1. Острая:

а) высокая:

- атрезия 12 п.к. и начального отдела тощей

- внутренний стеноз 12 п.к. (перепончатый, ирисовидный, клапанный)

- наружный стеноз 12 п.к. (аномалии кишечного вращения – с/д Ледда, изолированный заворот «средней кишки», сдавление 12 п.к. тяжами брюшины)

- кольцевидная ПЖЖ

- абберантный сосуд

б) низкая:

- атрезия тощей или подвздошной кишки

- внутренний (перепончатый) стеноз тощей или подвздошной 

- наружный стеноз

- дупликатура кишечника

- ущемление во врожд. дефекте брыжейки

- внутр. грыжи

- заворот слепой или сигмовидной

- мекониевый илеус

- абберантный сосуд

2. Хроническая:

- внутр. стеноз кишки

- наружный стеноз кишки (сдавление кишки спайками, опухолями, кистами),

3. Рецидивирующая:

- рецидивир. заворот «средней» кишки

- ущемление внутр. грыжи

Клиника. см таб. отдельно

Клиника. ВКН - Рвота с первых часов жизни с примесью желчи или без нее (в зависимости от уровня непроходимости относительно Фатерова соска). Рвота усиливается после кормления, приобретая темно-зеленый цвет. Меконий отходит в течение 1-3 суток. Газы не отходят. Мочеиспускание редкое. Живот не вздут. Изредка - вздутие в эпигастральной области. К концу первых суток появляются признаки эксикоза. НКН - Отсутствие отхождения мекония, задержка газов. На 2-3 сутки появление рвоты: вначале с примесью желчи, а затем — мекония. Живот вздут, видны контурируемые через переднюю брюшную стенку расширенные петли кишечника, видимая на глаз перистальтика. Позднее развивается парез кишечника. Пальпаторно возможно обнаружение патологических образований в брюшной полости. Перкуторно - тимпанит во всех отделах. Аускультативно - глухие перистальтические шумы. Быстрое ухудшение общего состояния, нарастание явлений интоксикации.

Диагностика. ВКН - Рентгенологическое исследование: обзорная рентгенография органов брюшной полости в вертикальном положении в 2 проекциях выявляет наличие разнокалиберных уровней жидкости (один в желудке — препятствие в пилорическом отделе, 2 уровня — в двенадцатиперстной кишке) и симптом «немой» брюшной полости - отсутствие газа в дистальньгх отделах кишечника. НКН - Рентгенологическое исследование: обзорная рентгенограмма органов брюшной полости в вертикальном положении выявляет множество разнокалиберных уровней жидкости (чаши Клойбера).

Контрастное рентгенологическое исследование ЖКТ.

Показано только в неясных случаях с целью дифференциальной диагностики. Методика. зонд в желудок, освободите его от содержимого. При большом кол-ве застойного содержимого промойте желудок (кипяченой водой, физ. р-ром или 4% р-ром соды). Введите шприцом через зонд контр. в-во (йодолипол или барий с грудным молоком 2 мл) в количестве 8-15 мл. Удалите зонд. Выполните рентгенограммы органов БП в прямой проекции в вертикальном положении ребенка через 3, 6, 9 часов после дачи контраста. Диагноз кишечной непроходимости абсолютен, если на двух рентгенограммах, выполненных в разные временные промежутки, определяется идентичная по смыслу рентгенологическая картина. Внимание: для контрастного исследования ЖКТ нельзя использовать водорастворимые контрастные вещества. Необходимо выполнить не менее 2-х рентгенограмм. Необходимость выполнения третьей (через 9 часов), а иногда и четвертой (через 12 часов) решается индивидуально, исходя из результатов анализа полученных рентгенограмм

Дифференциальная диагностика.

