Ч 1

симптом Пинса II (синонимы –

признак Пинса II, симптом Пайнса).

Побледнение и снижение температуры кожи в прекордиальной области при инфаркте миокарда (рис. 11.47), обусловленные рефлекторным спазмом артериол.

Описан австрийским врачом Е. Pins (1845–1913).

симптом (феномен) Шеллонга– Штризовера. Падение артериального давления при переходе пациента из горизонтального положения в вертикальное. Наблюдается при атеросклерозе аорты, венечных и других артерий в связи со снижением их эластичности, а также после приема некоторых гипотензивных средств.

Впервые описан немецким врачом

F. Schellong (1891–1953).

синдром Дресслера II. Сочета-

ние перикардита с плевритом, реже – с пневмонией и эозинофилией, развивающихся на 3–4-й неделе с момента возникновения острого инфаркта миокарда.

Описан американским врачом

W. Dressler.

синдром Казем-Бека. Сильно разлитая пульсация во II и III межреберьях слева от грудины. Радиальный пульс слабого наполнения. Характерен

для аневризмы передней стенки левого желудочка (после инфаркта миокарда). Описан терапевтом А. Н. Казем-Беком (1859–1919).

синдром (болезнь) образцова–стражеско. Острый инфаркт миокарда

(рис. 11.48).

Описан терапевтами В. П. Образцовым (1849–1920) и Н. Д. Стражеско

(1876–1952).

синдром Принцметала–Массуми (синоним – синдром передней грудной стенки, стенокардия Принцметала). Продолжительные (до нескольких часов) приступы болей в груди, напоминающие приступ стенокардии, но отличающиеся от него отсутствием иррадиации болей, вегетативных реакций, изменений электрокардиограммы, а также лечебного эффекта от нитроглице-

431

Рис. 11.48. Разрыв межжелудочковой перегородки при обширном трансмуральном инфаркте миокарда (высокоскоростная 64-спиральная компьютерная томография)

Приведено по: http://www.medicus.ru/showphoto

рина при эффективности анальгезирующих средств. Развивается через несколько недель или месяцев от момента возникновения инфаркта миокарда. Во время приступа регистрируются такие же изменения электрокардиограммы, как и при инфаркте миокарда, которые по окончании приступа сразу исчезают.

Описан американским кардиологом М. Prinzmetal и японским терапевтом

S. Massumi.

11.6. Признаки нарушения внутрисердечной электропроводимости и ритма

Нарушения электропроводимости и ритма сердца являются широко распространённым клиническим синдромом. Он встречается как при органическом поражении сердца (ИБС, инфаркт миокарда, врождённые и приобретённые пороки сердца, кардиомиопатии и др.), так и при нарушениях нейрогуморальной регуляции, электролитных сдвигах, токсических воздействиях на миокард, а также у здоровых людей. Немаловажное значение при этом имеют нейропсихические факторы, обусловливающие воздействие на кардиомиоциты и клетки проводящей системы сердца катехоламинов и других биологически активных веществ эндогенного происхождения при эмоциональном напряжении и физических нагрузках. Патологические вегетативные рефлексы с других внутренних органов при их заболевании, а также при кашле, глотании, натуживании и даже при перемене положения тела также могут вызывать изменения в проводящей системе сердца. Прогноз при различных видах аритмий не однозначен – он определяется как самим характером нарушений, так и причинами, его вызвавшими.

Термин «нарушения сердечного ритма» («аритмии») объединяет различные по механизму, клиническим проявлениям и прогностическому значению нарушения образования и проведения электрического импульса. Следует знать, что аритмии не всегда сопровождаются нарушением регулярности ритма сердца. Они могут протекать и с правильным (регулярным) ритмом, но при этом отражать изменение частоты образования импульса, локализацию источника возбуждения или нарушение его проведения. Таким образом, наруше-

432

периметру атриовентрикулярных клапанов, в атриовентрикулярном узле (АВузле), в системе пучка Гиса и волокон Пуркинье. Возникновению эктопической активности способствует снижение автоматизма синусового узла (брадикардия, дисфункция, синдром слабости синусового узла). При триггерной активности происходит развитие следовой деполяризации в конце реполяризации или в начале фазы покоя. Это связано с нарушением трансмембранных ионных каналов.

