередь появляется лсвожелудочковая недостаточность, в течение длительною времени печень может не увеличиваться. Исследования И. А. Белоконь выявили гемодинамические изменения при кардитах, позволившие выделить стадии лево- и правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Признаки и стадии сердечной недостаточности при неревматических кардитах у детей

Стадии

Л евожелудоч ко вая

 

Правожелудочковая

 

недостаточность

 

 

недостаточность

1

Сердечная недостаточность в покое отсутствует, появляется

 

после нагрузки в виде одышки и тахикардии

 

НА

Число сердечных

сокращений

и

Печень выступает на 2 - 3

 

дыханий в 1 минуту увеличено

см из-под края реберной

 

соответственно на 15 -- 30 и 30 -

дуги

 

 

50 % относительно нормы

 

 

 

ЦБ

Число сердечных

сокращений

и

Печень выступает на 3-5

 

дыханий в 1 минуту увеличено

см из-под края реберной

 

соответственно на 30 - 50 и 50 —

дуги,

пастозность,

 

70 % относительно нормы;

набухание шейных вен

 

возможен

акроцианоз,

 

 

 

навязчивый кашель, влажные

 

 

 

мелкопузырчатые

хрипы

в

 

 

 

легких

 

 

 

 

111

Число сердечных

сокращений

и

Ген атомегал и я, огеч ный

 

дыханий в 1 минуту увеличено

синдром (отеки на лице,

 

соответственно на 50 - 60 и 70 -

ногах,

гидроторакс,

 

100 % относительно нормы;

гидроперикард, асцит)

 

клиническая картина предотска и

 

 

| .........

отека легкого

 

 

 

 

39

Клиника

Врожденные кардиты

Ранние врожденные кардиты. Клиническая картина заболевания складывается из экстракардиальных и кардиальных симптомов. В начальном периоде заболевания преобладают экстракардиальныс проявления: низкая масса при рождении, утомляемость, снижение аппетита, цианоз, потливость, плохая прибавка в весе, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов. Первые симптомы заболевания появляются до 2 лет. Основными кардиальными симптомами этого заболевания являются: цианоз слизистых, иногда с малиновым оттенком, левосторонний сердечный горб, кардиомегалия, глухость тонов, нарушения сердечного ритма, легочная гипертензия, признаки недостаточности кровообращения. Проявления сердечно-сосудистой недостаточности по лсвожслудочковому типу или тотальная являются основным проявлением ранних кардитов. Отмечается выраженная одышка, выслушиваются разнокалиберные хрипы в легких, часто выслушивается ослабленное дыхание, обусловленное ателектазом нижней доли. Часто выявляется увеличение печени, сопровождающееся отеками голеней.

При рентгенологическом обследовании тень сердца приобретает шаровидную или овоидную форму при фиброэластозс и трапецивидную при эластофиброзс.

Поздние врожденные кардиты. Дети рождаются с нормальной массой тела и в первые месяцы жизни не отстают в физическом развитии. Экстракардиальныыми симптомами являются утомляемость при кормлении, потливость, бледность, плохая прибавка в массе, начиная с 3 - 5 месяцев жизни. Характерны повторные пневмонии. Основными кардиальными симптомами позднего врожденного кардита являются: одышка, тахиили брадикардия, цианоз слизистых, кардиомегалия, левосторонний сердечный горб, верхушечный толчок усилен, смещен вниз, тоны сердца достаточно громкие, систолический шум, усиление II тона над легочной артерией, нарушения сердечного ритма, признаки тотальной сердечной недостаточности.

Приобретенные кардиты

Острые кардиты. Первые признаки заболевания выявляются

на фоне ОРВИ, или через 1 -•

2 недели после заболевания.

Существенную роль в возникновении

кардитов отводится

предрасполагающим факторам: высокий инфекционный индекс, аллергические заболевания, нарушения правил проведения

40

профилактических прививок, увеличение вилочковой железы, наследственная предрасположенность.

Первые симптомы заболевания возникают на фоне или на «хвосте ОРВИ» в виде беспокойства, тошноты, может быть рвота, вялость, снижение аппетита, кашель. Кожные покровы сероватобледные, нарастает цианоз носогубного треугольника. В начале болезни острый кардит проявляется признаками левожслудочковой недостаточности: одышкой, иногда шумным дыханием.

Одновременно с одышкой выявляются нарушения ритма, снижается диурез, появляется настозность тканей, увеличивается печень, т. с. присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточности. При рентгенографии грудной клетки обнаруживается кардиомегачия.

Основными кардиальными симптомами острого кардита являются одышка, диспноэ, часто выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы, тахиили брадикардия, цианоз слизистых и пальисв. Область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок ослаблен, или не определяется, тоны сердца приглушены, возможен ритм галопа. Систолический шум не характерен. Признаки недостаточности кровообращения отмечаются у всех больных с острым кардитом. Характерна бивеитрикулярная недостаточность кровообращения с обратной динамикой процесса на фоне лечения.

Иодострые кардиты. По течению они подразделяются на: «первично-подострыс кардиты» с торпидным течением болезни, постепенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции и с явной острой фазой, переходящей на фоне лечения в длительный процесс.

Признаки заболевания появляются задолго до явных кардиальных симптомов. Это вялость, сонливость, повышенная утомляемость, плохой аппетит, бледность кожных покровов. Затем появляются приступы одышки, кашля, цианоза - это первые явные экстракардиальные симптомы заболевания.

Кардиальные симптомы развиваются исподволь и мстуг проявиться сразу острой сердечной недостаточностью на фоне респираторноГтинфекции или ревакцинации.

Хронические кардиты занимают основное место в неревматических кардитах у детей старшего возраста. По характеру течения хронический кардит может быть первично хроническим (с клинически бессимптомной начальной фазой) ц развившимся из острого или подострого.

По гемодинамическим механизмам возникновения выделяют 2 варианта хронических кардитов: I вариант - хронический кардит с увеличенной полостью левого желудочка (застойный вариант), II вариант — хронический кардит с нормальной полостью левого

41

желудочка (гипертрофический вариант) и хронический кардит с уменьшенной нолостыо левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией или без нее).

Общими клиническими проявлениями хронического кардита следует считать длительное относительно бессимптомное течение с преобладанием экстракардиальных признаков: отставание в физическом развитии, утомляемость, слабость, рецидивирующие пневмонии, тошнота, рвота, боли в животе, бледность кожных покровов, навязчивый сухой кашель, гепатомегалия, приступы потери сознания.

В ряде случаев к эксгракардиальные проявления заболевания отсутствуют. Дети в течение длительного времени занимаются спортом. И только развернутая клиническая картина острой сердечно­ сосудистой недостаточности нередко после ОРВИ впервые выявляет длительно существующее сердечное страдание.