ВКН пилоростеноз – начинается в поздние сроки и сопровождается рвотой створоженным молоком, без желчи и зелени псевдокклюзионный с/д недоношенных – рвота с 1-х дней жизни с примесью зелени и желчи, эвакуация контраста из желудка начинается сразу, но замедленно. родовая травма – анамнез, с 1-х дней рвота с желчью и задержка стула, неврологические с/м (тремор конечностей, судороги, парез личевого нерва и др.) НКН динамическая непроходимость (пневмонии, кишечные инфекции, диспепсия, сепсис) – парез развивается постепенно, у детей старше 1 мес. и более, на Re – повышенно газонаполнение, но газы распределены равномерно. ХКН – гастрит, холецистит, ацетонемическая рвота. РКН – Re – затемнение в БП, нарушение эвакуации контраста из верхних отделов ЖКТ.

+Лечение. Оперативное. Предоперационная подготовка направлена на лечение развившихся и проф. послеоперацион. ослож., нормализацию обмен. процессов. Доступ – срединная или трансректальная лапаротомия.  Операция Ледда – расправление заворота и разделение тяжей брыжейки, слепую кишку перемещают в левую половину БП (ч\з 1 год она занимает нормальное положение). При атрезии и внутр. стенозе тощей и подвздошной – резекция атрезированной кишки и 1,5-3 см дистальнее атрезии (является неполноченным в функциональном отношении). При высокой атрезии 12 п.к. – дуоденодуоденоанастомоз При кольцевидной ПЖЖ и абберантном сосуде – обходной анастомоз Мекониевый илеус – операция Микулича – внебрюшинная резекция измененного участка кишечника с образованием двойной илеостомы (или резекция тонкой кишки).

58. Пилоростеноз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика и лечение.

Пилоростеноз – рубцовый стеноз привратника преимущественно язвенного генеза, из-за которого нарушается продвижение химуса в кишечник, страдает нутритивный статус, водно-электролитный баланс и гомеостаз организма.

Этиопатогенез. В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка, обусловленное гипертрофией пилорического жома, пороком развития морфологических его структур (мышечных волокон и нервных элементов). Заболевание является генетически гетерогенным (рецессивное сцепленное с по­лом и аутосомно-доминантное наследование). 

Клиника. Начало с конца 2 – в начале 3 недели. Рвота фонтаном, застойного характера, створо­женным молоком, объем превышает дозу однократного кормления. Видимая перистальтика по типу «песочных часов», пальпаторно в ряде случаев удается опре­делить гипертрофированный привратник. Ребенок начинает худеть, появ­ляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся урежением мочеиспускания и скудным стулом. 

Диагностика Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП, повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз. Рентгенологическое исследование (обзорная, контрастная) После дачи контрастного вещества (5 % водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления) через 30—40 мин выявляются сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку (затем снимок через 3, 24 часа – через 3 часа желудок пуст, через 24 часа – контраста нет в ЖКТ). На рентгенограмме в боковой проек­ции определяется суженный пилорический канал — симптом «клю­ва». Все рентгенограммы должны быть выповлнены в вертикальном положении ребенка.  ФГДС. Виден расширенный склад­чатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). 

Дифференциальный диагноз При пилороспазме в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу заболевание начинается с рождения; хоро­ший эффект дает противоспазматическая терапия. Эндоскопически привратник хорошо проходим. Для адреногенитального синдрома характерны примесь желчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоско­пически и рентгенологически привратник хорошо проходим. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксомтипичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически определяются фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищеводного рефлюкса. Длявысокой частичной КН 12 п.к. специфично появление симптомов с первых дней жизни; рентгенологически обнаруживается наличие двух уровней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Лечение. Предоперационная подготовка - на­правленна на коррекцию дегидратации, алкалоза, гипокалиемии.  Операция - внеслизистая пилоромиотомия по Фреде — Рамштедту. Доступ – поперечный разрез выше и справа от пупка. Рассекают серозно-мышечный слой привратника в бессосудистой зоне, затем 2-мя анатомическими пинцетами края рассеченной мышцы раздвигают до тех пор пока на всем протяжении разреза в рану не пролабирует слизистая оболочка (для контроля целостности слизистой надавливают на желудок и содержимое его перемещают по направлению к 12 п.к. – при перфорации определяются пузырьки воздуха или желудочное содержимое – перфорацию ушивают и продолжают на др. стороне).