2. Нарушение проведения импульса. Они могут возникнуть на любых участках проводящей системы сердца. Блокада на пути проведения импульса проявляется асистолией, брадикардией, синоатриальной, АВ- и внутрижелудочковыми блокадами. При этом создаются условия для кругового движе-

ния re-entry.

3. Циркуляция волны возбуждения (re-entry). Для формирования re-entry необходимо наличие замкнутого контура проведения однонаправленной блокады в одном из участков контура и замедленное распространение возбужде-

433

ния в другом участке контура. Импульс медленно распространяется по контуру с сохраненной проводимостью, совершает поворот и входит в колено, где имелась блокада проведения. Если проводимость восстановлена, то импульс, двигаясь по замкнутому кругу, возвращается к месту возникновения и вновь повторяет своё движение. Волны re-entry могут возникать в синусовом и АВ-узлах, предсердиях и желудочках, при наличии дополнительных проводящих путей – и в любом участке проводящей системы сердца, где может появиться диссоциация проведения возбуждения. Этот механизм играет важную роль в развитии пароксизмальных тахикардий, трепетания и мерцания предсердий.

4. Сочетание указанных изменений.

Этиология нарушений ритма сердца. Основными причинами аритмий являются:

1)органические поражения миокарда любой этиологии: атеросклероз, миокардиты, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, пороки сердца, метаболические поражения сердца (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, климакс), амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, гипертрофия миокарда при артериальной гипертензии и хроническом лёгочном сердце, интоксикации алкоголем, никотином, лекарственными препаратами (сердечные гликозиды, диуретики, симпатомиметики, антиаритмические средства), промышленными веществами (ртуть, мышьяк, кобальт, хлорорганические

ифосфорорганические соединения), закрытые травмы сердца, инволюционные процессы при старении и др.;

2)поражение проводящей системы сердца врождённого и приобретённого характера – синдром слабости синусового узла, склероз и кальцификация фиброзного скелета сердца и первичное склеродегенеративное поражение проводящей системы сердца с развитием АВ- и внутрижелудочковой блокад, дополнительные проводящие пути (например, WPW-синдром, CLC-синдром) и др.;

3)пролапс клапанов сердца;

4)доброкачественные и злокачественные опухоли сердца;

5)заболевания перикарда (перикардиты, плевроперикардиальные спайки, метастазы в перикард и др.);

6)электролитные нарушения (нарушения баланса калия, кальция, натрия, магния);

7)механические раздражения сердца (катетеризация, ангиография, операции на сердце);

8)рефлекторные влияния со стороны внутренних органов при глотании, натуживании, перемене положения тела и т. д.;

9)нарушение нервной регуляции сердца (синдром вегетативной дистонии, органические поражения ЦНС);

10)стрессы (с развитием гиперадреналинемии, гипокалиемии, стресс-ишемии миокарда).

11)идиопатические нарушения сердечного ритма.

Классификация нарушений ритма сердца ройтберга–струтынского.

В соответствии с ней выделяют (рис. 11.50):

434

мерцание (фибрилляция) предсердий; трепетание и мерцание желудочков. II. Нарушения проводимости:

1)синоатриальная блокада;

2)внутрипредсердная (межпредсердная) блокада;

3)атриовентрикулярная блокада (I–III степени или полная блокада);

4)внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей пучка Гиса): одной ветви (однопучковые, или монофасцикулярные); двух ветвей (двухпучковые, или бифасцикулярные); трёх ветвей (трёхпучковые, или трифасцикулярные);

5)асистолия желудочков;

6)синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром Вольфа– Паркинсона–Уайта (WPW-синдром), синдром укороченного интервала P–Q(R) (CLC-синдром)).

435

III. Комбинированные нарушения ритма: парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, атриовентрикулярные диссоциации.

