Ч 1

синдром опальского. Повторные приступы сердцебиения с артериальной гипертензией, чувством давления в животе, головокружением, нередко сопровождаемые страхом. Наблюдаются при очаговом поражении гипоталамуса.

Описан польским невропатологом A. Opalski (1897–1963).

синдром розенбаха. Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся приступами пароксизмальной тахикардии, выраженной одышкой, болями в области надчревья и общей слабостью.

Описан немецким врачом О. Rosenbach (1851–1907).

синдром романо–Уорда. Врождённая жизнеугрожающая патология (с высоким риском развития синкопального состояния и внезапной сердечной смерти – Sudden Cardiac Death, или SCD-синдрома) с аутосомно-доминантным типом наследования по материнской линии. Встречается с частотой 1:10 000. Локус LQT расположен на участке p21.3 хромосомы 6 dimock. Относится к группе первичных LQTS-синдромов. Характеризуется патологическим удлинением QТ на электрокардиограмме, приступами потери сознания и высоким риском внезапной сердечной смерти.

Диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев (P. Schwarts, 1985). Большие критерии: удлинение интервала QTс (QT/vRR) более 440 мс на ЭКГ покоя, стрессиндуцированные синкопе, случаи выявления удлинения QT в семье. Малые критерии: врождённая глухота, альтернация зубца Т, низкая частота сердечных сокращений, нарушение процесса реполяризации миокарда желудочков.

Описан в 1963 г. врачом C. Romano и в 1964 г. врачом O. C. Ward.

синдром (феномен) Фредерика. Сочетание мерцания предсердий с полной атриовентрикулярной блокадой. Клинически проявляется только очень редким ритмичным пульсом и распознается на основании данных электрокардиографии.

Описан бельгийским врачом и физиологом L. Fredericq (1851–1935).

Тахикардия Паркинсона–Паппа (синонимы – реципрокная наджелудочковая тахикардия, реципрокная суправентрикулярная тахикардия).

Пароксизмальная тахикардия, обусловленная тем, что возникшие в предсердиях импульсы, вызвав сокращение желудочков, возвращаются обратно в предсердия, что приводит к их преждевременному сокращению.

Впервые описана английским кардиологом J. Parkinson (1885–1976).

Треугольник Эйнтховена (синоним – правило Эйнтховена). В соответ-

ствии с ним предложено регистрировать разность электрических потенциалов во фронтальной плоскости тела в трех стандартных отведениях – как бы с вершин равностороннего треугольника, за которые он принял правую руку, левую руку и лонное сочленение (в практической электрокардиографии в качестве третьей вершины используется левая нога). Линии между этими вершинами, т. е. стороны треугольника, являются осями стандартных отведений: I стандартное отведение соответствует расположению регистрирующих электродов на правой и левой руке, II – на правой руке и левой ноге, III – на левой руке

441

Глава 12

ХирУргичесКие заБолевания лёгКиХ, Плевры и среДосТения

«Усовершенствование методов исследования больных, в конце концов, состоит в расширении роли зрения при распознавании болезней. Все улучшения или завоевания диагностики состоят в том, что с помощью различных приспособлений зрению становится непосредственно доступно то, чего непосредственно видеть нельзя».

В. Ф. Чиж (1913)

Классификация хирургических заболеваний лёгких, плевры и средостения в соответствии с МКБ-10.

Класс I. некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00–B99). Туберкулёз (A15–A19):

A15 – туберкулёз органов дыхания, подтверждённый бактериологически и гистологически;

A16 – туберкулёз органов дыхания, не подтверждённый бактериологически или гистологически;

A19 – милиарный туберкулёз.

Последствия инфекционных и паразитарных болезней (B90–B94): B90 – последствия туберкулёза.

Класс X. Болезни органов дыхания (J00–J99).

острые респираторные инфекции верхних дыхательных путей (J00–J06): J05 – острый обструктивный ларингит (круп) и эпиглоттит.

Хронические болезни нижних дыхательных путей (J40–J47): J43 – эмфизема;

J47 – бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз).

Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань (J80–J84):

J80 – синдром респираторного расстройства (дистресса) у взрослого; J81 – лёгочный отёк;

J82 – лёгочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках; J84 – другие интерстициальные лёгочные болезни.

гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей (J85–J86): J85 – абсцесс лёгкого и средостения;

J86 – пиоторакс.

Другие болезни плевры (J90–J94):

J90 – плевральный выпот, не классифицированный в других рубриках; J91 – плевральный выпот при состояниях, классифицированных в других

рубриках;

J92 – плевральная бляшка;

443

J93 – пневмоторакс;

J94 – другие поражения плевры.