Наиболее типичными симптомами при 1 варианте хронического кардита являются отставание в массе тела, тахипноз, ослабленный верхушечный толчок, сердечный горб, резко расширенные границы сердца (преимущественно влево), систолический шум недостаточности митрального клапана, стойкие нарушения ритма, увеличение печени, чаще умеренное. Громкость сердечных тонов определяется соотношением склеротических и гипертрофических процессоп, но чаше при первом варианте хронического кардита они глухие. Повышение температуры даже при огромном сердце и рецидивах декомпенсации не бываег. Как правило, выявляется несоответствие между кардиомегалией и удовлетворительным самочувствием, что объясняется развитием компенсаторных механизмов при длительном заболевании. Сердечная недостаточность долго отсутствует, затем бывает преимущественно лсвожелудочковой и, наконец, становится тотальной.

Длительное малосимптомное течение II варианта хронического кардита является причиной поздней диагностики, характерны отставание не только в массе тела, но и росте, малиновый цианоз, одышка по типу диспноэ, изменения ногтевых фаланг по типу часовых стекол и барабанных палочек, приподнимающий верхушечный толчок. Наиболее выражены эти изменения у пациентов с резко уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант). Выраженность сердечного горба не всегда совпадает с тяжестью кардита, так как при этом варианте кардита сердце долго остается нерезко увеличенным. У 2/3 детей на верхушке определяется хлопающий или усиленный 1 тон в сочетании с резким акцентом II тина над легочной артерией, реже тоны приглушены. Шум отсутствует либо определяется мезодиастолический на верхушке или систолический а четвертом - пятом межреберье слева.

42

Первым симптомом заболевания является одышка, в дальнейшем присоединяются и становятся ведущими признаки правожелудочковой декомпенсации, вплоть до выраженного асцита, печень может выступать на 7 - 8 см из-под реберной дуги. Выраженный отечный синдром с асцитом характерен только для 11 варианта хронического кардита.

Диагностика

ЭКГ. Типичной для миокардитов электрокардиографической картины не существует, однако описан ряд признаков, которые в сочетании с данными клинического и инструментального обследования могут оказаться полезными в диагностике заболевания.

Рентгенологическое исследование. Во всех случаях определяется увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное.

Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностики миокардитов.

Основными эхокардиографическими признаками миокардита являются:

дилятация левого желудочка.

расширение правого желудочка,

дилятация правого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацней,

изменения формы митрального клапана в диастолу по т ипу « рыбьего зева »,

снижение фракции выброса левого желудочка,

признаки легочной гипертензии,

могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки,

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы. Биопсия сердечной мышцы является наиболее точным критерием диагностики миокардита. Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Даллаские критерии постановки диагноза миокардита. Согласно этим критериям для миокфдита характерно:

1) изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции,

2) воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, плазматические клетки, эозинофйлы, .

3) фиброз.

Лабораторные методы диагностики. Наиболее информативен иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена

43

кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение ainи.миокардиальных антител при миокардитах и отсутствие такового при кардиомиопатиях.

Лечение

В остром периоде заболевания рекомендуется постельный режим па 2-4 недели.

Пища богатая витаминами и белками, с ограничением поваренной соли, повышенное содержание калия.

Антибактериальная терапия проводится в течение 2-3 недель, больше для профилактики осложнений. При установленной этиологии заболевания (токсоплазмоз, иерсиниоз, скарлатина, паразитарная инфекция) показана специфическая терапия.

Глюкокортикоидная терапия является основной в лечении больных с неревматическим кардитом. Прсднизолон назначают из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3 недель с последующим постепенным снижением дозы на 1,25 - 2,5 мг в 3 - 4 дня. Поддерживающая доза (5

- 10 мг) остается в течение нескольких месяцев.

 

После

окончания

курса

преднизолоном

назначаются

неотероидные противовоспалительные препараты:

ортофен

(мольтарен) из

расчета 2-3

мг/кг

массы в сочетании

с делагилом

(нлаквенилом) в течение 2х месяцев, а затем повторяют после 2х месячного перерыва.

В лечении недостаточности кровообращения применяются сердечные гликозиды. Дигоксин применяется в минимальных дозах. Так как в связи с выраженными явлениями кардиосклероза и легочной гипертензии возможна передозировка препарата.

Расчет дигоксина при миокардитах

Возраст

Доза

насыщения

Поддерживающая доза

 

мг/кг

 

 

1 день - 1

0,03

 

1/4 - 1/5 дозы насыщения в сутки

месяц

 

 

 

1 - 36 месяцев

0,04 - 0,05

1/4 - 1/6 дозы насыщения в сутки

Ст арше 3 лет

0,02-0,04

1/5 - 1/7 дозы насыщения в

 

 

 

сутки

При развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотёке легких необходимо внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия.

Строфантин разовая доза 0,005 - 0,01 мг/кг - 2раза в день, вводят внутривенно капелыю, медленно.

44

Адреномимелгики (допамип, ксамотерол) применяются только в крайне тяжелых случаях, при нарастании сердечной недостаточности III степени.

Показанием для назначения каптоприла является рефрактерная сердечная недостаточность. Препарат назначается в дозе 0,5 мг/кг.

Диуретики: верошпирок, триампур применяются при НК IIA, при ПК 11Б - 111 степени используют комбинацию одного из этих препаратов с фуросемидом или лазиксом.

При нарушениях сердечного ритма назначают кордарон в дозе 10 мг/к'г в сутки.

Дезагреганты: трентал, курантил Витамины: В б, фолиевая и аскорбиновая кислоты.

Кормитин, цитохром С - для регуляции обменных процессов в миокарде.

Диспансеризации и профилактика

Больные с неревматическими кардитами после выписки из стационара поступают под наблюдение педиатров и кардиоревматологов. Дети с острыми и иодострыми кардитами находятся иод наблюдением кардиоревматолога до полного выздораапения (в среднем 2-3 года). При хроническом варианте кардита необходимо постоянное наблюдение. Профилактические прививки противопоказаны всем детям с острым кардитом в течение не мснсе 3-5 лет. При хронических кардитах вакцинация противопоказана.

Профилактика иеревматических кардитов крайне затруднена и сводится к мероприятиям но предупреждению частых простудных заболеваний. Это достигается регулярным закаливанием, лечением очагов хронической инфекции.

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ).

Данная группа заболеваний характеризуется системным поражением соединительной ткани и сосудов. Этот процесс имеет в основе иммунное воспаление, которое развивается вследствие образования аутоантител к различным компонентам клеток больного. Интенсивное изучение,данных болезней началось в середине XX века, когда появились возможности для развития иммунологии. 13 1941-42 гг. Клемперер объединил ряд заболеваний, у которых отмечается фибриноидное превращение коллагеновых волокон и дат им название «коллагеновые болезни» или «коллагенозм». Гуда вошли ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит и дерматомиозит. По А. И. Струкову, А. И.

45

Нестерову и Е. М. 'Гарееву коллагеновые болезни объединяет ряд критериев:

1.Системная дезорганизация (фибриноидное превращение) соединительной ткани.