59. Приобретенная кишечная непроходимость. Классификация. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Принципы консервативного и оперативного лечения.

Кишечная непроходимость – заболевание, которое характеризуется частичным или полным нарушением продвижения содержимого по ЖКТ.

Классификация

1. Механическая:

-обтурационная

-странгуляцирнная

- инвагинация

2. Динамическая

- паралитическая

-спастическ

Обтурационная непроходимость

Копростаз — закупорка кишечника плотными каловыми мас­сами. (вялая функция кишечника у ослабленных детей, порок развития мышц передней брюшной стенки, сопровождаю­щийся атонией органов брюшной полости, мегадолихоколон, болезнь Гиршпрунга, врожденное и рубцовое сужение прямой кишки). Клиника и диагностика. При полной обтурации кишечного просвета состояние ребенка ухудшается, нарастает вздутие живота, появляется рвота, разви­ваются явления интоксикации. Провести дифференциальную диагностику между копростазом и опухолью кишечника помогает консистенция опухолевидного образования, которая при копростазе имеет тестоватый характер. Положителен симптом «ямки», остающейся при надавливании. В сомнительных случаях применяют контрастное рентгенологи­ческое исследование, во время которого контрастная смесь обте­кает каловый камень со всех сторон и тень его ясно контурируется. Лечение.Необходимо применение повторных клизм с 1 % раствором натрия хлорида комнатной температуры. Если обычные клизмы не помогают, делают повторно сифонные клизмы до полного размывания каловых масс и восстановления проходимости кишечника. Назначают диету, богатую клетчат­кой, растительное или вазелиновое масло внутрь, легкие послаб­ляющие средства, курс электростимуляции кишечника аппаратом «Амплипульс», всего 15—20 сеансов. После ликвидации копростаза производят рентгеноконтрастное исследование кишечного тракта.

Глистная непроходимость. Причиной закупорки в описанных наблюдениях яв­лялся клубок аскарид, остановившихся у илеоцекального клапана. Если консервативными мероприятиями (сифонные клизмы) ус­транить непроходимость не удается, осуществляют оперативное вмешательство. После операции назначают противоглистное ле­чение.

Спаечная (странгуляционная) непроходимость

Клиника Ранняя Внезапно возникающие приступообразные боли в животе, постепенно усиливающиеся. Частая и обильная рвота застойным содержимым. Задержка отхождения пула и газов. Постепенно появляются и нарастают признаки обезвоживания и интоксикации. Язык сухой, с белым напетом. Тахикардия. Живот асимметрично вздут. Через брюшную стенку контурируют раздутые петли кишки (симптом Вааля), над ними периодически выслушиваются звонкие перистальтические шумы Поздняя Внезапно появляющиеся сильные схваткообразные боли в животе, постепенно усиливающиеся. Обильная рвота. Задержка отхождения кала и газов. Язык сухой, обложен. Живот асимметричен, вздут, под кожей определяются раздутые петли кишечника. Видимая бурная перистальтика, усиливающаяся при пальпации передней брюшной стенки. Живот болезненный при пальпации, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. Перкуторно определяется тимпанит

Диагностика Ранняя При ректальном исследовании ампула прямой кишки пуста, балонообразно раздута (симптом Обуховской больницы) На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости определяется несколько раздутых петель тонкой кишки, множество разнокалиберных уровней жидкости (чаши Клойбера). Поздняя При ректальном исследовании определяется расслабление сфинктера заднего прохода пустая ампула прямой кишки, иногда на пальце — бесцветная слизь. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости — множественные горизонтальные уровни жидкости (чаши Клойбера) и малое количество газа в нижних отделах