Другие болезни органов дыхания (J95–J99):

J95 – респираторные нарушения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках;

J96 – дыхательная недостаточность, не классифицированная в других рубриках;

J98 – другие респираторные нарушения;

J99 – респираторные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках.

К обозначенной патологии, безусловно, следует отнести онкологические заболевания лёгких и плевры, а также травмы груди и пороки развития органов грудной клетки, которые рассматриваются в настоящем издании.

Современная клиническая классификация хирургических заболеваний лёгких, плевры и средостения ассимиляционно включает:

I. Врождённые заболевания (аплазии, гипоплазии лёгких и плевры, пище- водно-бронхиальные и пищеводно-бронхиальные врождённые свищи и т. д.).

II. Травмы груди с повреждением лёгких, трахеи, крупных бронхов с развитием гемопневмоторакса (малого, среднего и тотального; напряжённого и ненапряжённого), пневмоторакса (напряжённого и ненапряжённого) и пневмоили гемомедиастинума (напряжённого или ненапряжённого).

III. Опухоли лёгких, плевры и средостения (доброкачественные и злокачественные).

IV. Паразитарные поражения лёгких и средостения. V. Кисты лёгких и средостения.

VI. Нагноительные заболевания лёгких, плевры и средостения: абсцесс лёгкого (острый и хронический); гангрена лёгкого; бактериальная деструкция лёгких; гнойный плеврит, эмпиема плевры; бронхоэктатическая болезнь (болезнь Лаэннека); нагноившаяся киста лёгкого; хроническая интерстициальная пневмония; медиастинит (острый и хронический).

VII. Буллёзная болезнь лёгких.

VIII. Последствия травм и нагноительных заболеваний (наружные и внутренние свищи, цирроз лёгких, стриктуры трахеи и бронхов, трахеомаляция и др.).

С эпонимической точки зрения все проявления хирургических заболеваний лёгких, плевры и средостения следует разделить следующим образом:

1.Патологические синдромы (заболевания) лёгких, плевры и средостения.

2.Признаки очаговых и диффузных образований в лёгких, плевре и средостении:

а) специфические признаки заболеваний лёгких, плевры и средостения; б) проявления со стороны окружающих тканей и других органов; в) признаки изменения дыхательной функции и лабораторные сдвиги вслед-

ствие поражения лёгких и плевры; г) дифференциально-диагностические признаки.

444

12.1. Патологические синдромы (заболевания) лёгких, плевры и средостения

Болезнь аэрза (синоним – эссенциальная лёгочная гипертензия). Хро-

ническая лёгочно-сердечная болезнь, главным клиническим проявлением которой является интенсивный цианоз. Развивается постепенно и приводит к правожелудочковой недостаточности. Характеризуется высокой гипертензией в системе лёгочной артерии без дефектов перегородок и клапанного аппарата сердца.

Описана в 1912 г. аргентинским врачом A. Ayerza.

Классификация саркоидоза Хоменко–александровой (синоним – кли-

нико-рентгенологическая классификация саркоидоза Хоменко–алексан-

дровой). В соответствии с ней выделяют:

клинико-рентгенологические формы: саркоидоз внутригрудных лимфати-

ческих узлов; саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов; саркоидоз лёгких; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов; генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания;

фазы течения: активная, фаза регрессии, фаза стабилизации; характер (течение) заболевания: абортивное, замедленное, прогрессирую-

щее, хроническое; осложнения: стеноз бронха; гипопневматоз, ателектаз; дыхательная недо-

статочность и др.; остаточные изменения: апневматоз, эмфизема диффузная, адгезивный плев-

рит, фиброз корней лёгких (с кальцинозом и без).

Предложена в 1982 г. учёными А. Г. Хоменко и А. В. Александровой.

Пневмония Дено (синонимы – болезнь гранше, спленопневмония). Вариант течения крупозной пневмонии в стадии её разрешения, характеризующийся разжижением и растворением фибрина, ожирением и распадом лейкоцитов с исчезновением их зернистости. Срез лёгкого при пневмонии Дено макроскопически напоминает срез селезёнки.

Описана французским врачом L. J. Desnos (1828–1893).

Пневмония Шарко. Хроническая пневмония, возникающая как следствие плеврита и отличающаяся преобладанием продуктивных изменений в лёгочной ткани.

Описана французским врачом J. М. Charcot (1825–1893).

рак Шнееберга (синоним – Schneeberg-cancer). Рак лёгкого у рабочих угольных шахт (рис. 12.1).

Впервые описан в 1879 г. врачами F. H. Harting и W. Hesse у рабочих шахт Шнееберга.

