Ч 1

ная бронхопанкреатическая дистро-

фия). Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования (встречается с частотой 1 случай на 4900 новорождённых). Проявляется тяжёлыми расстройствами функции органов дыхания, желудоч- но-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Представляет собой множественные поражения желёз внутренней секреции: изменённый в качественном и количественном составе

секретом приводит к повышенному давлению в протоковой системе, её кистозной трансформации и гибели желе-

зистого аппарата органа, после чего секреция прекращается.

Выделяют клинические формы заболевания: смешанную (лёгочно-кишеч- ную), преимущественно лёгочную, преимущественно кишечную, мекониальный илеус, абортивные и стёртые формы.

Кишечные проявления муковисцедоза проявляются с раннего детства и связаны с нарушением активности ферментов поджелудочной железы и кишеч-

Рис. 12.8. Морфологические проявления синдрома Ландштейнера–Фанкони–Андерсена: а – кистозный фиброз поджелудочной железы (ШИК-реакция, ×100); б – стенка бронха с кистозно расширенными бронхиальными железами, полнокровием сосудов собственной пластинки слизистой оболочки (окраска гематоксилином и эозином, ×100)

Приведено по: http://www.mucoviscidos.ru/doctors/article.asp?id=5294

451

ника. Клинически при этом отмечаются массивная стеаторея, креаторея, диарея (кал объёмный, бесцветный, блестящий, с гнилостным запахом).

Гнилостные процессы в кишечнике способствуют вздутию живота и диарее. У некоторых пациентов отмечается выпадение прямой кишки и развитие цирроза печени. Мекониальный илеус отмечается у 10–20 % новорождённых

смуовисцедозом. Для него характерна клиника кишечной непроходимости

срвотой желчью, неотхождением мекония, увеличением живота, развитием перитонита. Ввиду дефицита жирорастворимых витаминов А, Е, К прогрессируют общая слабость, гиперкератоз, расстройства зрения, нарушается устойчивость к инфекциям.

Лёгочные проявления муковисцедоза развиваются на 1–3-м году жизни и характеризуются рецидивирующими пневмониями, бронхитами с пневмосклеротическими изменениями, развитием эмфиземы лёгких и бронхоэктазов. Отмечаются надрывный кашель, одышка, цианоз.

Для подтверждения диагноза проводится исследование пота (ногтей, слюны) на содержание натрия и хлора, оценивается копрограмма.

Прогноз неблагоприятный. Гибель пациентов обусловлена септическими осложнениями (преимущественно со стороны дыхательной системы), печёночной и почечной недостаточностью.

Впервые описан в 1905 г. врачом К. Lansteiner, широко представлен медицинской общественности в 1936–1938 гг. американскими врачами G. Fanconi

и D. H. Andersen.

синдром лаэннека II. Абсцесс лёгкого. Выделяют острое и хроническое

(свыше 2 мес.) течение заболевания. В этиологии важное значение придаётся травме лёгочной ткани, аспирации, гематогенному заносу инфекции, наличию пневмонического очага и ателектазированию лёгочной ткани. В развитии заболевания принимают участие энтеробактерии, S. pneumoniae, H. influenzae,

Legionella рпеumophila, Pneumocystis carnii. В течении выделяют два периода:

а) закрытый – с выраженным воспалительным синдромом и наличием замкнутого гнойно-некротического очага в лёгком; б) открытый – после дренирования гнойника в бронхиальное дерево (рис. 12.9). Причинами перехода острого абсцесса в хронический служат множественные очаги, наличие секвестров лёгочной ткани, большие размеры гнойной полости, плохой дренаж абсцесса в бронхи.

В 1819 г. французский врач R. Th. Н. Laennec (1781–1826) в работе “Traite de 1’auscultation mediate et des maladies des poumons et du Coeur” выделил абсцесс лёгкого в отдельную нозологическую форму, отделив его от гангрены и других нагноительных процессов лёгких.

синдром лаэннека–Траубе. Гангрена лёгкого (гнойно-некротический процесс в лёгком, распространяющийся на две и более его доли, без тенденции к отграничению). Этиологические факторы схожи с таковыми при абсцессе лёгкого (особое значение в развитии придаётся анаэробной инфекции). В патогенезе важное значение имеет снижение местного иммунитета в лёг-

452

Рис. 12.9. Острый абсцесс лёгкого (открытый период) Наблюдение авторов

ких (снижение уровня иммуноглобулинов IgA, комплемента, фибронектина), гипоглобулинемия, гипоалиментация. Предрасполагают к развитию терапия кортикостероидами и иммуносупрессорами, ВИЧ-инфекция, трансплантация органов и тканей. Течение крайне тяжёлое, с выраженной интоксикацией и быстрым развитием полиорганной недостаточности. Осложнениями являются: арозивные кровотечения, пиопневмоторакс, сепсис, абсцессы мозга, дисфункция органов и систем пациента.