Лечение (стимуляция, бомбажные клизмы) Больных со сверхострой формой заболевания оперируют в экстренном порядке после кратковременной доопера-ционной подготовки. При подострой или острой формах лечение необходимо начинать с комплекса консервативных мероприятий, включающих: 1) опорожнение желудка (постоянный зонд) с пери­одическим его промыванием через 2—3 ч; 2) ганглионарную бло­каду (1 % раствор диколина по 0,1 мл на 1 год жизни внутримы­шечно); 3) внутривенную стимуляцию кишечника: а) 10 % раствор натрия по 2 мл на 1 год жизни; б) 0,05 % раствор прозерина по 0,1 мл на 1 год жизни; 4) сифонную клизму, через 30—40 мин после стимуляции. Срочная лапаротомия, рассечение спаек, восстановление проходимости кишечника

Динамическая непроходимость (в послеоперационном периоде, ЧМТ, пневмонии, сепсис, кишечные заболевания)

+Клиника. Повторная рвота с примесью зелени, нара­стающее вздутие живота, задержка стула и газов и выраженная интоксикация. В результате высокого стояния диафрагмы затруд­няется дыхание. Живот мягкий, перистальтика не прослушивается. Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляют множествен­ные чаши Клойбера, однако диаметр их невелик и расширение равномерно, в то время как при механической непроходимости особенно резко расширены кишечные петли над препятствием. Лечение. Устранение причины непроходимости. Борьба с парезом кишечника 1) прямая стимуляция сократительной активности мускулатуры ЖКТ (очистительные, сифонные и гипер­тонические клизмы, внутривенное введение растворов хлорида ка­лия, электростимуляция); 2) блокада дуги рефлексов, определяю­щих торможение двигательной активности кишечника (применение прозерина, паранефральной новокаиновой блокады); 3) разгрузка ЖКТ (постоянный желудочный зонд, ин­тубация кишечника).

60. Ано-ректальные пороки развития, требующие срочных хирургических вмешательств. Классификация. Клиника, диагностика. Принципы хирургической коррекции различных форм ано-ректальных пороков.

Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

1. Эктопия анального отверстия.a. Промежностная. b. Вестибулярная.

2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность.

3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки.

4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки.

b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член).

c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.).

5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.

Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож¬денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда он расположен на боль¬шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме¬тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре¬зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо¬коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч¬ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер¬стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет¬ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол¬няться спустя 12—15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10—15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк¬тера определяют с помощью электромиографии, выполняе¬мой игольчатыми электродами с четырех точек.

Атрезия заднепроходного от¬верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему — к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы¬рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы¬деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле¬ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле¬ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1—2 см, через который вводят 10—15 % рас¬твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.

Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля¬ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево¬чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки¬шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек¬ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз¬можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра¬вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.

Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст¬венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче¬ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.

Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход¬ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от¬крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте — близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин¬ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен¬ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за¬ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще¬ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто¬пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется

Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2—4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден¬ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид¬кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя¬ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы¬вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног¬да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ¬няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

+Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор¬мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет¬рах — ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 — 3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по¬ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки¬шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря¬мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби¬лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч¬ной непроходимости. В возрасте 3 мес—1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10—14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь¬ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 —12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже¬дневно в течение первых 1—2 нед — в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.

61. Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Фавалли-Гиршпрунга. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

-расширение и удлинение ободочной кишки.

Долихосигма — удлиненная сигмовидная кишка, может быть врожденной или приобретенной.

Мегаколон — расширение отдельных участков или всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, вклю¬чая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, нарушение проводимости в нейрорефлекторных дугах стенки кишки обусловливают наруше¬ние пассажа кишечного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефекацию, перестройке регионарного кро¬вотока, нарушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу.

Классификация

А. Анатомические формы.

I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом); 

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II. Ректосигмовидная: а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная:

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке; б) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная:

а) с поражением нисходящей и части поперечной обо¬дочной кишки; 

б) с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.