2.Повреждение сосудов микроциркуляториога русла.

3.Нарушение иммунного гомеостаза.

4.Прогрессирующее течение патологического процесса.

5.Благоприятное влияние кортикостероидов.

13 дальнейшем, по мере изучения данных заболеваний, классификация уточнялась, и в настоящее время системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит относятся к группе диффузных болезней соедини тельной ткани (ДБСТ).

Данные заболевания имеют много общего. Так, к ним выявлена наследственная предрасположенность, которая реализуется с помощью «пускового фактора» (вирусы, инсоляция, радиация, химиопрепараты, стрессы, вакцинация и др. факторы, влияющие на иммунитет).

В клинике ДБСТ отмечают полиморфизм, общие симптомы интоксикации, гипертермию, которая реагирует только на глюкокортикоиды, а обычные жаропонижающие средства эффекта не имеют. Поражаются многие органы, в том числе жизненно важные.

При исследовании крови всегда выявляется ускорение СОЭ и повышение С-реактивного белка. Много общего в иммунологических реакциях.

Лечение этих болезней патогенетическое (так как этиология не ясна) и направлено, в основном, на подавление активности иммунного процесса; оно включает глюкокортикоиды и иммунодспрсссанты. Прогноз зависит от своевременности лечения и обширности поражения. Поскольку диагностика часто проводится с опозданием, то и лечение назначается поздно. Кроме того, часто поражаются жизненно важные органы. Поэтому прогноз часто неблагоприятный.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое деструктивно-воспалительное заболевание суставов нечзвеспиюй антологии, со сложным иммуноагрессивным патогенезом, развивающееся у детей до 16 лет и приводящее к инвалидизации.

Первичная заболеваемость среди детей до 14 лет составляет 12.6

на 100000, у подростков (15-17 лет) - 28.3 на 100000.

Впервые заболевание описал в 1897 году английский ученый Стилл. Последующие изучения показали, что хронические воспалительные заболевания суставов являются гетерогенной группой болезней и ювенильный ревматоидный артрит-одно из них.

46

Этиология ЮРА до конца не изучена, но известно, что пусковыми факторами чаще всего являются вирусные и бактериальные инфекции, инсоляция, переохлаждение, травмы суставов, прививки, сделанные на фоне инфекции или вскоре после нее. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, что подтверждается семейными случаями заболевания, в том числе у близнецов. Выявлены иммуногенстические маркеры риска развития ЮРА. К ним относят антигены гистосовместимости А2, В27, В35, DR5, DR8.

Патогенез заболевания изучается и уточняется много лет. Установлено, что в основе ЮРА лежат сложные аутоиммунные механизмы, активизация клеточного и гуморального звена иммунитета. При попадании вирусного или бактериальных агентов в ткани суставов происходит выработка антител, перекрестно реагирующих' с собственными антигенами суставов - антигенная мимикрия. Это может быть из-за сходства антигена гистосовместимости В27 (I-ILA-B27) с некоторыми белками клеточной оболочки ряда бактерий (исрсинии, хламидии, сальмонеллы и пр.). Поэтому у носителей MLA-B27 антитела, вырабатываемые иммунной

системой в ответ на

 

 

инфекционные агенты, становятся

аутоантителами,

что

ведет.

к

развитию

аутоиммунного

воспалительного процесса. В целом это реакция нормальных иммунокомпстеитных клеток (1-лимфоцитов). Допускается также мутация Т-лимфоцитов синовиальной оболочки под повторным воздействием антигенов, когда изменяегся генотип лимфоцитов и они могут воспринимать антигены нормальных тканей суставов как чужеродные и развивать против них иммунный ответ.

Медиаторами иммунного ответа и воспаления являются цитокины, прежде всего, интерлейкины, продуцируемые лейкоцитами. Цитокины активизируют Т-лимфоциты, макрофаги, клетки синовиальной оболочки, которые, в свою очередь, начинают вырабатывать различные цитокины: провоспалительные и антивоспалительные.

Провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО-альфа) вызывают реакцию воспаления, которая проявляется синовиитами, внесу ставными изменениями, а впоследствии деструкциями хряща и костей суставов. Хроническое воспаление приводит к необратимым изменениям суставов и к инвалидизации больных. Это результат аномальной реакции иммунной системы. По выражению Е. М. Таресва, в основе ревматоидного артрита лежит измененная реактивность организма больных и их сверхчувствительность к различным факторам среды.

47

Классификации LOPA

Критерии

ACR

 

 

Название

Ювен и л ы 1 ы й ревматоид!) ы й

 

артрит (ЮРА)

 

 

Возраст начала болезни

< 16 лет

 

 

Минимальная длительность

6 недель

артрита

 

 

 

Форма

Олигоартикулярная

 

Системная

 

 

Наличие ревматоидного

Есть

фактора

 

 

 

Включение

Нет

снондилоартропатий

 

 

 

Критерии исключения

Все другие формы

 

ревматоидного артрита

 

 

Системный вариант ЮРА делится на 2 подварианта:

• Системный вариант с олигоартритом (или пауциартикулярный вариант,

• Системный вариант с полиартритом.

 

Другие классификации включают в ЮРА:

 

• Ювенильный псориатический артрит,

 

• Ювенильный анкилозирующий спондиллит и др.

 

В России наиболее широко используется

рабочая

классификация ЮРА, принятая на конгрессе ревматологов.

 

Классификации ювенильного ревматоидного артрита

(А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева)

Клинико­

1. Ревматоидный артрит преимущественно

анатомическая

суставная форма (с поражением или без

характеристика

поражения глаз):

ЮРА

а) полиартрит

 

б) олигоартрит

 

в) моноартрит

48

 

2. Ревматоидный артрит суставно­

 

 

висцеральная форма (с поражением

 

рстикуло-эндотелиальной системы, сердца,

 

серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз,

 

легких, почек, нервной системы):

 

 

а) с ограниченными висцеритами

 

.. 1

б) синдром Стилла

 

 

 

в)аллергосептический

синдром

 

 

 

 

3. Ревматоидный артрит в сочетании:

 

а) с ревматизмом

 

 

 

 

б)

с диффузными заболеваниями

 

 

 

соединительной ткани

 

Иммунологическая

1.

 

Проба на ревматоидный фактор

характеристика

 

 

положительная

 

 

 

ЮРА

2.

 

Проба на ревматоидный фактор

 

 

 

отрицательная

 

 

 

Течение болезни

1.

 

Быстро прогрессирующее

 

 

2.

 

Медленно прогрессирующее

 

 

3.

 

Без заметного прогрессирования

Степень

1.

 

Высокая (Ш степень)

 

 

активности

2.

 

Средняя (И степень)

 

 

 

3.

 

Низкая (I степень)

 

 

 

 

4.

 

Ремиссия

 

 

 

Рентгенологическая

I.

 

Околосуставной

остеопороз,

признаки

стадия

 

выпота в полость сустава, уплотнение

 

 

периартикулярных тканей, ускорение роста

 

 

эпифизов пораженных суставов.