В 1819 г. французский врач R. Th. Н. Laennec (1781–1826) в работе “Traite de 1’auscultation mediate et des maladies des poumons et du Coeur” выделил ган-

грену лёгкого в самостоятельную нозологическую форму, отделив его от абсцесса и других нагноительных процессов лёгких. В 1871 г. немецким врачом

L.Traube (1818–1876) впервые описаны звенья патогенеза заболевания. синдром леттерера–сайве. Острый системный прогрессирующий ги-

стиоцитоз у детей 1–2 лет. Проявляется лихорадкой, гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, папулёзно – сквамозной сыпью, геморрагической пурпурой, поражением плоских костей, слизистых оболочек и лёгких. В лёгких выявляются инфильтративные тени, увеличены бронхолёгочные лимфатические узлы, нередко развивается спонтанный пневмоторакс.

Описан в 1952 г. немецким патологоанатомом Е. Letterer и шведским педи-

атром S. A. Siwe.

синдром лефгрена. Сочетание двустороннего увеличения бронхолёгочных лимфатических узлов (рис. 12.10) и высыпаний на коже типа узловой эритемы. Причина синдрома не ясна. Встречается чаще у женщин. Сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах, одышкой.

Описан шведским терапевтом S. Н. Lofgren.

453

синдром леффлера (синонимы – инфильтративная эоэинофилия, эозинофиль-

ная пневмония). Эозинофильная пневмония, проявляющаяся быстро исчезающим лёгочным инфильтратом. Сопровождается значительной (до 80 %) эозинофилией крови. Клинически проявляется слабостью, лихорадкой, анорексией, кашлем с мокротой или без неё, одышкой, болью в груди, редкими хрипами. Возможны плевральный или перикардиальный выпот, приступы бронхиальной астмы. На рентгенограммах определяют пятнистый мигрирующий инфильтрат или пневмонию. Эозинофильные инфильтраты могут выявляться в различных органах.

Описан швейцарским врачом W. Loffler (1887–1972). синдром либова. Лимфоматоидный гранулематоз лёгких. Описан в 1965 г. хирургом С. Л. Либовым.

синдром Маграсси–леонарди (синонимы – пневмония Маграсси–лео- нарди, эозинофильная моноцитарная пневмония). Долевая пневмония или бронхопневмония инфекционно-аллергической природы, сопровождающаяся значительной эозинофилией и моноцитозом.

Описан итальянскими врачами F. Magrassi и G. Leonardi.

синдром Мунье-Куна. Порок развития, который характеризуется значительным расширением трахеи и крупных бронхов (в результате недоразвития эластических и мышечных волокон), сопровождающимся инфекцией дыхательных путей.

Описан в 1968 г. французским оториноларингологом Р. Moanier-Kuhn. синдром никола–Муто–Шарле. Наследственный буллёзный эпидермо-

лиз с развитием пузырей в проксимальных отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей. Приводит к сужению пищевода или трахеи.

Впервые описан в 1912 г. французским дерматологом J. G. М. Nicolas.

синдром (болезнь) Посадаса–вернике (синонимы – кокцидиомикоз, лихорадка долины сан жоакин, кокцидиоидоз). Заболевание вызывается грибком Coccidioides immitis. Встречается в Северной Калифорнии, Аргентине. В тканях обнаруживают шаровидные тела – сферулы, содержащие споры. Инфекция проникает в организм через рот, повреждённую кожу. Часто переносчиками являются мелкие грызуны, собаки, рогатый скот. Болезнь развивается через 1–2 недели в форме катара, прогрессирует и даёт симптомокомплекс бронхопневмонии и плеврита. На коже образуются папулы и бугорки, которые подвергаются изъязвлению и некрозу, в лёгких – каверны (напоми-

454

нающие туберкулёзные). Описаны поражения костей, лимфоузлов, пищевого канала. Патологоанатомическая картина сходна с актиномикозом. При исследовании гноя, пунктата или мокроты под микроскопом обнаруживают сферулы.

