Ч 1

Рис. 10.4. Грыжа Харрингтона (данные магнитно-резонансной томографии)

Приведено по: http://www.med scape.com/content/2003/00/46/28/ 462888/art-ctis462888.fig1a. jpg

синдром лиана–сигье–вельти. Сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложнённой рефлюкс-эзофагитом, с рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей, нередко – с гипохромной анемией. Патогенез не ясен.

Впервые описан французскими врачами С. С. Lian (1882–1969), F. Siguier (1909–1948) и Н. L. Welti (1895–1970).

синдром лорта-якоба. Сочетание дивертикула пищевода, диафрагмальной грыжи и желчнокаменной болезни.

Описан врачом Е. Lortat-Jacob.

синдром Монкриффа. Врождённое нарушение углеводного обмена, сопровождающееся лакто- и фруктозурией, алиментарной сахароурией. Проявляется задержкой общего развития (физического и психического) и наличием диафрагмальной грыжи.

Описан английским педиатром А. Moncrieff.

синдром (болезнь) Пти. Врождённая релаксация диафрагмы. Описан французским хирургом J. L. Petit (1674–1750).

Триада Карвера. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, эзофагит и гастродуоденальная язва.

10.2. Проявления диафрагмальных грыж и их осложнений

симптом Бергманна I. Боль иррадиирует в левое плечо и напоминает стенокардию – одно из проявлений диафрагмальной грыжи, напоминающее по течению язвенную болезнь или патологию желчных путей (рис. 10.5). Ухудшение наступает в положении на спине, в положении сидя пациент чувствует облегчение.

Описан немецким хирургом Е. Bergmann (1836–1907).

371

симптом Пирогова. При ране-

ниях диафрагмы с выхождением внутренностей в грудную полость (диафрагмальная грыжа) отмечают впалость брюшной стенки и углубление в виде борозды левой подрёберной области: при вдохе эта борозда становится более глубокой, при выдохе – уплощённой.

Описан хирургом и анатомом Н. И. Пироговым (1810–1881).

синдром Борри. Триада симпто-

мов ущемлённой параэзофагеальной грыжи – одышка, усиление перкуторного звука над одной половиной грудной клетки, непроходимость контраста или зонда (эндоскопа) по пищеводу.

Описан врачом J. Borrie.

синдром Маршана. Клинико-

рентгенологическая триада при ущемлённой грыже пищеводного отверстия диафрагмы – задержка контраста в грыжевом мешке, признаки острой непроходимости (рвота, дилятация пищевода), псевдоабсцесс средостения (горизонтальный уровень в заднем сре-

достении) (рис. 10.6–10.8).

Описан немецким врачом F. J. Marchand (1846–1928).

синдром ровиральты. Редко встре-

чаемое сочетание пилоростеноза с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы у детей.

Описан в 1906 г. врачом С. Roviralta.

синдром (триада) сейнта. Сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с хроническим калькулёзным холециститом и дивертикулёзом толстой кишки.

Описан в 1971 г. южноафриканским врачом Ch. F. М. Saint.

372

10.4. рентгенологические признаки заболеваний диафрагмы

Проба гитценбергера II (синонимы – нюхательная проба, симптом гит-

ценбергера II). Рентгенологический метод исследования функции диафрагмы при ее релаксации путём наблюдения за смещением рентгеновской тени диафрагмы при быстром и глубоком вдохе через нос.

Описана австрийским врачом К. Hitzenberger (1893–1941).

10.5. нейромышечные заболевания диафрагмы и их проявления

симптом альшевского–Кинбека. Парадоксальные движения диафрагмы, выражающиеся в опускании поражённой её части при выдохе и перемещении вверх при вдохе, в то время как здоровая половина движется в противоположном направлении. Отмечают при релаксации диафрагмы.

Впервые описан австрийским рентгенологом R. Kienbock (1871–1953).

симптом вельмана (синоним – симптом «коромысла»). Коромыслообразное движение куполов диафрагмы – правый и левый купола движутся в разных направлениях во время вдоха или выдоха. Наблюдают при релаксации диафрагмы.

Описан врачом M. Velman.

симптом гувера. Сильное отклонение левой рёберной дуги кверху и кнаружи при вдохе. Наблюдают при левосторонней релаксации диафрагмы (рис. 10.9).

Описан американским врачом Ch. F. Hoover (1865–1927).

симптом Диллона II. Определяемое рентгенологически парадоксальное движение диафрагмы при задержке дыхания на высоте вдоха. Отмечается при релаксации диафрагмы.

374

симптом ома. Исчезновение печёночной тупости по правой среднеклю - чичной линии. Определяют при параличе диафрагмы, вызванном поражением диафрагмального нерва.

Впервые описан врачом С. Ohm.

симптом Фрейда–горнера. На рентгенограмме во фронтальной проекции контуры желудка и селезёночного угла толстой кишки образуют две дуги, которые составляют угол, открытый кверху (сверху он прикрыт дугой диафрагмы). Наблюдают при релаксации диафрагмы.