синдром (болезнь) андерсена (синонимы – гликогеноз IV типа , ами-

лопектиноз). Редкое врождённое (семейное) заболевание, проявляющееся отложением в печени аномального полисахарида (сходного по своим свойствам

445

тей, долевая пневмония с фиброзом плевры, бронхоэктазы с абсцессами лёгких (рис. 12.2), анемия, эозинофилия, нарушение кишечного всасывания, генерализованная водянка, глюкозурия, полигиповитаминоз. Прогноз неблагоприятный.

Описан в 1952 г. американским патологоанатомом D. Н. Andersen (1901–1964). синдром ашоффа–Пуля. Осумкованные петрификаты или очаги творо -

жистого некроза лёгочной ткани при очаговом туберкулёзе.

Описан немецким патологоанатомом L. Aschoff (1866–1942) и немецким хирургом Н. Phul (1894–1943).

синдром Бека (синонимы – саркоидоз Бека, саркоид Бека, болезнь Бенье– Бека–Шауманна, доброкачественный лимфогранулематоз). Системный вос-

палительно-гранулематозный процесс. Саркоидные гранулёмы состоят из эпителиоидных и (в меньшей степени) лимфоидных клеток, иногда встречаются гигантские клетки.

Этиология не известна. В развитии болезни несомненное значение имеют иммунные реакции. Проявляется увеличением медиастинальных, бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов, распознаваемых рентгенологически (рис. 12.3). Контуры этих узлов полициклические (фестончатые). Возможны миозит, увеличение периферических лимфоузлов, поражения глаз (ирит, иридоциклит, кератит), кистозное изменение костей (особенно фаланг пальцев), поражения кожи (узловая эритема, папулы или

446

Рис. 12.2. Абсцесс лёгкого (на рентгенограмме и компьютерной томограмме) у пациента с синдромом Андерсена

Приведено по: http://garbuzenko.narod.ru/abscess_legkogo_1.jpg, http://medicalplanet.su/ diagnostica/Img/131.jpghttp://medicalplanet.su/diagnostica/Img/131.jpg

узелки красного или жёлто-коричневого цвета, иногда с фиолетовым оттенком, которые, как правило, расположены вокруг рта, глаз, на носу, ушах и старых рубцах). Реже наблюдаются саркоидный паротит, поражение центральной нервной системы и периферических

447

сосуды, казеоз не обнаруживается. Процесс длительное время протекает бессимптомно.

Описан французским дерматоло-

гом Е. Besnier (1831–1909), норвеж-

ским дерматологом С. Р. М. Boeck (1845–1917) и шведским врачом J. N. Schaumann (1879–1953).

синдром вайнгартена (синонимы – эозинофилия лёгочная субтропическая, эозинофилия тропическая, болезнь вайнгартена). Тропическая болезнь, обусловленная попаданием в организм микрофилярий и характеризующаяся резкой эозинофилией, спастическим бронхитом и очаговыми

инфильтративными изменениями в лёгких (рис. 12.4). Описан в 1971 г. американским врачом R. F. Weingarten.

синдром (болезнь) вегенера (синонимы – гранулематоз вегенера, риногенный гранулематоз, гигантоклеточный гранулематоз верхних дыхательных путей, респираторно-ренальная форма узелкового периартерии-

та). Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным (в начале болезни) поражением верхних дыхательных путей и лёгких, в последующем – почек. Страдают, как правило, мужчины. Наиболее часто встречается в возрасте 40–50 лет.

Этиология до конца не изучена. Предполагают ведущую роль в развитии хронической носоглоточной инфекции, длительного приёма антибиотиков, обсуждается роль вирусов в инициации процесса. Непосредственной причиной всех дальнейших проявлений болезни является некротическое гранулематозное воспаление кровеносных сосудов. Нередко заболевание относят к аллергозам аутоиммунного происхождения.

Заболевание начинается с острого язвенно-некротического ринита, ларингита, синуситов, реже – с язвенного стоматита, поражения глаз и ушей. Далее нарастают лихорадка, появляются признаки язвенно-некротического трахеобронхита, пневмонии, сопровождающиеся распадом и образованием полостей в лёгких. При генерализации васкулита могут отмечаться язвенно-не- кротические поражения кожи, костно-хрящевого скелета, перфорация носовой перегородки, артралгии и артриты, миалгии, вовлечение в процесс почек (гломерулонефрит с гигантоклеточными перигломерулярными гранулёмами, протеинурией, гематурией). Увеличиваются печень и селезёнка, поражается кишечник. При поздней диагностике пациенты погибают от почечной или лё- гочно-сердечной недостаточности.

448

В диагностике важное значение придают выявлению повышенного уровня иммуноглобулинов классов А и Е, высокого титра антиглобулинов (в том числе ревмофактора), обнаружению антинейтрофильных цитоплазматических антител 7sIgG класса. В крови нарастает анемия, ускоряется СОЭ. Смерть наступает от уремии, кровотечения или сепсиса.