 

 

II.

Тс же изменения

и

сужение суставной

 

 

щели, единичные костные узуры.

 

III.

 

Распространенный

остеопороз,

»

 

выраженная костно-хрящевая

деструкция,

 

вывихи. Подвывихи, системное нарушение

 

 

 

 

роста костей

 

 

 

 

IV.

 

Изменения, присущие I-II1 стадии и

 

 

анкилозы (анкилоз в шейном отделе

1

 

позвоночника не

 

определяет' стадии

 

процесса)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Функциональная

1.

 

Сохранена

 

 

 

способность

2.

 

Нарушена по состоянию опорно-

больного

 

 

двигательного аппарата:

 

 

а)

 

способность

к

самообслуживанию

 

сохранена

 

 

 

 

б)

 

способность к самообслуживанию

49

1 частично утрачена в) способность к самообслуживанию утрачена

3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов

I. Системный вариант ЮРА (но классификации (ACR)

Встречается в 10-20% случаев. В отечественной классификации описывается как аллергосептический синдром.

А) системный вариант с олигоартритом: характеризуется острым началом, высокой температурой тела, аллергической пятнистой, линейной или пятнисто-папулезной сыпью, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, болью в суставах, миалгиями, полисерозитом, кардитом, ваекуяитом.

Суставной синдром проявляется поражением 1-2 суставов (олигоартритом): отск, повышение температуры кожи, боль. Иногда этот синдром развивается спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. В суставах вначале преобладают экссудативные изменения, а в дальнейшем развиваются деформации и контрактуры, что приводит к инвалидизации ребенка. Почти у всех больных примерно на 4 году болезни или раньше присоединяется коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей.

Ванализе крови отмечается высокий (до 30-50 тысяч) лейкоцитоз

свыраженным нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, тромбоцитоз, возможна анемия. Имеется также повышение СРВ и

IgG.

Иногда под влиянием бактериальных и вирусных инфекций, некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные препараты, соли золота и пр.), других воздействий развивается

синдром активации макрофагов. Указанные агенты вызывают

активацию 'Г-лимфоцитов, которые начинают длительно продуцировать цитокины. Под их влиянием активируются макрофаги и сами начинают вырабатывать различные цитокины. Активированные макрофаги инфильтрируют многие органы, в результате чего развивается массивный системный воспалительный ответ. У больныхотмечаются полиорганиые проявления (геморрагическая сыпь, кровотечения из слизистых оболочек, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия и пр.), резко ухудшается состояние, характерна высокая температура тела, нарушение сознание вплоть до комы. В крови наблюдается значительное снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов, уровня гемоглобина, резкое снижение СОЭ, снижение уровня фибриногена, некоторых факторов

50

свертывания крови и повышение трансаминаз. Снижение показателей крови объясняется фагоцитозом гемоноэтических клеток активированными макрофагами, которые в большом количестве обнаруживаются в пунктате костного мозга.

Синдром активации макрофагов может развиться на любой стадии системного ЮРА и может рецидивировать у одного и того же больного, что иногда приводит к летальному исходу.

Б) Системный вариант с полиартритом (синдром Стилла но отечественной классификации) начинается чаще у дегей 1-5 лет. Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Начало подострое, отмечается повышение температуры тела (субфебрильная или фебрильная), лимфоаденонатия, генатоспленомегалия, возможны аллергическая сыпь и полисерозиты. Имеется генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника. В суставах преобладают пролиферативно-экссудативные изменения (увеличение объема, болезненность), которые быстро приводят к развитию стойких деформаций и контрактур, атрофии мышц. На 3-4 году болезни появляются эрозивные изменения в суставах, сужение суставных щелей, разволокненис суставных поверхностей.

J3 анализах крови отмечается умеренный лейкоцитоз с небольшим сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбонитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается повышение С-реакти иного белка, серомукоида. При иммунологическом исследовании выявляется повышение содержания

IgM и IgG.

Суставной синдром имеет прогрессирующее течение, что приводит к обездвиживанию ребенка. Заболевание осложняется задержкой роста и развитием вторичного амилоидоза. Прогноз неблагоприятный.

II. Полиартикулярный вариант (30-40%) характеризуется симметричным полиартритом. Начало подострое. Ко классификации Европейской Лиги против ревматизма (EULAR) полиартикулярный вариант может быть 2 типов:

Серопбзитивный (с наличием ревматоидного фактора-РФ) и

Серонегативный (с отсутствием ревматоидного фактора).

А) Серопозитивный субтип (около 30% случаев) развивается чаще у девочек (80%) в возраст е 8-15 лет. Поражаются суставы кистей и стоп. Уже в первые 6 месяцев болезни развиваются структурные изменения в суставах, а к концу первого года болезни в мелких суставах запястья могут сформироваться анкилозы. Эту форму ЮРА считают ранним дебютом ревматоидного артрита взрослых. У больных отсутствует ревматоидный фактор и HLA-B27.

Б) Субтип, встречающийся чаще у мальчиков. Начинается в возрасте 8-12 лет, поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), идсосакральные

51

сочленения, поясничный отдел позвоночника. Беспокоят боли в пораженных суставах. В них, особенно тазобедренных, быстро развиваются деструктивные изменения, рано наступает инвалидизация. Иногда наблюдается острый иридоциклит. У больных отсутствует ревматоидный фактор, но у большинства (80%) выявляется положительный HLA-B27.

В) СуСтшп, встречающийся во всех возрастных группах.

Чаще болеют девочки. Отмечаются энтезопатии (спонтанные боли или боли при пальпации в местах прикреплений связок и сухожилий). Деструктивных изменений в суставах нет. Ревматоидный фактор и MLA-B27 отсутствуют.

В 1997 году по предложению ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов в г. Дурбан (Африка) утверждена новая классификация, согласно которой термины ЮРА (ювенильный ревматоидный артрит) и ЮХА (ювенильный хронический артрит-) устраняются, а все хронические воспалительные заболевания суставов у детей объединяются под названием ювенильный идиопатический артрит (ЮИЛ). Однако эта классификация цока не нашла широкого применения среди педиатров-ревмалодогов.

Диагноз ЮРА в нашей стране ставится на основании диагностических критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России (Долгополова А. В. и др., 1981).

Диагностические критерии ЮРА.

1.Артрит продолжительностью 3 месяца и более.

2.Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и

позже.

3.Симметричное поражение мелких суставов.

4.Контрактуры.

5.Геносиновит или бурсит.

6.Мышечная а трофия.

7.Утренняя скованность.

8.Ревматоидное поражение глаз.

9.Ревматоидные узелки.

Рентгенологические признаки:

10.Осгеопороз, .мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

11.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

12.Нарушение роста костей.

13.Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

14. Положительный ревматоидный фактор.

52

15. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных ответов:

ЮРА вероятный (3 признака).

ЮРА определенный (4 признака).