Б. Клинические стадии.1. Компенсированная.2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

Клиника. Хронический запор, метеоризм, увеличение размеров живота; из-за высокого стояния диаграммы грудная клетка приобретает бочко¬образную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, стано¬вится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишок. При пальпации живота нередко можно об¬наружить тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Отличительным признаком от истинной опухоли является «симптом глины». Он заключается в том, что от дав¬ления пальцами на переполнен¬ную Явления хронической каловой интоксикации. Это про¬ является нарушением общего состояния, отставанием физиче¬ского развития, развиваются гипотрофия, ане¬мия, нарушается белковый об¬мен и функции печени, дисбактериоз (парадоксальный понос).

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов обследования.

Рентгенологическое исследование после тщательного опорож¬нения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наибо¬лее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проек¬ции при тугом заполнении кишки для определения степени рас¬ширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения для выявления протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. Достоверными рентгенологи¬ческими признаками болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение выше¬лежащих ее отделов, в которых нередко обнаруживаются отсут¬ствие гаустрации и сглаженность контуров. Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга явля¬ется ректальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных ганглиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмы¬шечное (ауэрбахово) сплетение, и выполнять ее следует выше внутреннего сфинктера. Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и ре¬гистрации отклонений тех или иных параметров. У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки (ректоанальный тормозный рефлекс) регистрируется с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50 % и более, увеличение максимально переносимого объема мето¬де и диагностики является ректальная электромиография прямой кишки. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн на 50 % и более. Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в биоптатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой, кишки. Нервные волокна собственной пластинки мышеч¬ного слоя слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гир¬шпрунга накапливают ацетилхолинэстеразу. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелиновые нервные стволы и от¬сутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервно-синаптического элемента и повышение ацетилхолинэстеразо-поло¬жительных волокон, распространяющихся в собственную пластин¬ку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению ацетилхолинэстеразы, опреде¬ляемой с помощью специальной гистохимической окраски.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Ради¬кальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расши¬ренной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассече¬ние внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4—5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего про¬хода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время имеется тенденция к выполнению радикальной операции у детей грудного возраста.

Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направ¬лении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отде¬лам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний ко¬нец ее Зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на про¬межность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отвер¬стия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в обра¬зовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной лишки. Заднюю полуокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора) накладывают специальный раздавливающий зажим, спо¬собствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промеж¬ность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок.

+Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с нало¬жением прямого анастомоза. Ее необходимо дополнять ректаль¬ной миотомией со стороны промежности до анастомоза.

62. Химические ожоги и инородные тела пищевода. Клиника, диагностика, лечение.

Ожоги

Этиопатогенез. Возникают после случай­ного проглатывания концентрированных растворов кислот или ще­лочей. Наиболее часто поражаются дети в возрасте от 1 года до 3 лет.

Степени ожога пищевода. Легкая (I) степень сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки, проявляющимся отеком, гиперемией с повреждением поверхност­ных слоев эпителия. Отек спадает на 3—4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7—8 дней после трав­мы. Средняя (II) степень характеризуется более глубоким пора­жением слизистой оболочки, некрозом ее эпителиальной выстил­ки и образованием легко снимающихся негрубых фибринозных наложений. Как правило, заживление происходит в течение 1,5— 3 нед путем полной эпителизации или образования нежных руб­цов, не суживающих просвет пищевода. Тяжелая (III) степень проявляется некрозом слизистой оболочки, подслизистой, а порой и мышечной стенки пищевода с образованием грубых, долго не отторгающихся (до 2 нед и более) фибринозных наложений. По мере их отторжения выявляются язвы, выполняющиеся на 3—4-й неделе грануляциями, с последующим замещением рубцовой тканью, суживающей просвет пищевода.

Клиника. В первые 3-4 дня отмечается повышение температуры, беспокойство, избыточная саливация, затруднение или невозможность глотания (дисфагия). При формировании рубцового сужения сохраняется дисфагия, появляется рвота непереваренной пищей, нарастающая гипотрофия.

