Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами.

При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии: начальная (функциональная) умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует . выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия. портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Кровотечения.

Внутрипеченочная (хронический гепатит, цирроз печени – сдавление воротной вены, патологически измененной паренхимой опухоли печени). Больные жалуются на сла¬бость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, уве¬личение его объема (за счет атонии кишечника в ранних и при¬соединения асцита в поздних стадиях заболевания), чувство тяже¬сти в эпигастральной области, диспепсические явления, головную боль, повышенную кровоточивость. Отмечаются сухость и блед¬ность кожных покровов. Для тяжелого поражения печени харак¬терно появление сосудистых «паучков» и «звездочек» на коже. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях заболевания печень, как правило, не увеличена, нередко даже уменьшена, плотная, с бугристой поверх¬ностью. Селезенка плотная, безболезненная при пальпации, степень подвижности ее зависит от наличия периспленита. При лабораторных исследованиях выявляют нарушения функ¬ций печени, нарастание концентрации билирубина в крови с преоб¬ладанием прямой фракции, уменьшение количества общего белка сыворотки крови со снижением альбумино-глобулинового коэффи¬циента; возможно уменьшение количества сахара в крови, сниже¬ние антитоксической функции печени. Нередко отмечаются олигурия со снижением относительной плотности мочи, увеличение активности трансаминаз и лактатдегидрогеназ (особенно в ее фракциях). В крови—умеренная анемия, лейко- и тромбоцитопения, повышенная СОЭ. В поздних стадиях заболевания появляются пищеводно-желудочные кровотечения и при декомпенсации функции печени — асцит.

Подпеченочная (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями). В анамнезе нередко отмечаются гной¬ные заболевания в области пупка, гнойно-воспалительные заболе¬вания органов брюшной полости и др. Первые признаки заболе¬вания — в большинстве случаев спленомегалия или внезапно воз¬никающие на фоне кажущегося полного здоровья массивные пищеводно-желудочные кровотечения. При осмотре можно отметить некоторую бледность ребенка и увеличение живота за счет увеличения селезенки. Селезенка при внепеченочной форме портальной гипертензии отличается большой величиной, плотностью, поверхность ее часто неровная, подвиж¬ность ограничена вследствие периспленита. Печень, как правило, не увеличена, поверхность ее гладкая. В крови находят характерные изме¬нения (умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникающие в ре¬зультате тормозящего влияния селезен¬ки на костномозговое кроветворение (явления гиперспленизма). После кро¬вотечения селезенка нередко сокраща¬ется, а картина крови зависит от сте¬пени кровопотери.

Надпеченочная – с\д Бадда – Киари – атрезия печеночных вен.

Смешанная - как у больных с внутрипеченочной формой.

Диагностика. Контрастное исследование пищевода – дефекты наполнения. ФГДС. УЗИ. Пункционная биопсия печени. Спленоманометрия и спленопортография – пунктируют селезенку, измеряют давление, вводят водорастворимый контраст, производят несколько рентгенограмм – расширенная и провисающая вниз селезеночная вена.

Лечение. Консервативное 72 часа – повышение свертываемости крови, снижение портального давления, компенсация кровопотери, местно холод, зонд Блекмора. Оперативное – гастротомия, прошивание вен подслизистого слоя стенки желудка – эффект временный, развиваются анастомозы. Наложение искусственных портокавальных анастомозов. Исаков и Разумовский – дистальный спленоренальный анастомоз – вшивание дистального конца пересеченной селезеночной вены в бок левой почечной.

Лечение портальной гипертензии преимущественно опера¬тивное. Хирургические вмешательства принято подразделять сле¬дующим образом: 1) операции, направленные на удаление асцитической жидкости в брюшной полости (пункция, дренирование); 2) операции, производимые с целью создания новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия, порто-кавальные сосудистые анастомозы); 3) операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий); 4) операции, выполняемые с целью пре¬кращения связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, пищевода, перевязка вен желудка и пищевода). В последние годы получило распространение лечение варикозно-расширенных вен пищевода склерозированием с приме¬нением эндоскопической аппаратуры. У детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии для улучшения функции печени, регенерации печеночной парен¬химы и снятия явлений гиперспленизма приходится производить спленэктомию в сочетании с оментизацией печени или почки. На¬ложение спленоренального и мезентерико-кавального анастомозов является операцией выбора у детей старше 8 лет, когда диаметр сосудов позволяет наложить анастомоз. При лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии сосудистые анасто¬мозы предпочтительнее других операций. При невозможности выполнения анастомозов с целью профилактики кровотечений при¬меняют интраоперационную перевязку вен пищевода и желудка или их склерозирование. При кровотечении из варикозно-расширенных вен желудка необходимы мероприятия, направленные на остановку кровотече¬ния, возмещение кровопотери и предупреждение осложнений со стороны печени.

+1) гастроэзофагеальный путь — венечная и другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, межреберные, непарная и полунепарная, верхняя полая вены; 2) анастомозы верхней геморроидальной вены, которая явля¬ется ветвью нижней мезентериальной, входящей в систему воротной со средней и нижней геморроидальными венами (ветви нижней полой); 3) анастомозы между околопупочными венами; 4) анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.

66. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта врожденного генеза. Клиника, диагностика, лечение.

Желудочно-кишечное кровотечение – это истечение крови из эрозированных или поврежденных патологическим процессом кровеносных сосудов в просвет пищеварительных органов. В зависимости от степени кровопотери и локализации источника ровотечения может возникать рвота цвета «кофейной гущи», дегтеобразный стул (мелена), слабость, тахикардия, головокружение, бледность, холодный пот, обморочные состояния. Источник устанавливается с учетом данных ФГДС, энтероскопии, колоноскопии, ректороманоскопии, диагностической лапаротомии. Остановка кровотечения может производиться консервативным или хирургическим путем.