ЮРА классический (8 признаков).

При постановки диагноза, помимо клинических симптомов, учитываются анамнестические данные (осложнения в течении беременности матери, наличие урогенитальных и других инфекций, профессиональные вредности и пр.), перенесенные заболевания у ребенка, наличие в семейном анамнезе -родственников с ревматическими болезнями (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и т. д.) и болезнями, ассоциированными с HLA-B27 (болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера, болезнь Крона и др.).

Лабораторные и инструментальные исследования

1.Общий анализ крови.

2.Биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, креатинин, серомукоид, К, Na, ионизированный С'а, трансаминазы, щелочная фосфатаза).

3.Иммунологические исследования (ревматоидный фактор, IgA, IgM, IgG; С-реактивный белок, антитела к ДНК, наличие АНФ, уровень комплемента).

4.Серологические исследования (с целью выявления антител к бактериальным и вирусным агентам).

5.Исследование синовиальной жидкости (посев, выявление

антител, прежле всего к хламидиям) и антигенов.

6.Рентгенологические исследование суставов и костей (сужение суставных щелей, эрозии суставных поверхностей, периартикулярный или генерализованный оотеопороз), рентгенография грудной клетки.

7.УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.

8.ЭКГ,ФКГ.

9.Стернальная пункция (но показаниям) для исключения лимфопролиферативных процессов и гемобластозов.

10.Консультации специалистов:

Окулист — показаниями являются любые поражения суставов, снижение остроты зрения.

Отоляринголог - наличие очагов хронической инфекции

вносоглотке.

53

Гематолог ~ геморрагические проявления, системные проявления с гематологическими изменениями, оссалгии, длительные артралгии.

Эндокринолог - нарушение роста, синдром Кушинга.

Фтизиатр - лимфоадснопатия, положительная реакция Манту.

Ортопед - нарушение функции суставов, подвывихи.

13 диагноз ЮРА выносятся вариант ЮРА, степень активности, позитивность или негативность но РФ, анатомический класс, функциональный класс, осложнения заболевания и осложнения терапии.

Степень активности устанавливается но клиническим данным (количества пораженных суставов, системные проявления и нр.) и по лабораторным критериям (Насонова В. А., 1997):

0 ст. - СОЭ до 12 мм/час, СРВ не определяется,

I ст. -СОЭ 13-20 мм/час, СРБ слабо положительный (+),

11 ст. - СОЭ -21-39 мм/час, СРБ положительный (++),

111 ст. - СОЭ 40 мм/час, СРБ резко положительный (+++, -и-н-).

По рентгенологическим и функциональным исследованиям определяют анатомический и функциональный класс (критерии Штейнберга).

Дифференциальный диагноз ЮРЛ

Реактивные артриты развиваются на фоне или после перенесенных инфекций (иерсиниоз, хламидиоз, шигелез и др.). Характерно ассиметричное поражение суставов. При иерсиниозе наблюдается шелушение кожи ладоней и стоп. При хламидиозе нередко отмечается артрит в сочетании с уретритом, конъюнктивитом, кератодермией (болезнь Рейтера).

Для ревматического артрита характерно симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей, летучесть поражения (мигрирующий характер), отсутствие видимых изменений в суставах.

Псориапшческий артрит - поражение коленных,

голеностопных или мелких суставов кистей и сгон сочетается с псориатическими изменениями кожи и ногтей.

Системная красная волчанка - боли в суставах летучего характера, нет- утренней скованности, не развиваются стойкие деформации, имеется типичная эри тема лица, наблюдается поражение почек (нефрит); в крови определяются волчаиочные факгоры.

54

Поражение суставов наблюдается также при системной склеродермии, геморрагическом васкулите, при туберкулезе, хроническом язвенном колите и болезни Крона, лейкозах и пр. Наличие характерных признаков того или иного заболевания позволяет правильно поставить диагноз.

Вирусные артриты (при краснухе, эпидемическом паротите, инфекционном мононуклеозе и др.) кратковременны и полностью обратимы.

Общие принципы лечения ювенильного ревматоидного артрита

Цели терапии ЮРА (Е. И. Алексеева, 2004):

1.Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.

2.Купирование системных проявлений и суставного синдрома.

3.Предотвращение деструкции суставов, инвалидизации пациентов, ятрогенных осложнений.

4.Достижение ремиссии.

5.Повышение качества жизни.

Впериод обострения заболевания показана госпитализация. Вне обострения дети с системным вариантом ЮРА госпитализируются ме менее 3 раз в год, дети с олигоили нолиартикулярным ЮРА - 1 раз в год для проведения полного обследования или, при необходимости, смены терапии.

Двигательный режим ребенка в период обострения заболевания ограничивается, далее показаны физические упражнения для сохранения функциональной активности суставов. Полная иммобилизация суставов противопоказана, так как способствует разви тию контрактур, анкилозу, мышечной атрофии, остеопорозу.

Целесообразно устранить психоэмоциональные нагрузки, исключить пребывание на солнце.

Диета корректируется с учетом клинических данных (ограничение углеводов при кушингоподобном синдроме, ограничение соли - при сердечной недостаточности) и проводимой терапии (на фоне лечения глюкокортикоидами дополнительное введение в рацион белков и продуктов, богатых Са и витамином Д).

Медикаментозная терапия ЮРА включает нестероидные

противовоспалительные препараты (НПВЛ), глюкокортикоиды, иммуносупрессивные препараты и др. средства.

Из НПВП используются диклофенак, напрокссн. индометацин, пироксикам, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота. Выбор препарата зависит от возраста ребенка. Так. детям старше 5 лет в

55

качестве препаратов первой пинии рекомендуются диклофенак и папроксен. Как правило, НТТВП назначают в сочетании с иммуносупреееивными препаратами. Моиотерапкя НГ1ВП допускается до установления достоверною диагноза Ю1’А (на срок не более 6-12 недель). При тяжелых системных проявлениях болезни НПВП не назначают, так как они могут способствовать развитию синдрома активации макрофагов.

Широко используются глюкокортикоиды. Они могут применяться локально для внутрисуставного введения, что позволяет достаточно быстро купировать воспалительные изменения не только в пунктируемых, по и в других суставах, уменьшить активность системных проявлений и общую воспалительную активность процесса, предотвратить диспропорциональный рост нижних конечностей.

Для внутрисуставного введения применяются глюкокортикоиды пролонгированного действия: метилпреднизолон, бетамегазон, триамсинолон. Препарат вводят 1 раз в 1-3 месяца в один и тот же сустав. Тактика локальной терапии глюкокоргикоидами показана больным с олигоарт ритом.

При неэффективности внутрисуставного, внутривенного введения рекомендуется пероральный прием глюкокортикоидов в дозе 0.2-0.5 мг/кг массы тела в сутки. Указанная доза назначается на весь период обострения заболевания и в течение месяца после достижения ремиссии, далее идет постепенное снижение дозы и последующая отмена препарата. Длительное использование глюкокортикоидов вызывает различные побочные эффекты (оетсопороз, язвенные и эрозивные изменения слизистой желудочнокишечного тракта и пр.), что требует своевременных профилактических мер.