Впервые описан швейцарским врачом J. F. Horner (1831–1886), затем – аме-

риканским врачом А. Н. Freid (1869–1940).

синдром Брике. Сочетание одышки с афонией при истерическом спазме диафрагмы.

Описан французским врачом P. Briquet (1796–1881).

синдром грзана. Односторонний парез или паралич диафрагмы, обусловленный шейным остеохондрозом и проявляющийся признаками релаксации диафрагмы.

Описан врачом C. J. Grzan.

синдром Кофферата. Врождённый или посттравматический (родовой) односторонний паралич диафрагмы, часто сочетающийся с выпадением функции шейного сплетения (грудное ускоренное дыхание, одышка, впалый живот, цианоз, дисфункция кишечника и др.). Рентгенологически выявляются признаки релаксации диафрагмы с её парадоксальной подвижностью и ателектазы лёгких.

10.6. воспалительные заболевания диафрагмы

синдром Хедблума. Острый первичный миозит диафрагмы (острый диафрагматит). Характеризуется болью при дыхании (преимущественно на вдохе), неподвижностью нижних отделов грудной клетки и болью в верхней половине живота при отсутствии других признаков брюшной патологии. Начало

Глава 11

ХирУргичесКие заБолевания серДЦа

«Сердце находится в равновесии лишь на острие ножа».

P. Reverdy (1889–1960)

Классификация всех хирургических заболеваний сердца в соответствии с МКБ-10.

Класс IX. Болезни системы кровообращения (I00–I99). острая ревматическая лихорадка (I00–I02):

I00 – ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца; I01 – ревматическая лихорадка с вовлечением сердца;

I02 – ревматическая хорея.

Хронические ревматические болезни сердца (I05–I09): I05 – ревматические болезни митрального клапана;

I06 – ревматические болезни аортального клапана;

I07 – ревматические болезни трёхстворчатого клапана;

I08 – поражение нескольких клапанов;

I09 – другие ревматические болезни сердца.

ишемическая болезнь сердца (I20–I25): I20 – стенокардия (грудная жаба);

I21 – острый инфаркт миокарда;

I22 – повторный инфаркт миокарда;

I23 – некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда;

I24 – другие формы острой ишемической болезни сердца;

I25 – хроническая ишемическая болезнь сердца.

лёгочное сердце и нарушения лёгочного кровообращения (I26–I28): I26 – лёгочная эмболия;

I27 – другие формы лёгочно-сердечной недостаточности;

I28 – другие болезни лёгочных сосудов.

Другие болезни сердца (I30–I52): I30 – острый перикардит;

I31 – другие болезни перикарда;

I32 – перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках; I33 – острый и подострый эндокардит;

I34 – неревматические поражения митрального клапана;

I35 – неревматические поражения аортального клапана;

I36 – неревматические поражения трёхстворчатого клапана;

376

I37 – поражения клапана лёгочной артерии;

I38 – эндокардит, клапан не уточнён;

I39 – эндокардит и поражения клапанов сердца при болезнях, классифицированных в других рубриках;

I40 – острый миокардит;

I41 – миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках; I42 – кардиомиопатия;

I43 – кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках;

I44 – предсердно-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка (Гиса);

I45 – другие нарушения проводимости;

I46 – остановка сердца;

I47 – пароксизмальная тахикардия;

I48 – фибрилляция и трепетание предсердий;

I49 – другие нарушения сердечного ритма;

I50 – сердечная недостаточность;

I51 – осложнения и неточно обозначенные болезни сердца;

I52 – другие поражения сердца при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Класс XVII. врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00–Q99).

врождённые аномалии (пороки развития) системы кровообращения

(Q20–Q28):

Q20 – врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений;

Q21 – врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки; Q22 – врождённые аномалии (пороки развития) лёгочного и трёхстворча-

того клапанов;

Q23 – врождённые аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапанов;

Q24 – другие врождённые аномалии (пороки развития) сердца; Q25 – врождённые аномалии (пороки развития) крупных артерий; Q26 – врождённые аномалии (пороки развития) крупных вен;

Q27 – другие врождённые аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов;

Q28 – другие врождённые аномалии (пороки развития) системы кровообращения.

В клиническом плане все хирургические заболевания сердца целесообразно разделить следующим образом:

1. Врождённые пороки сердца (пороки клананов, внутрисердечные и внесердечные сбросы, аномалии камер сердца, аномалии крупных сосудов, сочетанные пороки).

377

2.Приобретённые пороки сердца (изолированные пороки клапанов – недостаточность, стеноз, стеноз + недостаточность; сочетанные пороки клапанов сердца).

3.Травмы сердца (открытые, закрытые).

4.Доброкачественные и злокачественные опухоли сердца (первичные и вторичные).

5.Инфекционные, паразитарные и другие воспалительные поражения сердца (инфекционные поражения клапанного аппарата, эндокарда, миокарда, перикарда; острая и хроническая ревматическая болезнь сердца; поражение сердечных структур при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии и др.).