Клинические признаки: периодически колющая боль, инфильтрат с плотной сине-багровой неподвижной кожей над ним. Достаточно часто развивается сепсис. При разрезе выделяются некротические массы и тягучая жидкость жёлтого цвета. В костях процесс локализуется в губчатом веществе. При хронической форме переходит на периост, суставы. Рентгенологическая картина напоминает остеомиелит (наблюдают небольшие секвестры, незначительный склероз и периостальную реакцию).

Описан в 1892 г. врачами C. Wernicke и J. Posada.

синдром (болезнь) Хаммена–рича (синонимы – диффузный фиброзиру-

ющий альвеолит, сотовое лёгкое). Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся развитием фиброзирующего альвеолита (рис. 12.11) и быстро прогрессирующего диффузного пневмосклероза с дыхательной недостаточностью, гипертензией малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Альвеолит проявляется клеточной инфильтрацией альвеол с преобладанием макрофагов, в результате чего происходит высвобождение хемотаксических медиаторов и накопление фибробластов и нейтрофилов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы лёгких, а образование коллагена фибробластами стимулирует фибропластические процессы. В результате повреждаются аль- веолярно-капиллярные мембраны, нарушается газообмен и заболевание неуклонно прогрессирует. Окончательный диагноз возможен при биопсии лёгких. Прогноз неблагоприятный.

Описан американскими врачами L. V. Hamman (1877–1946) и A. R. Rich (1893–1956).

Рис. 12.11. Диффузный фиброзирующий альвеолит при синдроме Хаммена–Рича (слева – результаты компьютерной томографии; справа – макропрепарат лёгкого)

Приведено по: http://pathology.narod.ru/new_page_33.htm

455

12.2. Признаки очаговых и диффузных образований в лёгких, плевре и средостении

12.2.1. Специфические признаки заболеваний лёгких, плевры и средостения

зона Шкоды. Полоса тимпанита над верхней границей зоны притупления при выпоте в плевральной полости, возникающая при компрессионном ателектазе лёгкого.

Описан чешским терапевтом J. Skoda (1805–1881).

линия Дамуазо (синонимы – симптом Эллиса–Дамуазо, линия Эллиса– Дамуазо–соколова). Изогнутая линия верхней границы экссудата в плевре, определяемая рентгенологически (рис. 12.12). Линия начинается у позвоночного столба, затем поднимается дугообразно вверх, достигая наивысшей точки по лопаточной или на уровне задней подкрыльцовой линии, и постепенно опускается вниз. Нижним уровнем её расположения является грудинная линия. Определяют при выпоте в плевральную полость.

Описана французским врачом L. Н. С. Damoiseau (1815–1891) и американ-

ским врачом С. Ellis (1826–1883).

линии линденбратена. Узкие и длинные тени, вертикально и косо рас - положенные на рентгенограмме нижних отделов лёгочных полей. Рентгенологический симптом ограниченного фибринозного плеврита.

Описаны в 1967 г. рентгенологом Л. Д. Линденбратеном.

очаг гона. Петрифицированный или оссифицированный первичный туберкулёзный аффект (рис. 12.13).

Впервые описан чешским патологоанатомом и бактериологом A. Ghon (1866–1936).

Паракавернозные хрипы валльгрена. Мелкопузырчатые звучные хри-

пы, возникающие в зоне инфильтративных изменений вокруг туберкулёзной каверны.

Описаны шведским педиатром

456

воспаление может перейти на прикорневые лимфоузлы. Первичный аффект в сочетании с регионарным лимфаденитом составляет первичный туберкулёзный комплекс. При нарастании клеточного иммунного ответа компоненты первичного комплекса быстро увеличиваются в размерах, подвергаются казеозному некрозу и становятся более четко видны на рентгенограмме. При благоприятном течении болезни казеозные массы рассасываются либо обызвествляются. Изредка у детей младшего возраста первичный аффект продолжает разрастаться, казеозные массы при этом расплавляются и могут прорываться в просвет бронха, вызывая бронхогенное обсеменение одного или обоих лёгких, что нередко приводит к смерти. Полного заживления в прикорневых лимфоузлах обычно не происходит – даже после частичного обызвествления в них на протяжении многих лет сохраняются живые микобактерии. У грудных детей инфекция часто распространяется за пределы прикорневых лимфоузлов, вызывая обширное поражение лимфоузлов средостения. Поражённые лимфоузлы могут спаиваться со стенкой бронха, вызывая её перфорацию и формирование свища, а также сдавливать и вовлекать в патологический процесс другие органы. При распространении туберкулёзного процесса на стенку

сосуда в ней формируются гранулёмы, интима изъязвляется, что позволяет микобактериям проникать в кровоток.