При системных проявлениях болезни назначается пульсторапия метилпреднизолоном в дозе 5-15 мг/кг массы тела на одно введение (не более 500 мг) 1 раз в сутки в течение 3-х дней, далее доза снижается на 62.5 мг (1 мл препарата) I раз в 2-3 дня до полной отмены. Возможны коррекции схемы.

Нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды уменьшают боли и воспалительные изменения в суставах, но не предотвращают развития костно-хрящевой деструкции. Поэтому всем больным с ЮРА с целью предупреждения деструкции суставов и уменьшения степени инва.пидизации назначается иммуносупрессивнаи терапия.

Ее назначают сразу после установления диагноза и проводят непрерывно и длительно. Выбор препарата зависит от варианта болезни. При суставном варианте ЮРА более эффективны метотрексат и сульфасалазин (эффект наступает через 4-8 педель лечения), при системном варианте -- циклоспорин А (максимум

56

эффекта через 6-12 месяцев лечения). Возможна комбинация препаратов: метотрексат + циклоспорин А; циклоспорин А+сул ьфасалази н и т.д.

Отмена препарата допустима при наличии клинико­ лабораторной ремиссии в течение 1-2 лег.

Другие цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцин) используются редко в связи с высокой частотой осложнений (лейкопения, бесплодие, неопластические процессы, инфекции).

Для лечения ЮРА применяется гак же внутривенное введение иммуноглобулинов. Они подавляют системные проявления заболевания и активность интеркуррентных инфекций, но не всегда влияют на активность суставного синдрома.

При отсутствии эффекта от иммунодепрессантной терапии применяют биологические агенты: инфликсимаб (антитела к фактору некроза опухолей альфа) и эганарцепт.

По показаниям используется антибактериальная терапия, дезинтоксикационная терапия, препараты, улучшающие работу сердца и пр. Широко применяются ЛФК и ортопедическое лечение.

Итак, при всех вариантах ЮРА необходима сочетанная терапия НПВП, глюкокортикоидами (внутрисуставное, внутривенное или пероральное введение), иммуносупрессивными препаратами. Эта терапия может быть дополнена по показаниям иммуноглобулинами внутривенно (IgA, lgM, IgG) и биологическими агентами.

Дальнейшее наблюдение за больными включает:

Периодический контроль анализов крови, биохимических показателей (мочевина, крсатинин, билирубин, AJ1T, ACT; ионизированный Са, щелочная фосфатаза.

Иммунологических показателей (РФ, СРВ, lgM, IgG, АНФ).

Рентгенологические исследования суставов, грудной клетки, позвоночника . и кресцово-подвздошных

сочленений (по показаниям)-.

УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости, ЭГДС.

Консультации специалистов.

Профилактические

прививки

детям

с

ЮРА

 

11 роти вопоказан ы.

 

 

 

 

Прогноз при ЮРА зависит от его варианта. При раннем начале

полиартикуляркого

серонегативного варианта прогноз

 

 

неблагоприятный; при серопозитивном полиартрите также высок риск развития инвалидизации из-за поражения опорио-двигателыюто аппарата. У некоторых больных можег развиться анкилозирующий спондиллит, слепота.

57

При системных вариантах ЮРА прогноз благоприятный у 4050 % детей (длительные ремиссии).

Летальные исходы могут быть связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений. Смертность при ЮРА невысока.

Системная красная волчанка (СКВ).

Системная красная волчанка (Lupus erythematodes) впервые была описана в первой половине XIX века, как одна из кожных болезней. Дальнейшие исследования определили системный характер поражения, и в настоящее время СКВ рассматривается среди заболеваний, определенных общим названием - диффузные болезни соединительной ткани. Педиатры чаще всего отмечают это заболевание у девочек школьного возраста. Течение СКВ у детей

болеетяжелое, чем у взрослых. В последнее

время наметилась

тенденция к увеличению частоты СКВ у детей,

хотя она остается

достаточно редким заболеванием.

 

Морфологически отмечают:

 

1.Формирование фибриноида, богатого ядерным детритом и нуклсопротсидами.

2.Патологию клеточного ядра (кариолизис, кариопикноз и кариорсксис),

3. Образование гематоксилиновых

телец в

результате

деструкции

клеточных ядер; эти

тельца содержат

нуклеопротеиды и иммунные комплексы.

 

4. Появление

волчаночных клеток

(LE-клсток) -

лейкоцитов, с фагоцитированным ядром клетки или

фрагментами ядер.

 

 

 

Клиника. Болезнь имеет ненрсрывно-прогрессируюший

характер, однако возможны разные варианты течения:

 

 

1. Острое

- характеризующееся

бурным

течением

процесса,

при отсутствии

лечения

прогноз

неблагоприятный.

2.Подострое - симптомы развиваются не так бурно, прогноз несколько благоприятнее.

3.Первично-хроническое - стертое, имеющее

относительно благоприятный прогноз.

Основные характеристики течения СКВ у детей:

Характерно острое или подострое течение заболевания.

обычно определяется высокая или средняя степень активности процесса,

возможен период ремиссии, когда отсутствуют клинико-лабораторные признаки текущего процесса.

58

• Для СКВ характерно полиорганное поражение.

Кожные

проявления

 

представлены,

так

называемой,

«волчаночной

бабочкой»

-

своеобразно

расположенными

высыпаниями на лице (в области скуловых дуг и переносицы). Причем, кожный синдром может иметь разную степень тяжести - от легкого васкудита до выраженной инфильтрации с исходом в

рубцовую атрофию.

i

Поражение

суставов носит мигрирующий характер, не

характерцы деформации. Единственно, возможно образование симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов 2-4 пальцев кистей, причем функция не нарушается.

Поражение мышц протекает в виде полимиозита с последующим формированием мышечной гипотрофии.

Волчаночный полисерозит встречается часто, но течение его латентное. Обычно при рентгенологическом исследовании, проведенном через некоторое время от начала заболевания, выявляются плевроперикардиальные спайки. Изредка встречается асептический перитонит.

Сердце также вовлекается н процесс при СКВ, причем возможно поражение, как одного слоя сердца, так и панкардит. У детей чаще поражается миокард. Характерным является скудость клинической картины изменений в сердце, при этом на ЭХОКГ и ЭКГ отчетливо обнаруживаются изменения. Иногда развивается коронарит, вплоть до инфаркта миокарда. Также характерно, что при наличии волчаночного эндокардита (так называемый атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса), вальвулита, пороки сердца не формируются.

Легкие, поражаются часто и многообразно, так как, е одной стороны, развивается васкулит, а с другой - поражение интсрстиция (интерстициальная пневмония, пнепмофйброз). При высокой степени активности СКВ развивается ппевмопит, ателектазы. При низкой активности изменения выявляются только при рентгенологическом исследовании в виде усиления и деформации сосудистого рисунка. Обычно при СКВ диафрагма расположена высоко (последствия диафрагматита, пневмодиафрагмалышх спаек и т. п.).