Предложена в 1999 г. врачами Г. Е. Ройтбергом и А. В. Струтынским.

Классификация нарушений ритма сердца Кушаковского–журавлёвой.

Согласно этой классификации, все аритмии делятся на три большие группы:

1)аритмии, обусловленные нарушением образования электрического импульса;

2)аритмии, связанные с нарушением проводимости; 3) комбинированные аритмии, механизм которых состоит в нарушении как проводимости, так и процесса образования электрического импульса.

Предложена в 1981 г. врачами М. С. Кушаковским и Н. Б. Журавлёвой. Основные эпонимические симптомы и синдромы нарушений электропро-

водимости миокарда и ритма сердца.

атриовентрикулярная блокада (ав-блокада) II степени типа Мобитц I

спериодикой венкебаха. Нарастающее удлинение интервала PQ вплоть до

выпадения комплекса QRS. Наблюдается у здоровых лиц, спортсменов, при приёме некоторых лекарственных средств (сердечных гликозидов, бета-адре- ноблокаторов, антагонистов кальция, клонидина, метилдофы, флекаинида, энкаинида, пропафенона, лития). Отмечается при инфаркте миокарда (особенно нижнем), ревматической атаке и миокардитах. При узких комплексах QRS наиболее вероятный уровень блокады– АВ-узел. Если комплексыQRS широкие, нарушение проведения импульса возможно как в АВ-узле, так и в пучке Гиса.

Описана в 1938 г. немецким врачом W. Mobitz.

атриовентрикулярная блокада (ав-блокада) II степени типа Мобитц II.

Периодическое выпадение комплексов QRS, интервалы PQ одинаковы. Почти всегда возникает на фоне органического поражения сердца. Задержка импульса происходит в пучке Гиса. АВ-блокада 2:1бывает как типа Мобитц I (рис. 11.51), так и типа МобитцII (узкие комплексыQRS больше характерны для АВ-блокады типа Мобитц I, широкие – для АВ-блокады типа Мобитц II) (рис. 11.52). При АВ-блокаде высокой степени выпадают два и более последовательных желудочковых комплекса.

Описана в 1938 г. немецким врачом W. Mobitz.

Рис. 11.51. Изменения на ЭКГ при атриовентрикулярной блокаде II степени типа Мобитц I с периодикой Венкебаха

Приведено по: http://www.practica.ru/BK1/5.htm

436

Рис. 11.52. Изменения на ЭКГ при атриовентрикулярной блокаде II степени типа Мобитц II

Приведено по: http://www.practica.ru/BK1/5.htm

Болезнь лева. Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся склерозом соединительнотканных структур левых отделов сердца и межжелудочковой перегородки со сдавлением предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) и его ножек, нарушением предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Описана кардиологом М. Lev.

Болезнь (синдром) ленегра (синонимы – идиопатическая хроническая блокада, изолированная болезнь проводящей системы сердца). Болезнь не-

ясной этиологии, характеризующаяся дистрофическими и склеротическими изменениями проводящей системы сердца при отсутствии поражения остальной части миокарда и венечных артерий. Проявляется нарушением предсер- дно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Впервые описана французским кардиологом J. Lenegre (1904–1972).

Классификация синдрома слабости синусового узла Школьниковой.

Синдром слабости синусового узла является одним из наиболее полиморфных и сложных нарушений ритма сердца, связанных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. Синдромы различают по происхождению и по тяжести течения.

По происхождению: 1) синдром слабости синусового узла органической природы при системных заболеваниях соединительной ткани, кардиомиопатиях, амилоидозе, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, хирургических травмах области синусового узла, гормонально-обменных нарушениях; 2) регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла – вегетососудистые дисфункции с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготонии при повышении внутричерепного давления, отёке мозга, вазовагальные рефлексы при органической патологии; 3) токсичные влияния (антиаритмические препараты, дигоксин, трициклические антидепрессанты, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинестэразу); 4) идиопатические поражения проводящей системы сердца.

