![](/user_photo/_userpic.png)
- •Различают 4 вида субстратной специфичности ферментов:
- •Применение ферментов в качестве лекарственных препаратов
- •Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты: суммарное уравнение, строение и регуляция пируватдегидрогеназного комплексeа, связь с цпэ, биологическое значение.
- •Цикл трикарбоновых кислот (цитратный цикл): последовательность реакций, связь с цпэ, регуляция, биологическая роль.
- •Энергетическая
- •Теория Митчелла. Условия синтеза атф. Коэффициент фосфорилирования р/о.
- •Анаэробный гликолиз: схема процесса, энергетический эффект, и биологическое значение.
- •Лактатный цикл. Биологическое значение.
- •Глюконеогенез из аминокислот и глицерина. (схема процесса). Глюкозо- аланиновый цикл. Биологическое значение.
- •Синтез пуриновых нуклеотидов: схема, ферменты, регуляция, запасные пути синтеза.
- •Нарушения обмена пуриновых нуклеотидов: гиперурикемия, синтдром Леша-Нихана. Биохимические основы лечения подагры.
- •Биосинтез пиримидиновых нуклеодитов: схема, ферменты, регуляция, нарушения.
- •Нарушение обмена пиримидиновых нуклеотидов
- •Наследственная форма
- •Приобретенная форма
- •Распад пиримидиновых нуклеотидов: схема, ферменты.
- •Аденилатциклазная система передачи сигналов в клетки, роль g-белков в механизме трансдукции сигнала, вторичные посредники.
- •Либерины, статины, тропные гормоны гипофиза.
- •Адреналин: строение, синтез, регуляция секреции, ткани-мишени, механизм передачи сигнала, влияние на метаболизм в тканях-мишенях.
- •Мишени и эффекты
- •Ну или проще
- •80. Обмен железа: всасывание, транспорт, депонирование, регуляция, Роль железа в организме. Нарушения обмена железа в организме человека.
- •Существуют три способа перемещения железа из просвета кишечника в энтероциты:
- •Регуляция
- •Роль железа в организме:
- •Избыток железа
- •Железодефицит
- •Противосвертывающие системы крови: антитромбиновая и фибринолитическая.
- •Функции протеина s (ps):
- •Механизмы обезвреживания токсических веществ в печени: микросомальное окисление, реакции конъюгации
- •Nadph-зависимая монооксигеназная система
- •Nadh-зависимая монооксигеназная система
- •Распад гема, образование и обезвреживание билирубина. «Прямой» и
- •Биохимические изменения при нарушении обмена билирубина
- •Референтные величины концентрации общего билирубина в
- •Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
- •Паренхиматозная (печёночная) желтуха.
- •Лабораторная диагностика
- •Механическая или обтурационная (подпеченочная) желтух.
- •Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови и моче.
- •Эластин.
- •Свойства:
- •Возвращается в первоначальное состояние после снятия нагрузки.
- •Структурные и регуляторные белки мышц и их роль в мышечном сокращении
- •Функции субъединиц тропонина
- •Толстые нити образованы белком миозином
- •– Й этап.
- •На этой стадии атф не расщепляется, т.Е. Служит не источником энергии, а аллостерически изменяет конформацию миозиновой головки и тем самым ослабляет связь миозина с актином
- •Мышечное расслабление
- •Сокращение гладких мышц
- •Стадия – стадия начальных изменений
- •Стадия – стадия поздних изменений
- •Усилением:
- •Ослаблением:
Лабораторная диагностика
кровь – повышение общего билирубина, прямого и непрямого билирубина;
моча – положительная реакция на билирубин, интенсивная окраска (цвет крепкого черного чая), умеренно увеличена концентрация уробилина
кал – снижение количества стеркобилиногена, гипохоличный кал.
Механическая или обтурационная (подпеченочная) желтух.
Причина: частичная или полная закупорка желчных протоков, например, при жёлчно-каменной болезни, опухолях поджелудочной железы, желчного пузыря, печени, гельминтозы В следствие этого нарушено желчевыделения в двенадцатиперстную кишку.