Почки поражаются практически у всех больных СКВ, по в разной степени. Люпус-нефрит может протекать латентно с умеренно выраженным мочевым синдромом, а может развиться тяжелый нефрит с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и гиперазотемией. Наиболее неблагоприятен быстропрогрессирующий вариант с развитием злокачественной артериальной гипертензии и

59

почечной недостаточности. Возможно развитие интерстициального нефрита, почечной тромботической ангиопатии, инфаркта почки и т.п.

Поражение желудочно-кишечного тракта в том или ином виде встречается всегда - от диспепсических расстройств до эрозивно-язвенного эзофагогастродуоденита. 8 связи с поражением сосудов брыжейки возможны инфаркты, некрозы стенки кишечника, вплоть до перфорации и фибринозногнойного перитонита. Встречается злокачественный терминальный илеит (болезнь Крона). Печень вначале несколько увеличена, постепенно развивается жировая дистрофия (как реакция на глюкокортикоиды).

Поражаются разные отделы нервной системы, что связано с васкулопатисй. Отмечаются расстройства высшей нервной деятельности, мигренеподобные головные боли, судорожный синдром, малая хорея. Реже, чем у взрослых, встречаются расстройства мозгового кровообращения, ишемический инсульт. Отмечаются поражения черепно-мозговых нервов и спинного мозга с соответствующей симптоматикой.

Лнтифосфо.чипидный синдром, патогенез которого полностью не изучен, встречается и у детей. Свое название этот синдром получил потому, что в крови больных обнаруживаются высокие титры антител к фосфолипидам и фосфолипидсвязывающим белкам. Клинические проявления многообразны, в основе их лежит нсвоспалительиая васкулопатия, приводящая к рецидивирующему тромбозу. Наиболее тяжелым является, так называемый «катастрофический» вариант — острая диссеминированная коагуловаскулопатия, когда за краткий промежуток времени (иногда менее суток) развивается полиорганная недостаточность.

Лабораторные данные. Большое значение имеют иммунные тесты, отражающие нарушения гуморального звена иммунитета. У большинства больных обнаруживаются LE - клетки. Практически у всех больных СКВ можно обнаружить антинуклеарный фактор (разнородная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра). Однако этот фактор не имеет строгой специфичности, его можно обнаружить и при других болезнях, а также при приеме некоторых лекарств (изониазид и др.). Часто при СКВ обнаруживают положительный ревматоидный фактор. Кроме того, определяется характерное для всех ДБСТ ускорение СОЭ и повышение С-реактивного белка.

Лечение в остром периоде проводят в стационаре, затем больной наблюдается в диспансере. Принципы лечения такие же, как и при всех ДБСТ. В основе лежит снижение активности патологического процесса, восстановление функций пораженных органов. При достижении ремиссии проводят' противорецидивирующее лечение. Используются глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез и др.

60

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. При своевременном лечении большинство больных живет 5-10 лет, есть данные и о более длительных сроках.

Ювен и л ь н ы й дерматом иоз ит

Дерматомиозит - это заболевание, при котором поражаются скелетные мышцы. Характерным является, так называемая, лиловая эритема на лице. Если заболевание начинается ранее 16-летнего возраст а, то его называют ювенильным дерматомиозитом (ЮДМ).

Заболевание редкое, чаше болеют девочки, начальные признаки ЮДМ обычно появляются в дошкольном возрасте.

Морфология. Это воспалительный и дегенеративный процесс в мышцах и системный васкулит.

Клиника. Различают несколько вариантов течения заболевания:

Острое,

Подострое,

Первично-хроническое.

У дет ей чаще всего бывает острое или подострое течение.

Характерно сочетанное поражение кожи и мышц, а также всевозможные проявления генерализованного поражения микроциркуляторного русла. Патогмоничным признаком считается,

так называемая гелиотропная сыпь - своеобразная лиловая эритема, расположенная вокруг глаз (симптом «очкрв»), на груди, шее, верхней части спины и рук (симптом «шали» или «декольте»). Характерен также симптом Гогтрона ~ сыпь над суставами (пястно-фаланговыми и межфаланговыми и крупными).

Поражение скелетных мышц касается обычно плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи и брюшного пресса. В тяжелых случаях ребенок не может сесть, даже иногда не может оторвать голову от подушки. Если поражается мускулатура глотки, гортани - то наблюдается дисфагия. дисфоиия, пиша выливается через нос, возможна аспирация. При поражении дыхательной мускулатуры развивается дыхательная недостаточность, застойная пневмония.

Через 2-3 года (иногда позже) появляются очаги кальциноза в мышцах, что ухудшает прогноз, в связи с инфицированием капьцинатов, развитием контрактур и т.п.

Поражение, сердца возможно в разной степени: от незначительной тахикардии - до инфаркта миокарда. В большинстве случаев развиваются дистрофические изменения миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается вследствие распространенного васкулита. нарушения иннервации, патологии мышц кишечника. Помимо всевозможных дискинезий

61

встречаются эрозивно-язвенные процессы с исходом в перфорацию кишечника.

Поражение суставов является следствием сухожильно­ мышечных контрактур, в ремиссии возможна реабилитация.

Поражение легких с одной стороны развивается вторично, за счет мышечных расстройств (аспирациониая или застойная пневмония), а с другой стороны отмечают поражение интерстиция (похожее на фиброзирующий алъвеолит Хаммаиа-Рича).

Диагностика. Для дерматомиозита характерно значительное повышение в крови креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, а также апьдолазы, ACT, АЛ'Г.

Лечение состоит из:

1. Подавления механизмов развития микроангиопатии и воспалительно-деструктивных процессов в мышечной ткани.

2.Купирования (или профилактики) жизненно опасных симптомов и синдромов.

3.Восстановления мышечной силы.

4.Лечения кожных проявлений болезни.

5.Профилактика кальциноза.

Как и при других ДБСТ, лечение проводится глюкокортикоидами и иммуносупрессорами:

Прогноз при ЮДМ зависит от наличия жизненно опасных

симптомов и

синдромов (дыхательная недостаточность,

недостаточность

кровообращения,

желудочно-кишечное

кровотечение, перитонит, развитие сепсиса).

Описывают и случаи полного выздоровления. У мальчиков обычно прогноз хуже, чем у девочек.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) характеризуется прогрессирующим фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспазмом (по типу синдрома Рейио).

ССД у детей встречается редко, чаще болеют девочки.

Морфологическая основа ССД - ангиит.

Клиника включает кожный синдром, синдром Рей но, поражение опорио-двигателыюто аппарата, желудочно кишечного тракта, сердца, легких, почек, нервной системы, синдрома Шегрсна.