По тяжести течения: I вариант обусловлен замедлением атриовентрикулярного проведения вплоть до атриовентрикулярной блокады I степени вследствие альтерации атриовентрикулярного проведения (проявляется синусовой брадикардией менее 70 уд/мин, адекватным ускорением ритма при физиче-

437

ской нагрузке); II вариант обусловлен атриовентрикулярной диссоциацией, атриовентрикулярной блокадой II–III степени (проявляется синоатриальной блокадой, «ускользающими» сокращениями и ускорением ритма, неадекватным приростом частоты сердечных сокращений при физической нагрузке); III вариант обусловлен атриовентрикулярной диссоциацией, атриовентрикулярной блокадой II–III степени (проявляется синдром «тахикардии– брадикардии»); IV вариант обусловлен нарушением атриовентрикуляр-

ного и внутрижелудочкового проведения с удлинением интервала QT более чем на 0,05 с, а также нарушением процесса реполяризации миокарда (проявляется «ригидной» синусовой брадикардией менее 40 уд/мин, эктопическими ритмами с единичными синусовыми сокращениями, мерцанием-трепетанием предсердий с отсутствием восстановления синусового ритма и адекватного его ускорения при физической нагрузке).

Предложена в 1999–2003 гг. врачом М. А. Школьниковой.

симптом самойлова–венкебаха (синоним – периоды самойлова–вен-

кебаха). Повторяющиеся периоды сердечной деятельности, в течение которых происходит нарастающее с каждым сердечным циклом увеличение времени проведения импульса возбуждения в каком-либо отделе проводящей системы, достигающее степени полного перерыва проведения, после чего проводимость временно улучшается и описанный процесс повторяется. Чаще всего симптом наблюдают на уровне синусно-предсердного и предсердно-желудоч- ковых узлов (рис. 11.53).

Описан физиологом А. Ф. Самойловым (1867–1930) и голландским врачом К. F. Wenckebach (1864–1940).

симптом (феномен) Эрлангера–Блекмена. Электрокардиографический феномен, наблюдаемый иногда при полной атриовентрикулярной блокаде и заключающийся в укорочении интервала P–P, если внутри него расположен комплекс QRS.

Впервые описан американским физиологом J. Erlanger (1874–1965).

синдром (болезнь) Бувре II (синоним – пароксизмальная тахикардия).

Аритмия в виде внезапно начинающихся и так же внезапно прекращающихся приступов тахикардии, обусловленных активностью гетеротопных очагов автоматизма или (чаще) патологической циркуляцией волны возбуждения по миокарду.

Описан французским врачом L. Bouveret (1850–1929).

синдром вольффа–Паркинсона–Уайта (синонимы – синдром вПУ, синдром преждевременного возбуждения желудочков, WPW-синдром). Сочета-

438

ние симптомов антесистолии одного из желудочков (укорочение интервала PQ, уширение желудочкового комплекса и др.), часто со склонностью к возникновению суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий (рис. 11.54). Наблюдается при проведении возбуждения по дополнительным проводящим путям (пучку Кента, соединяющему предсердия непосредственно с желудочками).

Впервые описан американским врачом L. Wolff (1898–1962) и английским врачом P. D. White (1886–1973).

синдром галлавардена. Форма суправентрику-

лярной пароксизмальной тахикардии, при которой перед началом пароксизма и после его прекращения отмечаются частые экстрасистолы, исходящие из того же очага автоматизма, что и тахикардия.

Описан французским кардиологом L. В. Gallavardin (1875–1957).