Описан в 1939 г. немецким патолого-

анатомом F. Wegener.

синдром вильсона–Микити. Пора-

жение лёгких у новорождённых (преимущественно недоношенных) вследствие незрелости лёгочной ткани и недоразвития эластических элементов. Проявляется одыш-

кой, цианозом, постоянным сухим кашлем и характерной рентгенологической картиной, развивающейся приблизительно на 3-й неделе заболевания (полосовидные тени в лёгких с формированием рисунка типа кружева в верхних отделах лёгких с нередко возникающими ателектазом лёгкого, пневмотораксом, плевритом и «лёгочным сердцем»).

Впервые описан английским врачом W. J. Е. Wilson (1809–1884). синдром гайярда. Спаечная диспозиция пищевода с дисфункцией пище-

вода, сердца и средостения при плевропульмональном циррозе (рис. 12.5). Описан французским хирургом F. L. Gaillard (1805–1869).

синдром (бластомикоз) гилкриста (синонимы – североамериканский бластомикоз, глубокий бластомикоз гилкриста). Висцеральная форма бла-

стомикоза с поражением ткани лёгкого (клинико-рентгенологическая картина соответствует проявлениям очаговой пневмонии).

Описан американским врачом Th. С. Gilchrist (1862–1927).

синдром гудпасче (синонимы – лёгочно-почечный наследственный синдром, синдром гудпасчера). Системный капиллярит с преимущественным поражением лёгких и почек по типу геморрагического пульмонита и гломерулонефрита. Этиология не известна. Отмечена связь заболевания с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждениями, лекарственной непереносимостью. Предположительно развитие болезни связано с HLA-DR2. Заболевают чаще мужчины 20–30 лет. После гриппа возникают лихорадка, кровохарканье, одышка, в лёгких – хрипы. Проявляется лёгочными кровотечениями, кровохарканьем, диффузным поражением почек с гематурией, протеинурией и недостаточностью почек. При рентгеноскопии – инфильтративные тени. Появляются признаки гломерулонефрита с нефротическим синдромом, реже – с почечной недостаточностью. При гистологическом исследовании лёгких обнаруживают внутриальвеолярные геморрагии, альвеолярные

449

утолщения, скопления сидероцитов. В почках картина, сходная с диффузным гломерулонефритом.

Прогноз обычно неблагоприятный. Смерть наступает в ближайшие 6–12 мес. и связана с прогрессированием лёгочно-сер- дечной и почечной недостаточности. Наиболее точно диагноз подтверждается при наличии клиники и обнаружении высокого титра антител к базальным мембранам почек.

Описан американским патологоанато-

мом Е. W. Goodpasture (1886–1960).

синдром зиверта–Картагенера. Триада наследственно-семейных аномалий – сочетание бронхоэктазов лёгких, извращённого положения внутренностей или их об-

ратного расположения и полипоза слизистой (рис. 12.6). Кроме того, отмечаются синуситы, полипоз носа. Чаще встречается у девочек. Клинически характеризуется полным (situs viscerum inversus) или частичным обратным расположением внутренних органов, хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами. Вне обострения наблюдают сухой кашель, быструю утомляемость, потливость, отиты. Обострения могут возникать при простудных заболеваниях и без видимых причин. При резком ухудшении характерна ремитирующая лихорадка, ночной пот. В периоды ремиссий отмечают интоксикацию (анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, альбуминурия, цилиндрурия), вязкую мокроту (в период обострения – гнилостную). На ЭКГ – инвертированные зубцы Р в первом отведении. Прогноз благоприятный.

Впервые описан в 1951 г. шведским врачом М. Kartagener.

синдром (болезнь) Каплана (синонимы – синдром Колине–Каплана, ревматоидный пневмокониоз, силикоартрит). Сочетание силикоза лёгких с ревматоидным артритом, при котором в лёгких формируются ревматоидные узелки.

Описан в 1969 г. английским врачом A. Caplan.

синдром Клиффорда (синоним – синдромБаллентайна–рунге). Болезнь новорождённых, обусловленная дисфункцией плаценты с резким уменьшением околоплодных вод при переношенной беременности. Проявляется сухостью и шелушением кожи, отставанием в весе при большом росте, нередко развитием ателектазов (рис. 12.7) и гиалиновых мембран в лёгких в связи с аспирацией околоплодных вод.

Описан в 1949 г. американским педиатром S. Н. Clifford.

синдром ландштейнера–Фанкони–андерсена (синонимы – муковисцедоз, кистозный фиброз поджелудочной железы, триада андерсена, синдром Фанкони, кистозный фиброз поджелудочной железы, врождённая семей-

450