Диагностика. ФГДС - это исследование позволяет исключить те случаи, когда ожога пищевода и желудка не произошло или имеется ожог 1 степени, не требующий специального лечения. При наличии клинических проявлений ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приема прижигающего вещества. Она позволяет дифференциро­вать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемией и отеком слизистой оболочки, от ожогов II—III степени, отличающихся на­личием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II сте­пень от III степени ста­новится возможным спустя 3 нед с момента ожога, во время вто­рой диагностической ФЭГДС. Тогда, при ожогах II степени, насту­пает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налетов и образование грануляций на участках ожога. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к фор­мированию стеноза пищевода. При формировании рубцового сужения – контрастное - рентгенологическое исследование, которое позволяет определить уровень, степень и протяженность стеноза.

Лечение. Обезболивающие препараты, антибактериальная терапия, парентеральное питание, санация ротовой полости. Кормление жидкой или кашицеобразной пищей, облепиховое масло внутрь. При ожогах И-Ш степени с 4-5 дня проводится бужирование мягкими эластичными бужами до восстановления проходимости. При формировании рубцового сужения пищевода - гастростомия, бужирование «за нить», при безуспешности и развитии рубцовой непроходимости пищевода показана тотальная эзофагопластика из толстой кишки в плановом порядке.

Профилактическое бужирование начинают в конце первой не­дели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II—III степень ожога). Для бужирования используют тупоконечные бужи, изго­товленные из пластмассы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мягким и гибким, сохраняя жесткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возраст­ному размеру пищевода. Номер бужа по шкале Шарьера: до 6 мес – 28-30, 6 мес – 1 год – 30-32, 1-2 года – 32-36, 2-5 лет – 36-38, 5-8 лет – 38-40, старше 8 лет – 40-42. Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Дли­тельность бужирования определяют после повторной ФЭГДС че­рез 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит пол­ная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают и больного выписывают под амбулаторное наблюдение с после­дующим эндоскопическим контролем через 2—3 мес. При глубоком ожоге (III степень) продолжают бужирование 3 раза в неделю еще в течение 3 нед. Затем выполняют контроль­ную ФЭГДС и выписывают ребенка на амбулаторное бужирование 1 раз в неделю в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя тече­ние ожогового процесса в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес. Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3—4 нед после ожога с первыми клиническими признаками фор­мирующегося стеноза пищевода. В таких случаях надо отказаться от прямого бужирования, наложить гастростому и после сформи­рования гастростомы проводить более безопасное бужирование за нить.

Большую часть стенозов пищевода удается ликви­дировать с помощью бужирования. Существует несколько его спо­собов: бужирование вслепую, через эзофагоскоп, по проводнику и т. д. Для проведения такого бужирования больному накладывают гастростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практике следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2—3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследование — прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щип­цов, проведенных через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стеноз нить для бужирования. Используя проведенную нить, выполняют второе рентгенологическое исследование — встречное контрастирование. Постоянная нить в пищеводе – для бужирования нить в виде петли выводят изо рта наружу и привязывают концы новой нити – проводят две новые нити: одна для бужирования, другая для замены старой – бужирование осуществляют за нить, проведенную через рот. Бужирование начинают с минимального бужа, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устра­нения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростомическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживается вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, которое проводят по схеме, принятой для бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребенок должен есть любую пищу, а дисфагия должна отсутствовать. Неэффективность бужирования и рецидив стеноза являются показанием к операции — пластике пищевода. Показанием к операции являются также полная непроходимость пищевода и протяженные стенозы пищевода, особенно после ожога техниче­скими кислотами.

В настоящее время в детской практике наибольшее распро­странение получила тотальная пластика пищевода толстокишеч­ным трансплантатом. Для этого выкраивают участок толстой кишки на сосудистой ножке и проводят за грудиной на шею, где соединяют с пересеченным пищеводом. Нижний отдел толстоки­шечного трансплантата соединяют с желудком. При благоприят­ном завершении пластики наступает практически полное выздо­ровление.