Поражение кожи встречается в разной степени - от очагового до диффузного. Специфический процесс имеет' три этапа: отек, ипдурация и атрофия, при этом на разных участках кожи можно одновременно наблюдать разные этапы патологического процесса.

62

Синдром Рейно является одним из первых проявлений ССД. Поражаются дистальные отделы пальцев, носа, ушных раковин, языка. Клинически эго проявляется вначале повелением и онемением (вазоспазм), затем - покраснением и чувством жара, что переходит в болезненность и парестезии. Кроме указанных участков тела, данная патология может развиваться и во внутренних органах, в головном мозгу. Поэтому отмечаются головные боли, артериальная дистония, нарушение зрения, слуха, стенокардия и т.п.

Поражение опорно-двигательного аппарата в > начале заболевания выражается в утренней скованности, боли, «хрусте» суставов; затем постепенно нарастает ограничение движения в суставах, изменяется их конфигурация и образуются контрактуры. Бывает характерный остеолиз ногтевых фаланг. Развивается фиброзирующий миозит, приводящий к мышечной атрофии.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в виде атрофии слизистой и гладких мышц, фиброза гладких мышц. Вследствие этого нарушается переваривание пищи с соответствующими последствиями, развиваются дискинезии желудочно-кишечного тракта.

Поражение сердца протекает в виде фиброза всех трех слоев сердца. В начале заболевания отмечаются нарушения проводимости, а затем - кардиосклероз, плевропорикардиальные спайки.

В легких прогрессирует гшевмофиброз, он начинается с нижних отделов, характерен гак же плеврит с образованием спаек.

Склеродермическая почка у детей встречается реже, чем у взрослых. В клинике это проявляется прогрессирующей почечной

недостаточностью.

 

 

*

 

Нервная система при ССД поражается часто - полиневрит,

поражение тройничного нерва.

 

 

 

Синдром

Шегрена

(ксеростомия

и

сухой

кератоконъюнктивит) у детей бывает редко, поражение слюнных желез иногда можно обнаружить при специальном исследовании.

Диагностика. Существуют сложные методики определения специфических антител, но в широкую практику они не внедрены. Для ССД, как и для других ДБСТ, характерно повышение СОЭ, ДФА, серомукоида; выявляется антинуклеарный фактор, гипергаммаглобулиемия.

Лечение направлено на подавление иммунного воспаления, профилактику и лечение осложнений, подавление прогрессирования фиброза и т.п.

Прогноз ССД зависит от наличия поражения жизненно важных органов (сердечная недостаточность, почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, легочная гипертензия и т.п.). В целом, у детей при ССД прогноз более благоприятный, чем у взрослых.

63

Ситуационные задачи и тесты с ответами и пояснениями для

самостоятельной подготовки

Задача I.

Мальчик 5 лет, осмотрен участковым педиатром в связи с подъемом температуры до 38,7°С, отеком и резкой болезненностью правого коленною сустава. В связи с подозрением на остеомиелит правого колена, направлен в хирургическое отделение детской больницы. В приемном отделении остеомиелит исключен. Мальчик госпитализирован в терапевтическое отделение.

Данные анамнеза: от 1-й беременности, протекавшей без особенностей. Мать страдает хроническим тонзиллитом, часто болеет ангинами, систематического лечения не проводит. 1’од в срок, вес при рождении 3200 г, длина 51 см, закричал сразу. До 3-х месяцев находился на естественном вскармливании, за это время прибавил 2,5 кг. Затем был переведен на искусственное вскармливание. Прививки по возрасту'. В 1 год 2 мес. перенес ОРВИ

собструктивным бронхитом. Далее прививки не проводились по требованию матери.

В3 года перенес скарлатину, 2-3 раза в год болеет ОРВИ с бронхообструкцией. За 3 недели до настоящего заболевания вместе

смазерыо переболел ангиной. Затем стал вялым, отмечалась бледность кожи, синева под глазами. Во сне стал обильно потеть.

Данные объективного осмотра при поступлении: состояние средней тяжести, вялый, бледный. На сгибательных поверхностях предплечий и на туловище отмечается бледно-розовая кольцевидная сыпь до 5мм в диаметре. Зев чистый, миндалины гипертрофированы, чистые. Зубы кариозные.

В легких дыхание везикулярное, число дыханий 32 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца громкие. Частота сердечных сокращений 122 в минуту (во сне 120 в минуту). При перкуссии: правая граница сердца - по правому краю грудины, левая - па 1,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии па уровне 5 ребра, нерхняя-2 межреберье. Систолический шум занимаег всю систолу, связан с I тоном, проводится за пределы сердца. Живот мягкий, печень +1 см по среднеключичной линии, селезенка + 0.5 см. Дизурии нет, стул нормальный. Координационные пробы выполняет уиеренно.

Осмотр сустава: правый коленный сусза» увеличен в размерах, горячий на ошупь, кожа гиперемирована. Объем движений резко

61

ограничен. Локтевой сустав слева ограничен в движении, болезненный при пальпации.

Дачные проведенного обследования:

Общий анализ крови: Нв-102 г/л, эр-3,5 х 1012/л, л-18,2 х 10%, п/я-8, с/я-32, э-5, м-5, лимф.-50, СОЭ-52 мм/час.

Биохимия крови: белок72 г/л, альбумины-54%, альфа-1 глобулины- 4%, апьфа-2 глобулины - 12%, бетта-10%, гамма - 20%, мочсвина-3,1 ммоль/л, СРБ -++++, серомукоид

- 0,4 ед., титр ACJ10- 1:1250.

ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС 120 в минуту, PQ- 0,22” Вольтаж зубцов снижен, отклонение электрической оси сердца влево.

Задание:

1.Диагноз

2.План дальнейшего обследования

3.Принципы лечения

4.В семье есть младшая сестра 2г 8 мсс. Что следует выполнить с целью профилактики данного заболевания у девочки?

5.Каковы особенности данного заболевания у взрослых?

Задача 2.

Девочка 13 лет стала часто жаловаться на плохое» самочувствие, почти постоянно отмечается субфсбрильная температура, которая не снижается после приема жаропонижающих средств.

Из анамнеза известно: что бе{>емениость и роды протекали нормально, часто болела ОРВИ, неоднократно отмечался синдром крупа в раннем возрасте. До 3-х лет отмечалась тимомегалия. Перенесла ветряную оспу в 5 лет, без осложнений, привита по возрасту, в 6 месяцев после прививки АКДС была гипертермия, сопровождавшаяся приступом клонико-тоничсских судорог. В настоящее время учится в школе, часто устает.

Данные объективного осмотра: правильного телосложения,

температура тела 37.9°С, на коже липа на переносице и скуловых дугах имеются симметрично расположенные папулезные высыпания, сливающиеся. Зев розовый, отеков нет, суставы не изменены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в минуту. Границы относительной сердечной тупости сердца: правая - но правой парастериальной линии, верхняя - И ребро, левая - на 0.5 см кнаружи от средне-ключичной линии, ЧСС 90 ударов в минуту, тоны сердца