Механизмы развития: так как нормальные пути экскреции коньюгированного билирубина заблокированы, происходит его поступление в кровь. В крови увеличивается содержание прямого билирубина, он выводится с мочой, придавая ей насыщенный оранжево-коричневый цвет.
При полной закупорке общего желчного протока желчь не попадает в кишечник. Билирубин не может превращаться с помощью микрофлоры в уробилиноген (поэтому уробилиноген не может реабсорбироваться в кровь и выделяться почками мочой) Не происходит образование стеркобилиногена, кал обесцвечен и в моче отсутствует уробилиноген.
Лабораторная диагностика:
кровь – повышение общего билирубина, прямого билирубина. При тяжелых формах механической желтухи может нарушаться детоксикационная функция печени и уровень непрямого билирубина в крови также повышается. Однако прямого билирубина оказывается всегда больше
непрямого;
моча – положительная реакция на билирубин. интенсивная окраска (цвет темного пива), уробилин отсутствует;
кал – отсутствие стеркобилин, ахоличный кал (цвета глины). Проявления обтурационной и паренхиматозной желтухи очень сходны.
Критерием для дифференцированного диагноза является наличие уробилиногена в моче (при паренхиматозной желтухе) и резкое увеличение прямого билирубина в крови (при обтурационной).
Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови и моче.
Определение билирубина и других желчных пигментов в крови и в
моче имеет важное значение для дифференциальной диагностики желтух различной этиологии.
Гипербилирубинемия может быть следствием избытка как связанного,
так и свободного билирубина. Если концентрация билирубина в плазме <100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.
При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать
содержание уробилина в моче. В норме за сутки из организма выделяется в составе мочи около 4 мг уробилингенов. Если с мочой выделяется повышенное количество уробилиногенов, то это - свидетельство недостаточности функции печени, например при печёночной или гемолитической желтухе. Присутствие в моче не только уробилиногенов, но и прямого билирубина указывает на поражение печени и нарушение поступления жёлчи в кишечник.
При диагностике желтух надо иметь в виду, что на практике редко отмечают желтуху какого-либо одного типа в «чистом» виде. Чаще встречается сочетание того или иного типа. Так, при выраженной гемолитической желтухе, сопровождающейся повышением концентрации непрямого билирубина, неизбежно страдают различные органы, в том числе и печень, что может вносить элементы печеночно-клеточной желтухи.
87.
Структурные белки межклеточного матрикса: коллаген, эластин, фибронектин, ламинин. Особенности строения, функции.
Коллаген — фибриллярный белок, основной структурный компонент межклеточного матрикса.
Коллаген обладает огромной прочностью (Коллаген прочнее стальной проволоки того же сечения, он может выдерживать нагрузку в 10000 раз большую собственного веса) и практически не растяжим. Это самый распространенный белок организма, на него приходиться от 25 до 33% общего количества
белка в организме.
Под коллагеном понимают два вещества: тропоколлаген и проколлаген.
Молекула тропоколлагена состоит из 3 α-цепей. Известно около 30 видов α-цепей, отличающихся между собой аминокислотным составом. Большинство α-цепей содержит около 1000АК. В
тропоколлагене содержится 33% глицина, 25% пролина и 4-оксипролина, 11% аланина, есть гидроксилизин, мало гистидина, метионина и тирозина, нет цистеина и триптофана.
Первичная структура α-цепей состоит из повторяющейся аминокислотной последовательности:
Глицин-X-Y. В X положении чаще всего находиться пролин, а в Y – 4-оксипролин или 5-оксилизин.
Пространственная структура α-цепи представлена левозакрученной спиралью в витке которой находиться 3 АК.
3 α-цепи скручиваются друг с другом в правозакрученную суперспираль тропоколлагена. Она стабилизируется водородными связями, радикалы АК направлены наружу.
Молекула проколлагена устроена также как и тропоколлагена, но на ее концах находятся С- и N- пропептиды, образующие глобулы.
Коллагеновые волокна находятся преимущественно в тканях, которые испытывают значительную механическую нагрузку (кости, сухожилия, хрящи, межпозвоночные диски, кровеносные сосуды), а также входят в состав стромы паренхиматозных органов.