Этиологическую причину заболевания и первичный комплекс впервые описал в 1884 г. немецкий учёный R. Koch (1843–1910).

симптом астрова II. При наличии эхинококковой кисты больших размеров (не менее 10 см в диаметре) в левом лёгком на грудной стенке появляется пульсация, соответствующая месту соприкосновения с кистой. Тут же выслушивают сердечные тоны, связанные с передачей их через эхинококковую

457

кисту. Ряд авторов определяют этот симптом при левостороннем расположении кисты.

симптомауфрехта. Ослабленное дыхание над гортанью при стенозе трахеи. Описан немецким врачом А. Е. Aufrecht (1844–1933).

симптом Барлоу II (синоним – феномен Барлоу). Чередование ясного лёгочного звука (сверху), притуплённого тимпанического (книзу) и тупого звука. Отмечается при экссудативном плеврите, сопутствующем поддиафрагмальному абсцессу.

Описан английским врачом Th. Barlow (1845–1945).

симптом Бачелли (синоним – признак Бачелли). Аускультативно опре-

деляемый над плевральным экссудатом шёпот пациента, если экссудат невелик по объёму и содержит незначительное количество клеточных элементов.

Описан итальянским врачом G. Baccelli (1832–1916).

симптом Берда. Ограниченное притупление перкуторного звука с отсутствием дыхательных шумов на этом участке лёгкого. Отмечают при эхинококкозе лёгкого.

Описан немецким врачом C. Behr.

симптом Бирмера. Изменение звука при перкуссии грудной клетки в за - висимости от положения тела пациента (в положении сидя перкуторный звук более низкий, чем в положении лёжа) – признак гидропневмоторакса.

Описан немецким врачом A. Biermer (1827–1892).

симптом вейля. Смена тимпанического перкуторного звука над большой полостью в лёгких притуплённым звуком при переходе пациента из горизонтального положения в вертикальное – признак наличия жидкости в полости.

Описан французским педиатром Е. Weill (1859–1924).

симптом вейнберга. При эхинококкозе лёгких на рентгенограмме в проекции лёгочных полей определяются круглые, резко ограниченные тени (рис. 12.15).

Описан в 1913 г. немецким врачом W. Weinberg.

Рис. 12.15. Симптом Вейнберга при эхинококкозе лёгких Наблюдение авторов

458

симптом жаку I. Ограничение подвижности нижнего края грудины и её втяжение при глубоком вдохе. Наблюдается при поражении лимфатических узлов и фиброзе клетчатки нижнего отдела переднего средостения.

Впервые описан французским врачом S. Jaccoud (1830–1913).

симптом зейтца (синоним – переменчивый шум зейтца). Аускульта-

тивный феномен: смена крупнопузырчатого влажного хрипа в начале вдоха бронхиальным или амфорическим дыханием в конце вдоха. Наблюдается при наличии в лёгком полости, содержащей воздух и жидкость.

Описан немецким врачом Е. Seitz (1817–1899).

симптом Карплуса. Произносимый пациентом звук «у» выслушивается над областью плеврального выпота как звук «а».

симптом Кораньи–де ла Кампа. Притупление перкуторного звука в области V–VI грудных позвонков при увеличенных лимфатических узлах заднего средостения.

Описан венгерским терапевтом F. Koranyi (1829–1913) и немецким врачом О. de la Camp (1871–1925).

симптом Крамера. Притупление перкуторного звука в паравертебральных областях на уровне III–VII грудных позвонков при увеличении лимфатических узлов заднего средостения.

Описан немецким хирургом F. Cramer (1847–1903).

симптом (феномен) Крейцфукса I. Отсутствие просветления рентгеновского изображения верхушек лёгких при покашливании, обнаруживаемое в случае уменьшения их пневматизации.

Описан в 1906 г. австрийским рентгенологом S. Kreuzfuchs.

симптом (звук) лаэннека (синонимы – «металлический звук» лаэннека,

«шум треснувшего кувшина»). Тимпанический перкуторный звук со множеством высоких обертонов, который возникает над большими, поверхностно расположенными полостями в лёгких (кистах), имеющими плотные, гладкие

и умеренно напряженные стенки. Описан французским врачом

R. Th. Н. Laennec (1781–1826).

симптом (феномен) ленка. При наличии эмпиемы плевры проводится рентгенологическое исследование пациента в латеропозиции. При этом экссудат, перемещаясь вниз от купола диафрагмы в наружные отделы грудной клетки, образует горизонтальный уровень (рис. 12.17).

Описан в 1921 г. австрийским рентгенологом R. Lenk.

460