6.Заболевания сердца, обусловленные патологией лёгких.

7.Ишемическая болезнь сердца (ИБС).

8.Нарушения внутрисердечной проводимости и ритма.

9.Метаболические и токсические дегенеративно-дистрофические заболевания сердца (кардиомиопатия при метаболических нарушениях, расстройствах питания и других заболеваниях; подагрическое сердце; тиреотоксическая миокардиопатия; миокардиофиброз; амилоидоз сердца; алкогольная миокардиопатия; лекарственная миокардиопатия и др.).

10.Другие формы миокардиопатии (дилятационная, обструктивная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная, диспластическая и др.).

С эпонимической точки зрения все проявления хирургических заболеваний сердца целесообразно разделить следующим образом:

1.Пороки и отдельные патологические синдромы (заболевания) сердца.

2.Проявления пороков сердца.

3.Симптомы и синдромы инфекционных поражений и воспалительных заболеваний сердца.

4.Проявления сердечной недостаточности, функциональные пробы и диагностические критерии заболеваний сердца.

5.Проявления ИБС.

6.Признаки нарушения внутрисердечной электропроводимости и сердечного ритма.

11.1. Пороки и отдельные патологические синдромы (заболевания) сердца

Болезнь аэрза (синоним – эссенциальная лёгочная гипертензия). Хро-

ническая лёгочно-сердечная болезнь, главным клиническим проявлением которой является интенсивный цианоз. Развивается постепенно и приводит к правожелудочковой недостаточности. Характеризуется высокой гипертензией в системе лёгочной артерии без дефектов перегородок и клапанного аппарата сердца.

Болезнь Беккера (синоним – облитерирующая кардиомиопатия). Кар-

диомиопатия, характеризующаяся уменьшением объема полостей сердца вслед-

378

ствие образования в них пристеночных тромбов. Вариант застойной или рестриктивной кардиомиопатии.

Описана врачом L. Becker.

Болезнь Мекреля (синоним – ко-

арктация аорты). Врождённое сужение или полный разрыв аорты в области перешейка её дуги, а иногда в грудной или брюшной её части (рис. 11.1). Среди всех врождённых аномалий сердца частота порока колеблется от

6,3 до 15,0 %.

Клиническая картина определяется возрастом пациента, анатомическими изменениями, сочетанием с другими аномалиями сердца. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями лёгочно-сер- дечной недостаточности с первых дней

жизни. Отмечается резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в лёгких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеют гипотрофию II и III степени. Детям более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Таким пациентам очень часто ставят диагноз «артериальная гипертензия неясного генеза». Они жалуются на головокружение, тяжесть и головную боль, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, иногда – на боли в сердце. Наблюдаются также слабость и боли в нижних конечностях, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы. При пальпации межрёберных артерий выявляется их повышенная пульсация. Систолическое АД на руках у пациентов с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает 190–200 мм рт. ст., при сочетании с другими врождёнными пороками сердца может составлять 130–170 мм рт. ст., в отдельных случаях бывает нормальным. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках выявляется высокая гипертензия си- столо-диастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг. При умеренной коарктации аорты ЭКГ-признаки мало чем отличаются от таковых в норме. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки электрическая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (в основном правого); возможно смещение интервала ST ниже изолинии с от-

379

рицательным зубцом Т в отведениях I, II,

AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами в отведениях V5 и V6. При наличии открытого артериального протока диастолический компонент шума выражен нечётко. На рентгенограмме лёгочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено в левую сторону, определяется узурация нижних краёв рёбер из-за давления в резко расширенных и извитых межрёберных артериях.

Допплерэхокардиография позволяет выявить у пациентов с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за участком стеноза и косвенно определить градиент

давления между восходящей и нисходящей аортой. Наиболее точными и информативными остаются методы катетеризации аорты с аортографией, при которой определяется градиент давления между восходящей и нисходящей аортой, точно визуализируется анатомия дуги аорты и место сужения послед-

ней (рис. 11.2).

Осложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Впервые описана J. Mecrel в 1750 г.

Болезнь рокитанского (синонимы – дефект межпредсердной перегород-

ки, ДМПП, болезнь Пикока). Порок, при котором имеется сообщение между предсердиями (рис. 11.3). По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН, он встречается у 2,5% пациентов с врождёнными пороками сердца до 3 лет и у 11 % пациентов старше 3 лет. Является наиболее часто встречаемым врождённым пороком сердца у взрослых (у лиц женского пола наблюдается в 2 раза чаще).

По эмбриологическому происхождению выделяют первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие. Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. В изолированном виде встречается крайне редко и обычно сочетается с патологией атриовентрикулярных клапанов. Единственное предсердие также рассматривается как одна из форм открытого атриовентрикулярного канала. Вторичные дефекты разделяют следующим образом: центрально расположенный дефект в области овального окна (65 %); задненижний дефект у устья нижней полой вены

380