синдром ервелла–ланге–нильсена (синонимы – первичный LQTS-син- дромы, врождённый синдром удлинения интервала QT). Врождённая жизне-

угрожающая патология (с высоким риском внезапной сердечной смерти – Sudden Cardiac Death, или SCD-синдрома) с аутосомно-рецессивным типом наследования, сочетающаяся с врождённой глухотой. Встречается с частотой 0,5–0,8 % среди детей с нарушением слуха, которые страдают пароксизмальными состояниями и имеют удлинение интервала QT (этот синдром может быть выявлен и в более ранние сроки – при ЭКГ-обследовании новорождённых в родильном доме или после выписки в поликлинике) (рис. 11.55). Первичный LQTS-синдром может быть следствием мутаций в генах, кодирующих калиевые и натриевые каналы, результатом перенесённой внутриутробно герпес-вирусной инфекции, симпатического дисбаланса. Характеризуется патологическим удлинением QТ на электрокардиограмме, приступами потери сознания и высоким риском внезапной сердечной смерти.

Рис. 11.55. Электрокардиограмма (отведение aVF), зарегистрированная в конце пароксизма желудочковой тахикардии (230 сокращений в минуту) у ребенка 10 лет с синдромом Ервелла– Ланге–Нильсена. При пароксизме отмечается двунаправленная форма и меняющаяся амплитуда желудочковых волн. После самопроизвольного восстановления синусового ритма (этому предшествовала экстрасистола – обозначена стрелкой) длительность интервала Р–Q составляет

0,28 с, интервала Q–Т – 0,59 с (при норме не более 0,42 с)

Приведено по: http://www.nedug.ru/library/doc.aspx?item=57416

439

Диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев. Большие критерии: удлинение интервала QTс (QT/vRR) более 440 мс на ЭКГ покоя, стрессиндуцированные синкопе, случаи выявления удлинения QT в семье; малые критерии: врожденная глухота, альтернация зубца Т, низкая частота сердечных сокращений, нарушение процесса реполяризации миокарда желудочков.

Впервые описан в 1920 г. немецким врачом С. F. A. Lange, популяризирован датским врачом Н. Nielsen.

синдром Клерка–леви–Кристеско (синонимы – синдром КлК, синдром

Clerc–Levу–Critesko, CLC-синдром). Характеризуется приступами наджелудочковой тахикардии с потерей сознания и высоким риском внезапной сердечной смерти (Sudden Cardiac Death, или SCD-синдрома). Наблюдается при антесистолии обоих желудочков – проведении возбуждения по дополнительным проводящим путям (пучку Джеймса, соединяющему предсердия непосредственно с желудочками).

Впервые описан в 1951 г. французскими врачами A. P. Clerc (1871–1954)

и R. Levy.

синдром лоун–Джейнонга–левина (синонимы – синдром Lown–Ganong–

Levine, LGL-синдром). Характеризуется приступами потери сознания, обусловленными наджелудочковой тахикардией, с высоким риском внезапной сердечной смерти (Sudden Cardiac Death, или SCD-синдрома). Наблюдается при антесистолии обоих желудочков – проведении возбуждения по дополнительным проводящим путям (пучку Магайма, соединяющему предсердия непосредственно с желудочками). Отмечаются превышение частоты сердечных сокращений более 200 уд/мин у детей раннего возраста и 150 уд/мин у дошкольников и школьников, чёткий регулярный ритм или эпизодические изъятия пульсовой волны – спонтанные или после рефлекторного возбуждения n. vagus, синхронность артериального и венного (на яремных венах) пульса, феномен «спастической» мочи (увеличение количества и частоты мочевыделения) или усиление перистальтики кишечника с позывами к дефекации или без них.

синдром Мобитца. Парасистолия, обусловленная сочетанием двух конкурирующих ритмов сердца, источниками которых служат синусно-пред- сердный узел и область предсердно-желудочковой перегородки.

Описан в 1939 г. немецким врачом W. Mobitz.

синдром Морганьи–адамса–стокса. Возникновение приступов внезапной потери сознания, которая сопровождается судорогами, бледностью, а затем сменяется цианозом и нарушениями дыхания. Во время приступа не определяется артериальное давление и обычно не прослушиваются тоны сердца. Наблюдается при некоторых нарушениях ритма и проводимости сердца, вызывающих ишемию головного мозга.

Описан итальянским врачом G. В. Morgagni (1682–1771), а также ирланд-

скими врачами R. Adams (1791–1875) и W. Stokes (1804–1878).

440