Инородные тела.

Клиника. Нарушение акта глотания, затруднение прохождения пищи, регургитация, рвота, саливация. Иногда дети жалуются на загрудинные боли. 

Диагностика. Обзорная и контрастная рентгенография с бариевой взвесью. 

Лечение. После своевременного удаления инородного тела из пищевода с помощью эзофагоскопа наступает выздоровление. Из шейного или верхнегрудного отдела пищевода инородное тело может быть удалено путем шейной эзофаготомии. При расположении инородного тела ниже уровня второго физиологического сужения оперативное извлечение его осуществляют путем дорсальной медиастинотомии.

63. Острые гнойные пневмодеструкции. Этиопатогенез. Классификация. Легочные формы. Клиника, диагностика, лечение.

Деструктивная пневмония у детей это очаговая или сливная пневмония, вызываемая стафилококками, которая характеризуется некрозом и гнойным расплавлением ткани легкого. Острые гнойные деструктивные пневмонии со­ставляют 10 % общего числа пневмоний у детей.

Классификация.

I. Острая бактериальная деструкция.

По этиологии — стафилококковая, грамотрицательная флора, смешанная и пр. 

По генезу — первичная (аэробронхогенная), вторичная (гематогенная). 

По клинико-рентгенологическим формам 

- деструкции без плевральных осложнений:

а) абсцессы, 

б) буллы; 

в) инфильтрат

- деструкции с плевральными осложнениями:

а) эмпиема плевры

б) пиоторакс (плащевидный экссудативный, плащевидный фибри¬нозный, тотальный, отграниченный); 

в) пневмоторакс (напряженный, без напря¬жения, отграниченный). 

г) пиопневмоторакс

- прогрессирующая медиастенальная эмфизема

По течению — острое, затяжное, септическое.

П. Хронические формы (исходы острой деструкции).

Хронический абсцесс, хроническая эмпиема плевры, приобретенные кисты плевры

Пиопневмоторакс. Клиника. Резкое ухудшение состояния на фоне пневмонии (плевропульмональный шок). Беспокойство, бледность, цианоз, пульс слабый высокая температура, одышка с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно - тимпанит, в нижних отделах - притупление. Средостение смещено в здоровую сторону. Аускультативно - дыхание отсутствует. Диагностика. При рентгенографии легких на стороне поражения определяется затемнение в нижних отделах, газовый пузырь в верхних, между ними - горизонтальный уровень жидкости. Легкое коллабировано и поджато к корню. Средостение смещено в здоровую сторону. Лечение. Диагностическая плевральная пункция (если известен анамнез – отсутствие травмы и наличие пневмонии – необязательно). Закрытая торакотомия, дренирование плевральной полости по Бюлау.

Пассивное (2-3 дня возможно закрытие бронхоплеврального свища), затем активное дренирование плевральной полости. Если свищ сохраняется более 5 суток (опасность развития ателектаза) производят поисковую окклюзию бронха (во время активной аспирации бронхоскопия, поиск свища – поролоновая пломба на 5-7 дней – активная аспирация – рентген – ч\з 5-7 дней удаление пломбы – еще в течение 2-3 дней активная аспирация.

Пневмоторакс. Напряженный – пункция 2 м\р по среднеключичной линии – если бронхоплевральный свищ закрылся отсасывание воздуха, лечение пневмонии, если нет – дренирование, поисковая окклюзия бронха. Напряженной – переводим в открыты й и производим дренирование.

Пиоторакс – дренирование по 6-7 м\р по средней подмышечной линии по Бюлау. Удаление дренажа при: отсутствие отделяемого, расправление легкого, улучшение общего состояния.

Прогрессирующая медиастенальная эмфизема – прорыв в средостение, чаще клапанный механизм, ДН, СН, средостение – шея – лицо (одутловатость, крепитация). Лечение. В области яремной вырезки, под контролем пальца загрудинно вводят 2-3 иглы (4-5 см), дренирование средостения – поисковая окклюзия бронха, лечение пневмонии.

+Дренирование плевральной полости. Далее свободный конец дренажа, вставленного в плев¬ральную полость, погружают в стеклянный сосуд с водой (лучше с антисептическим раствором). В специализированных стациона¬рах с этой целью используют банку Боброва. При повышении давления в плевральной полости происходит сброс ее содержимого (воздух, жидкость) в стеклянный сосуд через дренаж. Для профи¬лактики обратного забрасывания из стеклянного сосуда в плев¬ральную полость при разряжении в ней во время акта дыхания на свободные концы дренажной трубки прикрепляют надрезанный резиновый палец, играющий роль клапана. Таким образом осу¬ществляется пассивный отток из плевральной полости по Бюлау.

64. Плевральные осложнения острой гнойной пневмодеструкции. Клиника, диагностика, лечение.

Пиопневмоторакс. Клиника. Резкое ухудшение состояния на фоне пневмонии (плевропульмональный шок). Беспокойство, бледность, цианоз, пульс слабый высокая температура, одышка с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно - тимпанит, в нижних отделах - притупление. Средостение смещено в здоровую сторону. Аускультативно - дыхание отсутствует. Диагностика. При рентгенографии легких на стороне поражения определяется затемнение в нижних отделах, газовый пузырь в верхних, между ними - горизонтальный уровень жидкости. Легкое коллабировано и поджато к корню. Средостение смещено в здоровую сторону. Лечение. Терапия острой хирургической инфекции- дезинтоксикация, аб, симптоматическая. Диагностическая плевральная пункция (если известен анамнез – отсутствие травмы и наличие пневмонии – необязательно). Закрытая торакотомия, дренирование плевральной полости по Бюлау.

Пассивное (2-3 дня возможно закрытие бронхоплеврального свища), затем активное дренирование плевральной полости. Если свищ сохраняется более 5 суток (опасность развития ателектаза) производят поисковую окклюзию бронха (во время активной аспирации бронхоскопия, поиск свища – поролоновая пломба на 5-7 дней – активная аспирация – рентген – ч\з 5-7 дней удаление пломбы – еще в течение 2-3 дней активная аспирация.

Пневмоторакс. Напряженный – пункция 2 м\р по среднеключичной линии – если бронхоплевральный свищ закрылся отсасывание воздуха, лечение пневмонии, если нет – дренирование, поисковая окклюзия бронха. Напряженной – переводим в открытый и производим дренирование.

Пиоторакс – дренирование по 6-7 м\р по средней подмышечной линии по Бюлау. Удаление дренажа при: отсутствие отделяемого, расправление легкого, улучшение общего состояния.

Прогрессирующая медиастенальная эмфизема – прорыв в средостение, чаще клапанный механизм, ДН, СН, средостение – шея – лицо (одутловатость, крепитация). Лечение. В области яремной вырезки, под контролем пальца загрудинно вводят 2-3 иглы (4-5 см), дренирование средостения – поисковая окклюзия бронха, лечение пневмонии.

Дренирование плевральной полости. Далее свободный конец дренажа, вставленного в плевральную полость, погружают в стеклянный сосуд с водой (лучше с антисептическим раствором). В специализированных стациона­ах с этой целью используют банку Боброва. При повышении давления в плевральной полости происходит сброс ее содержимого (воздух, жидкость) в стеклянный сосуд через дренаж. Для профилактики обратного забрасывания из стеклянного сосуда в плевральную полость при разряжении в ней во время акта дыхания на свободные концы дренажной трубки прикрепляют надрезанный резиновый палец, играющий роль клапана. Таким образом осуществляется пассивный отток из плевральной полости по Бюлау.

65. Портальная гипертензия. Этиопатогенез, классификация. Желудочно-кишечные кровотечения при портальной гипертензии. Клиника, диагностика, методы консервативного и хирургического лечения.

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены).

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

+Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.